Желудочный Лейомиосаркома как редкая причина желудочного обструкции и перфорации: отчет дела
Аннотация
Справочная информация
Желудочно-кишечные стромальных опухолей являются наиболее распространенными мезенхимальные злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и желудочный леймиосаркома представляют 1-3 % от опухолей желудка.
Клинический случай
Мы сообщаем случай 69-летний афро человека, который представил с редкой причиной желудочного обструкции и двенадцатиперстной перфорации. Гастрэктомии Billroth- II проводили с и гистология подтвердили желудка Лейомиосаркома.
Выводы
Важно определить желудка Лейомиосаркома, который представляет собой вариант наиболее распространенных злокачественных желудочно-кишечных стромальных опухолей, как патогенеза и управления в настоящее время хорошо известны , В качестве объектов для дифференциации их не так легко доступны в ограниченных ресурсов областях желудочно-кишечные стромальные опухоли могут оставаться гиподиагностика и недолеченными.
Ключевые слова
Желудочный розетка обструкции Лейомиосаркома желудочно-кишечном стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта фон
стромальных опухолей (гов) являются большинство общих мезенхимальные (не эпителиальные) злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) [1, 2]. Большинство возникают в желудке (леймиосаркома), представляющий на 0,1-3% от опухолей желудка или тонкой кишки, и реже в пищеводе, брыжейки, сальнике, толстой или прямой кишки [1]. Исторически сложилось, что гов считались гладкомышечных происхождения и, как правило, рассматривается как доброкачественных (лейомиомы) или злокачественными (leiomyosarcomas). Однако лишь небольшая часть стромальных опухолей имеют типичные черты гладких мышц с некоторыми имеющие более нейронную внешний вид и другие представляясь недифференцированные [3]. Обнаружение экспрессии CD34 (80-90%) и рецептор тирозин-киназы KIT (CD117) во многих гов предположил, что они были специфическим субъектом отличие от опухолей гладких мышц [4]. Это привело к широко распространенной классификации мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта в гов, истинные опухоли гладких мышц, и, гораздо реже, истинные опухоли Шванн клеток [3]. Надлежащее управление желудочно-кишечных опухолей мезенхимальных требует точного диагноза и должны включать междисциплинарный подход. В целом, прогноз лейомиосаркомой оставляет желать лучшего, смерть часто в результате локального распространения и /или метастазов.
Клинический случай
A 69-yr- старый Африканский человек был принят в качестве чрезвычайной ситуации с 2- недельной историей симптомов желудка розетка обструкции. Он postpandrial рвота, связанная с верхней вздутия живота и жаловалась на постоянную боль в эпигастрии в течение последних 48 часов. У него не было ни haemetemesis мелена. Там не было никакой истории Антецедент язвенной болезни, ни в анамнезе подобных симптомов. У него были анорексия, потеря веса и запоры. При физическом осмотре он появился бледный и обезвоживается. ВР 100/80 мм рт.ст., ЧСС 96 /мин, температура 36,5 ° C. Вздутие верхней части живота согласуется с дилатационной желудка. У него не было никаких определенных признаков peritonism (отскока нежность, охрана, брюшной жесткость), но мягкой нежностью на глубокой пальпации в эпигастральной массы. Дифференциальный диагноз включал злокачественную желудка обструкции или приобретенный стеноз привратника от хронической язвенной болезни. Уровень гемоглобина был 10 г /л, число белых клеток не была доступна, но мочевина и электролиты были в пределах нормы. Прямостоячие рентген грудной клетки не показали воздуха под диафрагмой. Простой брюшной рентген показал сильно дилатационная желудка с содержанием пищи. Ультразвуковое сканирование (U /S) предложил пилорического опухоль. После реанимации в течение 48 часов с /в жидкости, антибиотики и назогастральный отсоса, он согласился на лапаротомии. На лапаротомии был гной, исходящий из левого подпеченочном пространства. Желудок грубо дилатационной с перфорацией см впереди 1-й части двенадцатиперстной кишки с окружающими некроз вышележащих общего желчного протока и гастродуоденальной артерии 3-4. Был высева опухолевых отложений в серозной и прилегающей к нему сальником. Печень оказались нормальными при пальпации. Kocherization двенадцатиперстной кишки позволило трудной частичной резекции желудка по Бильрот II и позадиободочный гастроэнтероанастомоз вылепленный. Открыт правый подпеченочного слив был вставлен. Интраоперационно он был гемодинамически нестабильными с гипотонии требует переливание 2 единиц крови. В послеоперационном периоде, он оставался гемодинамически нестабильный (АД 93/73 мм рт.ст., пульс 97 /мин,) с соответствующим потоотделением и олигурии. Он был apyrexial но гипогликемии с сахаром в крови натощак (FBS) 10,6 г /дл (п 14-18 г /дл). Он ответил на инфузионную терапию и сытости глюкозы. Он терпел жидкую диету на 5-й послеоперационный день и его уровень гемоглобина был 12,6 г /л. На 7-й день после операции он вдруг стал липким и умер. Посмертным не было сделано. Гистология сообщили частичную Гастрэктомия образца измерения 10,0 х 8,0 х 7,0 см, с шероховатой поверхностью, в складках, коричневато-желтый окрашиванию и упругую консистенцию. Микроскопия показала пролиферацию веретенообразных клеток с крупными центральными гиперхромными ядрами, пестрый хроматина и обильные митоза показывая гладкую дифференцировку мышц вторжение в миксоидную и фиброзно-жировой стромы. Это согласуется со злокачественным строме опухоли желудочно-кишечного тракта (злокачественные GIST) типа леймиосаркома (фиг.1 и 2). Рисунок 1 Большой желудка леймиосаркома (> 8 см) - высокая вероятность распространения.
Рисунок 2 Микрофотография показывает клетки шпинделя лейомиосаркомой с несколькими ненормальной митоза. (Гематоксилином и eoisin Stain).
Обсуждение
Хотя почти все перфорированные язвы желудка можно эффективно управлять с помощью лапаротомии и сальниковой ремонт патч, интраоперационной биопсии и последующей эндоскопии с повторной биопсии имеет важное значение, чтобы избежать основной злокачественной опухоли. Большая прободение язвы желудка, как правило, требуют дистальных гастрэктомий как в этом случае [5]. Гистологию резецированных образца выявили злокачественную GIST (Лейомиосаркома). Желудочный leiomyosarcomas приходится 10-15% мезенхимальных опухолей и распределение по возрасту и клинические проявления аналогичны злокачественных желудочно-кишечных стромальных опухолей (гов). Соответствующие системные симптомы, такие как лихорадка, ночные поты и потеря веса очень редки в других сарком [1]. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 50-60 лет с небольшим преобладанием мужчин. Они часто клинически молчат, пока они не достигают больших размеров, кровотечение или разрыв [6, 7]. Таким образом, диагноз редко предоперационной. Поскольку во многих случаях слизистая оболочка является нормальным, окончательный диагноз для резектабельного опухоли часто после операции [7-9]. Посев опухолевых отложений в серозной или сальником почти всегда является признаком злокачественности. В этом случае, большой размер опухоли больше, чем 8 см и слизистых оболочек перфорация показали быстрый рост опухоли и, более вероятно, связано с диссеминированной [1, 3]. Оптимизация пригодности этого пациента к операции была скомпрометирована чрезвычайной презентации с желудочным обструкции и локализованного перитонита. Это усугублялось отсутствием адекватной и соответствующей послеоперационного ухода, как правило, вынесенного в высокой зависимости или отделении интенсивной терапии, особенно у этого пациента, требующей сердца и почек поддержку. Эти короткие приезды Исполнительных серьезной операции в бедных районах с ограниченными ресурсами. Известно, что смертность от рака в больнице включает в себя факторы пациента, опухоль факторы и факторы, связанные с хирурга [10]. Обе опухоли (большой размер с обструкцией и перфорация) и факторов пациента не были благоприятными. Вероятной непосредственной причиной смерти была сердечная недостаточность, как он оставался cardiovascularly нестабильным периоперационно.
В достаточными ресурсами, первоначальный диагноз злокачественной GIST основывается на визуализации. Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS), особенно пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и anorectum может подтвердить диагноз мелких поражений менее 2 см. Для больших опухолей, компьютерная томография (КТ) грудной клетки, брюшной полости и таза будет оценивать расширение первичной опухоли и стадии метастазов. Чрескожное (США или CT -guided) или laparoscopically- управляемые биопсий не используются в резектабельного болезни из-за риска разрыва опухоли или посевом, если оно не может привести к изменению лечения [8]. Лапароскопия может рассматриваться как этап для перитонеального и отдаленного распространения заболевания [7, 9]. Для пациентов с неоперабельной и /или метастатических опухолей, эндоскопическая или чрескожная биопсия для окончательного диагноза до лечения.
Как морфологический спектр гов шире, чем считалось ранее, макроскопического осмотра месте удаленной опухоли, с адекватной выборки для гистологического исследования и для иммуногистохимического анализа должны быть выполнены [9]. В этом случае гистопатологические диагноз злокачественной GIST был бы поддержан положительным выражением CD34 или CD117 [4, 11]. Оценка респектабельности желудочно-кишечного тракта опухоли стромы определяется хирургом и зависит от стадии и пригодности конкретного пациента к операции [7, 8]. Поскольку они редко метастазировать в лимфатические узлы, расширенная лимфаденэктомия редко оправдано. Гуртом резекцией вовлеченных соседних органов необходимо для онкологической зазор [8, 9]. Как метастаз в первую очередь гематогенный, пятилетняя выживаемость после хирургического (RO) резекции 37-54% [5]. Ни паллиативное или адъювантной лучевой терапии, ни стандартной химиотерапии было показано, принести пользу [7, 8]. Ранние результаты свидетельствуют о том, что молекулярная терапия с ингибитором тирозинкиназы, imitanib мезилат, может играть важную роль в качестве адъювантной терапии после резекции GIST. Это повышает выживаемость рецидива -Free, как показано на усиленном контрасте КТ [12, 13].
Заключение
Важно определить желудка Лейомиосаркома, который представляет собой вариант более распространенной злокачественной опухоли желудочно-кишечного тракта стромы (гов), чьи патогенез и управление в настоящее время хорошо известны. В качестве объектов для дифференциации это не легко доступных желудочно-кишечных стромальных опухолей могут остаться гиподиагностика и недолеченными в условиях ограниченных ресурсов областях.
Согласия
"Письменное информированное согласие было получено от ближайших родственников умершего для отчета по делу и Прилагаемые изображения, которые будут опубликованы. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения в главный редактор этого журнала ".
Декларациях
Выражение признательности
Мы благодарим отдел гистопатологией для обработки гистологию на резецированными желудка образца.
Авторские оригинальные представленные файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинальных представленных файлов для изображений. "Исходный файл для фигурного 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Авторского 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif авторов исходного файла для фигурного 2 конкурирующими интересами
Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов. Вклады
Авторского
EPW был хирургом и перенес из конструкции доклада дела и подготовил проект рукописи; GE был патологоанатомом который представил отчет о гистологии резецированным образца и участвовал в проектировании артикля; МНН участвовал в разработке и координации. Все авторы читали и одобрили окончательный вариант рукописи.