Gastric léiomyosarcome comme une cause rare d'ulcères gastriques obstruction et de perforation: un rapport de cas

Gastric léiomyosarcome comme une cause rare d'ulcères gastriques obstruction et de perforation: un rapport de cas
Résumé de l'arrière-plan
tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs malignes mésenchymateuses les plus fréquentes de la gastro-intestinal (GI) et léiomyosarcome gastrique représentent 1-3 % des cancers gastriques.
présentation de cas
Nous rapportons le cas d'un homme noir africain de 69 ans, qui a présenté une cause rare de gastrique obstruction et perforation duodénale. Conclusions A gastrectomie Billroth- II a été réalisée et l'histologie a confirmé un léiomyosarcome gastrique.
Il est important d'identifier le léiomyosarcome gastrique qui est une variante des tumeurs malignes stromales gastro-intestinales plus fréquentes que la pathogenèse et la gestion sont actuellement bien établi . Comme les installations pour différencier ce ne sont pas facilement disponibles dans les zones à ressources limitées
Mots-clés
obstruction gastrique léiomyosarcome Gastrointestinal tumeurs stromales Contexte tumeurs stromales gastro-intestinales peuvent rester diagnostiqués et traités.
Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les la plupart des tumeurs malignes mésenchymateuses commun (non épithéliales) du tractus gastro-intestinal (GI) [1, 2]. La plupart se posent dans l'estomac (léiomyosarcome) représentant 0,1-3% des cancers gastriques, ou l'intestin grêle, et moins fréquemment dans l'œsophage, mésentère, épiploon, du côlon ou du rectum [1]. Historiquement, les GIST ont été considérés comme étant d'origine musculaire lisse et étaient généralement considérés comme bénins (léiomyomes) ou malignes (léiomyosarcomes). Cependant, seule une minorité de tumeurs stromales ont les caractéristiques typiques du muscle lisse avec certains ayant une apparence plus neuronal et d'autres apparaissant indifférencié [3]. La découverte de l'expression de CD34 (80-90%) et le récepteur tyrosine kinase KIT (CD117) dans de nombreux GIST a suggéré qu'ils étaient une entité spécifique distincte des tumeurs musculaires lisses [4]. Ceci a conduit à la classification largement acceptée des tumeurs mésenchymateuses du tractus gastro-intestinal dans les GIST, les véritables tumeurs musculaires lisses, et beaucoup moins fréquemment, les véritables tumeurs des cellules de Schwann [3]. Une gestion appropriée des tumeurs mésenchymateuses gastro-intestinaux nécessite un diagnostic précis et devrait impliquer une approche multidisciplinaire. Dans l'ensemble, le pronostic de léiomyosarcome est pauvre, la mort résultant souvent de propagation et /ou de métastases locales.
Présentation de cas
Un vieil homme africain 69-yr- a été admis en urgence avec une histoire 2- semaine des symptômes de gastrique obstruction. Il avait des vomissements associés à postpandrial ballonnement abdominale supérieure et se plaignait d'une douleur épigastrique constante au cours des dernières 48 heures. Il n'a pas haemetemesis ni méléna. Il n'y avait pas d'antécédents antécédent de maladie ulcéreuse peptique, ni antécédents de symptômes similaires. Il a eu l'anorexie, la perte de poids et la constipation. À l'examen physique, il est apparu pâle et déshydraté. BP a 100/80 mmHg, HR 96 /min, la température de 36,5 ° C. La distension de l'abdomen supérieur était compatible avec un estomac dilaté. Il avait aucun signe précis de péritonisme (rebond tendresse, gardiennage, rigidité abdominale), mais une légère sensibilité sur la palpation profonde d'une masse épigastrique. Le diagnostic différentiel comprenait une obstruction gastrique maligne ou une sténose du pylore acquise de la maladie de l'ulcère peptique chronique. Le taux d'hémoglobine était de 10 g /l, un nombre de globules blancs était pas disponible mais l'urée et des électrolytes étaient dans les limites normales. Une érection radiographie montrait pas d'air sous le diaphragme. Une radiographie abdominale simple a révélé un estomac dilaté grossièrement avec le contenu des aliments. Une échographie (U /S) a suggéré une tumeur du pylore. Après la réanimation pendant 48 heures avec i /v fluides, des antibiotiques et d'aspiration nasogastrique, il consentit à une laparotomie. A laparotomie il y avait du pus provenant de l'espace sous-hépatique gauche. L'estomac a été grossièrement dilaté avec un cm en avant la perforation de la première partie du duodénum avec entourant la nécrose recouvrant le canal cholédoque et de l'artère gastroduodénale 3-4. Il y avait ensemencement des dépôts tumoraux dans la séreuse et épiploon adjacent. Le foie semblait normal à la palpation. Kocherization du duodénum a permis une Billroth II gastrectomie partielle difficile et un gastrojéjunostomie rétrocolique façonné. Une fuite sous-hépatique droite ouverte a été inséré. Peropératoire il était hémodynamiquement instable avec hypotension nécessitant une transfusion de 2 unités de sang. Après l'opération, il est resté hémodynamiquement instable (BP 93/73 mmHg, pouls 97 /min,) avec la transpiration et oligurie associée. Il était apyrétique mais hypoglycémiant avec un taux de sucre sanguin à jeun (FBS) de 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Il a répondu à la réanimation liquidienne et réplétion glucose. Il tolérait diète liquide sur le 5ème jour post-opératoire et son taux d'hémoglobine était de 12,6 g /l. Le 7ème jour post-opératoire, il est soudainement devenu moites et mourut. Un post-mortem n'a pas été fait. L'histologie a rapporté un échantillon partiel de gastrectomie mesure 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, surface rugueuse, dans les plis, coloration brun-jaune et élastiques dans la cohérence. Microscopie a montré une prolifération de cellules fusiformes avec de grands noyaux centraux hyperchromatiques, chromatine tachetée et la mitose abondante montrant la différenciation du muscle lisse envahissant un myxoïde et fibro-gras stroma. Cela correspondait à une tumeur maligne gastro stromale (GIST malignes) du type léiomyosarcome (figures 1 et 2). Figure 1 Grand léiomyosarcome gastrique (> 8 cm) - grande chance de diffusion.
Figure 2 Photomicrographie montrant les cellules de la broche de léiomyosarcome avec la mitose anormale multiple. Rapport de (hématoxyline et eoisin tache).
Bien que les ulcères gastriques presque tous perforés peuvent être gérés efficacement par laparotomie et épiploïque réparation de patch, la biopsie peropératoire et l'endoscopie suivi avec répétition biopsie est essentielle pour éviter une tumeur maligne sous-jacente. Grande perforation des ulcères gastriques nécessitent habituellement gastrectomies distales comme dans ce cas [5]. L'histologie du spécimen excisé a révélé une GIST maligne (léiomyosarcome). léiomyosarcomes gastriques représentent 10-15% des tumeurs mésenchymateuses et la répartition par âge et la présentation clinique sont semblables à des tumeurs malignes stromales gastro-intestinales (GIST). Les symptômes systémiques associés tels que la fièvre, des sueurs nocturnes et la perte de poids sont très rares dans d'autres sarcomes [1]. L'âge médian au moment du diagnostic est de 50-60 ans, avec une légère prédominance masculine. Ils sont souvent cliniquement silencieux jusqu'à ce qu'ils atteignent une grande taille, saigner ou rupture [6, 7]. Ainsi, le diagnostic est rarement avant l'intervention. Etant donné que dans de nombreux cas, la muqueuse est normale, un diagnostic définitif d'une tumeur résécable est souvent faite après la chirurgie [7-9]. Ensemencement des dépôts tumoraux dans la séreuse ou épiploon est presque toujours un signe de malignité. Dans ce cas, la grande taille de la tumeur supérieure à 8 cm, et la perforation de la muqueuse indiquent une croissance tumorale rapide et plus susceptible d'être associée à une maladie disséminée [1, 3]. L'optimisation de la condition physique de ce patient pour la chirurgie a été compromise par la présentation d'urgence avec gastrique obstruction et une péritonite localisée. Cette situation est aggravée par le manque de soins postopératoires adéquats et appropriés habituellement rendue dans une dépendance élevée ou unité de soins intensifs en particulier chez ce patient nécessitant une assistance cardiaque et rénale. Ce sont les insuffisances de réaliser une chirurgie majeure dans les régions pauvres en ressources. Il est connu que les décès par cancer à l'hôpital implique des facteurs patients, les facteurs de la tumeur et les facteurs liés chirurgien-[10]. Les deux tumeurs (grande taille avec obstruction et perforation) et les facteurs du patient étaient pas favorables. La cause immédiate de la mort probable était l'insuffisance cardiaque comme il est resté instable cardiovascularly périopératoire.
Dans les zones de ressources suffisantes, le diagnostic initial de GIST malignes est basée sur l'imagerie. échoendoscopie (EUS), en particulier de l'oesophage, de l'estomac, le duodénum et anorectum peut confirmer le diagnostic de petites lésions de moins de 2 cm. Pour les grandes tumeurs, la tomographie par ordinateur (CT) de la poitrine, de l'abdomen et du bassin évalueraient l'extension de la tumeur primitive et le stade de métastases. Percutanée (US ou CT -Visite) ou biopsies laparoscopically- guidées ne sont pas utilisés dans la maladie résécable en raison du risque de rupture de la tumeur ou de l'ensemencement à moins qu'il ne peut donner lieu à un changement de traitement [8]. La laparoscopie peut être considéré à l'étape de propagation péritonéale et lointain de la maladie [7, 9]. Pour les patients inopérables et /ou métastatiques, une endoscopie ou une biopsie percutanée est prise pour un diagnostic définitif avant le traitement.
Le spectre morphologique des GIST est plus large que précédemment reconnu, l'examen macroscopique du site de la tumeur réséquée, avec un échantillonnage adéquat pour un examen histologique et immunohistochimie doit être effectué [9]. Dans ce cas, le diagnostic histopathologique d'une GIST maligne aurait été soutenue par une expression positive de CD34 ou CD117 [4, 11]. Évaluation de la respectabilité de tumeurs stromales gastro-est déterminée par le chirurgien et dépend du stade et de l'aptitude du patient pour la chirurgie [7, 8]. Comme ils métastasent rarement aux ganglions lymphatiques, lymphadénectomie prolongée est rarement justifiée. En bloc résection des organes adjacents concernés est nécessaire pour le dédouanement oncologique [8, 9]. Comme métastases est principalement hématogène, la survie de cinq ans suivant la chirurgie (RO) résection est 37-54% [5]. Ni la radiothérapie palliative ou adjuvant ni chimiothérapie standard a été montré à l'avantage [7, 8]. Les premiers résultats suggèrent que la thérapie moléculaire avec l'inhibiteur de tyrosine kinase, imitanib mesylate, peut jouer un rôle important en tant que thérapie adjuvante après résection GIST. Il augmente la survie de la récidive comme indiqué par tomodensitométrie de contraste amélioré [12, 13].
Conclusion
Il est important d'identifier le léiomyosarcome gastrique qui est une variante de la tumeur maligne stromale gastro-intestinale plus fréquente (GIST) dont pathogenèse et la gestion sont actuellement bien établis. Comme les installations pour différencier ce ne sont pas facilement des tumeurs stromales gastro-intestinales disponibles peuvent rester suffisamment diagnostiqués et traités dans des zones à ressources limitées
. Consentement de «consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du plus proche parent du défunt pour le rapport de cas et images ci-jointes publiées. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le chef de ce journal ".
Déclarations
Remerciements
Nous remercions le département d'histopathologie pour le traitement de l'histologie sur l'échantillon gastriques réséqués rédacteur en.
auteurs de fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs de dossiers soumis originaux pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Auteurs '13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Auteurs fichier d'origine pour la figure 2 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. Les contributions de
Auteurs
EPW était le chirurgien et a réalisé la conception du rapport de cas et rédigé le manuscrit; GE était le pathologiste qui a fourni le rapport d'histologie de l'échantillon réséqué et a participé à la conception de l'article; MNN a participé à la conception et la coordination. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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