Hepatoid adenokarcinóm žalúdka pečeňových metastáz napodobňovanie hepatocelulárny karcinóm: hláseného prípadu
abstraktné
Úvod
Hepatoid adenokarcinóm je špeciálny typ extrahepatických alfa-fetoproteínu produkujúce adenokarcinóm, ktorý má morfologické podobnosť s hepatocelulárneho karcinómu. Popisujeme pacienta s podkladovým infekciu vírusom hepatitídy B a hepatoid adenokarcinóm s pečeňovou metastázy napodobňovaním hepatocelulárneho karcinómu.
Case prezentáciu
Prezentujeme prípad 56-ročného čínskej ženy so základným infekciu vírusom hepatitídy B, ktorý bol bolo zistené, že majú viac pečeňových nádorov brušnej ultrazvuk a zvýšenou hladinou koncentráciu alfa-fetoproteínu. Hepatocelulárny karcinóm bol považovaný vychádza zo zistení obrazu, zvýšenou hladinou koncentráciu alfa-fetoproteínu. a základné infekciu vírusom hepatitídy B. Navyše následné endoskopia ukázalo, nádor žalúdka. Avšak, nádor histológie žalúdka a pečene ukázalo, žliaz s adenokarcinóm hepatoid ložísk. Konečná diagnóza je hepatoid adenokarcinóm žalúdka pečeňových metastáz.
Záver
Hepatoid adenokarcinóm je agresívny nádor s pečeňovou metastázy je prvým klinickým prejavom novotvaru. Hepatoid adenokarcinóm žalúdka pečeňových metastáz je potrebné zvážiť u starších pacientov so zvýšenou koncentráciou alfa-fetoproteínu a viac pečeňových nádorov s chronických ochoreniach pečene. Horná gastrointestinálne endoskopie by malo byť vykonané vylúčiť možnosť hepatoid adenokarcinóm pochádzajúce zo žalúdka, aby sa zabránilo možnému misdiagnosis a nevhodnú terapiu.
Úvod
Hepatoid adenokarcinóm (HAC) je špeciálny druh extrahepatických adenokarcinóm, ktorý má morfologické podobnosť s hepatocelulárneho karcinómu (HCC) [1]. Prvý prípad bol popísaný Bourreille et al. v roku 1970 [2]. HCC a HAC má mnoho funkcií, ako je klinicko zvýšenou hladinou koncentráciu alfa-fetoproteínu (AFP), hepatoid morfológiu a imunoreaktivitu s AFP a polyklonálnych karcinoembryonálneho antigénu (CEA) [3]. Tým, HAC žalúdka s pečeňových metastáz môže úzko napodobňovať a byť nerozoznateľný tvar HCC [1]. Vďaka tomu je diferenciálnej diagnostika náročná, a to najmä, keď je primárny nádor je neznáma a prvé diagnóza musí byť stanovená pečeňovej biopsie. Na tomto mieste sme sa hlási vzácny prípad HAC žalúdka s pečeňových metastáz a infekcie základné vírus hepatitídy B (HBV), čo bolo ťažké odlíšiť od HCC, a to najmä v oblasti s vysokou prevalenciou HCC.
Case prezentácie
a 56-ročný čínsky ženský prezentované na vstup do nášho gastroenterologickej oddelenia mája 2007, s históriou brušnej tupou bolesť z 2. trvanie týždňov a strata hmotnosti 6 kg, trvaní 2 mesiacov. Bolesť brucha stala sa postupne horšie a najnežnejšej v pravej hornej štvrtine (RUQ). Mala infekcie HBV po dobu 15 rokov, ale v nadväznosti bol nepravidelný. Ona nepovolený alkoholu alebo fajčenia históriu. Výsledok fyzikálneho vyšetrenia ukázalo RUQ nehu a hepatomegália. Výsledky laboratórneho spracovania odhalili aspartátaminotransferáza hladinu 130 IU /l, alanínaminotransferáza hladiny 50 IU /l, celková hladina bilirubínu 0,6 mg /dl, a alkalickej fosfatázy úrovni 609 IU /L. Hladina sérového AFP bola zvýšená (9457 ng /ml), ale hladiny CEA a sacharidov antigénu 19-9 (CA19-9) boli v normálnom rozmedzí. Sérum bolo pozitívne na povrchový antigén hepatitídy B (HBsAg), ale negatívne na HBeAg. Sérum anti-HCV bola tiež záporná.
Brušný ultrazvuk (US) preukázaná prítomnosť početných pečeňové nádory na bilaterálnej laloka a miernym chronickým ochorením pečene. Brušný počítačová tomografia (CT), ukázala, viac pečeňové nádory s veľkosťou 3-7 cm v dvojstranných laloky pečene a zhrubnutie steny v žalúdku (obrázok 1A). nebola pozorovaná žiadna zmena cirhózou. Na základe zistení na základe obrazu, zvýšená AFP a základné HBV infekcie u pacienta, HCC bola veľmi podozrivý a US-vedenej biopsia pečene bola vykonaná pre určitú diagnózu (obrázok 2A). Následné hornej časti GI traktu endoskopia tiež ukázal, 5 cm mierne vyčnievajúce tumor s centrálnou ulceráciou u veľkého zakrivenie vystupujúce z nízkeho tela antra žalúdka (obrázok 1B). Obrázok 1 (A) Endoskopia odhaľuje vyčnievajúci nádor s centrálnym vredov u veľkého zakrivenie vystupujúce z nízkeho tela antra žalúdka. (B) CT brucha zobrazuje viac pečeňových nádorov u bilaterálnych laloky pečene a zhrubnutie steny v žalúdku. (C) Endoskopia ukazuje kompletnú remisiu žalúdočné nádoru po chemoterapii. (D) CT brucha ukazuje opakovanie pečeňových metastáz s prasknutie nádoru.
Obrázok 2 (a) nádor v pečeni ukazuje žľazovej štruktúry s excentricky umiestnených jadrami a s hepatoid diferenciácie. (B) nádoru v žalúdku ukazuje prímesou rúrkového adenokarcinóme s hepatoid zložkou. (C), (D), nádory v pečeni a žalúdka, aby reaktívne hepatocytov parafínu 1 imunohistochemicky, pripomínajúce hepatoid diferenciácie.
Žalúdočné biopsie ukázala stredne diferencovaného adenokarcinómu rúrkový a zle diferencovaný adenokarcinóm morfologicky (obrázok 2B). Avšak, histopatologické a imunohistochemické (IHC), zistenia ukázali, že nádor v žalúdku je charakterizovaný prímesou rúrkového adenokarcinóme s hepatoid zložky a nádor v pečeni ukázal hepatoid diferenciáciu s identifikovateľné glandulární štruktúry (obrázok 2A a 2B). Výsledky štúdie odhalili IHC reaktivitu na hepatocytov parafínu 1 (Hep Par 1), AFP a polyklonálnych a monoklonálnych CEA v nádoroch oboch pečene a žalúdka (obrázok 2C a 2D). Konečná diagnóza v tomto prípade HAC žalúdka s pečeňových metastáz. Podstúpila chemoterapiu s mitomycinu-C, 5-fluóruracilu sú a doxorubicínu. Nádor žalúdka bola v šiestich cykloch, z kompletnej remisie (obrázok 1C) a sérum AFP vrátil do normálneho rozmedzí po šiestich predmetu chemoterapii. Okrem toho metastatické nádory pečene boli čiastočne remisie. Starostlivé sledovanie tohto pacienta odhalil opakovaní pečeňových metastáz s nádorom prasknutiu (obrázok 1D). Pacient zomrel 20 mesiacov po stanovení diagnózy ochorenia.
Diskusia
AFP je detekovaný v sére dospelých pacientov s HCC, hepatoblastomem, tie sa nádor zárodočných buniek (zvlášť žĺtkového vaku nádor), a tí s non-rakovinové ochorenie pečene s regenerácii pečene, ako je hepatitída a cirhóza. AFP-produkujúce zhubné nádory boli popísané v niekoľkých rôznych orgánov, ako pľúc, pankreasu, hrubého čreva, vaječníkov a močového mechúra [4] - [8]. Žalúdok je jedným z najčastejších miest postihnutých týmito nádory, a prvý takýto prípad bolo hlásených Bourreille et al. v roku 1970 [1]. Ishikura et al. Navrhovaná pojem "hepatoid adenokarcinóm žalúdka" primárnych karcinómov žalúdka, vyznačujúci sa tým, ako hepatoid diferenciácie a produkcie veľkého množstva AFP [9]. Uvádzané výskyt AFP-produkujúce adenokarcinóme žalúdka bolo z 1,3% až 15% všetkých karcinómov žalúdka [4, 5]. Klinicky je nádor je charakterizovaný vyššom veku, agresívne klinický priebeh a zlé prežitie [1, 4] - [8]. Jeho biologická správanie je vďaka svojej rozsiahlej hematogenního metastáz do pečene a jej včasné zapojenie lymfatických uzlín [1, 5].
Diagnóza HAC je závislá na uznanie charakteristických rysov histologických [5]. Histologický nález odhaľuje žliaz adenokarcinóm s hepatoid ohnísk [6]. Farbenie IHC poskytuje viac osobitnú podporu, ale dávka by nemala predstavovať určitú diagnózu pre HAC. Farbenie IHC nie je tiež bolo užitočné pri rozlišovaní medzi metastatický HAC a HCC [3]. Ukážka výroby albumínu mRNA poskytuje konkrétnu podporu pre diagnózu hepatocytov diferenciácie [10]. Je dôležité, aby sa zabezpečilo presnej diagnózy AFP produkujúce HAC žalúdka v dôsledku extrémne zlú prognózu.
Podobnosť HAC k HCC môže byť problematické v diagnostike nádorov pečene. V našej štúdii viac pečeňové nádory boli prvé nádor prejav a mal pacient podkladové infekcie HBV a výrazne zvýšenej AFP. To znamená, že diagnóza HCA prejavujúce sa ako nádory pečene môže byť veľkou výzvou pre patológa a kliník, a diferenciálnej diagnózy HAC z HCC je ťažké. HCC vznikajúce v non-fibrotické pečeni a bez ktorého známymi rizikovými faktormi sú zriedkavé, ale podľa európskej štúdie môžu tvoriť až 13% HCC [11]. Avšak, táto skupina sa často objavuje ako jeden nádor [12]. Hoci viac pečeňové nádory bez cirhotickým zmeny boli nájdené v našej štúdii mal HCC bola diagnostikovaná v našom prípade, pretože mala viac pečeňové nádory, z ktorého infekcie HBV a výrazne zvýšenej AFP. Aj keď je prvá diagnóza stanovená pečeňovej biopsie, ale napriek tomu môže dôjsť k nesprávnej diagnostike ako HCC, pretože nádor pečene nesie nápadnú morfologické podobnosť s HCC v histológii a IHC farbenie zvlášť keď prípad sa deje v regióne vysokou prevalenciou HCC, ako je Taiwane , Z tohto dôvodu, v prípade, že extrahepatic pôvod nie je endoskopicky detekovaný je nesprávna diagnóza a nevhodné terapia môže nasledovať.
V našej štúdii, nádor ako žalúdka a pečene bol pozitívny na Hep par1. Hep Par 1 je rozvinutý monoklonálna protilátka, ktorá reaguje s hepatocytov špecifický epitop [13]. citlivosť 82% a 90% špecifickosť pre Hep par1 boli hlásené u HCC, čo naznačuje, že táto protilátka môže byť veľmi citlivé a špecifické IHC marker pre diferenciáciu hepatocytov [1]. Okrem toho niektoré štúdie uvádzajú ohniskovou pozitivitu pre Hep par1 u 13% až 85% karcinómu s hepatoid diferenciácie [1, 14, 15]. Prítomnosť Hep Par 1 reaktivitu extrahepatických HACS podčiarkuje skutočnosť, že Hep Par 1 expresie nie sú jedinečné primárnej HCC. Adenokarcinóm s hepatoid, je potrebné zvážiť pri diferenciálnej diagnostike Hep Par 1-pozitívne lézie.
Záver
HAC je agresívny nádor s pečeňovou metastázy je prvým klinickým prejavom novotvaru. HAC žalúdka s pečeňových metastáz je potrebné zvážiť u starších pacientov so zvýšeným sérovým AFP a viac pečeňových nádorov s chronických ochoreniach pečene. Horný GI endoskopia by malo byť vykonané vylúčiť možnosť HAC pochádzajúci zo žalúdka. Hoci vzácny, je tento subjekt si zaslúži širokého uznanie medzi patológmi a lekári, aby sa zabránilo možnému misdiagnosis a nevhodnú terapiu.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta na uverejnenie tohto prípadu správy, fotografických a röntgenových snímok. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu
Skratky
AFP :.
Alpha-fetoproteínu
CEA:
Karcinoembryonální antigén
CT:
počítačová tomografia
GI:
gastrointestinálne
HAC:
Hepatoid adenokarcinóm
HBV:
vírusom hepatitídy B
HCC:
Hepatocelulárny karcinóm
Hep Par 1:
hepatocytov parafínu 1
IHC:
Imunohistochemické
RUQ:
pravý horný štvrtine
USA :.
Ultrazvukové
vyhlásenie
protichodnými záujmami
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.