Hepatoid adenokarsinooma vatsan maksan etäpesäke matkimalla maksasyövän: asia report

Hepatoid adenokarsinooma vatsan maksan etäpesäke matkimalla maksasyövän: tapausselostus
Abstract
Esittely
Hepatoid adenokarsinooma on erityinen ekstrahepaattisen alfa a-fetoproteiinin tuottavat adenokarsinooma, joka on morfologisia yhtäläisyyksiä maksasolukarsinoomaan. Raportoimme potilaalla on piilevä hepatiitti B-virusinfektion ja hepatoid adenokarsinooma maksan etäpesäke matkimalla maksasolukarsinoomaan.
Case esitys
Esitämme kyseessä on 56-vuotias kiinalainen nainen, jolla on taustalla hepatiitti B virusinfektion, joka oli todettu useita maksan kasvaimia vatsan ultraääni ja kohonnut seerumin alfafetoproteiinia. Maksasolukarsinoomaa katsottiin perustuvan kuvan havaintojen kohonnut seerumin alfafetoproteiinia. ja taustalla hepatiitti B-virusinfektion. Lisäksi myöhemmät tähystys paljasti mahakasvaimen. Kuitenkin kasvainhistologiaa mahan ja maksan paljasti rauhas adenokarsinooma kanssa hepatoid pesäkkeitä. Lopullinen diagnoosi on hepatoid adenokarsinooma vatsan maksan etäpesäke.
Päätelmä
Hepatoid adenokarsinooma on aggressiivinen kasvain maksan etäpesäke on ensimmäinen kliiniset oireet kasvaimen. Hepatoid adenokarsinooma vatsan maksan etäpesäke tulee harkita vanhemmilla potilailla, joilla on kohonnut seerumin alfafetoproteiinia ja useita maksan kasvaimia, joilla on taustalla krooninen maksasairaus. Ylempi ruoansulatuskanavan tähystykseen tulisi suorittaa sulkemaan pois mahdollisuutta hepatoid adenokarsinooma peräisin mahasta vältettäisiin väärän diagnoosin ja sopimatonta hoito.
Johdanto
Hepatoid adenokarsinooma (HAC) on erityinen ekstrahepaattisen adenokarsinooma, joka on morfologinen samankaltaisuutta maksasolusyövän (HCC) [1]. Ensimmäinen tapaus oli kuvattu Bourreille et al. vuonna 1970 [2]. HCC ja HAC jakaa lukuisia kliinis ominaisuuksia, kuten kohonnut seerumin alfafetoproteiinin (AFP), hepatoid morfologia ja immunoreaktiivisuus AFP ja polyklonaalisella syöpä -antigeeni (CEA) [3]. Siten HAC vatsan maksan etäpesäke voi tarkasti jäljitellä ja olla mahdoton muoto HCC [1]. Tämä tekee Erotusdiagnostisesti haastava, varsinkin, kun ensisijainen kasvain on tuntematon ja ensimmäinen diagnoosi on vahvistettava maksan koepala. Tässä raportoimme harvinainen tapauksessa HAC mahan maksan etäpesäke ja taustalla hepatiitti B -viruksen (HBV) -infektio, joka oli vaikea erottaa HCC, erityisesti alueilla, joilla on korkea esiintyvyys HCC.
Case esitys
56-vuotias kiinalainen nainen esitetty ottamista meidän gastroenterologian osastolla toukokuussa 2007, joilla on ollut vatsan tylsä ​​kivun 2 viikkoa kestäviä ja laihtuminen 6 kg kesto 2 kuukauden aikana. Vatsakipu voimistui yhä enemmän ja useimmat tarjouksen oikealla ylempi neljännes (RUQ). Hän oli ollut HBV-infektio 15 vuotta, mutta seurata oli epäsäännöllinen. Hän kielsi alkoholin ja tupakoinnin historiaa. Tulos lääkärintarkastus osoitti RUQ arkuus ja maksan. Tulokset laboratorio workup paljasti aspartaattiaminotransferaasi tasolle 130 IU /L, alaniiniaminotransferaasin taso 50 IU /L, kokonaisbilirubiini taso 0,6 mg /dl ja AFOS tasolle 609 IU /l. Seerumin AFP nostettiin (9457 ng /ml), mutta tasot CEA ja hiilihydraattiantigeeniä 19-9 (CA19-9) olivat normaalin rajoissa. Seerumi oli positiivinen hepatiitti B pinta-antigeeni (HBsAg), mutta negatiivinen HBeAg. Seerumin anti-HCV oli myös negatiivinen.
Vatsan ultraääni (US) osoitettu olevan useita maksan kasvaimia kahdenvälistä lohko ja lievä krooninen maksasairaus. Vatsan tietokonetomografia (CT) osoitti useiden maksan kasvaimia mitoitettu 3-7 cm kahdenvälisessä lohkoa maksassa ja seinän paksuuntumista mahassa (kuvio 1A). Ei kirroottisilla muutosta ei havaittu. Perustuen kuvan havaintojen koholla AFP ja taustalla HBV infektion potilaaseen, HCC oli erittäin epäiltiin ja US-ohjattu maksabiopsian suoritettiin lopullista diagnoosia (kuvio 2A). Myöhemmät ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopia paljasti myös 5 cm hieman ulkonevat kasvain, jonka keskellä haavaumia on suuri kaarevuus ulottuu alhainen kehon antrum mahan (kuvio 1 B). Kuva 1 (A) tähystys paljastaa ulkoneva kasvain, jonka keskellä haavaumia on suuri kaarevuus ulottuu alhainen kehon antrum vatsaan. (B) Vatsan CT näyttää useita maksakasvainten kahdenvälistä lohkoa maksassa ja seinän paksuuntumista vatsassa. (C) Endoskopia paljastaa täydellinen remissio on mahakasvaimen kemoterapian jälkeen. (D) Vatsan CT osoittaa toistumisen maksametastaaseista kasvaimen repeämä.
Kuvio 2 (A) Kasvain maksassa osoittaa rauhas rakenne epäkeskisesti sijoitettu ytimiä ja hepatoid erilaistumista. (B) kasvain mahassa osoittaa seoksena putkimainen adenokarsinooma kanssa hepatoid komponentti. (C), (D) Kasvaimet maksassa ja vatsassa reaktiivisia maksasolujen parafiinia 1 immunohistokemiallisesti, viittaavia hepatoid erilaistumista.
Mahalaukun koepala paljasti kohtalaisen eriytetty putkimainen adenokarsinooma ja huonosti eriytetty adenokarsinooma morfologisesti (kuvio 2B). Kuitenkin histopatologisen ja immunohistokemiallinen (IHC) havainnot osoittivat, että kasvain mahassa on ominaista seoksena putkimainen adenokarsinooma kanssa hepatoid komponentti ja kasvain maksassa osoittivat hepatoid eriyttäminen tunnistettavissa rauhas rakenne (kuvio 2A ja 2B). Tulokset IHC Tutkimus osoitti reaktiivisuutta Maksasolukasvute- parafiinia 1 (Hep Par 1), AFP, ja polyklonaalisten ja monoklonaalisten CEA kasvaimissa sekä maksan ja mahan (kuvio 2C ja 2D). Lopullinen diagnoosi oli tässä tapauksessa HAC vatsan maksan etäpesäke. Hän koki kemoterapian kanssa mitomysiini-C, 5-fluorourasiili ja doksorubisiini. Kasvain mahassa oli kuusi kurssia on täydellinen remissio (kuvio 1 C) ja seerumin AFP palautunut normaalitasolle jälkeen kuusi kurssin kemoterapiaa. Lisäksi metastaattisen maksakasvaimien olivat osittain peruuttamista. Huolellinen seuranta tässä potilasryhmässä paljasti uusiutumisen maksametastaaseista kanssa kasvaimen repeämä (kuva 1 D). Potilas kuoli 20 kuukautta sen jälkeen, kun taudin diagnosointiin.
Keskustelua
AFP havaitaan seerumissa aikuisten HCC, hepatoblastooma, joilla itusolutuumoritapauksia (erityisesti ruskuaispussista kasvain), ja ne, joilla ei-syöpä maksasairaus maksan regeneraatiota, kuten hepatiitti ja kirroosi. AFP tuottavat pahanlaatuisia kasvaimia on raportoitu useissa eri elimissä, kuten keuhkoissa, haima, paksusuoli, munasarja ja virtsarakon [4] - [8]. Vatsa on yksi yleisimmistä sivustoja, joita nämä kasvaimet, ja ensimmäinen tällainen tapaus raportoi Bourreille et al. vuonna 1970 [1]. Ishikura et ai. ehdotti, että termi "hepatoid adenokarsinooma mahan" ensisijaisen mahakarsinoomat tunnettu siitä, että sekä hepatoid erilaistuminen ja tuotannon suuria määriä AFP: [9]. Raportoitiin ilmaantuvuus AFP tuottavat mahalaukun adenokarsinooman ollut 1,3% -15% kaikista syöpien [4, 5]. Kliinisesti kasvain on ominaista korkea ikä, aggressiivinen taudinkulku, ja huono selviytyminen [1, 4] - [8]. Sen biologinen käyttäytyminen johtuu sen laajasta hematogenous etäpesäke maksaan ja sen varhainen osallistuminen imusolmukkeiden [1, 5].
Diagnoosi HAC riippuu tunnustamisesta ominaisuus histologiset piirteet [5]. Histologinen havainto paljastaa rauhas adenokarsinooma kanssa hepatoid pesäkkeitä [6]. IHC värjäys tarjoaa enemmän erityistä tukea, mutta se annos ole lopullista diagnoosia varten HAC. IHC värjäytyminen ei ole ollut hyödyllistä erotella metastaattisen HAC ja HCC [3]. Osoittaminen tuotannon albumiinin mRNA erityistä tukea diagnoosi maksasolujen erilaistuminen [10]. On tärkeää varmistaa, että tarkka diagnoosi AFP tuottavien HAC mahan seurauksena erittäin heikkoon ennusteeseen.
Yhtäläisyydet HAC HCC voi olla ongelmallista diagnoosin maksan kasvaimia. Tutkimuksessamme useita maksan kasvaimia olivat ensimmäinen kasvain ilmentymä ja potilaalla oli taustalla HBV-infektion ja selvästi kohonneita AFP. Niinpä diagnoosi HCA joka ilmenee maksan kasvaimet voivat olla suuri haaste patologi ja kliinikon ja erotusdiagnoosiin HAC peräisin HCC on vaikeaa. HCCs aiheutuvat ei-fibrotic maksan ja ilman taustalla olevia tunnettuja riskitekijöitä ovat harvinaisia, mutta mukaan eurooppalainen tutkimus ne voivat olla jopa 13% HCCs [11]. Kuitenkin tämä ryhmä esiintyy usein yhtenä kasvaimeen [12]. Vaikka useita maksan kasvaimia ilman kirroottiset muutoksia havaittiin Tutkimuksessamme HCC oli diagnosoitu meidän tapauksessamme, koska hän oli useita maksan kasvaimia, taustalla HBV-infektion ja selvästi kohonneita AFP. Vaikka ensimmäinen diagnoosi on vahvistettu maksabiopsiassa diagnosoida koska HCC voi silti tapahtua, koska maksan kasvain kantaa silmiinpistävä morfologisia samanlaisuus HCC histologian ja IHC värjäys varsinkin kun tapaus tapahtuu jollain alueella esiintyy usein HCC kuten Taiwan . Jos siis ekstrahepaattiset alkuperä ei havaitse tähystys, The diagnosoida väärin ja sopimatonta hoito voi seurata.
Tutkimuksessamme kasvain sekä vatsa ja maksa oli positiivinen Hep par1. Hep Par 1 on kehittynyt monoklonaalinen vasta-aine, joka reagoi hepatosyytti-epitoopin [13]. 82% herkkyys ja 90% spesifisyys Hep par1 on raportoitu HCC, mikä viittaa siihen, että tämä vasta-aine voi olla herkin ja erityisiä IHC merkkiaine maksasolujen erilaistuminen [1]. Lisäksi jotkin tutkimukset ovat polttoväli positiivisuutta Hep par1 13%: sta 85% kohdunkaulan kanssa hepatoid erilaistumista [1, 14, 15]. Läsnäolo Hep Par 1 reaktiivisuus maksan ulkopuolisissa HAC: t korostaa se, että Hep Par 1 ilme ei ole ainutlaatuinen ensisijainen HCCs. Adenokarsinooma kanssa hepatoid ominaisuuksia on otettava huomioon erotusdiagnostiikassa Hep Par 1-positiivisia vaurioita.
Johtopäätös
HAC on aggressiivinen kasvain maksan etäpesäke on ensimmäinen kliiniset oireet kasvaimen. HAC vatsan maksan etäpesäke tulee harkita vanhemmilla potilailla, joilla on kohonnut seerumin AFP ja useita maksan kasvaimia, joilla on taustalla krooninen maksasairaus. Ylempi GI tähystykseen tulisi suorittaa sulkemaan pois mahdollisuutta HAC peräisin mahasta. Vaikka harvinainen, tämä kokonaisuus ansaitsee tunnustaneet laajasti patologeja ja kliinikoiden vältetään mahdolliset väärän diagnoosin ja sopimatonta hoito.
Suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet, valokuvaus- ja röntgenkuvissa kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Lyhenteet
AFP:
Alfafetoproteiinia
CEA:
Karsinoembryonaalinen antigeeni
CT:
Tietokonetomografia
GI:
Ruoansulatuskanavan


HAC:
Hepatoid adenokarsinooma
HBV:
Hepatiitti B -viruksen
HCC:
maksasyövän
Hep Par 1:
Maksasolukasvute- parafiini 1
IHC:
immunohistokemiallinen

RUQ:
Oikea ylempi neljännes
USA:
Ultraääni.
julistukset
Kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että ne eivät ole kilpailevia intressejä.

• Spontaani perforaatio ensiarvoisen mahalaukun pahanlaatuinen lymfooma: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus
• Isolated hajanainen hyperplastinen mahalaukun polypoosin joilla esiintyy vaikea anemia