adenocarcinoma hepatoid dello stomaco con metastasi del fegato imitando carcinoma epatocellulare: un caso report

hepatoid adenocarcinoma dello stomaco con metastasi del fegato imitando carcinoma epatocellulare: un caso
Abstract
Introduzione
hepatoid adenocarcinoma è un particolare tipo di alfa extraepatica -fetoprotein produttrici adenocarcinoma, che ha una somiglianza morfologica al carcinoma epatocellulare. Riportiamo un paziente con infezione da virus dell'epatite B sottostante e adenocarcinoma hepatoid con metastasi epatiche imitando carcinoma epatocellulare.
Presentazione Caso
Presentiamo il caso di un 56-year-old femminile cinese con epatite sottostante infezione da virus B, che era trovati ad avere più tumori epatici con l'ecografia addominale e un elevato livello di siero alfa-fetoproteina. Il carcinoma epatocellulare è stata considerata sulla base dei risultati di immagine, l'elevato livello di siero alfa-fetoproteina. e l'epatite sottostante infezione da virus B. Inoltre, la successiva endoscopia rivelato tumore gastrico. Tuttavia, l'istologia tumorale dello stomaco e del fegato rivelato adenocarcinoma ghiandolare con foci hepatoid. La diagnosi finale è adenocarcinoma hepatoid dello stomaco con metastasi del fegato.
Conclusione
hepatoid adenocarcinoma è un tumore aggressivo con metastasi epatiche essere la prima manifestazione clinica della neoplasia. adenocarcinoma hepatoid dello stomaco con metastasi del fegato dovrebbe essere considerata in pazienti anziani con elevati livelli sierici di alfa-fetoproteina e più tumori epatici con malattia epatica cronica sottostante. L'endoscopia gastrointestinale superiore deve essere eseguita per escludere la possibilità di adenocarcinoma hepatoid proveniente dallo stomaco al fine di evitare potenziali errori diagnostici e terapie inappropriate.
Introduzione
hepatoid adenocarcinoma (HAC) è un tipo speciale di adenocarcinoma extraepatica, che ha un morfologica somiglianza con carcinoma epatocellulare (HCC) [1]. Il primo caso è stato descritto da Bourreille et al. nel 1970 [2]. HCC e HAC condividono numerose caratteristiche clinico-patologiche, come un elevato livello di siero di alfa-fetoproteina (AFP), la morfologia hepatoid e immunoreattività con AFP e l'antigene carcinoembrionario policlonale (CEA) [3]. In tal modo, HAC dello stomaco con metastasi del fegato può imitare da vicino ed essere indistinguibili forma HCC [1]. Questo rende la diagnosi differenziale difficile, in particolare, quando il tumore primario è sconosciuto e la prima diagnosi deve essere stabilita dalla biopsia epatica. Qui, riportiamo un raro caso di HAC dello stomaco con metastasi del fegato e l'infezione sottostante virus dell'epatite B (HBV) che era difficile da differenziare da HCC, in particolare in una regione con un'alta prevalenza di carcinoma epatocellulare.
Cofanetto
a 56-year-old femminile cinese ha presentato al momento del ricovero al nostro reparto di gastroenterologia di mag 2007, con una storia di dolore addominale sordo di 2 settimane la durata e una perdita di peso di 6 kg durata di un periodo di 2 mesi. Il dolore addominale è diventato progressivamente peggiorando e tenerissimo nel trimestre in alto a destra (RUQ). Aveva avuto l'infezione da HBV per 15 anni, ma il follow-up è stato irregolare. Ha negato l'alcool o il fumo storia. Risultato di esame fisico ha mostrato RUQ tenerezza e epatomegalia. I risultati di laboratorio hanno rivelato iter livello aspartato aminotransferasi di 130 IU /L, il livello di alanina aminotransferasi di 50 UI /L, bilirubina totale di 0,6 mg /dl e alcalina livello di fosfatasi di 609 IU /L. Il livello di AFP nel siero è stato elevato (9457 ng /ml), ma i livelli di CEA e carboidrati antigene 19-9 (CA 19-9) erano nel range di normalità. Siero era positivo per l'antigene di superficie dell'epatite B (HBsAg), ma negativi per HBeAg. Il siero anti-HCV era anche negativo.
Ecografia addominale (US) ha dimostrato più tumori epatici presso il lobo bilaterale e malattia epatica cronica lieve. Addominale tomografia computerizzata (CT) ha mostrato più tumori epatici dimensionati 3-7 cm nei lobi bilaterali del fegato e ispessimento della parete dello stomaco (Figura 1A). è stata osservata alcuna variazione cirrotico. Sulla base dei risultati di immagine, l'elevata AFP e infezione da HBV di base del paziente, HCC era altamente sospettato e una biopsia epatica ecoguidata è stata eseguita per la diagnosi definitiva (Figura 2A). Successivamente GI superiore endoscopia anche rivelato a 5 cm leggera tumore sporgente con una ulcerazione centrale al grande curva estendentesi dal corpo basso al antro dello stomaco (Figura 1B). Figura 1 (A) endoscopia rivela un tumore che sporge con una ulcerazione centrale al grande curva estendentesi dal corpo basso al antro dello stomaco. (B) addominale CT mostra più tumori epatici nei lobi bilaterali del fegato e ispessimento della parete nello stomaco. (C) endoscopia rivela remissione completa del tumore gastrico dopo la chemioterapia. (D) addominale TC mostra la ricorrenza delle metastasi epatiche con rottura del tumore.
Figura 2 (A) tumore nel fegato mostra struttura ghiandolare con i nuclei in posizione eccentrica e con la differenziazione hepatoid. (B) del tumore dello stomaco in mostra un miscuglio di adenocarcinoma tubolare con il componente hepatoid. (C), (D) I tumori nel fegato e nello stomaco reattivo a epatociti di paraffina 1 immunoistochimica, suggestivo di differenziazione hepatoid.
Biopsia gastrica rivelato un adenocarcinoma moderatamente differenziato tubolare e adenocarcinoma scarsamente differenziati morfologicamente (Figura 2B). Tuttavia, i risultati istopatologici e immunoistochimica (IHC) dimostrarono che tumore allo stomaco è caratterizzata da un additivo di adenocarcinoma tubolare componente hepatoid e il tumore nel fegato mostrato differenziazione hepatoid con identificabili struttura ghiandolare (Figura 2A e 2B). I risultati dello studio hanno rivelato IHC reattività di epatociti di paraffina 1 (Hep Par 1), AFP, e policlonali e monoclonali CEA nei tumori sia di fegato e stomaco (Figura 2C e 2D). La diagnosi finale in questo caso era HAC dello stomaco con metastasi epatiche. Ha subito la chemioterapia con Mitomicina-C, 5-fluorouracile e doxorubicina. Il tumore dello stomaco era in sei cicli di remissione completa (Figura 1C) e il siero AFP ritornò nel range di normalità dopo le sei chemioterapia corso. Inoltre, i tumori del fegato metastatici erano in parte remissione. Un attento follow-up di questo paziente ha rivelato il ripetersi delle metastasi epatiche con rottura del tumore (Figura 1D). Il paziente è morto 20 mesi dopo la diagnosi della malattia.
Discussione
AFP viene rilevato nel siero di adulti con carcinoma epatico, epatoblastoma, quelli con tumore a cellule germinali (soprattutto tuorlo tumore sac), e quelli con malattia epatica non-cancerosa con la rigenerazione del fegato, come l'epatite e la cirrosi. AFP-producendo tumori maligni sono stati riportati in molti organi differenti, come il polmone, pancreas, colon, della vescica urinaria ovaio e [4] - [8]. Lo stomaco è uno dei siti più comuni colpiti da questi tumori, e il primo caso è stato riportato da Bourreille et al. nel 1970 [1]. Ishikura et al. proposto il termine 'adenocarcinoma hepatoid dello stomaco' per carcinomi gastrici primari caratterizzati sia differenziazione hepatoid e la produzione di grandi quantità di AFP [9]. L'incidenza segnalati di AFP-produzione di adenocarcinoma gastrico sono stati dall'1,3% -15% di tutti i tumori gastrici [4, 5]. Clinicamente, la neoplasia è caratterizzata da età avanzata, un decorso clinico aggressivo, e scarsa sopravvivenza [1, 4] - [8]. Il suo comportamento biologico è dovuto alla sua vasta metastasi ematogena al fegato e al suo precoce coinvolgimento dei linfonodi [1, 5].
La diagnosi di HAC dipende dal riconoscimento delle caratteristiche caratteristiche istologiche [5]. La scoperta istologico rivela adenocarcinoma ghiandolare con focolai hepatoid [6]. La colorazione IHC dia un sostegno più speciale, ma non la dose costituisce una diagnosi definitiva per HAC. La colorazione IHC non è stato anche utile per distinguere tra metastatico HAC e HCC [3]. Dimostrazione della produzione di mRNA di albumina fornisce supporto specifico per una diagnosi di differenziazione epatociti [10]. È importante garantire la diagnosi accurata di un AFP produttrici HAC dello stomaco a causa della prognosi estremamente sfavorevole.
La somiglianza di HAC HCC può essere problematico nella diagnosi di tumori epatici. Nel nostro studio, più tumori epatici sono stati la prima manifestazione del tumore e il paziente aveva sottostante infezione da HBV e marcatamente elevato AFP. Così, la diagnosi di HCA presentare tumori epatici, come può essere una grande sfida per il patologo e medico, e la diagnosi differenziale di HAC da HCC è difficile. HCC derivanti nel fegato non-fibrotica e senza underlying fattori di rischio noti sono rari, ma secondo uno studio europeo che può rappresentare fino al 13% di HCC [11]. Tuttavia, questo gruppo appare spesso come una singola tumorale [12]. Anche se più tumori epatici senza cambiamento cirrotico sono stati trovati in questo studio, HCC era stata diagnosticata nel nostro caso perché non aveva più tumori epatici, sottostante infezione da HBV e marcatamente elevato AFP. Anche se la prima diagnosi è stabilita dalla biopsia epatica, diagnosi errata come HCC può ancora verificarsi perché il tumore epatico sopporta una somiglianza morfologica sorprendente HCC in istologia e IHC soprattutto quando un caso accade in una regione ad alta prevalenza di HCC come in Taiwan . Pertanto, se l'origine extraepatica non viene rilevato mediante endoscopia, la diagnosi errata e terapie inappropriate possono seguire.
Nel nostro studio, il tumore sia di stomaco e fegato è stato positivo per Hep Par1. Hep Par 1 è un anticorpo monoclonale sviluppato che reagisce con un epitopo specifico epatociti [13]. Una sensibilità 82% e il 90% di specificità per Hep Par1 sono stati riportati in HCC, suggerendo che questo anticorpo potrebbe essere il marcatore più sensibile e specifico IHC per la differenziazione degli epatociti [1]. Inoltre, alcuni studi hanno riportato una positività focale per Hep Par1 nel 13% al 85% dei carcinomi con differenziazione hepatoid [1, 14, 15]. La presenza di Hep Par 1 reattività in extraepatica HACS sottolinea il fatto che Hep Par 1 espressione non riservate HCC primari. Adenocarcinoma con caratteristiche hepatoid deve essere considerata nella diagnosi differenziale di Hep Par lesioni 1-positivi.
Conclusione
HAC è un tumore aggressivo con metastasi epatiche essere la prima manifestazione clinica della neoplasia. HAC dello stomaco con metastasi del fegato dovrebbe essere considerata in pazienti anziani con AFP sierica e più tumori epatici con malattia epatica cronica sottostante. L'endoscopia GI superiore deve essere eseguita per escludere la possibilità di HAC proveniente dallo stomaco. Anche se raro, questa entità merita ampio riconoscimento tra patologi e medici per evitare potenziali errori diagnostici e terapie inappropriate.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto caso, fotografici e immagini radiografiche. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
AFP:.
Alfa-fetoproteina
CEA:
dell'antigene carcinoembrionario
CT:
tomografia computerizzata
GI:
gastrointestinale


HAC:
hepatoid adenocarcinoma
HBV:
virus dell'epatite B
HCC:
carcinoma epatocellulare
Hep Par 1:
epatociti paraffina 1
IHC:
immunoistochimica

RUQ:
quarto superiore destro
USA:.
Ultrasound

dichiarazioni
interessi concorrenti
gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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