Hepatoid adenokarcinom i maven med levermetastaser efterligne hepatocellulært carcinom: en case-rapport
Abstract
Introduktion
Hepatoid adenocarcinom er en særlig type af ekstrahepatisk alpha fetoprotein-producerende adenocarcinom, som har en morfologisk lighed med hepatocellulært carcinom. Vi rapporterer en patient med underliggende hepatitis B virus infektion og hepatoid adenocarcinom med levermetastaser efterligner hepatocellulært carcinom.
Case præsentation
Vi præsenterer det drejer sig om en 56-årig kinesisk kvinde med underliggende hepatitis B virus infektion, som fik fundet at have flere hepatiske tumorer ved abdominal ultralyd og et forhøjet niveau af serum a-fetoprotein. Hepatocellulært carcinom blev anset baseret på resultaterne billede, det forhøjet niveau af serum alfa-fetoprotein. og underliggende hepatitis B virus infektion. Desuden efterfølgende endoskopi afslørede gastrisk tumor. Imidlertid tumorhistologi i maven og leveren afslørede glandulær adenocarcinom med hepatoid foci. Den endelige diagnose er hepatoid adenokarcinom i maven med levermetastaser.
Konklusion
Hepatoid adenocarcinom er en aggressiv tumor med levermetastaser være den første kliniske manifestation af neoplasma. Hepatoid adenocarcinom i maven med levermetastaser bør overvejes i ældre patienter med forhøjet serum alfa-fetoprotein og multiple hepatiske tumorer med underliggende kronisk leversygdom. En øvre gastrointestinal endoskopi bør udføres for at udelukke muligheden for hepatoid adenocarcinom stammer fra maven for at undgå potentielle fejldiagnoser og uhensigtsmæssig terapi.
Introduktion
Hepatoid adenocarcinom (HAC) er en særlig type ekstrahepatisk adenocarcinom, som har en morfologisk lighed med hepatocellulært carcinom (HCC) [1]. Det første tilfælde blev beskrevet af Bourreille et al. i 1970 [2]. HCC og HAC dele mange klinisk-patologiske funktioner som et forhøjet niveau af serum alfa-fetoprotein (AFP), hepatoid morfologi og immunoreaktivitet med AFP og polyklonale carcinoembryonisk antigen (CEA) [3]. Derved kan HAC af maven med levermetastaser nøje efterligner og kunne skelnes formular HCC [1]. Dette gør differentialdiagnosen udfordrende, især, når den primære tumor er ukendt, og den første diagnose skal fastslås ved leverbiopsi. Heri rapporterer vi et sjældent tilfælde af HAC af maven med levermetastaser og underliggende hepatitis B virus (HBV) infektion, som var vanskeligt at skelne fra HCC, især i et område med en høj forekomst af HCC.
Case præsentation
en 56-årig kinesisk kvinde præsenteret om adgang til vores gastroenterologi ward den maj 2007, med en historie af abdominal kedelig smerte af to ugers varighed og et vægttab på 6 kg varighed en 2-måneders periode. Den mavesmerter blev gradvist værre og mest bud i den rigtige øverste fjerdedel (RUQ). Hun havde haft HBV-infektion i 15 år, men opfølgning var uregelmæssig. Hun benægtede alkohol eller rygning historie. Resultat af fysisk undersøgelse viste RUQ ømhed og hepatomegali. Resultater af laboratorie oparbejdning afslørede aspartataminotransferase niveau på 130 IU /L, alaninaminotransferase niveau på 50 IU /L, total bilirubin niveau på 0,6 mg /dl og alkalisk phosphatase niveau på 609 IU /L. Niveauet af serum AFP var forhøjet (9457 ng /ml), men niveauerne af CEA og kulhydrat-antigen 19-9 (CA19-9) var inden for normalområdet. Serum var positiv for hepatitis B overflade antigen (HBsAg), men negative for HBeAg. Serum anti-HCV var også negativ.
Abdominal ultralyd (US) viste flere hepatiske tumorer på det bilaterale lap og mild kronisk leversygdom. Abdominal computertomografi (CT) viste multiple hepatiske tumorer dimensioneret 3-7 cm i de bilaterale kamre af leveren og fortykkelse i maven (figur 1A). Ingen cirrotisk ændring blev observeret. Baseret på resultaterne billedet, det forhøjede AFP og underliggende HBV-infektion hos patienten, HCC var stærkt mistænkt og en amerikansk-styrede leverbiopsi blev udført for endelig diagnose (figur 2A). Efterfølgende øvre GI endoskopi afslørede også en 5-cm let udragende tumor med en central ulceration på den store krumning strækker sig fra den lave organ til antrum i maven (figur 1B). Figur 1 (A) Endoskopi afslører en udragende tumor med en central ulceration på den store krumning strækker sig fra den lave organ til antrum i maven. (B) Abdominal CT viser flere hepatiske tumorer i bilaterale kamre af leveren og fortykkelse i maven. (C) Endoskopi afslører fuldstændig remission af gastrisk tumor efter kemoterapi. (D) Abdominal CT viser en gentagelse af levermetastaser med tumor brud.
Figur 2 (A) Tumor i leveren viser glandulær struktur med excentrisk placeret kerner og med hepatoid differentiering. (B) Tumor i maven viser en blanding af rørformet adenocarcinom med hepatoid komponent. (C), (D) Tumorer i leveren og maven reaktiv til hepatocyt paraffin 1 immunhistokemisk, tyder på hepatoid differentiering.
Gastrisk biopsi viste en moderat differentieret adenocarcinom rørformet og dårligt differentieret adenocarcinom morfologisk (figur 2B). De histopatologiske og immunhistokemisk (IHC) fund demonstrerede dog, at tumor i maven er karakteriseret ved en blanding af rørformet adenocarcinom med hepatoid komponent og den tumor i leveren viste hepatoid differentiering med identificerbare glandulær struktur (figur 2A og 2B). Resultaterne af IHC undersøgelse viste reaktivitet over for hepatocyt paraffin 1 (Hep Par 1), AFP, og polyklonale og monoklonale CEA i tumorerne både lever og mave (figur 2C og 2D). Den endelige diagnose var i dette tilfælde HAC af maven med levermetastaser. Hun gennemgik kemoterapi med Mitomycin-C, 5-fluoruracil og doxorubicin. Tumoren af maven var i seks kurser af komplet remission (figur 1C) og serum AFP vendte tilbage til inden for normalområdet efter seks kursus kemoterapi. Desuden metastatiske levertumorer var delvis eftergivelse. Omhyggelig opfølgning af denne patient afslørede gentagelse af de levermetastaser med tumor brud (Figur 1D). Patienten døde 20 måneder efter sygdomsdiagnose.
Diskussion
AFP detekteres i serum hos voksne med HCC, hepatoblastoma, dem med kønsceller tumor (især blommesæk tumor), og dem med ikke-kræft leversygdomme med leverregenerering, såsom hepatitis og cirrose. AFP-producerende maligne tumorer er blevet rapporteret i flere forskellige organer såsom lunge, bugspytkirtel, tyktarm, ovarie og urinblære [4] - [8]. Maven er en af de mest almindelige steder er berørt af disse tumorer, og den første sådanne tilfælde blev rapporteret af Bourreille et al. i 1970 [1]. Ishikura et al. foreslås udtrykket "hepatoid adenocarcinom i maven 'for primære gastriske carcinomer karakteriseret ved både hepatoid differentiering og produktion af store mængder af AFP [9]. De rapporterede forekomster af AFP-producerende gastrisk adenocarcinom have været fra 1,3% -15% af alle gastriske cancere [4, 5]. Klinisk neoplasmen karakteriseret ved højere alder, en aggressiv klinisk forløb, og ringe overlevelse [1, 4] - [8]. Dens biologiske adfærd er på grund af sin omfattende hæmatogen metastaser til leveren og dens tidlig inddragelse af lymfeknuder [1, 5].
Diagnosen HAC afhænger anerkendelse af de karakteristiske histologiske træk [5]. Den histologiske fund afslører glandulær adenocarcinom med hepatoid foci [6]. Den IHC farvning giver mere særlig støtte, men det dosis ikke udgør en konkret diagnose for HAC. Den IHC farvning har ikke også været nyttigt at skelne mellem metastatisk HAC og HCC [3]. Demonstration af produktionen af albumin mRNA giver særlig støtte til en diagnose af hepatocyt differentiering [10]. Det er vigtigt at sikre præcis diagnose af en AFP-producerende HAC af maven som følge af den ekstremt dårlig prognose.
Ligheden af HAC til HCC kan være problematisk ved diagnosen af hepatiske tumorer. I vores undersøgelse, flere hepatiske tumorer var de første tumor manifestation og patienten havde underliggende HBV-infektion og markant forhøjet AFP. Således kan diagnosen HCA præsentere som levertumorer være en stor udfordring for patolog og kliniker, og differential diagnose af HAC fra HCC er vanskelig. HCCs opstår i ikke-fibrotisk lever og uden underliggende kendte risikofaktorer er sjældne, men ifølge en europæisk undersøgelse, de kan udgøre op til 13% af HCCs [11]. Imidlertid synes denne gruppe ofte som en enkelt tumor [12]. Selvom flere hepatiske tumorer uden cirrose ændring blev fundet i vores undersøgelse, havde HCC blevet diagnosticeret i vores tilfælde, fordi hun havde flere hepatiske tumorer, underliggende HBV-infektion og markant forhøjet AFP. Selv hvis den første Diagnosen stilles ved leverbiopsi, kan fejldiagnose som HCC stadig forekomme fordi levertumor har en slående morfologisk lighed med HCC i histologi og IHC-farvning, især når en sag sker i en region med høj forekomst af HCC såsom i Taiwan . Derfor, hvis ekstrahepatisk oprindelse ikke detekteres ved endoskopi, kan fejldiagnose og uhensigtsmæssig terapi følge.
I vores undersøgelse tumoren af både maven og leveren var positiv for Hep PAR1. Hep Par 1 er en udviklet monoklonalt antistof, der reagerer med en hepatocyt-specifik epitop [13]. En sensitivitet 82% og 90% specificitet for Hep PAR1 er blevet rapporteret i HCC, hvilket antyder, at dette antistof kan være den mest følsomme og specifikke IHC markør for hepatocyt differentiering [1]. Desuden har nogle undersøgelser rapporteret et samlingspunkt positivitet for Hep PAR1 i 13% til 85% af karcinom med hepatoid differentiering [1, 14, 15]. Tilstedeværelsen af Hep Par 1 reaktivitet i ekstrahepatisk HAC'er understreger, at Hep Par 1-ekspression er ikke enestående for primære HCCs. Adenocarcinom med hepatoid funktioner skal overvejes som differentialdiagnose af Hep Par 1-positive læsioner.
Konklusion
HAC er en aggressiv tumor med levermetastaser være den første kliniske manifestation af neoplasma. HAC af maven med levermetastaser bør overvejes i ældre patienter med forhøjet serum AFP og multiple hepatiske tumorer med underliggende kronisk leversygdom. En øvre GI endoskopi bør udføres for at udelukke muligheden for HAC stammer fra maven. Selvom det er sjældent, denne enhed fortjener bred anerkendelse blandt patologer og klinikere at undgå potentielle fejldiagnoser og uhensigtsmæssig terapi.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af denne sag rapport, fotografiske og røntgenbilleder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
AFP:.
Alpha-fetoprotein
CEA:
Carcinoembryonalt antigen
CT:
computertomografi
GI:
Gastrointestinal
HAC:
Hepatoid adenocarcinom
HBV:
Hepatitis B virus
HCC:
Hepatocellulært carcinoma
Hep Par 1:
Hepatocyt paraffin en
IHC:
immunhistokemisk
RUQ:
Right øverste fjerdedel
USA:.
Ultralyd |
erklæringer
konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
Forskere udvikler en tilgang til at vaccinere mod tarmbetændelse
Halvdelen af de anvendte lægemidler skader tarmbakterier,
Fører hypertension altid til alvorlig COVID-19?
Metformin kan hjælpe utæt tarm
Flåter bærer nu flere sygdomme,
Undersøgelse beskriver den oprindelige baseline sunde tarmmikrobiomdatabase og overflodsprofil
Tarmbakterier kan forudsige risiko for pulmonal hypertension
Et team af forskere har fundet ud af, at mikrofloraen af bakterier i tarmene hos mennesker kan være en bidragyder til udviklingen af pulmonal arteriel hypertension (PAH). Undersøgelsen med titlen,
Patienter med IBS kunne drage fordel af D -vitamin kosttilskud,
foreslår ny forskning Ifølge en ny undersøgelse af forskere ved University of Sheffield, at tage vitamin D -tilskud kan hjælpe med at lindre de smertefulde symptomer på irritabelt tarmsyndrom (IBS).
Anti-coronavirus-molekyler fra mikrober kan være nøglen til nye behandlinger
Mikrober i tarmen, der producerer gavnlige forbindelser, kan indeholde nøglen til behandling af coronavirus -symptomer. Tarmmikrobiom. Billedkredit:Anatomy Image/Shutterstock.com Udnyt