Hepatoid adenocarcinoom van de maag met levermetastasen nabootsen van leverkanker: een zaak report

Hepatoid adenocarcinoom van de maag met levermetastasen nabootsen van leverkanker: een case report
De abstracte Inleiding
Hepatoid adenocarcinoom is een speciaal type van extrahepatische alpha -fetoprotein-producerende adenocarcinoom, die een morfologische overeenkomst met hepatocellulair carcinoom heeft. Wij rapporteren een patiënt met onderliggende hepatitis B-virus infectie en hepatoid adenocarcinoom met levermetastasen nabootsen van leverkanker.
Case presentatie
Wij presenteren het geval van een 56-jarige Chinese vrouw met onderliggende hepatitis B-virus-infectie, die was In totaal hebben meerdere levertumoren door abdominale echografie en een verhoogd gehalte aan serum alfa-foetoproteïne hebben. Leverkanker werd beschouwd op basis van de afbeelding bevindingen, het verhoogde niveau van serum alfa-foetoproteïne. en onderliggende hepatitis B-virusinfectie. Bovendien bleek de volgende endoscopie maagtumor. De tumor histologie van de maag en de lever geopenbaard glandulaire adenocarcinoom met hepatoid foci. De definitieve diagnose is hepatoid adenocarcinoom van de maag met levermetastasen.
Conclusie
Hepatoid adenocarcinoom is een agressieve tumor met lever metastase zijn de eerste klinische manifestatie van het neoplasma. Hepatoid adenocarcinoom van de maag met levermetastasen moet worden overwogen bij oudere patiënten met verhoogde serum alfa-foetoproteïne en meerdere levertumoren met onderliggende chronische leverziekte. Een bovenste endoscopie moeten worden uitgevoerd om de mogelijkheid hepatoid adenocarcinoom afkomstig uit de maag om mogelijke verkeerde diagnose onterechte therapie voorkomen sluiten.
Inleiding
Hepatoid adenocarcinoom (HAC) is een speciaal type extrahepatische adenocarcinoom, die een morfologische heeft gelijkenis met hepatocellulair carcinoom (HCC) [1]. Het eerste geval is beschreven door Bourreille et al. in 1970 [2]. HCC en HAC delen talrijke clinicopathologische functies, zoals een verhoogd niveau van serum alfa-foetoproteïne (AFP), hepatoid morfologie en immunoreactiviteit met AFP en polyklonale carcino-antigeen (CEA) [3]. Daardoor HAC van de maag met levermetastasen kunnen dicht nabootsen en zijn niet te onderscheiden vorm HCC [1]. Dit maakt de differentiële diagnose moeilijk, vooral wanneer de primaire tumor onbekend is en de eerste diagnose moet worden vastgesteld leverbiopsie. Hierin melden wij een zeldzaam geval van HAC van de maag met levermetastasen en onderliggende hepatitis B-virus (HBV) infectie die moeilijk te onderscheiden van HCC, met name in een regio met een hoge prevalentie van HCC was.
Case presentatie
een 56-jarige Chinese vrouw gepresenteerd inzake de toegang tot onze afdeling gastro-enterologie op mei 2007, met een geschiedenis van abdominale doffe pijn van 2 weken duren en een gewichtsverlies van 6 kg duur een periode van 2 maanden. De pijn in de buik werd steeds erger en de meest tedere in de rechter bovenste kwart (RUQ). Ze had HBV-infectie had voor 15 jaar, maar de follow-up was onregelmatig. Ze ontkende alcohol of roken geschiedenis. Resultaat van het lichamelijk onderzoek toonde RUQ tederheid en hepatomegalie. De resultaten van het laboratorium opwerking onthuld aspartaataminotransferase niveau van 130 IU /L, alanineaminotransferase niveau van 50 IU /L, totaal bilirubine niveau van 0,6 mg /dl en alkalische fosfatase niveau van 609 IU /L. Het niveau van serum AFP werd verheven (9457 ng /ml), maar de niveaus van CEA en koolhydraten antigeen 19-9 (CA19-9) waren binnen het normale bereik. Serum was positief voor hepatitis B oppervlakte-antigeen (HBsAg), maar negatief voor HBeAg. Het serum anti-HCV was ook negatief.
Abdominale echografie (US) toonde meerdere levertumoren op bilateraal kwab en milde chronische leverziekte. Abdominale computertomografie (CT) toonde meerdere levertumoren grootte 3-7 cm in de bilaterale lobben van de lever en wandverdikking in de maag (figuur 1A). Geen cirrhotic verandering werd waargenomen. Op basis van de bevindingen beeld, de verhoogde AFP en onderliggende HBV-infectie van de patiënt, HCC werd zeer verdacht en US-geleide leverbiopsie werd uitgevoerd voor definitieve diagnose (Figuur 2A). Latere bovenste GI endoscopie bleek ook een 5-cm lichte uitstekende tumor met een centrale zweren bij de grote kromming zich uitstrekt van de lage lichaam om antrum van de maag (Figuur 1B). Figuur 1 (A) Endoscopie onthult een uitstekend tumor met een centrale ulceratie bij de grote kromming uitstrekt vanaf het lage lichaam antrum van de maag. (B) Abdominale CT toont meerdere levertumoren in de bilaterale lobben van de lever en wandverdikking in de maag. (C) Endoscopie onthult complete remissie van de maag tumor na chemotherapie. (D) Abdominale CT toont de herhaling van de leveruitzaaiingen met tumor breuk.
Figuur 2 (A) tumor in de lever blijkt glandulaire structuur met excentrisch gelegen kernen en met hepatoid differentiatie. (B) Tumor in de maag geeft een mengsel van buisvormige adenocarcinoom met hepatoid component. (C), (D) tumoren in de lever en maag reactief hepatocyte paraffine 1 immunohistochemisch, suggereren hepatoid differentiatie.
Maag biopsie bleek een matig gedifferentieerd adenocarcinoom buisvormig en slecht gedifferentieerde adenocarcinomen morfologisch (figuur 2B). De histopathologische en immunohistochemische (IHC) bevindingen toonden aan dat tumor in de maag wordt gekenmerkt door een mengsel van buisvormige adenocarcinoom met hepatoid component en de tumor in lever toonde hepatoid differentiatie herkenbare glandulaire structuur (figuur 2A en 2B). De resultaten van IHC studie toonde reactiviteit te Hepatocyte paraffine 1 (Hep Par 1), AFP, en polyklonale en monoklonale CEA in de tumoren van zowel de lever en maag (figuur 2C en 2D). De definitieve diagnose in dit geval HAC van de maag met levermetastasen. Zij onderging chemotherapie met mitomycine-C, 5-fluoruracil en doxorubicine. De tumor van de maag was in zes cursussen van complete remissie (figuur 1C) en het serum AFP terug naar binnen de normale waarden na zes natuurlijk chemotherapie. Bovendien is de metastatische levertumoren waren deels remissie. Zorgvuldige follow-up van deze patiënt bleek herhaling van de levermetastasen tumor breuk (figuur 1D). De patiënt overleed 20 maanden na de diagnose van de ziekte.
Discussie
AFP wordt gedetecteerd in het serum van volwassenen met HCC, Hepatoblastoma, degenen met kiemceltumor (vooral dooierzak tumor), en mensen met een niet-kanker leverziekte met leverregeneratie, zoals hepatitis en cirrose. AFP-producerende kwaadaardige gezwellen zijn waargenomen in verschillende organen, zoals de longen, pancreas, colon, eierstok en urineblaas [4] - [8]. De maag is een van de meest voorkomende plaatsen die door deze tumoren, en het eerste geval werd gemeld door Bourreille et al. in 1970 [1]. Ishikura et al. voorgesteld de term "hepatoid adenocarcinoom van de maag" primair maagcarcinomen gekenmerkt door zowel hepatoid differentiatie en de productie van grote hoeveelheden AFP [9]. De gerapporteerde incidentie van AFP-producerende maagdarmkanker hebben van 1,3% -15% zijn van maagkanker [4 5]. Klinisch is het neoplasma gekenmerkt door hogere leeftijd een agressief beloop en slechte overleving [1, 4] - [8]. Het biologische gedrag vanwege de uitgebreide hematogene metastasering naar de lever en de vroegtijdige betrokkenheid van lymfklieren [1, 5]. Ondernemingen De diagnose HAC afhankelijk erkenning van de karakteristieke histologische [5] functies. De histologische bevinding onthult klier adenocarcinoom met hepatoid brandpunten [6]. De IHC kleuring biedt meer speciale steun, maar het dosis een definitieve diagnose voor HAC vormen. De IHC kleuring niet ook behulpzaam geweest in het onderscheid tussen uitgezaaide HAC en HCC [3]. Demonstratie van de productie van albumine mRNA in specifieke steun voor een diagnose van hepatocyt differentiatie [10]. Het is belangrijk om de nauwkeurige diagnose van een AFP-producerende HAC maag als gevolg van de zeer slechte prognose waarborgen. Ondernemingen De gelijkenis van HAC HCC problematisch in de diagnose van hepatische tumoren. In ons onderzoek, verschillende levertumoren waren de eerste manifestatie tumor en de patiënt had onderliggende HBV-infectie en duidelijk verhoogde AFP. Aldus kan de diagnose van HCA presenteren als levertumoren een grote uitdaging voor de patholoog en clinicus, en de differentiële diagnose van HAC van HCC is moeilijk. HCC's afkomstig uit niet-fibrotische lever en zonder onderliggende bekende risicofactoren zijn zeldzaam, maar volgens een Europees onderzoek kunnen zij tot 13% van de HCC's [11] vertegenwoordigt. Dit verschijnt vaak als groep een tumor [12]. Hoewel meerdere levertumoren zonder cirrotische veranderingen gevonden in onze studie, was HCC gediagnosticeerd in ons geval omdat ze hadden meerdere levertumoren onderliggende HBV infectie en duidelijk verhoogde AFP. Zelfs als de eerste diagnose wordt gesteld door leverbiopsie, kan verkeerde diagnose als HCC nog optreden omdat de levertumor een opvallende morfologische gelijkenis met HCC histologisch en IHC-kleuring vooral wanneer er gevallen plaatsvindt in een gebied van hoge prevalentie van HCC zoals in Taiwan . Als dus de extrahepatische oorsprong niet door endoscopie wordt gedetecteerd, de verkeerde diagnose onterechte therapie kunnen volgen.
In onze studie, de tumor van zowel de maag en de lever was positief voor Hep par1. Hep Par 1 is een ontwikkeld monoklonaal antilichaam dat reageert met een hepatocyt-specifieke epitoop [13]. Een 82% sensitiviteit en 90% specificiteit voor Hep par1 gemeld bij HCC, wat suggereert dat dit antilichaam de meest gevoelige en specifieke marker voor IHC hepatocyt differentiatie kan zijn [1]. Bovendien hebben sommige studies middelpunt positiviteit voor Hep par1 gerapporteerd bij 13% tot 85% van carcinoom hepatoid differentiatie [1, 14, 15]. De aanwezigheid van He Par 1 reactiviteit extrahepatische HAC onderstreept dat Hep Par 1 expressie niet uniek voor primaire HCC's. Adenocarcinoom met hepatoid functies moet worden overwogen bij de differentiële diagnose van Hep Par 1-positieve letsels.
Conclusie
HAC is een agressieve tumor met lever metastase zijn de eerste klinische manifestatie van het neoplasma. HAC van de maag met levermetastasen moet worden overwogen bij oudere patiënten met verhoogde serum AFP en meerdere levertumoren met onderliggende chronische leverziekte. Een bovenste GI endoscopie moeten worden uitgevoerd om de mogelijkheid HAC afkomstig uit de maag te sluiten. Hoewel zeldzaam, deze entiteit verdient brede erkenning tussen pathologen en clinici om potentiële misdiagnosis en ongepaste behandeling te voorkomen.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze casus, fotografische en radiografische beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
AFP.
Alpha-foetoproteïne
CEA:
carcino-antigeen
CT:
Computed tomography
GI:
Gastro-intestinale


HAC:
Hepatoid adenocarcinoom
HBV: Hepatitis B-virus
HCC:
hepatocellulair carcinoom
Hep Par 1:
hepatocyt paraffine 1
IHC:
Immunohistochemische

RUQ:
Right bovenste kwart
US:.
Ultrasound
verklaringen
Concurrerende belangen
de auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Spontane perforatie van de primaire maag maligne lymfoom: een case report en overzicht van de literatuur
• Geïsoleerd diffuse hyperplastic maag polyposis met ernstige bloedarmoede