Hepatoid adenokarsinom i magen med levermetastaser ligne leverkreft: en sak report

Hepatoid adenokarsinom i magen med levermetastaser ligne leverkreft: en kasuistikk
Abstract
Innledning
Hepatoid adenokarsinom er en spesiell type ekstrahepatisk alfa -fetoprotein-produserende adenokarsinom, som har en morfologisk likhet med leverkreft. Vi rapporterer en pasient med underliggende hepatitt B-virus infeksjon og hepatoid adenokarsinom med levermetastaser ligne leverkreft.
Sak presentasjon
Vi presenterer tilfelle av en 56-år gammel kinesisk kvinne med underliggende hepatitt B-virus infeksjon, som var funnet å ha multiple leversvulster etter abdominal ultralyd og et forhøyet nivå av serum alpha-fetoprotein. Leverkreft ble ansett basert på bilde funn, forhøyet nivå av serum alfaføtoprotein. og underliggende hepatitt B-virus-infeksjon. Videre er den etterfølgende endoskopi avslørte gastrisk tumor. Imidlertid tumorhistologi av magesekken og leveren avdekket kjertel adenokarsinom med hepatoid foci. Den endelige diagnosen er hepatoid adenokarsinom i magen med levermetastaser.
Konklusjon
Hepatoid adenokarsinom er en aggressiv svulst med levermetastaser å være den første kliniske manifestasjon av svulst. Hepatoid adenokarsinom i magen med levermetastaser bør vurderes hos eldre pasienter med forhøyet serum alfaføtoprotein og flere leversvulster med underliggende kronisk leversykdom. En øvre gastrointestinal endoskopi bør utføres for å utelukke muligheten for hepatoid adenokarsinom stammer fra magen for å unngå potensiell feildiagnostisering og upassende behandling.
Innledning
Hepatoid adenokarsinom (HAC) er en spesiell type ekstrahepatisk adenokarsinom, som har en morfologisk likhet med leverkreft (HCC) [1]. Det første tilfellet ble beskrevet av Bourreille et al. i 1970 [2]. HCC og HAC dele mange clinicopathological funksjoner som et forhøyet nivå av serum alfaføtoprotein (AFP), hepatoid morfologi og immunoreaktivitets med AFP og polyklonale carcinoembryonic antigen (CEA) [3]. Derved kan HAC av magesekken med levermetastaser tett etterligne og være umulig å skille skjema HCC [1]. Dette gjør differensialdiagnose utfordrende, spesielt, når den primære tumoren er ukjent og den første diagnose må etableres ved leverbiopsi. Heri, rapporterer vi et sjeldent tilfelle av HAC i magen med levermetastaser og underliggende hepatitt B-virus (HBV) infeksjon som var vanskelig å skille fra HCC, spesielt i en region med høy forekomst av HCC.
Sak presentasjon
en 56 år gammel kinesisk kvinne presenteres på opptak til våre gastroenterologi menighet i mai 2007, med en historie med mage murrende smerte av to ukers varighet og et vekttap på 6 kg varighet en to-måneders periode. Den magesmerter ble gradvis verre og møreste i høyre øvre kvartal (RUQ). Hun hadde hatt HBV infeksjon i 15 år, men oppfølging var uregelmessig. Hun nektet alkohol eller røyking historie. Resultat av fysisk undersøkelse viste RUQ ømhet og hepatomegali. Resultater fra laboratorie opparbeiding viste aspartat aminotransferase nivå på 130 IU /L, alaninaminotransferase nivå på 50 IU /L, total bilirubin-nivå på 0,6 mg /dl og alkalisk fosfatase nivå på 609 IU /L. Nivået av serum AFP ble forhøyet (9457 ng /ml), men nivåene av CEA og karbohydratantigenet 19-9 (CA19-9) var innenfor normalområdet. Serum var positive for hepatitt B overflateantigen (HBsAg), men negativ for HBeAg. Serumet anti-HCV var også negativ.
Abdominal ultralyd (US) demonstrerte flere leversvulster ved bilateral lapp og mild kronisk leversykdom. Abdominal computertomografi (CT) viste multiple leversvulster dimensjonert 3-7 cm i de bilaterale fliker av leveren og fortykkede i magen (figur 1A). Ingen cirrhose endring ble observert. Basert på funnene bilde, forhøyet AFP og underliggende HBV-infeksjon hos pasienten, HCC var sterkt mistenkt og en US-styrt leverbiopsi ble utført for sikker diagnose (figur 2A). Etterfølgende øvre GI endoskopi avslørte også en 5-cm svakt utstående tumor med en sentral sårdannelse ved den store krumning som strekker seg fra den lave kropps til antrum i magesekken (figur 1B). Figur 1 (A) Endos viser en utstående tumor med en sentral sårdannelse ved den store krumning som strekker seg fra den lave kropps til antrum i magesekken. (B) Abdominal CT viser multiple leversvulster i de bilaterale fliker av leveren og fortykkede i magen. (C) Endos avslører fullstendig remisjon av mage tumor etter kjemoterapi. (D) Abdominal CT viser gjentakelse av levermetastaser med svulst ruptur.
Figur 2 (A) Tumor i leveren viser kjertelstruktur med eksentrisk plassert kjerner og med hepatoid differensiering. (B) Tumor i mage viser en blanding av rørformet adenokarsinom med hepatoid komponent. (C), (D) Svulster i lever og mage reaktiv til hepatocytter parafin en immunohistochemically, tyder på hepatoid differensiering.
Gastric biopsi viste en moderat differensiert rørformet adenokarsinom og dårlig differensiert adenokarsinom morfologisk (figur 2B). Imidlertid histopatologisk og immunohistokjemisk (IHC) funn viste at tumor i magen er karakterisert ved en blanding av rørformet adenokarsinom med hepatoid komponent og tumoren i leveren viste hepatoid differensiering med identifiserende kjertelstruktur (figur 2A og 2B). Resultatene av IHC studie viste reaktivitet til hepatocytter parafin 1 (Hep Par 1), AFP, og polyklonale og monoklonale CEA i svulster i både lever og mage (figur 2C og 2D). Den endelige diagnose i dette tilfellet var HAC av magesekken med levermetastaser. Hun gjennomgikk kjemoterapi med mitomycin-C, 5-fluorouracil og doxorubicin. Den svulst i magen var i seks kurs av komplett remisjon (figur 1C) og serum AFP tilbake til innenfor normalområdet etter seks kurs kjemoterapi. Videre er metastatisk leversvulster var delvis remisjon. Nøye oppfølging av denne pasient avslørte gjentakelse av levermetastaser med tumor ruptur (figur 1D). Pasienten døde 20 måneder etter sykdomsdiagnose.
Diskusjon
AFP påvises i serum hos voksne med HCC, hepatoblastoma, de med bakterie celle tumor (spesielt plommesekken svulst), og de med ikke-kreft leversykdom med leveren regenerasjon, som hepatitt og skrumplever. AFP-produserende maligne tumorer har blitt rapportert i flere forskjellige organer som lunge, pancreas, colon, eggstokk og urinblæren [4] - [8]. Magen er en av de mest vanlige områder berørt av disse tumorer, og den første slike tilfelle ble rapportert av Bourreille et al. i 1970 [1]. Ishikura et al. foreslått begrepet "hepatoid adenocarcinoma i mage 'for primær gastriske karsinomer kjennetegnet ved både hepatoid differensiering og produksjon av større mengder av AFP [9]. De rapporterte tilfeller av AFP-produserende adenokarsinom i ventrikkel har vært fra 1,3% -15% av alle mage kreft [4, 5]. Klinisk er svulst preget av høy alder, en aggressiv klinisk forløp, og dårlig overlevelse [1, 4] - [8]. Dens biologisk atferd er på grunn av sin omfattende hematogenous metastaser til leveren og til sin tidlig involvering av lymfeknuter [1, 5].
Diagnosen HAC avhenger anerkjennelse av de karakteristiske histologiske trekk [5]. Den histologiske funn avslører kjertel adenokarsinom med hepatoid foci [6]. IHC farging gir mer spesiell støtte, men det dose ikke utgjøre en sikker diagnose for HAC. IHC flekker har ikke også vært nyttig å skille mellom metastatisk HAC og HCC [3]. Demonstrasjon av produksjonen av albumin mRNA gir spesifikk støtte for en diagnose av hepatocytter differensiering [10]. Det er viktig å sikre nøyaktig diagnose av en AFP-produserende HAC av magesekken som et resultat av den svært dårlig prognose.
Likhet med HAC i HCC kan være problematisk i diagnostisering av leversvulster. I vår studie, flere leversvulster var den første svulsten manifestasjon, og pasienten hadde underliggende HBV-infeksjon og markert forhøyet AFP. Dermed kan diagnosen HCA presentere som leversvulster være en stor utfordring for patolog og kliniker, og differensialdiagnose for HAC fra HCC er vanskelig. HCCs som oppstår i ikke-fibrotisk leveren og uten underliggende kjente risikofaktorer er sjeldne, men ifølge en europeisk undersøkelse kan de utgjøre inntil 13% av HCCs [11]. Imidlertid synes denne gruppen ofte som en enkelt svulst [12]. Selv om flere leversvulster uten cirrhose endringen ble funnet i vår studie, hadde HCC blitt diagnostisert i vårt tilfelle fordi hun hadde flere leversvulster, underliggende HBV-infeksjon og markert forhøyet AFP. Selv om den første diagnosen er etablert ved leverbiopsi, kan feildiagnose som HCC fremdeles oppstå fordi levertumor bærer en slående morfologisk likhet med HCC i histologi og IHC-farging, spesielt når et tilfelle skjer i et område med høy forekomst av HCC slik som i Taiwan . Derfor, hvis ekstrahepatiske opprinnelse ikke er oppdaget av endoskopi, kan feildiagnostisering og upassende terapi følge.
I vår studie, svulsten av både magen og leveren var positiv for Hep par1. Hep Par 1 er en utviklet monoklonalt antistoff som reagerer med en hepatocytt-spesifikk epitop [13]. En 82% sensitivitet og 90% spesifisitet for Hep par1 har blitt rapportert i HCC, hvilket antyder at dette antistoff kan være den mest følsomme og spesifikke IHC markør for differensiering av hepatocytter [1]. Videre har noen studier rapportert et samlings positivitet for Hep par1 i 13% til 85% av kreft med hepatoid differensiering [1, 14, 15]. Tilstedeværelsen av Hep Par en reaktivitet i ekstrahepatiske HACs understreker det faktum at Hep Par ett uttrykk er ikke unikt for primær HCCs. Adenokarsinom med hepatoid funksjoner må vurderes som differensialdiagnose av Hep Par 1-positive lesjoner.
Konklusjon
HAC er en aggressiv svulst med levermetastaser være den første kliniske manifestasjon av svulst. HAC i magen med levermetastaser bør vurderes hos eldre pasienter med forhøyet serum AFP og flere leversvulster med underliggende kronisk leversykdom. En øvre GI endoskopi må utføres for å utelukke muligheten for HAC som stammer fra magen. Selv om sjeldne, fortjener dette foretaket bred anerkjennelse blant patologer og klinikere for å unngå potensiell feildiagnostisering og upassende behandling.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten, foto- og radiografiske bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet
Forkortelser
AFP.
Alfaføtoprotein
CEA:
carcinoembryonic antigen
CT:
Computertomografi
GI:
Gastrointestinal


HAC:
Hepatoid adenokarsinom
HBV:
Hepatitt B-virus
HCC:
leverkreft
Hep Par 1:
hepatocytter parafin en
IHC:
Immunhistokjemisk

RUQ:
Høyre øvre kvartal
amerikanske.
ultralyd
bilder Erklæringer
konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Spontan perforasjon av primær mage malignt lymfom: en kasuistikk og gjennomgang av litteraturen
• Isolert diffuse hyperplastic mage polypose presentere med alvorlig anemi