adénocarcinome Hepatoid de l'estomac avec métastases hépatiques imitant le carcinome hépatocellulaire: un rapport de cas

adénocarcinome Hepatoid de l'estomac avec métastases hépatiques mimant un carcinome hépatocellulaire: un rapport
introduction
Hepatoid le adénocarcinome de Abstract cas est un type spécial de extrahépatique adénocarcinome produisant alpha-foetoprotéine, qui a une similitude morphologique de carcinome hépatocellulaire. Nous rapportons un patient infecté par le virus de l'hépatite B sous-jacente et de l'adénocarcinome hepatoid avec métastases hépatiques imitant le carcinome hépatocellulaire.
Présentation de cas
Nous présentons le cas d'un 56-year-old femme chinoise avec l'hépatite sous-jacente infection par le virus B, qui était révélé avoir de multiples tumeurs hépatiques par échographie abdominale et un niveau élevé d'alpha-fœtoprotéine sérique. Le carcinome hépatocellulaire a été jugé sur la base des résultats de l'image, le niveau élevé d'alpha-foetoprotéine sérique. et de l'hépatite sous-jacente infection par le virus B. En outre, l'endoscopie subséquente a révélé une tumeur gastrique. Toutefois, l'examen histologique de la tumeur de l'estomac et le foie a révélé adénocarcinomes des glandes avec des foyers hepatoid. Le diagnostic final est adénocarcinome hepatoid de l'estomac avec des métastases du foie.
Conclusion
Hepatoid adénocarcinome est une tumeur agressive avec des métastases du foie étant la première manifestation clinique du néoplasme. adénocarcinome Hepatoid de l'estomac avec métastases hépatiques doit être envisagée chez les patients âgés avec des taux sériques élevés d'alpha-foetoprotéine et de multiples tumeurs hépatiques atteints d'une maladie chronique du foie sous-jacente. Présentation
Hepatoid l'adénocarcinome de Une endoscopie digestive haute doit être effectuée pour exclure la possibilité d'adénocarcinome hepatoid provenant de l'estomac pour éviter d'éventuels diagnostics erronés et de thérapie inappropriée. (AHC) est un type spécial de l'adénocarcinome extrahépatique, qui a une morphologique similitude avec carcinome hépatocellulaire (CHC) [1]. Le premier cas a été décrit par Bourreille et al. en 1970 [2]. HCC et AHC partagent de nombreuses caractéristiques clinico comme un niveau élevé de sérum alpha-foetoprotéine (AFP), la morphologie hepatoid et immunoréactivité avec l'AFP et l'antigène carcinoembryonnaire polyclonaux (CEA) [3]. De ce fait, l'AHC de l'estomac avec métastases hépatiques peut étroitement imiter et être sous forme indiscernables HCC [1]. Cela rend le diagnostic différentiel difficile, en particulier lorsque la tumeur primaire est inconnu et le premier diagnostic doit être établi par une biopsie du foie. Ici, nous rapportons un cas rare de CAH de l'estomac avec des métastases du foie et le virus sous-jacent de l'hépatite B (VHB) qui était difficile à différencier de HCC, en particulier dans une région avec une forte prévalence de la HCC.
Présentation de cas
a 56 ans, femme chinoise a présenté lors de l'admission à notre service de gastro-entérologie en mai 2007, avec une histoire de douleur sourde abdominale de durée de 2 semaines et une perte de poids de 6 kg durée d'une période de 2 mois. La douleur abdominale est devenu progressivement pire et la plus tendre dans le quart supérieur droit (QSD). Elle avait eu une infection HBV pendant 15 ans, mais le suivi était irrégulière. Elle a nié l'histoire de l'alcool ou de fumer. Résultat de l'examen physique a montré QSD tendresse et hépatomégalie. Les résultats de laboratoire ont révélé workup niveau de l'aspartate aminotransférase de 130 UI /L, le niveau de l'alanine aminotransférase de 50 UI /L, le niveau de la bilirubine totale de 0,6 mg /dl et alcaline niveau de 609 UI /L de la phosphatase. Le niveau de sérum AFP a été élevé (9457 ng /ml), mais les niveaux de CEA et de glucides antigène 19-9 (CA19-9) étaient dans la plage normale. Le sérum a été positif pour l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg), mais négatif pour HBeAg. Le sérum anti-VHC a également été négatif.
Échographie abdominale (US) a démontré de multiples tumeurs hépatiques au niveau du lobe bilatérale et une maladie du foie chronique légère. Abdominal tomodensitométrie (CT) a montré de multiples tumeurs hépatiques dimensionnées 3-7 cm dans les lobes bilatéraux du foie et épaississement de la paroi de l'estomac (figure 1A). Aucun changement n'a été observé cirrhotique. Sur la base des conclusions de l'image, l'AFP élevée et l'infection par le VHB sous-jacente du patient, le HCC a été fortement suspecté et une biopsie du foie US-guidée a été effectuée pour le diagnostic définitif (Figure 2A). Après GI supérieure endoscopie a également révélé 5 cm légère tumeur saillante avec une ulcération centrale à la grande courbure étendant à partir du bas corps à antrum de l'estomac (figure 1B). Figure 1 (A) L'endoscopie révèle une tumeur en saillie avec une ulcération centrale à la grande courbure étendant à partir du bas corps à antrum de l'estomac. (B) Abdominal CT montre de multiples tumeurs hépatiques dans les lobes bilatéraux du foie et épaississement de la paroi de l'estomac. (C) L'endoscopie révèle une rémission complète de la tumeur gastrique après une chimiothérapie. (D) Abdominal CT montre la récurrence des métastases hépatiques avec la rupture de la tumeur.
Figure 2 (A) la tumeur dans le foie montre la structure glandulaire avec des noyaux excentriquement situés et avec une différenciation hepatoid. (B) la tumeur dans l'estomac montre un mélange d'adénocarcinome tubulaire avec le composant hepatoid. (C), (D) des tumeurs dans le foie et l'estomac réactif hépatocyte paraffine 1 immunohistochimique, suggérant une différenciation hepatoid.
Biopsie gastrique ont révélé un adénocarcinome moyennement différencié tubulaire et adénocarcinome faiblement différencié morphologiquement (figure 2B). Cependant, les résultats histopathologiques et d'immunohistochimie (IHC) a montré que la tumeur dans l'estomac, se caractérise par un mélange d'adénocarcinomes tubulaire avec le composant hepatoid et la tumeur dans le foie a montré une différenciation hepatoid avec une structure glandulaire identifiable (figure 2A et 2B). Les résultats de l'étude ont révélé IHC réactivité hépatocytes paraffine 1 (Hep Par 1), AFP et polyclonaux et monoclonaux CEA dans les tumeurs du foie et l'estomac (figure 2C et 2D). Le diagnostic final dans cette affaire était CAH de l'estomac avec des métastases hépatiques. Elle a subi une chimiothérapie avec la mitomycine-C, 5-fluorouracile et la doxorubicine. La tumeur de l'estomac était dans six cours de rémission complète (figure 1C) et le sérum AFP retourné à l'intérieur de la plage normale après six cours de chimiothérapie. En outre, les tumeurs hépatiques métastatiques étaient en partie rémission. Un suivi attentif de ce patient a révélé la récurrence des métastases hépatiques avec une rupture de la tumeur (figure 1D). Le rapport de patient est décédé 20 mois après le diagnostic de la maladie.
AFP est détectée dans le sérum des adultes atteints de HCC, hépatoblastome, ceux qui ont une tumeur des cellules germinales (surtout le jaune tumeur sac), et ceux qui ont une maladie du foie non-cancéreuse avec la régénération du foie, comme l'hépatite et la cirrhose. AFP produisant des tumeurs malignes ont été signalées dans plusieurs organes différents, tels que le poumon, du pancréas, du côlon, de la vessie urinaire et de l'ovaire [4] - [8]. L'estomac est l'un des sites les plus touchées par ces tumeurs, et le premier cas a été rapporté par Bourreille et al. en 1970 [1]. Ishikura et al. proposé le terme «adénocarcinome hepatoid de l'estomac» pour les carcinomes gastriques primaires caractérisés par la différenciation hepatoid et la production de grandes quantités de l'AFP [9]. Les cas signalés de l'AFP produisant adénocarcinome gastrique ont été de 1,3% à 15% de tous les cancers gastriques [4, 5]. Cliniquement, le néoplasme se caractérise par un âge avancé, une évolution clinique agressive, et une faible survie [1, 4] - [8]. Son comportement biologique est due à sa vaste métastase hématogène au foie et à son implication précoce des ganglions lymphatiques [1, 5].
Le diagnostic de l'AHC dépend de la reconnaissance des caractéristiques histologiques caractéristiques [5]. La découverte histologique révèle un adénocarcinome glandulaire avec des foyers hepatoid [6]. La coloration IHC offre un soutien plus spécial mais il dose constitue pas un diagnostic définitif pour AHC. La coloration IHC n'a pas également été utile dans la distinction entre métastatique AHC et le CHC [3]. Démonstration de la production d'ARNm de l'albumine fournit un soutien spécifique pour le diagnostic de la différenciation des hépatocytes [10]. Il est important d'assurer le diagnostic précis d'une AFP produisant HAC de l'estomac en raison de la très mauvais pronostic.
La ressemblance de l'AHC HCC peut être problématique dans le diagnostic des tumeurs hépatiques. Dans notre étude, plusieurs tumeurs hépatiques ont été la première manifestation de la tumeur et le patient avait sous-jacente infection par le VHB et nettement élevée AFP. Ainsi, le diagnostic de HCA présentant des tumeurs hépatiques que peut être un grand défi pour le pathologiste et le clinicien et le diagnostic différentiel de l'AHC de HCC est difficile. CHC résultant dans le foie non-fibrotique et sans sous-jacents des facteurs de risque connus sont rares, mais selon une étude européenne, ils peuvent représenter jusqu'à 13% des CHC [11]. Toutefois, ce groupe apparaît souvent comme une tumeur unique [12]. Bien que de multiples tumeurs hépatiques sans changement cirrhotique ont été trouvés dans notre étude, le HCC avait été diagnostiqué dans notre cas parce qu'elle avait de multiples tumeurs hépatiques, sous-jacente infection par le VHB et nettement élevée AFP. Même si le premier diagnostic est établi par une biopsie du foie, un mauvais diagnostic comme HCC peut encore se produire parce que la tumeur hépatique a une ressemblance morphologique frappante HCC en histologie et la coloration IHC surtout quand un cas se produit dans une région de forte prévalence de la HCC, comme à Taiwan . Par conséquent, si l'origine extrahépatique est pas détectée par endoscopie, le diagnostic erroné et une thérapie inappropriée peuvent suivre.
Dans notre étude, la tumeur à la fois l'estomac et le foie était positif pour Hep Par1. Par hep 1 est un anticorps monoclonal développé qui réagit avec un épitope spécifique de l'hépatocyte [13]. Une sensibilité de 82% et 90% de spécificité pour Hep Par1 ont été rapportés dans le CHC, ce qui suggère que cet anticorps pourrait être le marqueur IHC plus sensible et spécifique pour la différenciation des hépatocytes [1]. En outre, certaines études ont rapporté une positivité focale pour Hep Par1 dans 13% à 85% des carcinomes avec une différenciation hepatoid [1, 14, 15]. La présence de Hep Par 1 réactivité dans extrahépatique CAH souligne le fait que Hep Par 1 expression est pas unique à CHC primaires. Adénocarcinome avec des fonctionnalités hepatoid doit être considérée dans le diagnostic différentiel des lésions 1-positives Hep Par.
Conclusion
AHC est une tumeur agressive avec des métastases du foie étant la première manifestation clinique du néoplasme. CAH de l'estomac avec métastases hépatiques doit être envisagée chez les patients âgés avec AFP sérique élevé et de multiples tumeurs hépatiques atteints d'une maladie chronique du foie sous-jacente. Une endoscopie digestive haute doit être effectuée pour exclure la possibilité de l'AHC provenant de l'estomac. Bien que rare, cette entité mérite largement reconnue parmi les pathologistes et les cliniciens afin d'éviter le potentiel diagnostic erroné et une thérapie inappropriée.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas, la photographie et des images radiographiques. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
AFP.
Alpha-foetoprotéine
CEA: antigène carcino
CT:
tomodensitométrie
GI:
Gastrointestinal


AHC:
Hepatoid adénocarcinome
HBV:
virus de l'hépatite B
HCC:
carcinome hépatocellulaire
Hep Par 1:
hépatocytes paraffine 1
IHC:
immunohistochimique

QSD:
quart supérieur droit
États-Unis:.
Ultrasound

Déclarations
intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

• perforation spontanée du lymphome malin gastrique primaire: un rapport de cas et revue de la literature
• polypose gastrique isolé diffus hyperplasiques présentant une anémie sévère