adenocarcinoma hepatóides do estômago com carcinoma hepatocelular metástase hepática imitando: um caso report

hepatóides adenocarcinoma do estômago com metástase hepática simulando carcinoma hepatocelular: relato de caso da arte abstracta
Introdução
hepatóides adenocarcinoma é um tipo especial de alfa extra-hepática -fetoprote�a produtoras de adenocarcinoma, que tem uma semelhança morfológica para carcinoma hepatocelular. Nós relatamos um paciente com infecção por vírus da hepatite B subjacente e adenocarcinoma hepatóides com metástase hepática simulando carcinoma hepatocelular.
Apresentação do caso
Apresentamos o caso de uma mulher chinesa de 56 anos de idade com infecção pelo vírus da hepatite B subjacente, que era verificou-se que vários tumores hepáticos por ultra-som abdominal, e um nível elevado de alfa-fetoproteína soro. O carcinoma hepatocelular foi considerada com base nos achados de imagem, o nível elevado de alfa-fetoproteína soro. e infecção pelo vírus da hepatite B subjacente. Além disso, a endoscopia posterior revelou tumor gástrico. No entanto, a histologia do tumor do estômago e do fígado revelou adenocarcinoma glandular com focos hepatóides. O diagnóstico final é adenocarcinoma hepatóides do estômago com metástase hepática.
Conclusão
hepatóides adenocarcinoma é um tumor agressivo com metástase hepática ser a primeira manifestação clínica da neoplasia. adenocarcinoma hepatóides do estômago com metástase hepática deve ser considerada em pacientes mais velhos com elevação dos níveis séricos de alfa-fetoproteína e múltiplos tumores hepáticos com doença hepática crônica subjacente. Uma endoscopia digestiva alta deve ser realizada para excluir a possibilidade de adenocarcinoma hepatóides proveniente do estômago para evitar possíveis erros de diagnóstico e terapia inadequada.
Introdução
hepatóides adenocarcinoma (HAC) é um tipo especial de adenocarcinoma extra-hepática, que tem um morfológica semelhança com carcinoma hepatocelular (HCC) [1]. O primeiro caso foi descrito por Bourreille et ai. em 1970 [2]. HCC e HAC compartilham inúmeras características clínico-patológicas como um elevado nível de soro de alfa-fetoproteína (AFP), morfologia hepatóides e imunorreactividade com AFP e antígeno carcinoembrionário policlonal (CEA) [3]. Assim, HAC do estômago com metástase hepática pode estreitamente imitar e ser indistinguíveis forma HCC [1]. Isto torna o diagnóstico diferencial de desafio, em especial, quando o tumor primário é desconhecida e o primeiro diagnóstico tem de ser estabelecido por biópsia hepática. Relata-se um caso raro de HAC do estômago com metástase hepática e infecção pelo vírus da hepatite B subjacente (HBV), que era difícil de diferenciar de HCC, especialmente em uma região com uma alta prevalência de HCC.
Caso de apresentação
a 56-year-old feminino chinês apresentou relativa ao acesso à nossa ala gastroenterologia em maio de 2007, com uma história de dor surda abdominal de duração de 2 semanas e uma perda de peso de 6 kg duração de um período de 2 meses. A dor abdominal tornou-se progressivamente pior e mais terna no trimestre superior direito (QSD). Ela tinha tido infecção por HBV por 15 anos, mas o acompanhamento era irregular. Ela negou álcool ou fumar história. Resultado do exame físico mostrou QSD ternura e hepatomegalia. Os resultados de exames laboratoriais revelaram nível aspartato aminotransferase de 130 UI /L, o nível de alanina aminotransferase de 50 UI /L, bilirrubina nível total de 0,6 mg /dl e alcalina fosfatase nível de 609 IU /L. O nível de AFP do soro foi elevado (9457 ng /ml), mas os níveis de CEA e de hidratos de carbono antigénio 19-9 (CA19-9) estavam dentro da gama normal. Soro foi positivo para o antígeno de superfície da hepatite B (HBsAg), mas negativa para HBeAg. O soro anti-HCV também foi negativo.
Ultra-sonografia abdominal (US) demonstrou múltiplos tumores hepáticos no lóbulo bilateral e doença hepática crônica leve. tomografia computadorizada (TC) mostrou múltiplos tumores hepáticos dimensionada 3-7 cm nos lobos bilaterais do fígado e espessamento da parede no estômago (Figura 1A). Não foi observada mudança cirrótico. Com base nos resultados da imagem, a elevada AFP e infecção pelo HBV subjacente do paciente, o HCC foi altamente suspeito e uma biópsia do fígado US-guiada foi realizada para o diagnóstico definitivo (Figura 2A). Subsequente endoscopia superior GI também revelou uma ligeira 5 cm do tumor saliente com uma ulceração central na grande curvatura se prolonga desde o corpo para baixo antro do estômago (Figura 1B). A Figura 1 (A) A endoscopia revela um tumor saliente com uma ulceração central na grande curvatura se prolonga desde o corpo para baixo antro do estômago. (B) A TC abdominal mostra múltiplos tumores hepáticos nos lobos bilaterais do fígado e espessamento da parede no estômago. (C) Endoscopy revela remissão completa do tumor gástrico após a quimioterapia. (D) Abdominal TC mostra a recorrência das metástases hepáticas com ruptura tumor.
Figura 2 (A) Tumor no fígado mostra a estrutura glandular com núcleos excentricamente localizado e com diferenciação hepatóides. (B) Tumor no estômago mostra uma mistura de adenocarcinoma tubular com componente hepatóides. (C), (D) Os tumores no fígado e no estômago reativa para hepatócitos de parafina 1 imunohistoquímica, sugestivo de diferenciação hepatóides.
Biópsia gástrica revelou um adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado e adenocarcinoma pouco diferenciado morfologicamente (Figura 2B). No entanto, as observações histopatológicas e imuno-histoquímica (IHQ) demonstrou que o tumor no estômago é caracterizada por uma mistura de adenocarcinoma tubular com componente hepatóides e do tumor no fígado mostrou diferenciação hepatóides com estrutura glandular identificável (Figura 2A e 2B). Os resultados do estudo revelaram reactividade para IHC de hepatócitos de parafina 1 (Hep Par 1), AFP, CEA e policlonal e monoclonal nos tumores de ambos fígado e estômago (Figura 2C e 2D). O diagnóstico final neste caso foi HAC do estômago com metástase hepática. Ela foi submetida a quimioterapia com mitomicina-C, 5-fluorouracil e doxorrubicina. O tumor do estômago estava em seis cursos de remissão completa (Figura 1C) e o soro AFP devolvido para dentro do intervalo normal após seis tratamento de quimioterapia. Além disso, os tumores hepáticos metastáticos foram parcialmente remissão. Acompanhamento cuidadoso deste paciente revelou recorrência das metástases hepáticas com ruptura tumoral (Figura 1D). O paciente morreu 20 meses após o diagnóstico da doença.
Discussão
AFP é detectado no soro de adultos com HCC, hepatoblastoma, aqueles com tumor de células germinativas (especialmente gema tumor do saco), e aqueles com doença hepática não-cancerosas com a regeneração do fígado, tais como a hepatite e cirrose. AFP produtoras de tumores malignos foram relatados em vários órgãos diferentes, tais como o pulmão, pâncreas, cólon, bexiga urinária e do ovário [4] - [8]. O estômago é um dos locais mais comuns afectadas por estes tumores, e o primeiro caso foi relatado por Bourreille et ai. em 1970 [1]. Ishikura et al. proposto o termo 'adenocarcinoma do estômago hepatóides' para os carcinomas gástricos primária, caracterizada por tanto a diferenciação hepatóides e a produção de grandes quantidades de AFP [9]. As incidências relatadas de adenocarcinoma gástrico AFP produtoras de ter sido de 1,3% a 15% de todos os cânceres gástricos [4, 5]. Clinicamente, a neoplasia é caracterizada pela idade mais avançada, um curso clínico agressivo, e pobre sobrevivência [1, 4] - [8]. Seu comportamento biológico é devido à sua extensa metástase hematogênica para o fígado e para o seu envolvimento precoce de nódulos linfáticos [1, 5].
O diagnóstico de HAC depende do reconhecimento das características histológicas [5]. O achado histológico revela adenocarcinoma glandular com focos hepatóides [6]. A coloração IHC ofereça um apoio mais especial, mas não de dose constituem um diagnóstico definitivo para o HAC. A coloração IHC não tenha também sido útil na distinção entre metastático HAC e HCC [3]. A demonstração da produção de ARNm de albumina fornece suporte específico para o diagnóstico de diferenciação de hepatócitos [10]. É importante assegurar o diagnóstico preciso de uma AFP produtoras de HAC estômago como resultado da extremamente mau prognóstico.
A semelhança de HAC de HCC pode ser problemático para o diagnóstico de tumores hepáticos. Em nosso estudo, vários tumores hepáticos foram a primeira manifestação do tumor eo paciente teve infecção por HBV subjacente e marcadamente elevada AFP. Assim, o diagnóstico de HCA apresentando tumores hepáticos, como pode ser um grande desafio para o patologista e médico, eo diagnóstico diferencial da HAC de HCC é difícil. HCCs produzidos no fígado não-fibrótico e sem subjacente fatores de risco conhecidos são raros, mas de acordo com um estudo europeu que pode representar até 13% do HCC [11]. No entanto, este grupo muitas vezes aparece como um único tumor [12]. Apesar de vários tumores hepáticos sem mudança cirrótico foram encontrados em nosso estudo, HCC havia sido diagnosticado no nosso caso, porque ela tinha vários tumores hepáticos, subjacente a infecção por HBV e marcadamente elevada AFP. Mesmo se o primeiro diagnóstico é estabelecido por biópsia do fígado, erros de diagnóstico como HCC ainda pode ocorrer uma vez que o tumor hepático tem uma semelhança morfológica notável com HCC em histologia e coloração IHC, especialmente quando um caso acontece numa região de alta prevalência de HCC, tais como em Taiwan . Portanto, se a origem extra-hepática não é detectada por endoscopia, a erros de diagnóstico e terapia inadequada pode seguir.
Em nosso estudo, o tumor de ambos estômago e fígado foi positivo para Hep Par1. Hep Par 1 é um anticorpo monoclonal desenvolvido que reage com um epítopo específico de hepatócitos-[13]. Uma sensibilidade de 82% e 90% de especificidade para Hep Par1 têm sido relatados em CHC, sugerindo que este anticorpo pode ser o marcador de IHC mais sensível e específico para diferenciação de hepatócitos [1]. Além disso, alguns estudos têm relatado uma positividade focal para Hep Par1 em 13% a 85% de carcinoma com diferenciação hepatóides [1, 14, 15]. A presença de Hep Par 1 reatividade em HACs extra-hepática ressalta o fato de que Hep Par 1 expressão não é exclusivo para HCCs primários. Adenocarcinoma com características hepatóides deve ser considerada no diagnóstico diferencial de Hep Par lesões 1-positivos.
Conclusão
HAC é um tumor agressivo com metástase hepática ser a primeira manifestação clínica da neoplasia. HAC do estômago com metástase hepática deve ser considerada em pacientes mais velhos com AFP sérica elevada e vários tumores hepáticos com doença hepática crônica subjacente. Uma endoscopia gastrointestinal superior deve ser realizada para excluir a possibilidade de HAC proveniente do estômago. Embora rara, esta entidade merece amplo reconhecimento entre os patologistas e médicos para evitar possíveis erros de diagnóstico e terapia inadequada.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso, fotográfico e imagens radiográficas. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista
abreviações
AFP:.
Alfa-fetoproteína
CEA:
antígeno carcinoembrionário
CT:
A tomografia computadorizada
GI:
gastrointestinal


HAC:
hepatóides adenocarcinoma
HBV:
vírus da hepatite B
HCC:
carcinoma hepatocelular
Hep Par 1:
Hepatócito parafina 1
IHC:
imuno

QSD:
quadrante superior direito
EUA:.
ultra-som

declarações
Conflito de interesses
os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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