Situs inversus totalis com carcinoma da cárdia gástrica: um caso report

situs inversus totalis com carcinoma da cárdia gástrica: relato de caso da arte abstracta
situs inversus é uma anomalia rara, com incidência rara. Alguns casos de situs inversus totalis foram descritos com diferentes tipos de associações. Aqui nós relatamos um caso de situs inversus com carcinoma da cárdia gástrica.
Palavras-chave
situs inversus Carcinoma da gástrica cárdia Relato de Caso JUSTIFICATIVA
situs inversus é uma anomalia rara, com uma incidência variando de 1 em 4.000 a 1 em 20.000 nascidos vivos [1], com relação masculino: feminino de 3: 2 [2]. Situs inversus viscerum pode ser total ou parcial. Total situs pode ser chamado um dextrocardia imagem de espelho, caracterizado por um coração e do estômago, no lado direito da linha média, enquanto o fígado e vesícula biliar são colocados no lado esquerdo. Embora este não parece afetar a saúde normal ou expectativa de vida, situs inversus viscerum só não afeta a saúde do paciente quando é pré-maligna. Geralmente, esta rara anomalia genética é descoberto ou diagnosticados incidentalmente durante o exame torácico e abdominal. A etiologia exacta de situs ainda é desconhecido, mas um modo de hereditariedade autossómica recessiva tem sido especulado [3]. Alguns casos de situs inversus totalis ter sido descrito em estudos anteriores [2, 4-8]. Nós relatamos aqui um caso de situs inversus com carcinoma da cárdia gástrica.
Apresentação do caso
Um paciente do sexo masculino de 52 anos de idade, que se queixava de uma dor de estômago duradoura ao longo dos últimos 5 meses, juntamente com os sintomas de fadiga e perda de peso, foi referido nossa clínica. Uma sombra anormal na cárdia foi reconhecido durante exame de raios-X de rotina e um exame endoscópico. No momento da admissão, um exame físico revelou uma taxa de pulso de 100 batimentos por minuto e pressão arterial de 115/68 mmHg, enquanto o fígado, baço, e tumor não eram palpáveis ​​no exame físico. Resultados de imagem de raios-X ao tórax em posição ereta mostrou dextrocardia, uma sombra de gás fúndica na cúpula direita do diafragma, e uma sombra de fígado no lado esquerdo. Nada de anormal foi encontrado no sistema respiratório.
Os achados laboratoriais foram hemoglobina 11 g /dl e glóbulos brancos 6.500 /m 3. Dextrocardia foi visto na radiografia de tórax (Figura 1), e uma dextrocardia congênita típica foi encontrado nos achados eletrocardiográficos. O exame endoscópico identificou um tumor na cárdia gástrica. O diagnóstico patológico foi moderadamente diferenciado e em parte pouco diferenciado adenocarcinoma. A cirurgia foi realizada em 25 de julho de 2011, e metástase macroscópica foi encontrado em linfonodos 1, 2, 3, 7, 8-A, e 8p (para as regras de numeração, consulte [9]). O procedimento cirúrgico foi Billroth I reconstrução e gastrectomia proximal com linfonodo D2 discectomia. Os achados macroscópicos do espécime extirpado mostrou de forma irregular cárdia gástrica de tamanho 20 mm × 18 mm. O achado histológico mostrou proliferação de adenocarcinoma moderadamente e pouco diferenciados tubular, vasos linfáticos positivos e invasão venosa. Este foi um adenocarcinoma do tipo I da junção esofagogástrica (AEG) [10]. Metástases foram reconhecidos nos linfonodos 1, 3, e 8p na biópsia de linfonodo sentinela. curso pós-operatório do paciente foi sem intercorrências; no dia 15 após a cirurgia, o paciente recebeu alta do hospital e começou a quimioterapia. Figura 1 Radiografia de tórax demonstrando dextrocardia.
Discussão
situs inversus é uma anomalia posicional que gira as vísceras do abdome interna, e é uma anomalia congênita rara, com uma incidência de população de apenas 0,001% a 0,01% [11]. Sugere-se que a imobilidade dos cílios nodal inibe o fluxo de fluido extra-embrionária durante o período embrionário, e isto leva ao desenvolvimento de situs inversus [12]. Seu modo de transmissão é de herança autossômica recessiva, mas o seu mecanismo genético preciso ainda não identificado. Mais do que uma mutação genética, incluindo as mutações genéticas que causam ciliopathy e doenças renais císticas tem sido implicada na etiopatogenia. Várias modalidades podem ser usados ​​para diagnosticar situs inversus, como eletrocardiogramas, exames radiográficos e tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e intravenosa, ultra-som, e os estudos de bário [11, 13].
Há relatos isolados de situs inversus associada a condições pépticas [14], úlcera de perfuração [15], abscesso hepático amebiana [8], colecistite aguda [7, 16], colelitíase [6, 17, 18], apendicite aguda [4, 19], e intestinal obstrução [20]. A ocorrência de carcinoma da cárdia com situs é muito raro, e muito poucos casos têm sido relatados na literatura [5, 21-24]. Não existem dados sobre a relação entre câncer gástrico e situs inversus totalis. É muito importante realizar uma avaliação cuidadosa e cautelosa de anormalidades por exame pré-operatório, especialmente por procedimentos laparoscópicos.
Conclusão
A ocorrência de cárdia gástrica com situs inversus é muito raro. gastrectomia proximal com dissecção de linfonodos (D2) é a operação preferida para o carcinoma da cárdia gástrica. A quimioterapia é essencial para pacientes com metástase ganglionar.
Consentimento
consentimento informado foi obtido de nosso paciente para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanham.
Declarações
Autores 'original apresentada arquivos de imagens
Abaixo estão os links para os arquivos originais submetidos dos autores para imagens. 'arquivo original para a figura 1 12957_2012_1181_MOESM2_ESM.tiff Autores' 12957_2012_1181_MOESM1_ESM.tiff Autores arquivo original para a figura 2 Competindo Grupos de Interesse Os autores declaram que não têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
PK, ZD, MX, LG, JQ e LY projetou o estudo, realizado a análise de dados e escreveu o jornal em conjunto; todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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