Situs inversus totalis avec un carcinome du cardia gastrique: un rapport de cas

Situs inversus totalis avec un carcinome du cardia gastrique: un rapport
Situs inversus le résumé de cas est une anomalie rare avec une incidence rare. Certains cas de situs inversus totalis ont été décrits avec différents types d'associations. Nous rapportons ici un cas de situs inversus avec un carcinome du cardia gastrique.
Mots-clés
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Situs inversus est une anomalie rare avec une incidence variant de 1 à 4000 à 1 à 20 000 naissances vivantes [1], avec un ratio hommes: femmes de 3: 2 [2]. Situs inversus viscerum peut être totale ou partielle. Total des situs inversus peut être appelé un dextrocardie image miroir, caractérisé par un cœur et de l'estomac sur le côté droit de la ligne médiane tandis que le foie et la vésicule biliaire sont sur le côté gauche. Bien que cela ne semble pas affecter la santé normale ou l'espérance de vie, situs inversus viscerum seulement n'a aucune incidence sur la santé du patient quand il est précancéreuses. En général, cette anomalie génétique rare est découverte ou diagnostiquée fortuitement lors de l'imagerie thoracique et abdominale. L'étiologie exacte de situs inversus est encore inconnue, mais un mode de transmission récessive autosomique a été spéculé [3]. Certains cas de situs inversus totalis ont été décrites dans des études antérieures [2, 4-8]. Nous rapportons ici un cas de situs inversus avec un carcinome du cardia gastrique.
Présentation de cas
A 52-year-old patient de sexe masculin, qui se plaignait d'un mal de ventre durable au cours des 5 derniers mois, ainsi que les symptômes de fatigue et la perte de poids, a été renvoyé à notre clinique. Une ombre anormale dans le cardia a été reconnu au cours de routine examen aux rayons X et un examen endoscopique gastro-intestinal supérieur. Lors de son admission, un examen physique a révélé un taux de 100 battements par minute et la pression artérielle de 115/68 mmHg pouls, tandis que le foie, la rate et la tumeur était pas palpable dans l'examen physique. Résultats de la poitrine imagerie par rayons X pris dans une position droite ont montré dextrocardie, une ombre de gaz fundique sur la droite dôme du diaphragme, et une ombre de foie sur le côté gauche. Rien d'anormal n'a été trouvé dans le système respiratoire.
Les résultats de laboratoire ont été l'hémoglobine de 11 g /dl et globules blancs 6.500 /m 3. Dextrocardie a été vu sur la radiographie thoracique (Figure1), et une dextrocardie congénitale typique a été trouvé sur les résultats électrocardiographiques. L'examen endoscopique a identifié une tumeur dans le cardia. Le diagnostic pathologique a été modérément différencié et en partie mal adénocarcinome différencié. La chirurgie a été effectuée le 25 Juillet 2011, et la métastase macroscopique a été trouvé dans les ganglions lymphatiques 1, 2, 3, 7, 8a et 8p (pour les règles de numérotation, voir [9]). La procédure opératoire est la reconstruction Billroth I et gastrectomie proximale avec ganglionnaire D2 discectomie. Les résultats macroscopiques du spécimen excisé montré de forme irrégulière cardia gastrique de 20 mm × 18 mm de taille. La constatation histologique a montré une prolifération d'adénocarcinome modérément et peu différencié tubulaire, les vaisseaux lymphatiques positifs, et l'invasion veineuse. Ce fut un type I adénocarcinome de la jonction gastro-oesophagienne (AEG) [10]. Métastases ont été reconnus dans les ganglions lymphatiques 1, 3, et 8p dans le ganglion sentinelle. évolution postopératoire du patient se déroule sans incident; le jour 15 après la chirurgie, le patient a reçu son congé de l'hôpital et a commencé la chimiothérapie. Figure 1 Chest X-ray démontrant dextrocardie.
Rapport de la situs inversus est une anomalie de positionnement qui fait tourner les viscères de l'abdomen interne, et il est une anomalie congénitale rare avec une incidence de la population d'environ 0,001% à 0,01% [11]. Il est suggéré que l'immobilité des cils nodal inhibe l'écoulement du fluide extra-embryonnaire au cours de la période embryonnaire, ce qui conduit au développement de situs inversus [12]. Son mode de transmission est autosomique récessive, mais son mécanisme génétique précise est encore inconnue. Plus d'une mutation génétique, y compris des mutations génétiques qui provoquent des maladies rénales et ciliopathie kystique a été impliqué dans l'étiopathogénie. Diverses modalités peuvent être utilisés pour diagnostiquer situs inversus, tels que les électrocardiogrammes, les études radiographiques, et la tomodensitométrie (TDM) avec un contraste orale et intraveineuse, échographie, et les études de baryum [11, 13].
Ont été isolés de situs inversus associé à des conditions peptiques [14], l'ulcère de perforation [15], l'abcès amibien du foie [8], cholécystite aiguë [7, 16], cholelithiasis [6, 17, 18], une appendicite aiguë [4, 19], et intestinale obstruction [20]. La survenue d'un carcinome du cardia gastrique avec situs inversus est très rare, et très peu de cas ont été rapportés dans la littérature [5, 21-24]. Il n'y a pas de données sur la relation entre le cancer gastrique et situs inversus totalis. Il est très important de procéder à une évaluation minutieuse et prudente des anomalies par examen préopératoire, en particulier par des procédures laparoscopiques.
Conclusion
La présence de cardia gastrique avec situs inversus est très rare. gastrectomie proximal avec dissection des ganglions lymphatiques (D2) est l'opération préférée pour le carcinome du cardia gastrique. La chimiothérapie est essentielle pour les patients atteints de métastases ganglionnaires.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir de notre patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui l'accompagnent.
Déclarations
Auteurs «original soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers d'origine soumis les dossiers des auteurs pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2012_1181_MOESM2_ESM.tiff Auteurs '12957_2012_1181_MOESM1_ESM.tiff Auteurs fichier d'origine pour la figure 2 Competing intérêt
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. Les contributions de
Auteurs
PK, ZD, MX, LG, JQ et LY conçu l'étude, réalisée l'analyse des données et a écrit le papier ensemble; tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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