Stomach Health > mave Sundhed >  > Stomach Knowledges > undersøgelser

Situs inversus totalis med karcinom i gastrisk Cardia: en case-rapport

Situs inversus totalis med karcinom i gastrisk Cardia: en case-rapport
Abstract
Situs inversus er en usædvanlig anomali med sjælden forekomst. Nogle tilfælde af situs inversus totalis er blevet beskrevet med forskellige typer af foreninger. Her rapporterer vi et tilfælde af situs inversus med karcinom i gastrisk Cardia.
Nøgleord
Situs inversus Carcinoma af mavens cardia Case rapport Baggrund
Situs inversus er en usædvanlig anomali med en incidens varierer fra 1 i 4000 til 1 i 20.000 levendefødte [1], med en mandlig: kvindelig forholdet 3: 2 [2]. Situs inversus viscerum kan enten være fuldstændig eller delvis. Total situs inversus kan kaldes et spejlbillede dextrocardia, kendetegnet ved en hjerte og mave på højre side af midterlinjen, mens leveren og galdeblære er på venstre side. Selv om dette ikke synes at påvirke den normale sundhed eller forventede levetid, kun situs inversus viscerum påvirker ikke patientens helbred, når det er præmaligne. Generelt er denne sjælden genetisk anomali opdaget eller diagnosticeret øvrigt under thorax og abdominal billeddannelse. Den nøjagtige ætiologi situs inversus er stadig ukendt, men en autosomal recessiv arv tilstand er blevet spekuleret [3]. Nogle tilfælde af situs inversus totalis er blevet beskrevet i tidligere undersøgelser [2, 4-8]. Vi her rapporterer et tilfælde af situs inversus med karcinom i gastrisk Cardia.
Case præsentation
En 52-årig mandlig patient, der klagede over ondt i maven varig i de sidste 5 måneder, sammen med symptomer på træthed og vægttab, blev henvist til vores klinik. En unormal skygge i Cardia blev anerkendt under rutinemæssig røntgenundersøgelse og en øvre gastrointestinale endoskopisk undersøgelse. Ved optagelse, en fysisk undersøgelse afslørede en puls på 100 slag i minuttet og blodtryk af 115/68 mmHg, mens lever, milt, og tumor ikke var håndgribelig i fysisk undersøgelse. Resultater af brystet røntgenbilleder taget i en oprejst position viste dextrocardia, en fundiske gas skygge på højre kuppel af membranen, og en lever skygge i venstre side. Intet unormalt blev fundet i luftvejene.
Den laboratoriefund var hæmoglobin 11 g /dl og hvide blodlegemer 6500 /m 3. Dextrocardia blev set på brystet X-ray (Figur 1), og en typisk medfødt dextrocardia blev fundet på de elektrokardiografiske resultater. Den endoskopiske undersøgelse identificerede en tumor i det gastriske cardia. Den patologisk diagnose var moderat differentieret og dels dårligt differentieret adenocarcinom. Kirurgi blev udført den 25. juli 2011, og makroskopisk metastase blev fundet i lymfeknuder 1, 2, 3, 7, 8a, og 8p (for nummereringen regler, se [9]). Den operative procedure var Billroth I genopbygning og proksimal gastrektomi med D2 lymfeknude discectomy. De makroskopiske fund af resektion prøven viste uregelmæssigt formet gastrisk Cardia på 20 mm × 18 mm størrelse. Den histologiske fund viste spredning af moderat og dårligt differentieret rørformede adenocarcinom, positive lymfekar, og venøs invasion. Dette var et type I adenocarcinom i esophagogastric junction (AEG) [10]. Metastaser blev anerkendt i lymfeknuder 1, 3, og 8 p i skildvagtslymfekirtel biopsi. Patientens postoperative kursus var begivenhedsløs; på dag 15 efter operationen blev patienten udskrevet fra hospitalet og påbegyndte kemoterapi. Figur 1 Bryst X-ray viser dextrocardia.
Diskussion
Situs inversus er en positionel anomali, som roterer indvoldene af det indre maven, og det er en sjælden medfødt anomali med en befolkning forekomst af kun 0,001% til 0,01% [11]. Det foreslås, at ubevægelighed nodal cilier hæmmer strømmen af ​​ekstra-embryonale væske i den embryoniske periode, og dette fører til udviklingen af ​​situs inversus [12]. Dens transmission tilstand er autosomal recessiv nedarvning, men dens præcise genetiske mekanisme er stadig uidentificeret. Mere end en genetisk mutation herunder genmutationer, der forårsager ciliopathy og cystiske nyresygdomme er blevet impliceret i ætiopatogenese. Forskellige modaliteter kan anvendes til at diagnosticere situs inversus, såsom elektrokardiogram, radiografiske undersøgelser, og computertomografi (CT) scanner med oral og intravenøs kontrast, ultralyd, og barium undersøgelser [11, 13].
Der har været isolerede rapporter om situs inversus forbundet med peptiske betingelser [14], mavesår perforation [15], amoebic lever byld [8], akut cholecystitis [7, 16], cholelithiasis [6, 17, 18], akut blindtarmsbetændelse [4, 19], og tarm obstruktion [20]. Forekomsten af ​​karcinom i gastrisk Cardia med situs inversus er meget sjælden, og meget få tilfælde er blevet rapporteret i litteraturen [5, 21-24]. Der er ingen data om forholdet mellem mavekræft og situs inversus totalis. Det er meget vigtigt at foretage en omhyggelig og forsigtig vurdering af abnormiteter ved præoperativ undersøgelse, især ved laparoskopiske procedurer.
Konklusion
Forekomsten af ​​gastrisk Cardia med situs inversus er meget sjælden. Proximale gastrektomi med lymfeknude dissektion (D2) er den foretrukne operation for carcinoma af gastrisk Cardia. Kemoterapi er vigtigt for patienter med lymfeknude metastaser.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra vores patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og alle tilhørende billeder.
Erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer for billeder
Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2012_1181_MOESM1_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2012_1181_MOESM2_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 2 Konkurrerende interesse
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
Forfattere bidrag
PK, ZD, MX, LG, JQ og LY designet undersøgelsen udført dataanalyse og skrev papiret sammen; alle forfattere læst og godkendt den endelige manuskript.