situs inversus totalis met carcinoom van de maag cardia: een case report
De abstracte situs inversus is een zeldzame afwijking met zeldzame incidentie. Enkele gevallen van situs inversus totalis beschreven met verschillende soorten associaties. Hier melden wij een geval van situs inversus met carcinoom van de maag cardia.
Sleutelwoorden
situs inversus carcinoom van de maag cardia Case rapport Achtergrond
Situs inversus is een zeldzame afwijking met een incidentie variërend van 1 op 4.000 tot 1 op 20.000 levendgeborenen [1], met een man: vrouw-verhouding van 3: 2 [2]. Situs inversus viscerum kan ofwel geheel of gedeeltelijk zijn. Total situs inversus kan worden genoemd een spiegelbeeld dextrocardie, gekenmerkt door een hart en maag aan de rechterkant van de middellijn, terwijl de lever en galblaas zijn aan de linkerkant. Hoewel dit lijkt niet tot de normale gezondheid en levensverwachting beïnvloeden, alleen situs inversus viscerum heeft geen invloed op de gezondheid van de patiënt als het premalignant. In het algemeen wordt deze zeldzame genetische afwijking ontdekt of incidenteel diagnose gesteld werd tijdens de borstkas en buik imaging. De exacte etiologie van situs inversus is nog onbekend, maar een autosomaal recessieve overerving modus is gespeculeerd [3]. Enkele gevallen van situs inversus totalis zijn beschreven in eerdere studies [2, 4-8]. Wij rapporteren hier een geval van situs inversus met carcinoom van de maag cardia.
Case presentatie
Een 52-jarige mannelijke patiënt, die klaagde over buikpijn blijvend in de afgelopen 5 maanden, samen met de symptomen van vermoeidheid en gewichtsverlies, werd verwezen naar onze kliniek. Een abnormale schaduw in de cardia werd erkend tijdens routine röntgenonderzoek en een bovenste gastro-intestinale endoscopisch onderzoek. Bij opname, een lichamelijk onderzoek toonde een hartslag van 100 slagen per minuut en bloeddruk van 115/68 mmHg, terwijl de lever, milt en tumor palpabel in het lichamelijk onderzoek niet. De resultaten van de borst X-ray imaging genomen in een rechtopstaande positie toonde dextrocardie, een fundic gas schaduw op de juiste koepel van het middenrif, en een lever schaduw aan de linker kant. Niets abnormaal werd gevonden in de luchtwegen. Ondernemingen De laboratoriumresultaten waren hemoglobinegehalte 11 g /dl en witte bloedcellen 6500 /m
3. Dextrocardie werd gezien op de borst X-ray (zie figuur 1), en een typisch aangeboren dextrocardie werd gevonden op de elektrocardiografische bevindingen. Het endoscopisch onderzoek identificeerde een tumor in de gastrische cardia. De pathologische diagnose was matig gedifferentieerd en deels slecht gedifferentieerd adenocarcinoom. Operatie werd uitgevoerd op 25 juli 2011, en macroscopische metastase werd gevonden in de lymfklieren 1, 2, 3, 7, 8a, en 8p (voor de nummering regels, zie [9]). De operatieve procedure was Billroth I wederopbouw en proximale gastrectomy met D2 lymfklier discectomie. De macroscopische bevindingen van de resectiepreparaat toonde onregelmatig gevormde maag cardia van 20 mm x 18 mm groot. De histologische bevinding bleek proliferatie van matig en slecht gedifferentieerde buisvormige adenocarcinoom, positieve lymfevaten, en veneuze invasie. Dit was een type I adenocarcinoom van de esofagogastrische junctie (AEG) [10]. Uitzaaiingen werden erkend in de lymfklieren 1, 3, en 8p in de schildwachtklier biopsie. postoperatieve beloop van de patiënt was saai; op dag 15 na de operatie, werd de patiënt ontslagen uit het ziekenhuis en begon chemotherapie. Figuur 1 Chest X-ray demonstreren dextrocardie.
Discussie
situs inversus een positionele afwijking die de ingewanden van de interne abdomen roteert, en het is een zeldzame aangeboren afwijking met een populatie incidentie van slechts 0,001% tot 0,01% [11]. Er wordt gesuggereerd dat de onbeweeglijkheid van knooppunten cilia remt de stroom van extra-embryonale fluïdum tijdens de embryonale periode, en dit leidt tot de ontwikkeling van situs inversus [12]. De transmissie is autosomaal recessieve overerving, maar de precieze genetische mechanisme is nog niet geïdentificeerd. Meerdere genetische mutatie waaronder genmutaties die ciliopathie en cystic nierziekten veroorzaken is betrokken bij de etiopathogenese. Verschillende modaliteiten kan worden gebruikt om situs inversus diagnosticeren, zoals elektrocardiogrammen, radiografische onderzoeken, en computertomografie (CT) scans met orale en intraveneuze contrast, echografie, en barium studies [11, 13].
Er zijn geïsoleerde meldingen van zijn situs inversus verband met ulcus condities [14], ulcusperforatie [15], amoeben leverabces [8], acute cholecystitis [7, 16], cholelithiasis [6, 17, 18], appendicitis [4, 19], en intestinale obstructie [20]. Het optreden van carcinoom van de maag cardia met situs inversus is zeer zeldzaam, en zeer weinig gevallen zijn gemeld in de literatuur [5, 21-24]. Er zijn geen gegevens over de relatie tussen maagkanker en situs inversus totalis. Het is heel belangrijk een zorgvuldige en voorzichtige evaluatie van afwijkingen door preoperatieve onderzoek uit te voeren, met name door laparoscopische procedures.
Conclusie
Het optreden van de maag cardia met situs inversus is zeer zeldzaam. Proximale gastrectomy met lymfeklierdissectie (D2) is de geprefereerde handeling voor carcinoom van de maag cardia. Chemotherapie is van essentieel belang voor patiënten met lymfeklieren metastase.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van onze patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en alle bijbehorende beelden.
Verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan de links naar originele ingediende dossiers van de auteurs voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2012_1181_MOESM2_ESM.tiff Authors' 12957_2012_1181_MOESM1_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor figuur 2 Concurreren interesse
De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen. Bijdragen
Authors '
PK, ZD, MX, LG, JQ en LY ontwierp de studie, uitgevoerd aan de data-analyse en schreef de krant samen; alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.