Situs inversus totalis con carcinoma del cardias: un caso report

Situs inversus totalis con carcinoma del cardias: un caso
Abstract
situs inversus è un'anomalia rara con rara incidenza. Alcuni casi di situs inversus totalis sono stati descritti con differenti tipi di associazioni. Qui riportiamo un caso di situs inversus con carcinoma del cardias.
Parole
situs inversus carcinoma del cardias gastrico Caso rapporto Sfondo
situs inversus è un'anomalia rara, con un'incidenza che varia da 1 a 4.000 a 1 su 20.000 nati vivi [1], con un rapporto maschi: femmine di 3: 2 [2]. Situs inversus viscerum può essere totale o parziale. Totale situs inversus può essere chiamato un destrocardia immagine speculare, caratterizzata da un cuore e lo stomaco sul lato destro della linea mediana mentre il fegato e la cistifellea sono sul lato sinistro. Anche se questo non sembra incidere sulla salute normale o l'aspettativa di vita, situs inversus viscerum solo non influenza la salute del paziente quando è premaligna. In generale, questa rara anomalia genetica viene scoperto o diagnosticata incidentalmente durante l'imaging toracico e addominale. L'eziologia esatta della situs inversus è ancora sconosciuta, ma una modalità di trasmissione autosomica recessiva è stato ipotizzato [3]. Alcuni casi di situs inversus totalis sono stati descritti in studi precedenti [2, 4-8]. Noi qui riportiamo un caso di situs inversus con carcinoma del cardias.
Presentazione Caso
A 52-year-old paziente di sesso maschile, che si lamentava di un mal di stomaco che dura negli ultimi 5 mesi, insieme con i sintomi di affaticamento e la perdita di peso, è stato sottoposto alla nostra clinica. Un ombra anormale nel cardias è stato riconosciuto durante routine di esame a raggi X e un esame endoscopico del tratto gastrointestinale superiore. Al momento del ricovero, un esame fisico ha rivelato una frequenza cardiaca di 100 battiti al minuto e la pressione arteriosa di 115/68 mmHg, mentre il fegato, la milza, e tumore non fosse palpabile in sede di esame fisico. Risultati del torace imaging a raggi X presa in posizione eretta mostrato destrocardia, un'ombra gas fundica sulla destra cupola del diaframma, ed un'ombra fegato sul lato sinistro. Nulla di anormale è stato trovato nel sistema respiratorio.
I risultati di laboratorio erano emoglobina 11 g /dl e globuli bianchi 6.500 /m 3. Destrocardia è stato visto sulla radiografia del torace (Figura 1), e una tipica destrocardia congenita è stata trovata sui risultati elettrocardiografici. L'esame endoscopico ha identificato un tumore nel cardias. La diagnosi patologica è stata moderatamente differenziato e in parte mal differenziato adenocarcinoma. Intervento è stato eseguito il 25 luglio 2011, e metastasi macroscopica stato trovato nei linfonodi 1, 2, 3, 7, 8a e 8p (per le regole di numerazione, vedi [9]). La procedura operativa era Billroth I ricostruzione e gastrectomia prossimale con D2 linfonodi discectomia. I risultati macroscopici del campione resecato ha mostrato di forma irregolare cardias di dimensioni 20 mm × 18 mm. La scoperta istologico ha mostrato la proliferazione di adenocarcinoma moderatamente e scarsamente differenziato tubolare, vasi linfatici positivi, e l'invasione venosa. Questo è stato un tipo I adenocarcinoma della giunzione esofago-gastrica (AEG) [10]. Le metastasi sono stati riconosciuti nei linfonodi 1, 3, e 8p nella biopsia del linfonodo sentinella. decorso postoperatorio del paziente è stato regolare; il giorno 15 dopo l'intervento chirurgico, il paziente è stato dimesso dall'ospedale e ha iniziato la chemioterapia. Figura 1 La radiografia del torace che dimostra destrocardia.
Discussione
Situs inversus è un'anomalia posizionale che ruota i visceri dell'addome interna, ed è un'anomalia congenita rara con un'incidenza popolazione di soli 0,001% a 0,01% [11]. Si suggerisce che l'immobilità del cilia nodale inibisce il flusso di fluido extra-embrionali durante il periodo embrionale, e questo porta allo sviluppo di situs inversus [12]. La sua modalità di trasmissione è una trasmissione autosomica recessiva, ma il suo preciso meccanismo genetico è ancora identificato. Più di una mutazione genetica comprese le mutazioni genetiche che causano ciliopathy e le malattie renali cistiche è stato implicato nella eziopatogenesi. Diverse modalità possono essere utilizzate per diagnosticare situs inversus, come elettrocardiogrammi, esami radiografici, e la tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto per via orale e per via endovenosa, ultrasuoni, e gli studi di bario [11, 13].
Ci sono stati riportati casi isolati di situs inversus associata a condizioni peptica [14], ulcera perforazione [15], amebica ascesso epatico [8], colecistite acuta [7, 16], colelitiasi [6, 17, 18], appendicite acuta [4, 19], e intestinale ostruzione [20]. Il verificarsi di carcinoma del cardias con situs inversus è molto raro, e molto pochi casi sono stati riportati in letteratura [5, 21-24]. Non ci sono dati sul rapporto tra cancro gastrico e situs inversus totalis. E 'molto importante effettuare una valutazione attenta e prudente delle anomalie mediante un esame pre-operatorio, in particolare per procedure laparoscopiche.
Conclusione
Il verificarsi di cardias con situs inversus è molto rara. gastrectomia prossimale con dissezione dei linfonodi (D2) è l'operazione preferito per il carcinoma del cardias. La chemioterapia è essenziale per i pazienti con metastasi linfonodali.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal nostro paziente per la pubblicazione di questo caso e tutte le immagini che accompagnano.
Dichiarazioni
Autori 'originale presentato file per le immagini
di seguito sono riportati i link ai file originali presentati degli autori per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2012_1181_MOESM2_ESM.tiff Autori 12957_2012_1181_MOESM1_ESM.tiff autori file originale per la figura 2 Competere interesse
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
contributi degli autori
PK, ZD, MX, LG, JQ e LY progettato lo studio, effettuato l'analisi dei dati e ha scritto il giornale insieme; tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

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