Situs inversus totalis mit Karzinom der Kardia: ein Fall report

Situs inversus totalis mit Karzinom der Kardia: ein Fallbericht
Zusammenfassung
Situs inversus ist eine seltene Anomalie mit seltenen Inzidenz. Einige Fälle von Situs inversus totalis wurden mit verschiedenen Arten von Verbänden beschrieben. Hier berichten wir über einen Fall von Situs inversus mit Karzinom der Kardia.
Schlüsselwörter Situs Karzinom der Kardia Kasuistik Hintergrund
Situs inversus inversus ist eine seltene Anomalie mit einem von 1: 4.000 unterschiedlichen Einfalls 1 in 20.000 Lebendgeburten [1], mit einem mann: frau-Verhältnis von 3: 2 [2]. Situs inversus viscerum kann entweder ganz oder teilweise sein. Gesamt situs inversus kann ein Spiegelbild Dextrokardie aufgerufen werden, durch ein Herz und Magen an der rechten Seite der Mittellinie charakterisiert, während die Leber und der Gallenblase an der linken Seite sind. Obwohl dies scheint nicht die normale Gesundheit oder die Lebenserwartung auswirken, nur Situs inversus viscerum nicht die Gesundheit des Patienten beeinflussen, wenn es premalignant ist. Im Allgemeinen ist dies seltene genetische Anomalie entdeckt oder diagnostiziert zufällig bei Brust- und Bauch Bildgebung. Die genaue Ätiologie von Situs inversus ist noch unbekannt, aber eine autosomal-rezessiv vererbte Modus wurde spekuliert, [3]. Einige Fälle von situs inversus totalis wurden in früheren Studien beschrieben [2, 4-8]. Wir berichten hier über einen Fall von Situs inversus mit Karzinom der Kardia.
Fall Präsentation
Ein 52-jähriger Patient, der von Bauchweh klagte über die letzten 5 Monate dauernden, zusammen mit den Symptomen der Müdigkeit und Gewichtsverlust, wurde in unserer Klinik verwiesen. Eine abnormale Schatten in der Cardia wurde während einer Routineröntgenuntersuchung und einer oberen Magen-Darm-endoskopische Untersuchung erkannt. Bei der Aufnahme zeigte eine körperliche Untersuchung eine Pulsfrequenz von 100 Schlägen pro Minute und Blutdruck von 115/68 mmHg, während die Leber, Milz und Tumor in der körperlichen Untersuchung nicht greifbar waren. Die Ergebnisse der Brust Röntgenbildgebung in einer aufrechten Position entnommen wurden, zeigten Dextrokardie, ein Fundus Gas Schatten auf der rechten Kuppel der Membran und eine Leber Schatten auf der linken Seite. Nichts abnormal wurde in das Atmungssystem., Die Laborbefunde waren Hämoglobin 11 g /dl und weißen Blutkörperchen 6.500 /m 3 gefunden. Dextrokardie wurde auf der Brust X-ray (Abbildung 1) zu sehen ist, und eine typische angeborene Dextrokardie wurde auf den elektrokardiographischen Befunde gefunden. Die endoskopische Untersuchung identifiziert einen Tumor in der Kardia. Die pathologische Diagnose war mäßig differenzierten und teilweise schlecht Adenokarzinom differenziert. Der chirurgische Eingriff wurde am 25 Juli 2011 durchgeführt und makroskopischen Metastasen wurde in Lymphknoten gefunden 1, 2, 3, 7, 8a und 8P (für die Nummerierung Regeln, siehe [9]). Das operative Vorgehen war Billroth I-Rekonstruktion und proximale Gastrektomie mit D2 Lymphknoten discectomy. Die makroskopischen Befunde der resezierten Probe zeigte unregelmäßig Kardia von 20 mm × 18 mm Größe geformt. Die histologische Befund zeigte Proliferation von mäßig und schlecht differenzierten Rohr Adenokarzinom, positive Lymphgefäße und Venen Invasion. Dies war ein Typ-I-Adenokarzinom des gastroösophagealen Übergang (AEG) [10]. Metastasen wurden in den Lymphknoten 1, 3, und 8P in der Sentinel-Lymphknoten-Biopsie erkannt. Die Patienten postoperative Verlauf war ereignislos; am Tag 15 nach der Operation wurde der Patient aus dem Krankenhaus entlassen und begann Chemotherapie. Abbildung 1 Chest X-ray zeigt Dextrokardie.
Discussion
Situs inversus ist eine Positions Anomalie, die die Eingeweide des inneren Bauch dreht, und es ist eine seltene angeborene Anomalie mit einer Bevölkerung Inzidenz von nur 0,001% bis 0,01% [11]. Es wird vorgeschlagen, dass die Unbeweglichkeit der Knoten Zilien während der embryonalen Periode den Fluss von extraembryonalen Flüssigkeit hemmt, und dies führt zu der Entwicklung von Situs inversus [12]. Seine Übertragungsmodus ist autosomal-rezessiv vererbt, aber die genaue genetische Mechanismus ist noch nicht identifiziert. Mehr als eine genetische Mutation, einschließlich der Gen-Mutationen, die Ziliopathie und zystischen Nierenerkrankungen verursachen wurde in der Ätiopathogenese verwickelt. Verschiedene Modalitäten können verwendet werden, um Situs inversus, wie Elektrokardiogramme, Röntgenuntersuchungen und Computertomographie (CT) Scans mit oralen und intravenösen Kontrast, Ultraschall und Barium-Studien [11, 13] zu diagnostizieren.
Es gibt Berichte über isoliert Situs inversus mit Magen-Darm-Bedingungen verbunden [14], Ulkusperforation [15], Amöben Leberabszesses [8], akute Cholezystitis [7, 16], Cholelithiasis [6, 17, 18], akute Appendizitis [4, 19], und Darm Behinderung [20]. Das Auftreten von Karzinomen der Kardia mit Situs inversus ist sehr selten, und nur sehr wenige Fälle wurden in der Literatur [5, 21-24] berichtet. Es liegen keine Daten über die Beziehung zwischen Magenkrebs und Situs inversus totalis. Es ist sehr wichtig, eine sorgfältige und vorsichtige Einschätzung von Anomalien durch präoperative Untersuchung durchzuführen, vor allem durch laparoskopische Verfahren.
Fazit
Das Auftreten von Magen-Cardia mit Situs inversus sehr selten ist. Proximale Gastrektomie mit Lymphknotendissektion (D2) ist die bevorzugte Operation für Karzinome der Kardia. Die Chemotherapie ist für Patienten mit Lymphknotenmetastasen von wesentlicher Bedeutung. Die Zustimmung Bei
Eine schriftliche Einverständniserklärung wurde von unseren Patienten zur Veröffentlichung dieser Fallbericht und alle begleitenden Bilder erhalten.
Erklärungen
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Unten sind die Links zu den Original eingereichten Dateien für Bilder der Autoren. 12957_2012_1181_MOESM1_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2012_1181_MOESM2_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 2
Die Autoren Konkurrierende Interesse erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Beiträge der Autoren
PK, ZD, MX, LG, JQ und LY entwickelt, um die Studie durchgeführt, die Datenanalyse und schrieb das Papier zusammen; Alle Autoren lesen und das endgültige Manuskript genehmigt.

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