idiopatisk akselerert ventrikkeltømming presentere hos voksne med postprandial diaré og reaktiv hypoglykemi: en case serie
Abstract
Innledning
Vi har tidligere rapportert foreningen av gastrointestinale og hypoglykemiske symptomer, med idiopatisk akselerert ventrikkeltømming. Vi rapporterer nå den første serien av seks lignende saker
Case-presentasjoner
Pasient 1. En 24 år gammel kaukasisk mann frem for anlegget vårt med en seks-måneders historie postprandial kvalme, flatulens, oppblåsthet, ubehag i magen og assosiert diaré. Han hadde forbundet episoder av tretthet, svetting, angst, forvirring og craving for søt mat. Pasient 2: En 52 år gammel kaukasisk kvinne presentert for anlegget vårt med en 15-årige historie av postprandial oppblåsthet, magesmerter og diaré, ofte assosiert med kvalme, kraftig svetting og tretthet. Pasient 3: En 18 år gammel kaukasisk kvinne presentert for anlegget vårt med en ni-årige historie av postprandial diaré, abdominal oppblåsthet og smerter. Det var i forbindelse kvalme, tremor, slapphet, og craving for søt mat. Pasient 4: En 77 år gammel kaukasisk kvinne presentert for anlegget vårt med en fire-måneders historie epigastric oppblåsthet, smerter etter spising og en endring i avføringsmønster. Hun opplevde forbigående alvorlig diaré og merket tretthet, kvalme og svetting. Pasient 5: En 23 år gammel hvit kvinne presentert for anlegget vårt med en to-års historie tidlig metthetsfølelse, og diaré etter å ha spist. Hun har også klaget over følelsen svak og svak mellom måltidene, da hun ble kald og klam, og ved flere anledninger mistet bevisstheten under disse episodene. Pasient 6: En 64 år gammel kaukasisk kvinne presentert for anlegget vårt med en 10-årige historie av kvalme, tidlig metthetsfølelse og dyp oppblåsthet etterfulgt av diaré. Alle symptomer hovedsakelig skjedde i de første tre timene etter å ha spist, da hun følte seg svak, apatisk, og hadde en craving for søt mat. I alle tilfeller ble symptomene lindres eller løst ved å ta søt mat eller drikke og respons på behandling var 90% eller høyere i alle tilfeller
. Konklusjoner
Denne serien utvider vår beskrivelse av denne nye kliniske syndromet. Alle pasientene responderte godt på behandling for akselerert ventrikkeltømming. Klinikere i disiplinene endokrinologi, gastroenterologi, nevrologi og allmennmedisin er sannsynlig å finne denne informasjonen nyttig som de vil rådføre pasienter med noen eller alle av disse symptomene, og i en del av disse pasientene idiopatisk akselerert ventrikkeltømming kan være til stede og gi en nyttig avenue for terapeutisk intervensjon.
Innledning
den typiske symptomer på hypoglykemi, som tretthet, skjelving, svetting, og besvimelse forekommer i postprandial periode foreslår reaktiv hypoglykemi. Dette bekreftes av en en eller to timers glukosenivået ≤3.9 mmol /L eller en en eller to timers glukosenivå < fastende glukose [1] etter en oral glukosebelastning, eller som en plasma glukosenivå < 3 mmol /L i postprandial periode [2] Fokus for undersøkelser for å finne årsaken til tilstanden har i det siste, vært på metabolske forstyrrelser i stedet for gastrointestinal dysfunksjon. Insulinresistens og pankreatiske B-celle unormaliteter er blitt rapportert hos enkelte pasienter [3], mens andre har funnet en redusert respons til glukagon og en øket følsomhet for insulin [4]. Men i mange tilfeller ingen årsak kan bli funnet. Vi har tidligere rapportert en innledende tilfelle av postprandial reaktiv hypoglykemi og diaré assosiert med idiopatisk akselerert ventrikkeltømming (IAGE) [5]; Her beskriver vi en serie av seks pasienter som har den samme syndrom av symptomer i forbindelse med idiopatisk akselerert gastrisk tømming. Alle reagerer godt på behandlingen designet for å redusere den plutselige tilsynekomsten av store mengder mat i proksimale tarmen. Vi foreslår at akselerert ventrikkeltømming er en primær unormalt i denne pasientgruppen.
Case-presentasjoner
Pasient en
En 24-år gammel kaukasisk mann frem for anlegget vårt med en seks-måneders historie med post- prandial kvalme, flatulens, oppblåsthet, ubehag i magen og assosiert diaré. Han hadde forbundet episoder av tretthet, svetting, angst, forvirring og craving for søt mat som da tatt lindret disse symptomene. Det var ingen signifikant familiehistorie, var han en ikke-røyker som drakk mindre enn 10 enheter alkohol per uke og ikke ta vanlige medisiner. Resultatene av en fysisk undersøkelse var dagligdags, og det var ingen tegn på en autonom nevropati. Rutinemessige laboratorietester, inkludert tester for skjoldbruskkjertelen og hemoglobin A1c (HbA1c) var normale. Duodenal biopsi, en computertomografi (CT) scan av magen og bekkenet, en kort Synacthen test, 24-timers urin 5-hydroxy-indol-eddiksyre (5-HIAA) og vanillyl-mandelsyre (VMA) testresultater var alle normal. En scintigrafisk fast fase gastrisk tømming studie ved hjelp av 99mTc-tinn kolloid-merket faststoff egg måltid [6] avslørte akselerert gastrisk tømming (figur 1) og en utstrakt glukosetoleransetest med en standard 50 g glukosebelastning indikerte en passende økning i glukose og gå tilbake til grunnlinjen i løpet av 90 minutter, men et påfølgende fall til 2,5 mmol /L ved 180 minutter (figur 2). En diagnose av idiopatisk akselerert ventrikkeltømming ble gjort, og han svarte godt til en "beite diett 'diett (spiser regelmessige små måltider i stedet for de vanlige to eller tre store måltider per dag, med en reduksjon i raffinerte karbohydrater). Symptomene har vært avgjort etter 18 måneders oppfølging. Figur 1 Tiden for halve radionukleotid (99mTc-tinn kolloid) merket test solid måltid for å gå ut av magen (normalområdet gitt av prikker) var raskere enn normalt i fem av de seks pasientene. Graden av tømming ved 150 minutter (normalt område i små rektangler) var større enn vanlig i alle tilfeller.
Figur 2 Serumglukosekonsentrasjoner ble målt ved 30-minutters intervaller før og fem timer etter en 50 g oral dose på glukose . Fem pasienter utviklet reaktiv hypoglykemi mellom 150 og 200 minutter og en på 300 minutter, etter inntak av glukose.
Pasient 2
En 52 år gammel kaukasisk kvinne presentert for anlegget vårt med en 15-årig historie postprandial oppblåsthet, magesmerter og diaré. Dette ble ofte forbundet med kvalme, kraftig svetting, tretthet og "ørhet '. Hun ville ikke ta faste medisiner, var en ikke-røyker, drakk mindre enn 10 enheter alkohol per uke og hadde ingen familiehistorie med gastrointestinal eller endokrin sykdom. Resultatene av en fysisk undersøkelse var unremarkable og det var ingen tegn til autonom nevropati. Rutinemessige blodprøver inkludert skjoldbruskkjertelen var normal, og duodenal og colonic biopsier, en kort Synacthen test, og en 23-seleno-25-homo-Tauro-cholate (SeHCAT) oppbevaring studien var også vanlig. En scintigrafisk fast fase gastrisk tømming [6] studie viste akselerert gastrisk tømming (figur 1) og en utstrakt glukosetoleransetest med en standard 50 g glukosebelastning indikerte en passende økning i glukose og gå tilbake til basislinjen i løpet av 30 minutter, men et påfølgende fall til 2,8 mmol /L ved 60 minutter, en delvis oppgang, men en andre falle til 2,8 mmol /L 150 minutter før retur til en jevn normal baseline nivå på 210 minutter (figur 2). En diagnose av primær akselerert ventrikkeltømming ble gjort og hun ble rådet til å ta opp en "beite diett". Hun er fortsatt godt på denne behandlingen i fire-års oppfølging.
Pasient 3
En 18-år gammel kaukasisk kvinne presentert for anlegget vårt med en ni-årige historie av postprandial diaré, abdominal oppblåsthet og smerter . Det ble assosiert kvalme, tremor, slapphet, sult og craving for søt mat. Hun var ikke å ta faste medisiner, var en ikke-røyker, drakk mindre enn 10 enheter alkohol per uke og hadde ingen familiehistorie med gastrointestinal eller endokrin sykdom. Resultatene av en fysisk undersøkelse var normal og det var ingen kliniske tegn på autonom nevropati. Rutinemessige laboratorieblodprøveresultater inkludert skjoldbruskkjertelen var normal, og duodenal biopsi, en kort Synacthen test, og tynntarmen barium studien var normal. En scintigrafisk fast fase gastrisk tømming [6] studie viste akselerert gastrisk tømming (figur 1) og en utstrakt glukosetoleransetest med en standard 50 g glukosebelastning indikerte en passende økning i glukose, men et påfølgende fall til 2,6 mmol /L ved 300 minutter (Figur 2). En diagnose av idiopatisk akselerert ventrikkeltømming ble gjort og hun ble rådet til å ta opp en "beite diett". Hennes symptomer har vært avgjort på tre-års oppfølging.
Pasient 4
En 77-år gammel kaukasisk kvinne presentert for våre anlegg med en fire-måneders historie epigastric oppblåsthet og smerter snart etter å ha spist i forbindelse med en endring i avføringsmønster. Hun opplevde periodevis diaré, som på anledninger var alvorlig. Hun rapporterte også markert tretthet og forbigående kvalme og svetting. Hennes medisinske historie, inkludert en hysterektomi, eggstokkreft og mild hypertensjon som hun mottok flekainid som hennes eneste medisinen. Hun drakk ca 14 enheter alkohol per uke og ikke røyke. Hennes bror døde av tykktarmskreft. Resultatene av en fysisk undersøkelse var unremarkable; det var kirurgisk arr på bukveggen, og det var ingen tegn på autonom nevropati. Rutinemessige laboratorieblodprøveresultater, inkludert skjoldbruskkjertelen og HbA1c var normale. Duodenal og colonic biopsier, en kort Synacthen testen, SeHCAT oppbevaring studie, glukose hydrogen pusteprøve, og fastende serum insulin nivå resultater var normale. En scintigrafer fast fase ventrikkeltømming [6] studie viste akselerert ventrikkeltømming (figur 1). En utvidet glukosetoleransetest med en standard 50 g oral glukosebelastning viste en normal fastende glukosenivå, en hensiktsmessig økning i glukose og vende tilbake til normale nivåer ved 120 minutter. Insulin og C-peptid nivåene økt og forble forhøyet i 150 minutter, hvoretter serumglukose falt til 2,2 mmol /L ved 150 minutter (figur 2). En diagnose av idiopatisk akselerert gastrisk tømming forbundet med reaktiv hypoglykemi ble gjort. Vår pasient ble behandlet med en "beite diett". Hun hadde en veldig god respons på behandling, og hennes gastrointestinale symptomer avgjort. Hennes symptomer fortsatte å være godt kontrollert med enkle kostholdstiltak ved 15 måneders oppfølging. Ingen bevis for tilbakevendende eggstokkreft ble funnet på en vurdering av hennes gynekolog og ingen andre sykdommer ble manifest i denne perioden.
Pasient 5
En 23 år gammel hvit kvinne presentert for anlegget vårt med en to-års historie tidlig metthetsfølelse, diaré ca 30 minutter etter å ha spist og intermitterende vekttap. Hun har også klaget over følelsen svak og svak mellom måltidene, da hun ble kald og klam, veldig trøtt og mistet bevisstheten under disse episodene ved flere anledninger. Disse episodene kan ofte sies opp ved å ta søt mat eller væske. Hun var ikke å ta faste medisiner, var en ikke-røyker, drakk mindre enn 10 enheter alkohol per uke og hadde ingen familiehistorie med gastrointestinal eller endokrin sykdom. Resultatene av en fysisk undersøkelse var normal og det var ingen kliniske tegn på autonom nevropati. Rutinemessige laboratorietestresultater, inkludert skjoldbruskkjertelen, cøliaki skjerm, HbA1c, og en kort Synacthen test var normale. Videre hennes faste gut hormonprofil, urin 5-HIAA og 24-timers urin VMA, SeHCAT oppbevaring studie, koloskopi, gastroskopi og slimhinne biopsier, og 24-timers EKG overvåkingsresultater var normal. Hurtig gastrisk tømming ble demonstrert på en scintigrafisk gastrisk tømming studie (figur 1); serumglukose falt til 2,5 mmol /L ved 150 minutter i løpet av et utvidet 50 g glukosetoleransetest (figur 2). Hun ble rådet til å ta opp en "beite diett" og hadde en veldig god respons resterende bra på 18-måneders oppfølging.
Pasient 6
En 64 år gammel kaukasisk kvinne presentert for anlegget vårt med en 10 årig historie med kvalme, tidlig metthetsfølelse og dyp oppblåsthet etterfulgt av diaré. Alle symptomer hovedsakelig skjedde i de første tre timene etter å ha spist, da hun ofte følte seg svak og apatisk, og hadde en craving for søt mat. Hun utviklet ofte en fin skjelving i løpet av denne perioden forbundet med kvalme og svetting, noe som ville forbedre hvis hun konsumert søt mat eller drikke. Hun hadde godt kontrollert revmatoid artritt, og var ellers godt. Det var ingen signifikant familiehistorie, drakk hun mindre enn fem enheter alkohol per uke. Hun ville ikke ta noen medisiner som kan endre hennes gastrointestinal motilitet eller glukosekontroll. Resultatene av en fysisk undersøkelse avslørte funksjonene mild revmatoid artritt, men ingen andre abnormiteter. Hun hadde ikke noen tegn på autonom nevropati. Alle rutinemessige blodprøveresultater, inkludert skjoldbruskkjertelen og HbA1c var normale. Slimhinne biopsier fra tolvfingertarmen og tykktarmen, en kort Synacthen test, fekal elastase og en CT av magen og bekkenet var alle normale., En scintigrafer fast fase ventrikkeltømming studie [6] avslørte akselerert ventrikkeltømming (figur 1) og en utvidet glukosetoleransetest ble utført med en 50 g oral glukosebelastning etter en 12-timers faste over natten. Insulin og C-peptid nivåer steg etter inntak av glukose belastning og holdt seg høyt på 120 minutter, serum glukose tilbake til utgangsverdier av 5,9 mmol /L og deretter falt til 2,8 mmol /L 150 minutter (figur 2). Vår pasientens symptomer løst med kostholdsråd og tar opp av en "beite diett". Hennes symptomer fortsatte å være godt kontrollert med enkle kosttilskudd tiltak ved to års oppfølging.
Diskusjon
Diaré oppstod mellom en og tre timer etter å ha spist, oppblåsthet 15 til 50 minutter etter start måltidet og kvalme var også en fremtredende trekk, assosiert tremor og svetting som tyder på hypoglykemi [7]. En pasient mistet bevisstheten flere ganger i løpet av denne perioden, en annen av og til ble forvirret og akutt engstelig og bedre etter å ha spist søt mat, i samsvar med rapporterte egenskapene til de nevrologiske effektene av hypoglykemi [8]. Den hypoglykemiske symptomer oppsto mellom en og tre timer etter å ha spist, og ble assosiert med apati, ofte alvorlige nok til å rettferdiggjøre å sove i løpet av dagen, men ofte løst etter inntak av søt mat eller drikke.
Dette er det første tilfellet serien til å rapportere denne kombinasjonen av symptomer forårsaket av idiopatisk akselerert ventrikkeltømming og følge reaktiv hypoglykemi og gastrointestinale forstyrrelser. Vår forrige sak rapport [5] beskriver antatt tilfelle av en pasient med denne tilstanden. Lignende symptomer er ofte funnet i "post-gastrektomi syndrom" der reaktiv hypoglykemi, diaré og oppblåsthet er produsert av rask transitt av mat fra magesekken til tynntarmen [9]. Vi identifiserte en lignende mekanisme som den sannsynlige årsaken til hypoglykemi hos våre pasienter (figur 3) som også svare på en lav raffinert karbohydrat beite kosthold. I en fersk gjennomgang av hypoglykemi hos pasienter som er ikke-diabetiker [10], betydningen idiopatisk hypoglykemi i den generelle praksisen med familie utøvere ble anerkjent. Figur 3 Pasient 5: vår pasientens seruminsulin (avbrutt linje) og C-peptid (prikket linje) nivåer er vist i forhold til serum-glukosenivåer (kontinuerlig linje) etter en 50 g oral glukosebelastning tatt på tidspunktet 0.
Konklusjoner
Når pasienten har relativt uspesifikke symptomer på diaré, kvalme og abdominal oppblåsthet klinikere bør inkludere i sin differensialdiagnose muligheten for idiopatisk akselerert ventrikkeltømming. Pasienter med denne tilstanden kan presentere for gastroenterologer, nevrologer, endokrinologer og familie utøvere. Vi anser dette syndromet til å være viktig som den lange varigheten av symptomene i tre av disse pasientene tyder på spontan bedring er usannsynlig, og at pasientene vil oppleve langsiktig betydelig sykelighet og ofte kontakt lege. Videre er behandlingen enkel og effektiv.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra alle pasienter for publisering av dette manuskriptet og under hvilke bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet.
Erklæringer
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 13256_2012_2104_MOESM1_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 1 13256_2012_2104_MOESM2_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 2 13256_2012_2104_MOESM3_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
Forfattere ' bidrag
SJM foretok de kliniske konsultasjoner og gjort klinisk observasjon av foreningen av symptomer på våre pasienter beskrevet og akselerert ventrikkeltømming. KB foretok de nukleærmedisinske undersøkelser og tolkning av resultater. Både forfattere lese og godkjent den endelige manuskriptet.