Idiopaattinen kiihtyi mahalaukun tyhjenemistä jossa esitellään aikuisten aterian jälkeisiä ripuli ja reaktiivinen hypoglykemia: tapauksessa sarja
Abstract
Esittely
Olemme aiemmin raportoitu yhdistyksen ruoansulatuskanavan ja hypoglykeemisen oireet, idiopaattista nopeutettua mahalaukun tyhjenemistä. Nyt raportoivat ensimmäisen sarjan kuuteen vastaavissa tapauksissa.
Case esitykset
Potilas 1: 24-vuotias valkoihoinen mies esitteli meidän laitoksen kanssa kuuden kuukauden historia aterian jälkeisten pahoinvointi, ilmavaivat, turvotus, vatsavaivat ja liittyvä ripuli. Hän oli liittynyt jaksot väsymys, hikoilu, ahdistuneisuus, sekavuus ja himo makeaa. Potilas 2: 52-vuotias valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa 15-vuotisen historian aterian jälkeisten turvotus, vatsakipu ja ripuli, jotka usein liittyvät pahoinvointi, voimakas hikoilu, ja väsymys. Potilas 3: 18-vuotias valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa yhdeksän vuoden historia aterian jälkeisten ripuli, vatsan turvotus ja kipu. Oli liittyy pahoinvointi, vapina, uneliaisuus, ja himo makeaa. Potilas 4: 77-vuotias valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa neljän kuukauden historia ylävatsan turvotus, kipu jälkeen syöminen ja muutoksen suolentoiminnan. Hän koki ajoittaista vaikeaa ripulia ja merkitty väsymys, pahoinvointi ja hikoilu. Potilas 5: 23-vuotias valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa kaksivuotisen historian varhaisen kylläisyyden, ja ripuli syömisen jälkeen. Hän valitti myös heikottanut ja heikko aterioiden välillä, kun hän tuli kylmä ja nihkeä, ja useaan otteeseen menetti tajuntansa näinä jaksot. Potilas 6 A 64-vuotias valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa 10-vuotisen historian pahoinvointi, varhainen kylläisyyden ja syvällinen turvotus seuraa ripuli. Kaikki oireet pääasiassa tapahtui ensimmäisten kolmen tunnin kuluttua syömisen, kun hän tunsi heikko, veltto, ja oli himo makeaa. Kaikissa tapauksissa oireet lievittyivät tai hävisivät ottamalla makeaa ruokaa tai juomaa ja hoitovaste oli 90% tai enemmän kaikissa tapauksissa.
Johtopäätökset
sarja ulottuu meidän kuvaus tästä uusia kliinisiä oireyhtymä. Kaikki potilaat vastasivat hyvin hoitoon nopeuttamaan mahalaukun tyhjenemistä. Hoitohenkilökunta tieteenalojen endokrinologia, gastroenterologian, neurologian ja yleislääketieteen todennäköisesti löytää tämän tiedon hyödyllisiä kuin ne neuvottelevat potilaalla on joitakin tai kaikkia näitä oireita ja osa näistä potilaista idiopaattista nopeutetussa mahalaukun tyhjenemistä voivat olla läsnä ja antaa hyödyllinen avenue terapeuttiseen interventioon.
Johdanto
tyypillisiä oireita hypoglykemia, kuten väsymys, vapina, hikoilu, ja pyörtyminen esiintyvät aterian jälkeisiä aikana ehdottaa reaktiivinen hypoglykemia. Tämä on vahvistettu yhdellä tai kahden tunnin glukoositaso ≤3.9 mmol /L tai yhden tai kahden tunnin glukoositaso < paasto glukoosi [1] jälkeen suullisen glukoosin tai sen plasman glukoositaso < 3 mmol /L aterian jälkeisiä ajan [2] painopiste tutkimusten syy ehto on, aiemmin, ollut aineenvaihduntahäiriöt pikemminkin kuin ruoansulatuskanavan toimintahäiriöitä. Insuliiniresistenssi ja haiman B-solujen poikkeavuuksia on raportoitu joillakin potilailla [3], kun taas toiset ovat löytäneet vähentynyt vaste glukagonin ja lisääntynyt insuliiniherkkyys [4]. Kuitenkin, monissa tapauksissa ei ole syytä löytyy. Olemme aiemmin raportoitu ensimmäinen tapaus aterian jälkeisten reaktiivinen hypoglykemia ja ripuli liittyy idiopaattisen nopeutetun mahalaukun tyhjenemistä (IAGE) [5]; tässä kuvaamme sarjan kuuteen potilailla, joilla on sama syndrooma oireiden yhteydessä idiopaattinen nopeutettua mahalaukun tyhjenemistä. Kaikki hyvin hoidossa tarkoituksena on vähentää äkillinen ilmaantuminen suuria määriä ruokaa proksimaalisen suolistossa. Ehdotamme, että nopeutettu mahalaukun tyhjenemistä on ensisijainen poikkeavuus tässä potilasryhmässä.
Case esitykset
Potilas 1
24 vuotta vanha valkoihoinen mies esitteli meidän laitoksen kanssa kuuden kuukauden historia post aterianjälkeistä pahoinvointi, ilmavaivat, turvotus, vatsakipu ja liittyvä ripuli. Hän oli liittynyt jaksot väsymys, hikoilu, ahdistuneisuus, sekavuus ja himo makeaa joka otettuna lievittää näitä oireita. Ei ollut merkittävää suvussa, hän oli tupakoi jotka joivat alle 10 yksikköä alkoholia viikossa ja ei ottanut säännöllisesti lääkkeitä. Tulokset lääkärintarkastuksesta olivat merkityksettömiä eikä ollut mitään todisteita autonominen neuropatia. Rutiini laboratoriokokeet kuten kilpirauhasen toiminta ja hemoglobiini A1c (HbA1c) olivat normaalit. Pohjukaissuolihaava koepaloja, tietokonetomografia (CT) skannaus vatsan ja lantion, lyhyt Synacthen testi, 24-tunnin virtsan 5-hydroksi-indoli-etikkahappo (5-HIAA) ja vanillyyli-mantelihappo (VMA) testitulokset olivat kaikki normaali. Skintigraafinen kiinteä faasi mahalaukun tyhjenemistä tutkimus käyttäen 99m-tina kolloidi-leimattua kiinteää muna aterian [6] paljasti kiihtyi mahalaukun tyhjenemistä (kuvio 1) ja laajennettu glukoositoleranssitestissä tavallisella 50 g glukoosia kuormitus osoitti sopivaa nousu glukoosin ja palata lähtötasosta 90 minuuttia, mutta myöhemmin lasku 2,5 mmol /l, 180 minuutin (kuvio 2). Diagnoosi idiopaattisen nopeutetun mahalaukun tyhjenemistä tehtiin, ja hän vastasi hyvin on "laiduntaminen ruokavalio" ruokavalio (syö säännöllisesti pieniä aterioita sijaan tavallista kaksi tai kolme suurta ateriaa päivässä, ja väheneminen puhdistetut hiilihydraatit). Hänen oireet ovat jäi ratkaistu 18 kuukauden seurannan. Kuva 1 Aika puolet radionukleotidiin (99mTc-tina kolloidi) leimatun kiinteä ateria poistu mahaan (normaalitasolle antama pisteillä) oli nopeampi kuin normaali viidessä kuudesta potilaista. Aste tyhjennystä 150 minuuttia (normaalitasolle pienissä suorakaide) oli tavallista kaikissa tapauksissa.
Kuvio 2 veren glukoosipitoisuus mitattiin 30 minuutin välein ennen ja viisi tuntia sen jälkeen, kun 50 g annoksena suun kautta glukoosia . Viidellä potilaalla kehittyi reaktiivinen hypoglykemia välillä 150 ja 200 minuuttia, ja yksi 300 minuuttia, nauttimisen jälkeen glukoosin.
Potilas 2
52-vuotiaan valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa 15-vuotisen historian aterian jälkeisiä turvotus, vatsakipu ja ripuli. Tämä liittyy usein pahoinvointia, vakava hikoilu, väsymys ja "huimaus". Hän ei ota säännöllistä lääkitystä, oli tupakoi, joi vähemmän kuin 10 yksikköä alkoholia viikossa ja ei ollut suvussa ruoansulatuskanavan tai hormonitoimintaa sairaus. Tulokset lääkärintarkastuksesta olivat merkityksettömiä ja ei ollut merkkejä autonominen neuropatia. Laboratorion verikokeet mukaan lukien kilpirauhasen toimintaan olivat normaalit, ja pohjukaissuolen ja paksusuolen koepaloja, lyhyt Synacthen testi, ja 23-selenosyanogeeni 25-homo-Tauro-kolaatin (SeHCAT) säilyttäminen tutkimuksessa olivat myös normaalia. Skintigraafinen kiinteä faasi mahalaukun tyhjenemistä [6] Tutkimus osoitti kiihtyi mahan tyhjenemistä (kuvio 1) ja laajennettu glukoositoleranssitestissä tavallisella 50 g glukoosia kuormitus osoitti sopivaa nousu glukoosin ja palaa lähtötasolle 30 minuuttia, mutta myöhemmin lasku 2,8 mmol /l 60 minuutin osittainen toipuminen, mutta toinen lasku 2,8 mmol /L 150 minuuttia ennen paluuta tasaisen lähtötilanteessa normaali taso 210 minuuttia (kuva 2). Diagnoosi ensisijainen nopeutetun mahalaukun tyhjenemistä tehtiin ja hän neuvottiin ottamaan käyttöön "laiduntaminen ruokavalio". Hän pysyy hyvin tähän hoitoa neljän vuoden seurannassa.
Potilas 3
18-vuotiaan valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa yhdeksän vuoden historia aterian jälkeisten ripuli, vatsan turvotus ja kipu . Siellä liittyi pahoinvointia, vapinaa, uneliaisuus, nälkä ja himo makeaa. Hän ei ottanut säännöllistä lääkitystä, oli tupakoi, joi vähemmän kuin 10 yksikköä alkoholia viikossa ja ei ollut suvussa ruoansulatuskanavan tai hormonitoimintaa sairaus. Tulokset lääkärintarkastuksesta oli normaali eikä ollut mitään kliinistä näyttöä autonominen neuropatia. Laboratorion veriarvot lukien kilpirauhasen toimintaan olivat normaalit, ja pohjukaissuolen koepaloja, lyhyt Synacthen testi, ja ohutsuolen barium tutkimus olivat normaalit. Skintigraafinen kiinteä faasi mahalaukun tyhjenemistä [6] Tutkimus osoitti kiihtyi mahan tyhjenemistä (kuvio 1) ja laajennettu glukoositoleranssitestissä tavallisella 50 g glukoosia kuormitus osoitti sopivaa nousu glukoosi, mutta myöhemmin laskevan 2,6 mmol /L 300 minuuttia (kuvio 2). Diagnoosi idiopaattisen nopeutetun mahalaukun tyhjenemistä tehtiin ja hän neuvottiin ottamaan käyttöön "laiduntaminen ruokavalio". Hänen oireet ovat pysyneet asettunut kolmen vuoden seurannassa.
Potilas 4
77-vuotiaan valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa neljän kuukauden historia ylävatsan turvotus ja kipu pian syömisen jälkeen, joka liittyy muuttaa suolen. Hän koki ajoittainen ripuli, joka toisinaan oli vakavaa. Hän myös raportoitu selvästi väsymys ja ajoittainen pahoinvointi ja hikoilu. Hänen sairaushistoria sisältyi kohdunpoisto, munasarjasyöpä ja lievästi kohonnut verenpaine, jota varten hän sai flekainidi koska hänen ainoa lääkitys. Hän joi noin 14 yksikköä alkoholia viikossa ja ei tupakoi. Hänen veljensä kuoli peräsuolen syöpä. Tulokset lääkärintarkastus olivat merkityksettömiä; oli kirurgiset arvet vatsan, eikä ollut mitään todisteita autonominen neuropatia. Laboratorion veriarvot kuten kilpirauhasen ja HbA1c oli normaali. Pohjukaissuolen ja paksusuolen koepaloja, lyhyt Synacthen testi, SeHCAT säilyttäminen tutkimus, glukoosi vety puhalluskoe, ja paasto seerumin insuliinin tason tulokset olivat normaalit. Skintigraafinen kiinteä faasi mahalaukun tyhjenemistä [6] tutkimuksessa paljastui nopeutettu mahalaukun tyhjenemistä (kuvio 1). Laajennettu glukoositoleranssitestissä tavallisella 50 g suun kautta glukoosia kuormitus paljasti normaalin paastoglukoositaso asianmukainen nousu glukoosin ja normalisoituvat 120 minuuttia. Insuliinin ja C-peptidin tasot nousivat ja pysyivät kohonneina 150 minuuttia, minkä jälkeen seerumin glukoosin laski 2,2 mmol /L 150 minuuttia (kuvio 2). Diagnoosi idiopaattisen nopeutetun mahalaukun tyhjenemistä liittyvä reaktiivinen hypoglykemia tehtiin. Meidän potilas käsiteltiin "laiduntaminen ruokavalio". Hänellä oli erittäin hyvä hoitovaste, ja hänen ruoansulatuskanavan oireet ratkaistu. Hänen oireensa edelleen hyvin hallinnassa yksinkertaisilla ruokavaliotoimenpiteet 15 kuukauden seurannassa. Ei ole todisteita toistuvia munasarjasyövän löydettiin katsaus hänen gynekologi ja ei ole muita sairauksia tuli selvästi tämän ajanjakson aikana.
Patient 5
23-vuotiaan valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa kahden vuoden historia varhainen kylläisyyden, ripuli noin 30 minuutin kuluttua syömisen ja ajoittaista laihtuminen. Hän valitti myös heikottanut ja heikko aterioiden välillä, kun hän tuli kylmä ja nihkeä, hyvin väsynyt ja menetti tajuntansa näinä jaksot useaan otteeseen. Nämä jaksot voivat usein lopetetaan ottamalla makeaa tai nesteitä. Hän ei ottanut säännöllistä lääkitystä, oli tupakoi, joi vähemmän kuin 10 yksikköä alkoholia viikossa ja ei ollut suvussa ruoansulatuskanavan tai hormonitoimintaa sairaus. Tulokset lääkärintarkastuksesta oli normaali eikä ollut mitään kliinistä näyttöä autonominen neuropatia. Laboratorion testitulokset kuten kilpirauhasen toimintaan, keliakia näyttö, HbA1c, ja lyhyt Synacthen testi olivat normaalit. Lisäksi hänen paasto suolen hormoni profiilin, virtsan 5-HIAA ja 24 tunnin virtsan VMA, SeHCAT säilyttäminen tutkimus, kolonoskopia, gastroskopia ja limakalvon biopsiat, ja 24 tunnin EKG-valvonnan tulokset olivat normaalit. Rapid mahalaukun tyhjenemistä on osoitettu skintigrafiset mahalaukun tyhjenemistä tutkimuksessa (kuvio 1); seerumin glukoosi putosi 2,5 mmol /L 150 minuutin aikana laajennettu 50 g glukoosinsietokokeessa (kuvio 2). Hän neuvottiin ottamaan käyttöön "laiduntaminen ruokavalio" ja oli erittäin hyvä vaste jäljellä hyvin 18 kuukauden seurannassa.
Potilas 6
64-vuotiaan valkoihoinen nainen esitetään meidän laitoksen kanssa 10 vuotisen historian pahoinvointi, varhainen kylläisyyden ja syvällinen turvotus seuraa ripuli. Kaikki oireet pääasiassa tapahtui ensimmäisten kolmen tunnin kuluttua syömisen, kun hän usein tunsi heikko ja veltto, ja oli himo makeaa. Hän usein kehittänyt hieno vapina tänä aikana liittynyt pahoinvointia ja hikoilua, mikä parantaisi, jos hän kuluttaa makeaa tai juomaa. Hän oli hyvin hallinnassa nivelreuma, ja oli muuten hyvin. Ei ollut merkittävää suvussa, hän joi alle viisi yksikköä alkoholia viikossa. Hän ei ottanut lääkkeitä, jotka saattavat muuttaa hänen suoliston toimintaa tai glukoositasapainon. Tulokset fyysinen tarkastus paljasti ominaisuudet lievä nivelreuma, mutta ei muita poikkeavuuksia. Hänellä ei ollut mitään todisteita autonominen neuropatia. Kaikki rutiini veriarvot kuten kilpirauhasen ja HbA1c oli normaali. Limakalvon koepaloja pohjukaissuolesta ja paksusuolen, lyhyt Synacthen testi, ulosteen elastaasi ja CT vatsan ja lantion olivat normaalit.
Skintigraafinen kiinteä faasi mahalaukun tyhjenemistä tutkimus [6] osoitti, nopeutettu mahalaukun tyhjenemistä (kuvio 1) ja laajennettu glukoositoleranssi testi suoritettiin 50 g suun kautta glukoosia kuormitus jälkeen 12 tunnin paaston. Insuliini ja C-peptidi nousivat nauttimisen jälkeen glukoosikuorma ja pysyi korkeana 120 minuuttia, seerumin glukoosin palasi lähtötasolle 5,9 mmol /l ja sen jälkeen laski 2,8 mmol /L 150 minuuttia (kuva 2). Meidän potilaan oireiden ratkaistu ruokavalion neuvoja ja ryhtyä harjoittamaan "laiduntaminen ruokavalio". Hänen oireensa edelleen hyvin hallinnassa yksinkertaisilla ruokavalion toimenpiteitä kahden vuoden seurannassa.
Keskustelu
Ripuli tapahtui yhdestä kolmeen tuntia syömisen jälkeen, turvotus 15-50 minuuttia aterian aloittamisen jälkeen ja pahoinvointi oli myös piirre, joka liittyy vapina ja hikoilu viittaa hypoglykemia [7]. Yksi potilas menetti tajuntansa useita kertoja tänä aikana, toinen satunnaisesti tuli sekava ja akuutisti ahdistunut ja parantaa syömisen jälkeen makeiden elintarvikkeiden, sopusoinnussa raportoitu ominaisuudet neurologisia vaikutuksia hypoglykemia [8]. Hypoglykeemisten oireet tapahtui yhdestä kolmeen tuntia syömisen jälkeen, ja liittyi uneliaisuus, usein kyllin vakava nukkuvan päivisin, mutta yleensä ratkaista nauttimisen jälkeen makeaa ruokaa tai juomaa.
Tämä on ensimmäinen tapaus sarjassa raportoida tämä yhdistelmä oireet johtuvat idiopaattisen kiihtyi mahalaukun tyhjenemistä ja välilliset reaktiivinen hypoglykemia ja ruoansulatuskanavan häiriöitä. Edellisessä tapauksessa raportin [5] kuvataan indeksitapaus potilaan tämän ehdon. Samanlaisia oireita ovat usein löytyy "post-gastrectomy syndrooma", jossa reaktiivinen hypoglykemia, ripuli ja turvotus tuotetaan nopea kauttakulku elintarvikkeiden mahasta ohutsuoleen [9]. Olemme tunnistaneet samaa mekanismia kuin todennäköinen syy hypoglykemia meidän potilailla (kuva 3), joka myös vastaa alhaisen puhdistettu hiilihydraatti laiduntaminen ruokavaliota. Hiljattain katsaus hypoglykemian potilailla, jotka ovat ei-diabeetikoilla [10], että on tärkeää idiopaattinen hypoglykemia yleinen käytäntö perheen harjoittajien tunnustettiin. Kuva 3 Potilaan 5: meidän potilaan seerumin insuliinin (keskeytynyt viiva) ja C-peptidi (pisteviiva) tasot on esitetty suhteessa seerumin glukoositasoja (jatkuva viiva) jälkeen 50 g suun kautta glukoosia kuormitus otetaan hetkellä 0
Johtopäätökset
Kun potilailla esiintyy suhteellisen epäspesifisiä oireita ripuli, pahoinvointi ja vatsan turvotus kliinikoiden tulisi sisällyttää erotusdiagnoosi mahdollisuutta idiopaattisen nopeutetun mahalaukun tyhjenemistä. Potilaat, joilla on tämä tila voi esittää gastroenterologeista, neurologit, Endokrinologia ja perhe ammattilaisille. Pidämme tätä oireyhtymä tärkeänä, koska pitkä kesto oireiden kolmella näistä potilaista viittaa spontaani palautuminen on epätodennäköistä ja että potilaat kokevat pitkäaikaista huomattavaa sairastuvuutta ja usein mentävä lääkäriin. Lisäksi hoito on yksinkertainen ja tehokas.
Suostumuksen
Kirjallinen suostumus saatiin kaikilta potilailta julkaistavaksi tämän käsikirjoituksen ja mukana kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Julistukset
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitettu tiedostot kuvat. 13256_2012_2104_MOESM1_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13256_2012_2104_MOESM2_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 13256_2012_2104_MOESM3_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.
Kirjoittajien maksut
SJM sitoutui kliinisen neuvotteluja ja tehnyt kliinisen havainnon yhdistyksen oireiden potilaita on kuvattu ja kiihtyi mahalaukun tyhjenemistä. KB sitoutui isotooppilääketieteen tutkimukset ja tulosten tulkinta. Sekä kirjoittajat luettu ja hyväksytty lopullinen käsikirjoitus.