Diagnostikos iššūkis plaučių naviko mikroangiopatinės trombozės kaip pristatant skrandžio vėžiui: atvejo ataskaitos ir literatūros apžvalga

Diagnostikos iššūkis plaučių naviko mikroangiopatinės trombozės kaip pristatant skrandžio vėžiui: atvejo ataskaitos ir literatūros apžvalga pervežimas tezės
Background pervežimas plaučių navikas mikroangiopatinės trombozės (PTTM) yra retas komplikacija metastazavusio vėžio atskiras histologinis išvaizdą, kuri pristato dusulys ir plaučių arterinės hipertenzijos ir veda prie mirties kelių valandų ar dienų. Tai yra sudėtinga diagnostika padaryti ante mortem, iš dalies dėl spartaus klinikinės mažėja. Čia mes pranešti apie jaunas moteris iš pradžių byla buvo manoma, turi plaučių sarkoidozė, bet kas tada mirė aštuoni dienų nuo to, ką buvo rastas Post mortem būti PTTM.
Byla pristatymas
41 metų Caucasian woman pateikti su progresuojantis dusulys. Kompiuterinės tomografijos jos krūtinės parodė difuzinių mažytė centrolobulinė mazgus į medį-in-bud išvaizdą kartu su mažos apimties tarpuplaučio limfmazgių. buvo priimtas įtariamų diagnozė plaučių sarkoidozė; bronchoskopija su transbronchial plaučių biopsijos buvo surengtas siekiant patvirtinti diagnozę. Tačiau ji greitai pablogėjo ir mirė aštuoni dienų. Post mortem tyrimas atskleidė, metastazavusiu blogai diferencijuotą skrandžio adenokarcinoma su PTTM yra galutinė mirties priežastis
Išvada
Šis atvejis rodo, diagnostikos sunkumų tokio reto ir greitai mirtinų onkologinių komplikacija.; didesnis sąmoningumą gydytojams gali padėti padaryti teigiamą diagnozę trumpą langą turimą laiką. Mažai žinoma apie jos patogenezę ir dar mažiau apie optimalius valdymo strategijas. Mes peržiūrėti literatūrą parodyti klinikines charakteristikas, kurios gali suteikti užuominų link ante-mortem diagnozę, ir pabrėžti, kaip imatinibo gali pateikti klavišą gydyti PTTM.
Raktiniai žodžiai
plaučių navikas mikroangiopatinės trombozės skrandžio adenokarcinoma metastazavusiu komplikacijų Progresyvus dusulys faktai
Plaučių navikų mikroangiopatinės trombozės (PTTM) yra retas komplikacija vėžio su 1,4% paplitimą vieną atgaline data autopsijos serijos pacientams, kurie mirė [1] vėžiu. Kliniškai, tai yra būdinga dusulys ir plaučių arterinė hipertenzija, kuri beveik visada progresuoja į dešinę širdies deformacijų ir širdies ir kvėpavimo sulaikymo valandų ar dienų. Patologiškai, yra plačiai paplitęs mažas naviko embolijos; jis skiriasi nuo įprastinių naviko embolija, kad yra fibrocellular intimos platinimu. Radiologiniai išvados dėl kompiuterinės tomografijos dažnai pasklidosios centrolobulinė mazginė drumstys, kurioms diferencinė diagnostika yra labai platus.
Čia, mes pranešti apie jaunas moteris, kuri pateikta su dusuliu ir iš pradžių buvo manoma, kad plaučių sarkoidozė bylą. Tačiau ji greitai pablogėjo ir mirė aštuoni dienų. Ši byla ataskaita padeda išryškinti diagnostikos uždavinius, susijusius priėmimo laiku diagnozuoti PTTM, ir atsiliepimai galimų valdymo variantų šiame reta liga.
Byla pristatymas
41 metų Kaukazo moteris, kurie paprastai buvo labai aktyvus pateikti su progresuojantis dusulys, per pastaruosius penkis mėnesius, kurių fizinio krūvio toleravimą blogėjančios dvidešimt jardų. Ji buvo niekada rūkalius ir jos praeitį medicinos istorija minima tik stuburo fiksacijos operacijos balzakowskim įgimtos stuburo skoliozė. Jos tik vaistai buvo Microgynon (kombinuotas, geriamuosius kontraceptikus). Ji paneigė bet kokį kosulį ir buvo kitaip sistemiškai gerai. Trumpas kursas geriamųjų steroidų iš savo GP buvo laikinai pagerėjo jos simptomus. Klinikinis tyrimas buvo neįmokinė; ypač jos krūtinės buvo aišku auskultacija ir nebuvo periferinio apčiuopiamas limfadenopatija.
Postero-priekinė krūtinės rentgenogramos buvo niekuo neišsiskiriantys. Kompiuterinės tomografijos plaučių angiografija (CTPA) buvo atliktas įtarus plaučių emboliją ir ji buvo suteikta vieną gydomąjį dozę dalteparinu. Tai parodė pakankamą drumstį plaučių arterijų medžio be pildymo defektas įrodymais. Nebuvo pasklidųjų mažytės centrolobulinė minkštųjų audinių mazgeliai, sudarančios medis-in-bud išvaizdą su jų gretimų laivų, taip pat mažos apimties padidėję limfmazgiai į tarpuplaučio (matavimo 11 mm trumpą ašis skersmuo kairėje hilum ir greta aortos lanko ) (1 pav.). Iš limfadenopatija ir mazginė derinys infiltratai ypač palei plyšių ir periferijoje, kartu su klinikinę būklę, buvo laikinai diagnozuoti sarkoidozė, nors buvo pažymėta, tuo metu, kad diferencinė diagnostika šios radiologinės paveikslėlyje yra gerokai platesnis. Pav. 1 Ašinis gabalas CTPA atliekami per paciento pirmojo leidimo. CTPA parodė nedidelius centrolobulinė minkštųjų audinių mazgelių su šakojasi linijinius drumstys formuojančius medis-in-bud išvaizdą. Tai yra dažniausiai sukelia obstrukcija mažų kvėpavimo takų, pavyzdžiui, gleivių. Į PTTM, tačiau, jis sukelia navikų ląstelėms distalinės arteriolių ir gauto uždegimas, kad taip. Diferencinę diagnozę plaučių infiltratai mazginė su tarpuplaučio limfmazgių, ypač mažos apimties adenopatija matyti mūsų pacientui, yra platus. Tai apima ir piktybinius priežastis, pavyzdžiui, limfoma, taip pat nepiktybiniai priežastis, kaip antai tuberkuliozės, uždegiminių mazgelių ir sarkoidozė
elektrokardiogramos parodė fiksuotus T bangos inversija III, AVF ir V1 veda. Transtorakalinė echokardiografija parodė šiek tiek išsiplėtę dešiniojo skilvelio (RV) su paradoksaliu judėjimo RV pertvaros nurodant RV perkrovos (nors įvertintas plaučių arterijos spaudimas reikšmingai padidėjusi). Spirometrija parodė normalų FEV1 ir FVC su FEV1 /FVC santykis 73,4%; plaučių tūriai ir perdavimo veiksniai buvo normalus (1 lentelė). Pritaikytas kalcio buvo normos ribose; buvo paprašyta serumo angiotenziną konvertuojančio fermento lygis (vėliau pranešė, kaip įprasta, sudaro 26 IU /l). Ji buvo atleistas po dviejų dienų nurodžiusių ambulatoriškai bronchologija su transbronchial plaučių biopsy.Table 1 plaučių funkcijos tyrimų
Spirometrija
FEV1
2,47 L
(80% prognozavo)
paskyrimo FPK
3,37 L
(94% prognozavo)
FEV1 /FPK
73,44%
pernešimo veiksnius
TLCO
70% prognozavo
KCO
85% prognozavo
Kūno pletyzmografia
TLC
l
5.24 (97% prognozavo)
VC
3,39 L
(93% prognozavo)
Plaučių funkcijos tyrimai atliekami per septynias dienas priešmirtinio , įskaitant plaučių apimtis ir pernešimo veiksnius, buvo niekuo neišsiskiriantys
Ji vėl pristatytas po trijų dienų bendras negalavimas su blogėja dusulys, pykinimas, apetito netekimas ir difuzinio galvos skausmas. Ji buvo dabar tachycardic (100 dūžių per minutę), tachypnoeic (24 /min) ir kraujagyslių, hipoksinių "(SPO 2 93% nuo oro). Klinikinis tyrimas vėl buvo neįmokinė. Arterinio kraujo dujų tyrimas parodė, 1 tipo kvėpavimo nepakankamumas (PAO 2 8.18 kPa FIO 2 21%). Elektrokardiograma parodė progresavimą dešiniojo skilvelio deformacijų modelis su T bangos inversija dabar veda II, III, AVF ir V1-4
Ji buvo pažymėta, kad izoliuotas trombocitopenija (93 x10 9 /l). "; nėra klinikinių ar laboratorinių tyrimų įrodymų, padidėti kraujo. Ji rėmė su deguonimi (iki 4 l /min per nosies kaniulės), taip pat prasidėjo bendradarbiavimo amoxiclav ir klaritromicino, kaip ji turėjo švelnų neutrophilia (13.17 x10 9 /L su C reaktyvaus baltymo (CRB) 73 mg /l), padengti už infekcinio priežastimi jos pablogėjimą. Bronchoskopija su transbronchial plaučių biopsija, anksčiau skirto būti ambulatorinės tyrimas buvo organizuotas kaip stacionare patvirtinti plaučių sarkoidozė diagnozę. Kortikosteroidais nebuvo pradėtas, siekiant padidinti diagnostikos derlius plaučių biopsija.
Dvi dienas po jos, readmisijos, kol bus bronchoskopija, ji sukūrė nuolatinis tachikardija (100-130 bpm) ir tachipnėja (22-30 /min), bet su normalus kraujo spaudimas ir stabilios periferinių deguonies saturations apie 2-4 l /min deguonies. Ji buvo pastebėta, kad turėti tai, abejingumas panašaus į absansas trunka dvidešimt sekundžių epizodas, po maždaug trisdešimt sekundžių nenormalus poza (lenkimo bet ne galūnių trūkčiojimai) ir šlapimo nelaikymo. Magnetinio rezonanso introskopijos jos galvos buvo atliekama siekiant neįtraukti neurosarkoidoze; tai buvo normalu. Vėliau kitą dieną, per aštuonias dienas nuo jos pirmojo pateikimo, ji staiga pablogėjo per keletą minučių ir nuėjo į širdies ir kvėpavimo sustojimas su Be impulso elektrinio aktyvumo (PEA) /asystole. Nepaisant ilgo gaivinimo bandant ji mirė
post mortem tyrimas atskleidė plačiai naviko embolija su susijusiais thromboemboli į subsegmental šakų plautine arterine medį.; mikroskopiškai, kad pasirodymai buvo nuoseklūs su plaučių naviko mikroangiopatinės trombozės diagnozę. Pirmesnis priežastis tai buvo blogai diferencijuotą adenokarcinoma su Sygnet ląstelių priekinėje sienelėje skrandį (. 2 pav 3). Miliarine metastazių buvo rasta plaučių parenchimos taip pat metastazavusiu indėlių inkstuose ir kaulų čiulpuose. paimti iš smegenų skyriai neparodė okliuziniu trombozės ar thromboemboli per smegenims kraujagyslių įrodymus; už neurologinių atveju priežastis kurioje pacientas patyrė lieka nežinoma. Retrospektyva apžvalga istorijos neatskleidė jokių simptomų, dispepsija, skrandžio piktybinių navikų, arba (išskyrus kelių savaičių bendras negalavimas) okultinės piktybinės ligos. Pav. 2 Histologiniai išvados skrandžio sienelę Post mortem. Hematoksilinu ir eozinas ( "H & R) -stained skyriai priekinės skrandžio sienos parodė adenokarcinoma su Sygnet ląstelių formų
pav. 3 Histologiniai išvados plaučių kraujagyslėse prie Post mortem. Post mortem patikrinimas skyriuose, paimtų iš abiejų plaučių atskleidė plačiai naviko embolija į mažų ir vidutinių arterijų laivų, įskaitant sub-segmentinių šakų plautine arterine medį. Ši išvada buvo susijęs su Florid intimos fibrocellular platinimu ir raumenų hiperplazija plaučių kraujagyslėse kurio luminal susiaurėjimas ir stenozė su išsamia vidaus luminal trombozės. Patologinio išvada PTTM yra pagrįstas klinikinės istorijos paciento pateikimo ir klinikinės bylos rezultatas
Diskusija pervežimas PTTM yra retas klinikos-patologinis subjektas pirmą kartą aprašė von Herbay ir kt.
1990. ji yra vėžio būdingas plačiai mikroskopinio (paprastai ne-okliuzinės) naviko embolijos plaučių arteriolių komplikacija. Skirtumas nuo tradicinių naviko embolija yra tai, kad jame yra lokalizuota aktyvavimo krešėjimo kelius ir gautą histopatologiniam išvadą dėl fibrocellular intimos platinimo su ar be antrinės trombozės [2, 3].
Dėl priežasčių, kurios nebuvo žinomos, aiškios daugumos atvejų iš PTTM atsirasti skrandžio adenokarcinomos, dažnai tose antspaudo žiedas ląstelių potipio. Peržiūrint visas paskelbtas PubMed indeksuotas žurnaluose atvejus, mes nustatėme, kad skrandžio vėžys sudaro maždaug 60% atvejų, o likusią sudaro plaučių vėžio (9%), vėžio nežinomo Pirminis (6%), krūties vėžio (3%) ir keletas retai pranešta naviko svetainėse.
klinika paprastai ūmaus dusulio. Yra labai greitas klinikinė eiga, progresuojantis iki mirties kelias valandas į dieną. Echokardiografija, jei atliekama laiku, gali įrodyti, funkcijų plaučių hipertenzijos ir dešiniojo širdies štamo (su paaukštinta plaučių arterijos spaudimo dešiniajame širdies kateterizavimo) [4, 5]. Iš progresuojančią dusulys paveikslėlį dažnai paragina komandą pacientui organizuoti kompiuterinę tomografiją, kad krūtinės valdyti. Jei angiografijos atliekamas tuo pačiu metu, tai yra paprastai yra neigiami ūmaus plaučių embolijos [1]. Vietoj to, yra išsklaidyti centrolobulinė Guzkowaty drumstys medžio-in-BUD modelį visoje plaučių srityse, kurių galimų papildomų požymių ūmaus cor pulmonale [6-8].
A baltymų kiekis buvo susijęs kaip mediatorių plėtra PTTM. Kraujagyslių endotelio augimo faktorius [1, 9] ir audinių faktorius [10] yra išreikštas dažniau vėžinių ląstelių, vedančių į PTTM nei su tradiciniais naviko embolija. Trombocitų kilmės augimo faktoriaus (PDGF) yra taip pat išreikštas dažniau PTTM-, susijusių vėžinių ląstelių [9], nors asociacija gali būti daugiau kompleksas su PDGF raiškos taip pat esančių alveolių makrofaguose ir PDGF receptoriaus ekspresija proliferuojančias fibromuscular intimos ląstelių [11 ]. Osteopontino taip pat buvo susijęs [12, 13]. Tačiau įrodyti, raiška šių veiksnių nesiekia statyti už PTTM patogenezės, kuri dar reikia išsiaiškinti modelį.
Kaip mūsų atveju, PTTM gali atsirasti pacientams iki šiol nežinomų būti slėpimas piktybinės ligos. Ūmios dusulys kaip pirminio pateikimo metastazavusio kartu su greito pablogėjimo derinys daro ante mortem diagnozę didelį iššūkį [14]. Iš tiesų, yra tik dešimt atvejų literatūroje, kurioje buvo sudaryta PTTM diagnozė, o pacientas vis dar buvo gyvas: penki buvo diagnozuota transbronchial plaučių biopsija [15-19], du vaizdo-torakoskopijos [20, 21] vienas po KT-Guided biopsija [22]; du paskutiniai buvo Fiksuotas ante mortem diagnozės pagal patvirtintą plautine hipertenzija ir vėžinių ląstelių išvada iš įspraudžiama plaučių arterijos kateteris aspiracijos [23, 24].
Ankstyvas priešmirtinio diagnozė, tačiau tik pirmas žingsnis link sėkmingo gydymo. Iki šiol, yra tik keturios atvejų gydant pacientus kurie išgyveno po pradinio ūminės fazės metu literatūroje. Pirmasis buvo 2007 metais, kai pacientas su cisternomis biopsijos įrodyta PTTM nuo skrandžio adenokarcinoma buvo gydomi deksametazono, varfarino, aspirino ir fluoropirimidino chemoterapija. Paciento simptomai ir rentgenologiniai duomenys išspręsta, ir ji buvo gerai bent šešių mėnesių tolesnių [20].
Likusių trijų atvejų visi patyrė didelį pagerėjimą po imatinibu administracija kartu su kitais vaistais, pavyzdžiui, prostaciklino analogų ir endotelio receptorių antagonistais į valdyti savo plaučių hipertenzija. Šie pacientai pagerėjo plaučių hipertenzija, bet mirė nuo abiejų progresuojančia liga [18, 23] arba, vienu atveju, gripas [24]. Yra pranešimų imatinibo naudingi plaučių arterinės hipertenzijos ne PTTM nustatymo [25], nors jos naudojimas yra šiuo metu tik klinikiniuose tyrimuose dėl į Impres tyrimo, kuris parodė padidėjusį sergamumą nuo nepageidaujamų reiškinių nepaisant to, hemodinamikos tobulinimo [26] , Kad imatinibo pasirodo keisti gamtos istorijos PTTM skolina tikėti teorija, kad PDGF dalyvauja atliekant patofiziologija. Deja, nors PDGF lygiai sumažėjo po imatinibo terapija, Ogawa et al.,
Tikrųjų nebuvo rasite PDGF išraišką arba vėžinių ląstelių arba intimos ląsteles. Jie iškėlė hipotezę, kad tai buvo dėl to, kad biopsijos mėginys buvo paimtas pavartojus imatinibu ir po klinikinės tobulinimo [18].
Ankstesnę diagnozę (pvz ant pirmo hospitalizavimo) yra mažai tikėtina, kad pasikeitė prognozę šioje panele su plačiai karcinoma, tačiau reikia nepamiršti, kad galutinę diagnozę nėra grynai akademinis siekis terminalo sąlygomis. Yra duomenų, rodančių, kad teikiant informaciją pacientams, sergantiems vėžiu aktas gali sumažinti nerimą [27]. Žinių jų ligos yra vertinga tuo, kad ji leidžia pacientams kontekstualizēt gyvenimo sprendimus [28, 29].
Išvados
Šis atvejis parodo diagnozuoti ir valdyti PTTM iššūkius. Tai ypač pasakytina dėl trijų priežasčių: santykinai nespecifinis simptomas dusulys; tai, kad pacientas dažnai neturi žinomą piktybinių navikų; ir klinikinės kritimas pirmaujanti beveik neišvengiamai mirtimi. Gydytojai turėtų žinoti apie tai, kaip diagnostinio subjekto, pagelbėtų radiografijos išvadas pirmiau išdėstytų taip pat sparčiai progresuojančia plaučių arterinės hipertenzijos puoselėjimą. Daugiau mokslinių tyrimų į šią sąlygą patogenezėje yra aiškiai reikalaujama, tačiau, atsižvelgiant į atvejus aukščiau atrodo logiška, kad iš imatinibu bandymus turėtų sudaryti dalį gydymo strategijos išdėstytus.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš kito nuo giminės paskelbti šiuo atveju ataskaitoje bei juos lydinčių vaizdų. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti pagal šio žurnalo redaktorius.
Deklaracijos
Padėka Viesbutis The autorių norėtų pratęsti savo padėką paciento šeimos dėl sutikimo davimo, taip pat Sue Buckingham ( konsultantas Radiologas) už savo pagalbą rengiant radiologiniai vaizdų paskelbimo.
konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.
autorių indėlį
ALKH PS buvo įtraukti į klinikinio gydymo iš kurios yra pacientas. WHS atlikti post mortem patikrinimą ir paruošti skaidres. ALKH rašė ir redagavo rankraštį. Visi autoriai skaityti ir patvirtino galutinį rankraštį.

• Serumas CD26 koncentracija pacientams, sergantiems skrandžio vėžiu: romanas potencialas diagnostikos marker
• FGF9 nuo vėžio susijusių fibroblastų yra įmanoma tarpininkas invazija ir anti-apoptozės skrandžio vėžys cells