D'diagnostic Géigespiller vun deser entholl Schwëllungen microangiopathy wéi enger Presentatioun fir metastatic gastric Kriibs: e Fall Rapport an Revisioun vun der literature

der diagnostic Géigespiller vun deser entholl Schwëllungen microangiopathy wéi enger Presentatioun fir metastatic gastric Kriibs: e Fall Rapport an Revisioun vun der Literatur
wat VerfÜgung zu Stonnen bis Deeg. Et ass eng Erausfuerderung Diagnos ze Dispens Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt maachen, wéinst der séierer Medeziner Réckgang zu Deel. Ëmzestoussen, Rapport mir e Fall vun enger jonker Fra Ufank hin sarcoidosis zu gefillt mee deen dann aacht Deeg méi spéit gestuerwen aus wat am Post Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt fonnt gouf PTTM gin. VerfÜgung Case Presentatioun mat Eng 41 Joer al Fra Caucasian VerfÜgung presentéiert progressiv dyspnoea. Berechnen tomography vun hirem thorax zougedréckt diffusen Klenge centrilobular noverfollegt vun engem Bam-zu-Keim Optrëtter mat klenge Volume mediastinal lymphadenopathy. A kritt Diagnos vun deser sarcoidosis huet; bronchoscopy mat transbronchial haett Fro war arrangéiert d'Diagnos ze confirméieren. Mä, si séier schlecht a gestuerwen duerno aacht Deeg. Post Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Ënnersichung réischt metastatic schlecht ënnerscheet gastric adenocarcinoma mat PTTM der Finale Doudesursaach ass VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Dëse Fall d'diagnostic Schwieregkeeten an esou engem rare a séier fatale oncological Komplikatiounen Sarkasmus. eng grouss Sensibilitéit am Beraich clinicians am kuerz Fënster vun Zäit sinn kënnen hëllefen e positive Diagnos maachen. Little ass iwwer hir pathogenesis bekannt, an och manner iwwer optimal Gestioun Strategien. Mir iwwerpréiwen d'Literatur d'Medeziner Eegenschaften ze beweisen dass Hiweiser Richtung eng Dispens Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Diagnos suerge kéint, an hiewe wéi imatinib zu bestéet PTTM de Schlëssel suerge kann. VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung hin entholl Schwëllungen microangiopathy Gastric adenocarcinoma Metastatic komplizéiert neier dyspnoea Background
hin entholl Schwëllungen microangiopathy (PTTM) ass eng rar Komplikatiounen vun Kriibs mat engem prevalence vun 1,4% an eng Retrospektiv autopsy Serie vu Patienten, déi vu Kriibs gestuerwen [1]. Klinesch, ass et duerch dyspnoea an hin arterial finanzéieren charakteriséiert, déi praktesch ëmmer Verlaf zu Recht Häerz Klischee an cardiorespiratory verhaft am Stonnen bis Deeg. Pathologically, sinn do verbreet emboli kleng entholl; et ass Frae vu konventionell entholl emboli an datt et fibrocellular intimal Prolifératioun ass. D'radiological Conclusiounen op berechnen tomography sinn oft vun centrilobular nodular opacities diffusen, fir déi den Ënnerscheed Diagnos gaangen ass. VerfÜgung ëmzestoussen, Rapport mir e Fall vun enger jonker Fra, déi mat dyspnoea virgestallt an huet seng Ufank hin sarcoidosis ze hunn. Mä, si séier schlecht a gestuerwen duerno aacht Deeg. Dëse Fall Rapport déngt der diagnostic Erausfuerderunge vun enger virgesinnen Diagnos vun PTTM Équipe zu Highlight bruecht, an iwwer- de méiglech Gestioun Optiounen an dësem rare Krankheet. VerfÜgung Case Presentatioun Eng 41 Joer al Fra Caucasian VerfÜgung déi normalerweis ganz aktiv présentéiert mat progressiv dyspnoea iwwer der viregter fënnef Méint mat enger Übung Toleranz ze zwanzeg opgedaucht schappeg. Si war ee ni-Fëmmert an hirem leschten medezinesch Geschicht ernimmt nëmmen kommerziell Fusioun Agrëff an hir drësseger fir Mëssbildunge kommerziell scoliosis. Hir nëmmen Medikamenter war Microgynon (eng kombinéiert mëndlech contraceptive Païperlek). Si refuséieren keng simpel an huet soss systemesch gutt. A kuerz Laf vun mëndlech Cyclisten aus hirem GP haten hir d`Situatioun zäitweileg verbessert. Séminairen Ënnersichung war Net-contributory; besonnesch, war hir Këscht ze auscultation kloer an et war keen peripherally palpable lymphadenopathy. Postero-anterior Këscht Röntgen war onopfälleg VerfÜgung. Berechnen tomography hin angiography (CTPA) war op Verdacht hin bolie gesuergt a si war eng eenzeg therapeutesch Portioun dalteparin entscheet. Dëst bewisen adequate opacification vun de Bam hin arterial mat keng Beweiser vu Mängel llt. Et waren diffusen Klenge centrilobular mëll Otemschwieregkeeten noverfollegt enger Bam-zu-Keim Optrëtter mat hire bascht kritt, wéi och kleng Volumen vergréissert lymph Wirbelen an der mediastinum (Moossen 11 mm am kuerz Achs Duerchmiesser op der lénker hilum an nieft dem aortic héich administrativ ) (Figebam. 1). D'Kombinatioun vun lymphadenopathy an nodular infiltrates besonnesch laanscht d'Rësser an peripherally, a Verbindung mat de Medeziner Presentatioun, Nerve enger provisorescher Diagnos vun sarcoidosis, obwuel et bei der Zäit dass den Ënnerscheed Diagnos vun dëser radiological Bild ass wäit indirekten bemierken war. Figebam. 1 Axial Taarten CTPA standing während d'éischt missen de Patient. CTPA bewisen kleng centrilobular mëll Otemschwieregkeeten noverfollegt mat linear opacities muerden enger Bam-zu-Keim krut grënnen. Dat ass meeschtens duerch dogéint kleng Airways ëmmer déi, zum Beispill, mucus. An PTTM, awer, ass et duerch entholl Zellen zu distal arterioles an der entstoent inflammation ëmmer dat folgendermoossen aus. Den Ënnerscheed Diagnos fir hin nodular infiltrates mat mediastinal lymphadenopathy, besonnesch déi kleng Volumen adenopathy an eiser Patient gesinn, ass breet-gefächert. Dat ëmfaasst souwuel malignant Sujet'en wéi lymphoma souwéi benign Sujet'en wéi Tuberkulos, demagogesch noverfollegt ginn, an sarcoidosis VerfÜgung An electrocardiogram T Schwéngung Stuerz III zu féiert fix zougedréckt, aVF an V1. Transthoracic echocardiography zougedréckt engem betounen dilated Recht ventricle (RV) mat Foussvollek Eegebewegung vun de RV septum besot RV deene (obwuel de geschate hin verstoppten fiert sech net vill Bistum). Spirometry weisen eng normal FEV1 an FVC mat enger FEV1 /FVC Verhältnis vun 73,4%; Hëftprothes Bänn an Transfert Faktore waren normal (Tabell 1). Ugepasst Kalzium war bannent de normal Rei; serum angiotensin-Ëmrechnung Aktivitéit Niveauen Gefroot goufen (spéider als normal Untersuchungshaft um 26 IU /l). Si huet zwéin Deeg méi spéit mat Rendez am bronchoscopy mat transbronchial haett biopsy.Table 1 hin Funktioun Tester VerfÜgung Spirometry
FEV1 VerfÜgung 2,47 L VerfÜgung (80% virausgesot) VerfÜgung ofgefouert FVC VerfÜgung 3,37 L VerfÜgung (94% virausgesot) VerfÜgung FEV1 /FVC VerfÜgung 73,44% VerfÜgung Transfer Faktoren VerfÜgung TLCO VerfÜgung 70% virausgesot VerfÜgung KCO VerfÜgung 85% virausgesot VerfÜgung Body plethysmography VerfÜgung TLC VerfÜgung 5,24 L VerfÜgung (97% virausgesot) VerfÜgung VC VerfÜgung 3,39 L VerfÜgung (93% virausgesot) VerfÜgung hin Funktioun Tester standing siwen Deeg Dispens Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Hëftprothes Bänn an Transfert Faktoren, dorënner, sech onopfälleg VerfÜgung Si spéit dräi Deeg-du presentéiert allgemeng krank Gefill mat lo wei dyspnoea, benotzen, Verloscht vun Hausaufgabe an diffusen Kappwéi. Si war elo tachycardic (100 Studenten), tachypnoeic (24 /min) an hypoxic (SPO 2 93% op Loft). Séminairen Ënnersichung war erem Net-contributory. Arterial Blutt Gas Analyse zougedréckt Typ 1 Otmungsproblemer Echec (PaO 2 8.18 kPa mat FiO 2 21%). Electrocardiography zougedréckt Werdegang vun der rietser ventricular Deformatioun Muster mat T Schwéngung Stuerz elo zu féiert III, aVF, an V1-4 VerfÜgung Si war bemierken isoléiert thrombocytopaenia ze hunn (93 x10 9 /L). et war kee Medeziner oder Labo Beweiser vun engem hypercoagulable Staat. Si war mat Sauerstoff (bis zu 4 L /min via nasal cannulae) an och ugefaang op Co-amoxiclav an clarithromycin ënnerstëtzt wéi si eng mëll neutrophilia (13.17 x10 9 /L mat C-reaktiv FAQ (CRP) 73 mg Équipe /l) fir eng infective Ursaach fir hir Verschlechterung ze decken. Bronchoscopy mat transbronchial haett Fro, déi virdrun gehofft en am Enquête ze ginn, gouf als inpatient organiséiert d'Diagnos vun deser sarcoidosis ze confirméieren. Corticosteroid Therapie net fir Ausgangspunkt war d'diagnostic Rendement vun haett Fro schreift. VerfÜgung Zwee Deeg no hirem Réckféierungsofkommes, während bronchoscopy duerkënnt, si entwéckelt bestänneg Däitsch Forfaitierung nennen (100-130 Studenten) an tachypnoea (22-30 /min) mee mat normal Blutdrock a stabil Randerscheinung Sauerstoff saturations op 2-4 L /min Sauerstoff. Si ass ouni eng Episod vun unresponsiveness gläicht en Unterrecht fortgefuer an hun dauerhafter zwanzeg Sekonnen, gefollegt vun ongeféier drësseg Sekonnen vun Manque posturing (flexion awer kee jerking vun fofzeng) an Duerchfall Infektioun incontinence. Magnéitresonanztomographie vun hirem Kapp war standing neurosarcoidosis vir; dëst war normal. Spéider de folgenden Dag, aacht Deeg zënter hirem éischte Presentatioun, si eemol schlecht e puer Minutten eriwwer a si an Kardiovaskulär-Otmungsproblemer verhaft mat pulseless elektresch Aktivitéit (Ierzebulli) /asystole. Trotz allem gerett Versuch batter si fort VerfÜgung Post Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Ënnersichung verbreet entholl emboli mat verbonne thromboemboli an der subsegmental Secteuren vun der hin arterial Bam verroden. microscopically, goufen d'Optrëtter konsequent mat engem Diagnos vun deser entholl Schwëllungen microangiopathy. D'antecedent Ursaach fir dës war schlecht ënnerscheet adenocarcinoma mat signet Ring Zellen am anterior Mauer vun de Mo. (ausstinn. 2 an 3). Miliary Investitiounen waren an der haett parenchyma souwéi metastatic Dépôten an der Nier a Blutt hiirgestallt fonnt. Sektiounen aus der Gehir geholl huet keng Beweiser vun occlusive sen oder thromboemboli bannent de intracranial Blutt kritt; d'Ursaach fir de neurologësch Evenement wat de Patient onbekannt erfuerene bleift. Réckbléck review vun der Geschicht hutt léist net all Symptomer duerops dyspepsia, gastric malignancy, oder (ausser e puer Woche vum allgemenge malaise) Rulle malignant Krankheet. Figebam. 2 Histological Conclusiounen vun der Mo. Mauer op Post Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt. Haematoxylin an eosin (H & E) -stained Rubriken vun der anterior gastric Mauer adenocarcinoma mat signet Ring Zell Formen VerfÜgung Lalumi gewisen. 3 Histological Conclusiounen vun deser vasculature am Post Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt. Post Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Ënnersiche vun der aus béide Longen geholl Rubriken réischt verbreet entholl emboli am klengen a mëttelgrousse arterial kritt och Sous-segmental Secteuren vun der hin arterial Bam. Dëst brengt war mat florid intimal fibrocellular Prolifératioun an Hautfaarf hyperplasia vun der hin vasculature verbonne zu luminal socles an stenosis mat breeder Zollformalitéiten-luminal sen amgaang. D'agebousst Conclusioun vun PTTM ass duerch de Medeziner Geschicht vun der Presentatioun vum Patient fondéierten a Krankheete Resultat vun der Diskussiounsronn VerfÜgung Fall VerfÜgung PTTM ass eng rar clinico-agebousst Entity- beschriwwen éischte vun von Herbay et al. VerfÜgung vun 1990. et ass eng Komplikatiounen vun duerch verbreet microscopic (normalerweis net-occlusive) entholl emboli am hin arterioles charakteriséiert Kriibs. D'Ënnerscheedung vun konventionelle entholl emboli ass, datt et en der Aktivatioun vun coagulation Weeër Fonctiounen an der entstoent histopathological Opklärung vun fibrocellular intimal Prolifératioun mat oder ouni Secondaire sen [2, 3]. Fir Grënn VerfÜgung déi net bekannt sinn, déi kloer Majoritéit vu Fäll opwerft vun PTTM aus gastric adenocarcinomas, dacks déi vun der signet Ring Zell subtype. Iwwerpréift all Fäll an PubMed-indexéiert Ausbildung publizéiert, fonnt mir dass gastric Kriibs fir ronn 60% vun de Fäll Konten, mam Rescht vu haett Kriibs (9%), Kriibs vum onbekannte Primärschoul (6%), Broscht Kriibs (3%) , an e puer wéinege-Rapport entholl Siten. VerfÜgung D'Medeziner Presentatioun typesch vun Fouss dyspnoea ass. Et ass eng ganz rapid Medeziner natierlech, bis Deeg an engem Beräich vun Stonnen zu Doud verlaf. Echocardiography, wann an engem virgesinnen Moud gesuergt, show vläicht Charakteristike vun deser finanzéieren a riets Häerz Deformatioun (mat dengen hin arterial Drock op riets Häerz catheterisation) [4, 5]. D'Bild vun schnell II dyspnoea hin oft d'Equipe vum Patient Verwalte engem CT Scanner vun der thorax ze organiséieren. Wann angiography op der selwechter Zäit opgeféiert ass, ass et normalerweis negativ fir de Fouss hin bolie [1]. Amplaz, do sinn diffusen centrilobular nodular opacities an enger Bam-zu-Keim Muster uechter d'Hëftprothes Felder, mat der méiglech zousätzlech Unzeeche vun Fouss Cor pulmonale [6-8]. VerfÜgung Eng Zuel vu Proteinen als mediators an der agebonne ginn Entwécklung vun PTTM. Wiere endothelial Wuesstem Faktor [1, 9] an Otemschwieregkeeten Faktor [10] si méi dacks zu Kriibs Zellen ausgedréckt mat traditionelle entholl emboli zu PTTM wéi déi Virreiderroll. Platelet-ofgeleet Wuesstem Faktor (PDGF) och ausgedréckt méi dacks zu PTTM-verbonne Kriibs Zellen [9], obwuel d'Associatioun mat PDGF overexpression och präsent an alveolar macrophages an PDGF receptor Ausdrock vun der proliferating fibromuscular intimal Zellen méi komplex ginn [11 ]. Osteopontin huet och agebonne ginn [12, 13]. Ee Musiktherapie- overexpression vun deene Facteure Falen kuerz e Modell fir d'pathogenesis vun PTTM ze bauen, déi opgekläert ginn bleift. VerfÜgung Als zu eisem Fall, PTTM gutt an Patienten bis dohin onbekannt gin ausser malignant Krankheet geschéie kann. D'Formatioun vun de Fouss dyspnoea als initial Presentatioun fir mat engem rapid Verschlechterung kombinéiert metastatic Krankheet mécht Dispens Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Diagnos engem groussen Défi [14]. Iwwerhaapt sinn et nëmmen zéng Fall Rapporten an der Literatur wou d'Diagnos vun PTTM gemaach huet während dem Patient Lieweg war: fënnef vun transbronchial haett Fro festgestallte goufen [15-19], zwee vun Video-assisteiert thoracoscopic Agrëff [20, 21] , eent vun CT-orientéiert Fro [22]; der Finale zwee waren kritt Dispens Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Diagnosen op bewisen hin finanzéieren an der Opklärung vun entholl Zellen aus gewellt hin verstoppten catheter Striewe baséiert [23, 24]. VerfÜgung Early Dispens Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Diagnos ass, awer nëmmen den éischte Schrëtt a Richtung Erfolleg Behandlung. Fir Datum, sinn et nëmme véier Fall Rapporten an der Literatur vu Patienten, déi iwwer d'initial Fouss Phase erëmfonnt. Déi éischt war am Joer 2007, wou e Patient mat VATS Fro-bewisen PTTM aus gastric adenocarcinoma mat dexamethasone, warfarin, aspirin an fluoropyrimidine-baséiert Chimiotherapie behandelt gouf. De Patient d'Symptomer a Lëtzebuergesch Conclusiounen geléist, an si war och um sechs Mount Suivi [20]. VerfÜgung de Rescht dräi Fäll all erfuerene bedeitendst Verbesserung folgenden der Administratioun vun imatinib nieft anere Medikamenter wéi prostacyclin analogs an endothelial receptor antagonists ze geréieren hir hin finanzéieren. Dës Patienten haten hin finanzéieren verbessert mee gestuerwen vun entweder II Krankheet [18, 23] oder, an ee Fall, influenza Wonn [24]. Et sinn Rapporten vun imatinib nëtzlech finanzéieren zu hin arterial vun der Net-PTTM Kader ginn [25], obwuel hir benotzen Moment un Medeziner Prozesser wéinst der IMPRES Etude agespaart ass, wat aus ongewollt Evenementer trotz eng Verbesserung vun haemodynamics fräi morbidity zougedréckt [26] . Dat imatinib schéngt den natierleche Geschicht vun PTTM léint munchen Politiker fir d'Theorie ze änneren, datt PDGF zu der pathophysiology Équipe ass. Disappointingly, obwuel gefall PDGF Niveauen imatinib Therapie folgenden, Ogawa et al. VerfÜgung hat eigentlech net fannen PDGF Ausdrock an entweder entholl Zellen oder intimal Zellen. Si hypothesised datt dat war, well déi Fro specimen der Administratioun vun imatinib a Kierzunge Medeziner Verbesserung geholl huet [18]. VerfÜgung Eng éischter Diagnos (wéi op hir éischt Spidol Entrée) ass onwahrscheinlech Iwwregens hätt mat verbreet an dëser Frau geännert ze hunn carcinoma, mä et soll sech drun erënnert ginn, dass Frist Diagnos ass net just eng akademesch Striewen am Uschloss Konditiounen. Et ass evident ze proposéieren, datt den Akt Informatiounen zu Kriibs Patienten vun suergt Besuergnëss reduzéiere kënnen [27]. Wëssen vun hirer Krankheet ass wäertvoll an datt et Patienten Liewen Décisiounen ze contextualise erlaabt [28, 29]. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung Dëse Fall weist d'Erausfuerderunge vun diagnosing a Verwalte PTTM. Dëst ass virun allem wouer fir dräi Grënn: déi relativ Net-bestëmmten Zuel vun dyspnoea; der Tatsaach, dass de Patient dacks net enger bekannt malignancy heescht hunn; an den Taux vun de Medeziner Réckgang Virwaat bal zwangsleefeg zu Doud. Clinicians soll als diagnostic Entity- bewosst ginn, déi d'Lëtzebuergesch Conclusiounen duergestallt virun souwéi d'developement schnelle II hin arterial finanzéieren En huet. Méi Fuerschung an der pathogenesis vun dëser Konditioun ass haut verlaangt, mä soubal d'duergestallt Fäll uewen et räsonnabel schéngt, datt e Prozess vun imatinib Deel vun der Behandlung Strategie Form soll. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung war vun der nächster kritt vun Heemechts fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an all accordéiert Biller. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun dem Redakter vun dëser Zäitschrëft sinn. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Merci VerfÜgung D'Auteuren fir Zoustëmmung hir Unerkennung fir de Patient an d'Famill ze verlängeren gären, an och, fir Sue Buckingham ( Consultant Radiologist) fir hir Hëllef an der radiological Biller fir Publikatioun virbereeden. VerfÜgung Wettsträit Interessen VerfÜgung d'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung Auteuren 'Contributiounen VerfÜgung ALKH an PS zu de Medeziner Gestioun Équipe sech vum Patient. Gin elo keng Matcher standing der Post Eenzegartegkeet vum Fall bestätegt Examen a preparéiert d'drënner. ALKH geschriwwen an d'mëttelalterlech Handschrëft redigéiert. All Auteuren liesen an guttgeheescht der Finale mëttelalterlech Handschrëft. VerfÜgung

• Serum CD26 Niveauen an Patienten mat gastric Kriibs: e Roman Potential diagnostic Bewaacher
• FGF9 vu Kriibs-verbonne Här iwert mech selwer ass eng méiglech Vermëttler vun Invasioun an Anti-apoptosis vun gastric Kriibs Zellen