A diagnosztikus kihívást pulmonális tumor thromboticus microangiopathia, mint egy bemutató az áttétes gyomorrák: a esetismertetés és irodalmi áttekintés

A diagnosztikus kihívást pulmonális tumor thromboticus microangiopathia, mint egy bemutató az áttétes gyomorrák: a esetismertetés és irodalmi áttekintés katalógusa Abstract Background katalógusa katalógusa pulmonalis tumor thromboticus microangiopathia (PTTM) ritka szövődménye az áttétes rák elkülönült szövettani megjelenését, amely bemutatja a nehézlégzés és a pulmonális artériás hipertónia és halálhoz vezet órák vagy napok. Ez egy kihívást jelentő diagnózis, hogy ante mortem, részben a gyors klinikai csökkenése. Az itt beszámolunk esetben egy fiatal nő kezdetben úgy érezte, hogy a tüdő sarcoidosis, de aki aztán meghalt nyolc nappal később, hogy mit találtak a post mortem is PTTM. Katalógusa Esetismertetés
Egy 41 éves kaukázusi nő bemutatva progresszív légszomj. A komputertomográfia az ő mellkas megmutatta diffúz apró centrilobularis csomók egy fa-in-bud megjelenése együtt kis térfogatú mediastinalis nyirokcsomók. A feltételezett diagnózisa pulmonális sarcoidosis történt; bronchoscopia a transbrochialis tüdőbiopsziát volt elrendezve, hogy erősítse meg a diagnózist. Azonban, ő gyorsan romlott, és meghalt nyolc nappal később. Post mortem vizsgálata feltárta, metasztatikus gyomor rosszul differenciált adenocarcinoma PTTM hogy a halál kiváltó oka. Katalógusa Következtetés katalógusa Ez az eset azt mutatja, a diagnosztikai nehézségek egy ilyen ritka és gyorsan végzetes szövődmény onkológiai; nagyobb tudatában klinikusok segíthet abban, hogy a pozitív diagnózis rövid idő-ablak áll rendelkezésre. Keveset tudunk arról a patogenezis és még kevesebbet az optimális kezelési stratégiák. Áttekintjük a szakirodalomban, hogy bizonyítsa a klinikai jellemzői, amelyek megadják felé ante mortem diagnózis, és kiemelni, hogy az imatinib nyújthat a kulcs kezelésére PTTM. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa pulmonalis tumor thromboticus microangiopathia Gyomor adenocarcinoma áttétes szövődmények Progresszív nehézlégzés háttér
a pulmonális tumor thromboticus microangiopathia (PTTM) ritka szövődménye rák prevalenciája 1,4% volt az egyik retrospektív boncolás sorozat betegek rákban halt meg. [1] Klinikailag ez jellemzi a nehézlégzés és a pulmonális artériás hipertónia, ami szinte mindig halad a jobb szívfél megterhelés és kardiorespiratorikus letartóztatás órák vagy napok. Patológiailag vannak elterjedt kis daganat az embólia; ez különbözik a hagyományos tumor embólia, hogy van fibrocellular intimális proliferáció. A radiológiai leletek komputertomográfiás gyakran a diffúz centrilobularis noduláris homály, amelyre a differenciáldiagnózis széles.
Leírásban beszámolunk az esetben egy fiatal nő, aki bemutatott nehézlégzés, és kezdetben úgy érezte, hogy a tüdő sarcoidosis. Azonban, ő gyorsan romlott, és meghalt nyolc nappal később. Ez az eset az szolgál, hogy kiemelje a diagnosztikai kihívásokat rejt magában, hogy egy időben diagnózis PTTM, és áttekinti a lehetséges kezelési lehetőségek ebben a ritka betegségben. Katalógusa Esetismertetés
Egy 41 éves kaukázusi nő, aki általában nagyon aktív bemutatva progresszív légszomj az elmúlt öt hónapban egy terhelési tolerancia romló húsz yard. Ő egy soha-dohányos és az ő kórtörténetében csak megemlítésre gerincfúziós műtét harmincas éveiben járó veleszületett gerinc gerincferdülés. Az egyetlen gyógyszer volt Microgynon (kombinált orális fogamzásgátló tabletta). Ő tagadta, köhögés és egyébként rendszerszinten is. A rövid időtartamú orális szteroidok tőle GP volna átmenetileg javult a tüneteit. A klinikai vizsgálat volt, nem járulékalapú; különösen a mellét világos volt, hogy hallgatózás, és nem volt a kerülete tapintható nyirokcsomók.
Postero-anterior mellkasi röntgenfelvétel volt jelentéktelen. A komputertomográfia tüdőangiográfiával (CTPA) végeztük gyanúja miatt tüdőembólia és ő kapott egy egyszeri terápiás dózis dalteparin. Ez azt bizonyítja, megfelelő homálya a pulmonális artériás fa és nincs bizonyíték a töltés hiba. Voltak diffúz apró centrilobularis lágyrész csomók alkotó fa-in-bud megjelenése a közbezárt hajók, valamint a kis térfogatú megnagyobbodott nyirokcsomók a mediastinum (mérési 11 mm rövid tengelye átmérője a bal hilum és szomszédos aortaív ) (1. ábra). A kombináció a nyirokcsomó és noduláris átitatja különösen törésvonalak és a kerület mentén, együtt a klinikai vezetett ideiglenes diagnózis sarcoidosis, habár megjegyezték, hogy abban az időben a differenciál diagnózis erre radiológiai kép sokkal szélesebb. Ábra. 1 axiális szelet CTPA alatt végzett a beteg első felvétel. CTPA bizonyított kis centrilobularis lágyrész csomók elágazó lineáris homályok alkotó fa-in-bud megjelenése. Ez leggyakrabban okozta elzáródása kis légutak, például, nyálka. A PTTM azonban ez okozta tumorsejtek disztális arteriolák és a kapott gyulladás következik. A differenciáldiagnózis pulmonális csomós beszűrődés mediastinalis nyirokcsomó, különösen a kis térfogatú nyirokcsomó látható betegünk, a széles körű. Ez magában foglalja mind a rosszindulatú okoz, mint a limfóma, a benignus okok, mint például a tuberkulózis, a gyulladásos gócok és sarcoidosis katalógusa elektrokardiogram mutatott rögzített T hullám inverzió vezet III aVF és V1. Transthoracalis echokardiográfia mutatott enyhén kitágult jobb kamra (RV) és paradox mozgás az RV septum jelző RV túlterhelés (bár a becsült arteria pulmonalis nyomás nem szignifikánsan emelkedett). Spirometria mutatott normál FEV1 és FVC egy FEV1 /FVC hányados 73,4%; tüdőtérfogatok és átadása tényezők normális volt (1. táblázat). Korrigált a kalcium a normál tartományon belül; szérum angiotenzin-konvertáló enzim szintje kértek (később jelentették, mint normális esetben 26 IU /l). Ő volt, lemerült két nap múlva egy találkozót egy ambuláns bronchoscopia a transbrochialis tüdő biopsy.Table 1 légzésfunkciós vizsgálatok katalógusa Spirometria Matton FEV1 katalógusa 2,47 L katalógusa (80% várhatólag) hotelben FVC katalógusa 3,37 L katalógusa (94% várhatólag) hotelben FEV1 /FVC katalógusa 73,44% katalógusa Transfer tényezők katalógusa TLCO
70%, a várható katalógusa KCO
85%, a várható
Body pletizmográfiához katalógusa TLC
5,24 L katalógusa (97% várhatólag) hotelben VC katalógusa 3,39 L katalógusa (93% várhatólag) hotelben légzésfunkciós elvégzett hét nap ante mortem beleértve tüdőtérfogatok és átadása tényező volt jelentéktelen katalógusa Ő újra bemutatott három nappal később rossz közérzet súlyosbodó nehézlégzés, hányinger, étvágytalanság és diffúz fejfájás. Ő volt most tachycardiás (100 bpm), tachypnoeic (24 /perc) és a hypoxiás (SPO 2 93% levegő). A klinikai vizsgálat volt, ismét nem járulékalapú. Az artériás vérgáz analízis 1-es típusú légzési elégtelenség (PAO 2 8,18 kPa FiO 2 21%). Elektrokardiógrafia megmutatta progresszió a jobb kamrai törzs minta T hullám inverzió most vezet a III aVF és V1-4. Katalógusa Azt is megjegyezték, hogy egy izolált thrombocytopenia (93 x10 9 /l); nem volt klinikai vagy laboratóriumi bizonyítéka hypercoagulabilitásra. Ő támogatta oxigénnel (legfeljebb 4 liter /perc orron keresztül kanülök), és megkezdte a co-amoxicillin és klaritromicin volt egy enyhe neutrophilia (13.17 x10 9 /L C-reaktív protein (CRP) 73 mg /l), hogy ellepje, egy fertőző ok neki romlását. Bronchoszkópia a transbrochialis tüdőbiopsziát, korábban a célja, hogy egy járóbeteg vizsgálat szerveződött fekvőbeteg a diagnózis megerősítésére a tüdő sarcoidosis. Kortikoszteroid-kezelést nem indult annak érdekében, hogy maximalizálja a diagnosztikus erejét tüdőbiopsziát.
Két nappal utána visszafogadási várva bronchoscopia, ő kifejlesztett tartós tachycardia (100-130 bpm) és tachypnoét (22-30 /perc), de normális vérnyomás és stabil perifériás oxigén saturations 2-4 l /perc oxigénnel. Azt is megjegyezték, hogy egy epizód reakcióhiány hasonlít egy absence roham tartó húsz másodpercig, ezt követően mintegy harminc másodpercig kóros pózolás (flexiós de nem rángatózó végtagok) és a vizelet-inkontinencia. Mágneses rezonancia képalkotás fejét végeztünk kizárni neuroszarkoidózis; ez normális. Később, a következő napon, nyolc napon az első előadás, hirtelen romlott, néhány perc alatt, és bement a szív- és légzésleállás a pulzus nélküli elektromos aktivitás (PEA) /asystole. Annak ellenére, hogy a hosszan tartó újraélesztés kísérlet elhunyt. Katalógusa post mortem vizsgálata tárt tumor emboli a kapcsolódó Tromboembolia a subsegmental ágak a pulmonális artériás fát; mikroszkóp, a látszat volt összhangban a diagnózisa pulmonális tumor thromboticus microangiopathia. Az előzménye oka az volt, rosszul differenciált adenocarcinoma pecsétgyűrű-sejtek az elülső fala a gyomor (ábra. 2 és 3). Miliáris áttétek találtak a tüdő parenchyma valamint metasztatikus betétek a vesére és a csontvelőben. Szakaszok venni az agyból nem mutatott elzáródásos trombózis vagy Tromboembolia a koponyán belüli erek; az oka a neurológiai esemény, amely a betegnél továbbra is ismeretlen. Retrospektív a történelem során nem merült fel semmilyen utaló tünetek dyspepsia, gyomor rosszindulatú daganat vagy (kivéve néhány héttel az általános rossz közérzet) okkult rosszindulatú betegség. Ábra. 2 A szövettani vizsgálat eredményeit a gyomorfal kórbonctani. Haematoxilin eozin (H &E) -stained szakaszai az elülső gyomorfal megmutatta adenocarcinoma pecsétgyűrű sejtes formák katalógusa ábra. 3. A szövettani leletek pulmonális érrendszer kórbonctani. Post mortem vizsgálata szakaszok vett mindkét tüdőben tárt tumor embóliát kis és közepes méretű artériákban beleértve az al-szegmensek ágak a pulmonális artériás fát. Ez az eredmény társult pirospozsgás érbelhártya fibrocellular elterjedése és izmos hyperplasia pulmonalis érrendszer vezető lumen szűkülése és szűkülete kiterjedt belüli lumen trombózis. A kóros megkötése PTTM támasztja alá klinikai kórtörténet a beteg bemutatása és klinikai kimenetele esetén katalógusa Vita katalógusa PTTM egy ritka klinikopatológiai entitás által leírt von Herbay et al. Katalógusa 1990-ben. Ez egy szövődménye jellemezhető rák elterjedt mikroszkopikus (általában nem zárt) tumor embólia a pulmonalis arteriolák. A különbség a hagyományos tumor emboli hogy ez jellegét lokalizált aktiválása véralvadási utak, és a kapott kórszövettani megállapítás fibrocellular érbelhártya proliferációs vagy anélkül szekunder trombózis [2, 3].
Okokból eddig nem ismert, a tiszta esetek többségében a PTTM adódnak gyomor adenocarcinoma, gyakran azok a pecsétgyűrű sejtes altípus. Az felülvizsgálata minden esetben közzé PubMed-indexelt folyóiratok, azt találtuk, hogy a gyomorrák számlák mintegy 60% -ában, míg a maradék, amely tartalmaz tüdőrák (9%), a rák, ismeretlen primer (6%), a mellrák (3%) és néhány ritkán számoltak be tumor.
A klinikai megjelenés jellemzően az akut nehézlégzés. Van egy nagyon gyors klinikai természetesen halad halálra egy óra leforgása alatt a nap. Az echokardiográfia, ha végre egy időben, mutathat jellemzői pulmonális hipertónia és jobb szívfél törzs (emelt pulmonális artériás nyomást a jobb szívfél katéterezés) [4, 5]. A kép gyorsan progrediáló nehézlégzés gyakran kéri a csapat irányítása a beteg, hogy szervezzen egy CT a mellkas. Ha angiográfia hajtjuk végre ugyanabban az időben, ez általában negatív akut tüdőembólia [1]. Ehelyett ott diffúz centrilobularis göbös homályok egy fa-in-bud minta az egész tüdő mezőket, a lehetséges további jelei akut vérköri [6-8].
Számos fehérjét válkozás mediátorok fejlesztése PTTM. Vaszkuláris endoteliális növekedési faktor [1, 9], és szöveti faktor [10] vannak kifejezve gyakrabban rákos sejtek vezető PTTM, mint azok a hagyományos tumor embólia. Vérlemezke-eredetű növekedési faktor (PDGF) is expresszálódik gyakrabban PTTM-asszociált rákos sejtek [9], Bár a szövetség sokkal bonyolultabb lehet a PDGF overexpressziója is jelen alveoláris makrofágokban és PDGF receptor expresszió a proliferáló fibromuscularis érbelhártya-sejtek [11 ]. Az oszteopontin is szerepet játszik [12, 13]. Azonban bizonyító túltermelése ezeket a tényezőket nem éri felépíteni egy modellt a patogenezisében PTTM amely még nem tisztázott.
Mint a mi esetünkben, PTTM is jól betegeknél fordulhatnak elő eddig ismeretlen, hogy bűnpártolást rosszindulatú betegség. A kombináció akut nehézlégzés, mint a kezdeti megjelenés az áttétes betegség kombinálva gyors romlása miatt ante mortem diagnózis jelentős kihívást jelent [14]. Sőt, már csak tíz eset kapcsán az irodalomban, ahol a diagnózis PTTM készült, míg a beteg még él: ötöt diagnosztizált transbrochialis tüdőbiopsziát [15-19], kettőt video-támogatott torakoszkópos műtét [20, 21] egy CT-vezérelt biopszia [22]; az utolsó kettő a vélelmezett ante mortem diagnózis alapján bizonyított pulmonalis hypertonia és a megállapítást a tumor sejtek ék alakú pulmonális artériás katéter aspiráció [23, 24]. katalógusa Korai ante mortem diagnózis azonban csak az első lépés a sikeres kezelésre. Eddig csak négy eset kapcsán az irodalomban a betegek, akik túlélték túl a kezdeti akut fázis. Az első 2007-ben volt, amikor a beteg a VATS biopsziával igazolt PTTM származó gyomor adenokarcinóma kezeltük dexametazon, warfarin, acetilszalicilsav és fluoropirimidinnel kemoterápia. A beteg tünetei és radiológiai megoldódott, és ő is hat hónapos nyomonkövetési [20].
A maradék három esetben mind tapasztalt jelentős javulás beadását követően az imatinib mellett más gyógyszer, mint a prosztaciklin analógok és az endothel receptor antagonisták kezelhetik pulmonalis hypertonia. Ezek a betegek javult pulmonalis hypertonia de meghalt az egyik progresszív betegség [18, 23], illetve egy esetben influenza fertőzés [24]. Vannak beszámolók olyan imatinib, amelyek különösen alkalmasak a pulmonális artériás hipertónia nem PTTM beállítás [25], bár annak felhasználását korlátozódó klinikai vizsgálatok miatt IMPRES tanulmány, amely kimutatta a megnövekedett morbiditást nemkívánatos események ellenére javulást hemodinamikája [26] . Hogy imatinib látszik megváltoztatni természetrajza PTTM kölcsönöz hitelt az elméletet, hogy PDGF részt vesz a kórélettan. Csalódottságra, bár PDGF szint csökkent az imatinib terápia, Ogawa és mtsai. Katalógusa valójában nem találja PDGF kifejezést sem a tumor sejtek vagy érbelhártya sejteket. Azt feltételezik, hogy ez azért volt, mert a biopsziás minta került beadása után az imatinib és a későbbi klinikai javulás [18].
Egy korábbi diagnózis (például élete első kórházba) nem valószínű, hogy megváltoztatták a prognózis ebben hölgy elterjedt karcinóma, de nem szabad elfelejteni, hogy a diagnózis nem pusztán egy tudományos törekvés terminál körülmények között. Van bizonyíték arra, hogy a törvény az információt szolgáltat a rákos betegek csökkentheti a szorongás [27]. A tudás, a betegség értékes, hogy lehetővé teszi a betegek kontextusba élet döntések [28, 29]. Katalógusa következtetések katalógusa Ez az eset azt mutatja, a kihívásokat diagnosztizálásának és kezelésének PTTM. Ez különösen igaz a három oka van: a viszonylag nem specifikus tünete nehézlégzés; az a tény, hogy a beteg gyakran nem rendelkezik ismert malignitás; és a sebesség a klinikai visszaesés vezető szinte elkerülhetetlenül a halál. Orvosnak figyelembe kell vennie az ezen diagnosztikai egység, segített a radiológiai fent vázolt, valamint a fejlesztés gyorsan haladó pulmonális artériás hipertónia. További kutatások patogenezisében ez a feltétel egyértelműen szükség van, de mivel az esetek fent vázolt ésszerűnek tűnik, hogy a tárgyalás az imatinib részét kell képeznie a kezelési stratégia.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a legközelebbi rokonaik közzététele ebben az esetben jelentést és bármely azt kísérő képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető a szerkesztő a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Köszönetnyilvánítás katalógusa A szerzők szeretnék kiterjeszteni hálájukat a beteg családja hozzájárulás megadására, és hogy Sue Buckingham ( Consultant radiológus) neki elkészítésében segítséget a radiológiai kép közlésre.
Érdekütközés
a szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. katalógusa szerzôk hozzájárulása katalógusa ALKH és PS vett részt a klinikai kezelési a beteg. WHS végzett post mortem vizsgálat és elkészítette a diák. ALKH írta és szerkesztette a kéziratot. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot. Katalógusa

• A szérum CD26 szint gyomorrákos betegeknél: a regény lehetséges diagnosztikai marker
• FGF9 származó rákkal összefüggő fibroblasztok egy lehetséges közvetítő invázió és anti-apoptózis gyomorrák cells