Elsődleges adenokarcinóma a gyomor von Recklinghausens betegség magas szérumszintje többszörös tumor markerek: a esetismertetés

Elsődleges adenokarcinóma a gyomor von Recklinghausen-kór, magas szérumszintje többszörös tumor markerek: egy esetismertetés
Abstract
Bevezetés
Gyomor tumorok által érintett betegekben neurofibromatózis 1. típusú általában carcinoidok vagy stromalis tumorok, és csak ritkán adenocarcinoma.
Esetismertetés katalógusa a jelentésekben esetén adenocarcinoma a gyomor egy 53 éves japán férfi neurofibromatózis típus 1. hasi CT-vizsgálat és ultrahang kimutatta daganatok máját. A gyomor fibroscopy kiderült Borrmann III típusú daganat az ő cardia szétterjedt a saját nyelőcső és erősen gyanús rosszindulatú. Többszörös biopsziák mutatott adenokarcinóma a gyomor, amely értékelték gyomorrák, színpad IV. Kemoterápia TS-1 végeztünk. A beteg meghalt négy hét után a kezdeti belépés. Szövettani vizsgálata Egy máj biopszia megmutatta metasztatikus adenokarcinóma a májában.
Következtetés
A legjobb tudomásunk szerint a magas szérumszintje α-fetoprotein, karcinoembrionális antigén, és a szénhidrát antigén 72-4, eredő gyomor adenokarcinóma , nem számoltak be korábban a beteg neurofibromatózis 1-es típusú számolunk a ritka esetben együtt irodalmi áttekintés. katalógusa Bevezetés katalógusa neurofibromatózis 1-es típusú (NF-1), illetve von Recklinghausen-kór, egy autoszomális dominánsan öröklődő betegség, amelyet a bőr hyperpigmentatio és több neurofibromák. A tünetek café-au-lait foltok, bőr neurofibromák és daganatok a perifériás vagy központi idegrendszer. A genetikai alapja a betegség egy mutáció kromoszómán 17q11.2 [1]; Azonban nem gyakran visszatérő mutációt azonosítottak. Rosszindulatú daganatok találhatók 3% -ról 15% -ánál [2]. Alkalmanként beszámoltak primer daganatok, rosszindulatú daganatok leggyakrabban társított a perifériás vagy központi idegrendszert. Voltak jelentések primer epithelialis tumorok a gasztrointesztinális (GI) traktus, például nyelőcső, gyomor, vékonybél és vastagbél daganatok [1, 3], de GI bevonása ritka [2]. Mi jelentés ritka esetben előrehaladott gyomorrák beteg NF-1. Katalógusa Esetismertetés
A 53 éves japán férfi befolyásolja az NF-1 bemutatva a három hete tartó sárgaság, felső hasi diszkomfort, dysphagia, étvágytalanság (1A). Édesanyja kórtörténetében neurofibromatózis. Miután a fizikális vizsgálat, a sima tömeg, legnagyobb mérete pedig mérő 20 cm, tapintás a jobb felső has. A felvételkor, a laboratóriumi eredmények kiderült leukocytosishoz a fehérvérsejtszám a 12.200 /mm 3; aszpartát-aminotranszferáz, 75 U /L; alanin-aminotranszferáz, 75 U /L; alkáli-foszfátokat 1913 U /L; γ-glutamil-transzferáz, 960 U /L; összfehérje, 7,4 g /dl; és az össz-bilirubin 4,4 mg /dl. His C-reaktív protein szint 9,3 mg /ml (normál tartományban, 0,5 mg /ml-től 0,8 mg /ml). Az ő szérum karcinoembrionális antigén (CEA) rendkívül magas, 3050 ng /ml (cutoff, 2,5 ng /ml), és a α-fetoprotein (AFP) szint volt 812 ng /ml (cutoff, 10 ng /ml). A szénhidrát antigén (Kalifornia) 72-4 is magas volt, 180 U /mL (cutoff, 8,0 U /ml); CA 19-9 volt normális, 16 U /mL (cutoff, 37 U /ml). Egy felső GI bárium tanulmány kimutatta, egy 5,0 cm-es töltési hiba az ő cardia hogy kiterjesztették az alsó nyelőcső. A hasi komputertomográfiás (CT) vizsgálat kimutatta több májléziók és ascites, de nincs nyirokcsomó-megnagyobbodás azonosítottunk (1B). Gastroendoscopic vizsgálat során a tumor egy 6 cm átmérőjű a nyelőcső találkozásánál, amely átterjed a nyelőcső (2A és 2B). Több biopsziás minták mutatták mérsékelten differenciált csöves adenokarcinóma gyomorban szakaszban IV (3A). Immunhisztokémiai vizsgálat azt mutatta, hogy a CEA-pozitív és AFP-negatív sejtek voltak jelen a tumorban (3B és 3C). A beteg adták palliatív kemoterápia és kezelt TS-1 (tegafur, gimeracil, oteracil kálium). A beteg halt meg májelégtelenség egy hónap múlva induló felvételi. A kóros felülvizsgálata boncolási példányok ő májléziók megmutatta mérsékelten differenciált csöves adenocarcinoma (4A). Immunhisztokémiai vizsgálat azt mutatta, hogy a CEA-pozitív és AFP-negatív sejtek voltak jelen a metasztatikus májdaganat emlékeztető gyomor lézió (4B és 4C). 1. ábra Vizsgálatok behozni. (A) Több különálló bőr neurofibromák és tejeskávé foltok találhatók a hasfalon. A hasfalat duzzadt ascites. (B) A hasi CT vizsgálat kimutatta, több májléziók és ascites.
2. ábra Gastroendoscopic vizsgálat. (A) A tumor kiderült, a cardia és kiterjesztése a (B) a nyelőcsőbe.
3. ábra Az immunhisztokémiai vizsgálat. (A) többszörös biopszia mutatott közepesen differenciált csőszerű adenokarcinóma (× 100). (B) immunhisztokémiai meghatározása CEA területén az adenokarcinóma pozitív volt (× 100). (C) immunhisztokémiai meghatározása AFP területén az adenokarcinóma negatív volt (× 100).
4. ábra Kóros felülvizsgálatát. (A) A boncolást példányai a máj mutatta, közepesen differenciált csöves adenokarcinóma (× 100). (B) immunhisztokémiai meghatározása CEA pozitív volt (× 100). (C) immunhisztokémiai meghatározása AFP negatív volt (× 100).
Megbeszélés
NF-1, vagy a von Recklinghausen-kór, a írták le először 1882 Ez egy viszonylag gyakori autoszomális örökletes domináns rendellenesség, amely egyaránt magában foglalja a férfiak és a nő és változó kifejezése, gyakorisága egy per 3000 szülés, és a magas arány az új mutációk [4]. A genetikai alapja a betegség egy mutáció kromoszómán található 17q11.2 [1]. NF-1 jellemzi barna bőr pigmentáció ( "tejeskávé" foltok), cutan neurofibrómák és neoplazmái a perifériás vagy központi idegrendszert. Az egyesület között NF-1 és tumorok neurogén és neuroendokrin eredetű, mint például a meningeomák, gliómák és phaeochromocytomák, jól ismert. Rosszindulatú daganatok találhatók 3% és 5% -ánál. GI részvétel jelen van körülbelül negyede az esetek [2]. GI részvétel NF-1 gyakran fordul elő négy fő formája van: hyperplasia a bél idegszövet több GI stroma tumorok (GIST), nyombélfekély, illetve periampullaris endokrin daganatok és egyéb csoport más daganatok. GIST-ek a leggyakoribb ezen formák [1]. Bár már szétszórt jelentések adenocarcinoma a tápcsatorna bonyolító kerületi neurofibromatózis [1, 3], néhány esetben felfedezték az egyesület elsődleges beszivárgó adenocarcinoma a gyomor [5]. Azt is jelezték, hogy a funkciójának elvesztése az NF-1 gén katalógusa eredményeket perifériás neurofibromatózis [6], de nincs határozott oka már idézett a magas előfordulási elsődleges rosszindulatú daganatok ezeknél a betegeknél. Az NF-1
gén és a p53
tumorszuppresszor gén egyaránt található kromoszómán 17 (6), ami arra utal, hogy a p53-
gén mutált több NF-1-asszociált tumorok [7]. A kutatók arra törekedtek, hogy meghatározza a szerepe a p53 katalógusa tumor szuppresszor gének etiopatogenezisében NF-1-asszociált malignus primer daganatok. Egy nemrégiben készült tanulmány, egy csíravonal NF-1
nonszensz mutáció az exon 37 detektáltuk DNS szekvencia analízissel, azt mutatja, hogy a GI tumor keletkezett keresztül NF-1
gén inaktiválását [8]. Az NF-1
géntermék neurofibromin tartalmaz, guanozin-5'-trifoszfát (GPT) áz aktiváló protein kapcsolódó domént, amely képes arra, hogy le-szabályozására p21ras fokozva annak belső GPTase. Mivel a p21ras-GPT egyik fő szabályozója a növekedés és differenciálódás, mutáns neurofibromins származó szomatikus mutációk a NF-1
gén zavarhatják Ras jelátviteli és hozzájárulnak a tumorok kifejlődésére [9]. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy ok-okozati összefüggés a NF-1 és a gyomorrák kialakulásával esetünkben. Katalógusa AFP- pozitív eset fordult elő, többek között betegségek eltérő hepatocelluláris karcinóma, hepatitis, májzsugorodás és metasztatikus májrákot. Továbbá, emelkedett szérum AFP számoltak fordulnak elő több tumortípus eltérő hepatocelluláris karcinóma és embrionális karcinóma [10]. Ezek a megemelkedett szintje nagyrészt társított neoplazmák a GI traktus [11]. A gasztrointesztinális traktusban, amelynek magassága a szérum AFP szint jelentettek 1,3% és 15% a gyomor rákos megbetegedések [10]. A szerzők leírt AFP-termelő gyomor adenocarcinoma magas szérum AFP szint és a szinkron a máj metasztázis. Gyomorrák, hogy a titkos AFP ritkák. Az első esetben írták le 1970-ben [11]. AFP-szekretáló gyomor rák fordulnak elő gyakorisága 2% és 6%. A prognózis ilyen esetekben általában a szegények nagy gyakorisággal a máj metasztázis a bemutatót. Májmetasztázis számoltak fordul elő 70% és 80% -ában. A páciens egy emelt szérum AFP szint és a gyomorrák májmetasztázisos nélkül vírusos hepatitis vagy májzsugor Azonban az immunhisztokémiai analízis azt mutatta, hogy a tumor volt AFP-negatív. Előző szerzők arról számoltak be az esemény a gyomor adenokarcinóma magas szérum AFP szint és szinkron hepatikus áttétek [12]. Azt követően világossá vált, hogy van két különböző szövettani altípus: a medulláris típusát és egy papilláris vagy cső alakú típusát. A medullaris típus hajlamos folt erősebben AFP [12]. Esetünkben azt mutatták, közepesen differenciált adenocarcinoma csöves. Továbbá egy immunhisztokémiai analízis azt mutatta, hogy a jelen lévő sejtek a metasztatikus májdaganatok és a gyomor lézió voltak AFP-negatív. A szabályozás a gyomor rákos sejtvonalak által a hepatocita növekedési faktor (HGF) és a c-metproto-
onkogén (c-Met
) leírták a közelmúltban [13]. HGF szoros összefüggésben van a progresszió a rákos sejtek invazív fenotípusok és a fejlesztés a távoli metasztázisok. Nagyobb arányban a c-Met
overexpresszió találtak AFP-szekretáló tumorok, valamint egy magasabb expressziót gyengén differenciált tumorok az AFP-pozitív csoportban, mint azokban, amelyek az AFP-negatív [13]. A szérum AFP szintje több mint 500 ng /ml gyomorrák ritka. Katalógusa Tanulmányok korrelált szintje CA 72-4 és megállapításait patológiai vizsgálatok gyomorrák. Ezek azt mutatták, szignifikánsan magasabb marker szintjét járó gyomor serosa invázió a neoplasia és invázió vénák vagy a nyirokerek a gyomor fala, valamint a nyirok-csomóponti áttétek [14]. A fejlettebb szakaszában gyomorrák (stádium III és IV) eredményez magasabb szérum CA 72-4. A páciens normális CA 19-9 szérum. Emelkedett szérum CA 19-9 írtak le a 25% -ról 48% betegek gyomor rák, de ezek a betegek többszörös máj áttétek. Nem találtunk korrelációt a szérum CA 19-9 szintje és a szakaszban a gyomorrák [15].
Következtetés
Mi jelentette ritka gyomorrák olyan betegben, NF-1, magas szérumszintje többszörös szérum tumor markerek.
hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a beteg hozzátartozói közzétételének ebben az esetben jelentést és bármely azt kísérő képeket. Igény esetén az írásbeli hozzájárulása is megtekinthető az Editor-in-Chief a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Köszönetnyilvánítás katalógusa írásbeli beleegyezésüket adták a beteg hozzátartozói közzétételére vonatkozó tanulmány. Nem alapok támogatott ebben a vizsgálatban. Katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 13256_2011_1884_MOESM1_ESM.pdf A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 13256_2011_1884_MOESM2_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 13256_2011_1884_MOESM3_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 3. ábra 13256_2011_1884_MOESM4_ESM.pdf A szerzők eredeti fájl 4. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nincs versengő érdekek. katalógusa

• AFP-termelő hepatoid adenokarcinóma a gyomor: a helyzet report
• Laparoszkópos javítás másodlagos parahiatal sérv és bebörtönzése a gyomor: a helyzet report