Spontan perforering af primær gastrisk malignt lymfom: en case-rapport og gennemgang af litteraturen
Abstract
Baggrund og formål
Spontan gastrisk perforation i fravær af kemoterapi er yderst sjældent. Forfatterne stødt et tilfælde af spontan perforation af primær gastrisk lymfom.
Case præsentation
En 58-årig mand besøgte forfatternes hospitalet med akut svær epigastralgi. En stor mængde fri gas og en væskeansamling omkring maven blev bemærket på en abdominal CT-scanning. Resultaterne af billeddannende undersøgelser indikerede en perforeret mavesår, og en distal gastrektomi blev udført. Der var en stor perforering omkring 50 mm i diameter i den forreste væg af den midterste del af maven krop. Mikroskopisk blev den fulde tykkelse af mavevæggen diffust infiltreret af en population af store atypiske lymfoide celler. Den lymfoide karakter af disse celler blevet identificeret af den stærkt positiv immunhistokemisk farvning for CD20 og CD10. Dette bekræftede diagnosen af en germinale center B-celle-lignende type diffust storcellet B-celle lymfom. Rituximab plus cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin, og prednison blev administreret efter operationen.
Resultater og konklusion
gastrektomi bør overvejes, hvis en kæmpe sår med nekrotisk sagen på såret gulvet ses på øvre gastrointestinal endoskopi på grund af muligheden for maveperforering. Hvis øvre gastrointestinal endoskopi viser en finde magen til ovennævnte ene under kemoterapi, bør det overvejes at reducere dosis af kemoterapi eller gastrektomi.
Nøgleord
Spontan perforation Gastric malignt lymfom Distal gastrektomi Diffust storcellet B-celle lymfom Emergency Nekrotisk sag Baggrund
Gastrointestinale non-Hodgkin lymfom er den mest almindelige form for ekstranodal lymfom. Langt størstedelen af gastriske lymfomer er ekstranodale marginale zone B-celle lymfom af mucosa-associeret lymfoidt væv (MALT lymfom) og diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL), der tidligere blev betragtet som lav kvalitet og ædelstål gastriske lymfomer henholdsvis [ ,,,0],1-3]. Primær gastrisk lymfom er sjældent, der tegner sig for kun 1% -5% af alle gastriske tumorer [4,5].
Perforering af mavens malignt lymfom under kemoterapi er en velkendt hændelse. Forekomsten er ikke høj. Desuden spontan gastrisk perforation i fravær af kemoterapi er yderst sjældent. I de senere år har standardbehandling for aggressiv gastrisk lymfom flyttet fra kirurgi til kemoterapi og medicinsk behandling. Primær kirurgisk resektion er ikke længere standarden for pleje. Imidlertid er det vanskeligt at foretage en præoperativ diagnose af spontan perforation af primær gastrisk lymfom. Forfatterne stødt et tilfælde af spontan perforation af primær gastrisk lymfom, og det blev anset for i form af patologiske fund.
Case præsentation
den 6. november 2008, en 53-årig mand præsenteret for et nærliggende hospital med chef klager over epigastriske smerter og sort afføring. Øvre gastrointestinal endoskopi afslørede en stor dyb ulceration i det gastriske antrum. Forbedret abdominal computertomografi (CT) scanning viste flere forstørrede para-aorta lymfeknuder. De andre lymfeknuder blev ikke udvidet. Positronemissionstomografi /CT viste unormale akkumuleringer af fluorodeoxyglukose i det gastriske vinkel, para-aorta lymfeknuder, bækken lymfeknuder, og prostata. De mistænkes malignt lymfom eller prostatakræft. Prostata biopsi viste prostatakræft, og en endelig diagnose af gastrisk malignt lymfom kunne ikke gøres på trods af gastriske biopsier, der blev udført hver 6. måned. Der var ingen abnorme fund i knoglemarven biopsi. På grund af den høje serumniveau af prostata-specifikt antigen (833 ng /ml) og prostata kapsulær invasion på magnetisk resonans (MRI), de stillede diagnosen metastase af prostatacancer til para-aorta og bækken lymfeknuder (cT3aN1M1 ). Behandling blev påbegyndt for prostatacancer snarere end den gastriske malignt lymfom. De startede medicinsk behandling for prostatacancer (bicalutamid og leuprorelinacetat). Efter medicinsk terapi, udviste øget abdominal CT, at para-aorta og bækken lymfeknuder var blevet progressivt mindre og niveauet af prostataspecifikt antigen var faldet. På den anden side viste øvre gastroskopi, at gastrisk tumor havde udvidet gradvist. Når styring af prostatakræft blev opnået, havde de planlagt at starte medicinsk behandling for gastrisk tumor. Tilstedeværelsen af Helicobacter pylori
infektion blev demonstreret af de positive resultater af histologisk undersøgelse, hurtig urease test, og serologi. De udførte H. pylori
eradikationsbehandling.
I november 2013 patienten besøgte forfatternes hospitalet med akut mavesmerter. Han havde alvorlige epigastralgi der var startet efter morgenmaden. Han var 58 år, 166 cm høj og vejede 62 kg, med en kropstemperatur på 35,9 ° C, en puls på 81 slag /min, og et blodtryk på 127/82 mmHg. På fysisk undersøgelse, abdominal udspiling og svær ømhed var til stede. Blodprøver viste normale resultater for hvide blodlegemer (4.900 /pl), C-reaktivt protein (0,1 mg /dl), lactatdehydrogenase (200 IU /l), og interleukin-2-receptor (264 U /ml). Abdominal CT-scanning viste en stor mængde intraperitoneal fri gas og en væskeansamling omkring mave, lever og milt. Også blev stedet for maveperforering ved den forreste væg af legemet i maven identificeret (figur 1). En diagnose af perforering af mavesår og pan-peritonitis blev lavet, men detaljer af gastrisk lymfom var ukendt, fordi det var hans første besøg i forfatternes hospital. Resultaterne af billeddannende undersøgelser indikerede en perforeret mavesår, og en nøddrift blev udført. I første omgang blev en laparoskopisk oment implantation reparation planlagt. På laparoskopisk visualisering af bughulen, blev purulent ascites og madrester observeret. Der var en stor perforering omkring 50 mm i diameter i den forreste væg af den midterste del af maven (Figur 2). Fordi en stor mængde af madrester var undsluppet gennem den store perforering, blev fjernelse af madrester omkring og i maven forsøgt, men det lykkedes ikke. Derfor blev en nødsituation laparotomi udføres. En distal subtotal gastrektomi med Roux-en-Y anastomose og lymfeknude dissektion blev udført. Makroskopisk, den mavesår var 4,2 × 1,5 cm i størrelse, og perforeringen var 4,0 × 1,3 cm i størrelse og placeret på den forreste væg af mavens antrum (figur 3a, b). Det var ulcerativ og infiltrativ og var det udgravede type i henhold til Sano klassificering [2]. Mikroskopisk en population af store atypiske lymfoide celler diffust infiltreret den fulde tykkelse af mavevæggen. Tumor celler hovedsageligt centroblasts. Tumorceller diffust infiltreret musklen og subserosal lag (figur 4). Tumorceller og nekrotisk stof blev påvist omkring perforeringen og mavesår gulv. Den lymfoide karakter af disse celler blev bekræftet ved den stærkt positivt immunhistokemisk farvning for CD20, CD38, og CD10; den svagt positiv farvning for Bcl-6; og delvis positivitet for MUM-1 (figur 5). På den anden side er resultaterne for CD3, CD5, Bcl-2, og EBER ISH var negative. MIB-1 mærkning indekset var omkring 80%. Disse fund bekræftede diagnosen af germinale center B-celle-lignende type DLBCL. Der var ingen tegn på en lav kvalitet MALT lymfom. Antallet af metastatiske lymfeknuder var 3/31. Baseret på Lugano internationale klassifikation, scenen var II1E (perforation og pan-peritonitis), da lymfeknudemetastaser var til stede omkring venstre gastrisk arterie og større krumning af maven og fjernt metastase var til stede. Figur 1 Abdominal CT-scanning. Sitet for maveperforering ved den forreste væg af legemet i maven blev identificeret. Der var fri gas og væskeansamlinger omkring mave, lever og milt.
Figur 2 Laparoskopisk visualisering af bughulen. Der var en stor perforering omkring 50 mm i størrelse i den forreste væg af den midterste del af maven legeme (pil) med purulent ascites og en stor mængde af madrester.
Figur 3 operativt fjernede prøve og makroskopisk udseende af tumoren. (A) resekteret prøve. (B) Makroskopisk udseende af tumoren. Den mavesår var 4,2 × 1,5 cm i størrelse, mens perforeringen var 4,0 × 1,3 cm i størrelse, og de blev placeret på den forreste væg af mavens antrum.
Figur 4 histologisk prøve. Den fulde tykkelse af mavevæggen blev diffust infiltreret af en population af store, atypiske lymfoide celler. Tumorceller og nekrotisk materiale blev set omkring perforeringen og mavesår gulv (hæmatoxylin & eosinfarvning, × 1,25, × 60)
figur 5 immunhistokemisk farvning.. Den lymfoide karakter af disse celler blevet identificeret af den stærkt positivt immunhistokemisk farvning for CD20, CD38, og CD10 og negativ farvning for CD5. MIB-1 mærkning indekset var omkring 80% (× 60).
Han genvundet fra driften uneventfully og blev udskrevet fra hospitalet 16 dage postoperativt. Han blev administreret rituximab plus cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin, og prednison (R-CHOP) terapi på det foregående hospital.
Konklusioner
malignt lymfom af mave-tarmkanalen kan klassificeres som nodal eller ekstranodal. Nodal lymfomer oprindelse i det lymfatiske væv der støder op til mavetarmkanalen og invadere det, hvorimod ekstranodale lymfomer, som er mere almindeligt, har oprindelse i mave-tarmkanalen [3]. Dawson et al. [4] beskrev fem store træk som kriterierne for primær malignt lymfom af tarmkanalen: 1) ingen håndgribelig overfladiske lymfadenopati, 2) ingen forstørrede mediastinale lymfeknuder tydelige på brystet røntgenbilleder, 3) normale total og differential hvide blodlegemer, 4 ) prominente tarm læsioner på laparotomi, og 5) ingen tumorer i leveren eller milten. Patienten havde et stort sår i maven, og infiltration af andre organer blev ikke fundet. Den foreliggende sag opfyldte alle ovennævnte kriterier, så dette tilfælde blev anset for at være den primære gastrisk lymfom. Primær gastrisk lymfom er sjældent, der tegner sig for kun 1% -5% af alle gastriske tumorer [5].
I de senere år har den standard behandling for aggressiv gastrisk lymfom flyttet fra kirurgi til kemoterapi. Behandlingen varierer med histologi af malignt lymfom. First-line kemoterapi for DLBCL af maven er CHOP med eller uden rituximab. På den anden side, at antibiotisk behandling udrydde H. pylori
er den første linje terapi for MALT lymfom. Bayerdolffer et al. [6] rapporterede, at omkring 70% af patienterne viste fuldstændig regression og ca. 12% havde partiel regression af lymfom men 18% havde ingen ændring efter udryddelsen af H. pylori
infektion. Strålebehandling for H. pylori
-negativ gastrisk MALT lymfom har en høj succesrate på 90% eller bedre efter 5 år. Der var også nogle rapporter stærkt støtter den hypotese, at nogle gastrisk de novo H. pylori
-positiv DLBCL kunne forblive H. pylori
-afhængig og er derfor lydhøre over for H. pylori
eradikationsbehandling [7, 8]. I det foreliggende tilfælde blev tilstedeværelsen af H. pylori
infektion angivet med de positive resultater af histologisk undersøgelse, hurtig urease test, og serologi. Trods H. pylori
eradikationsbehandling i den foreliggende sag, var der ingen neddeling af mavens malignt lymfom.
Primær gastrisk lymfom ofte præsenterer med uspecifikke symptomer, og diagnosen forsinkes ofte. Uspecifik mavesmerter (50%) og dyspepsi (30%) er de mest almindelige præsentationer. B-symptomer (feber, nat sved og vægttab) er ualmindelige i modsætning til nodal lymfomer; derfor kan diagnosen blive forsinket [9].
Det er almindeligt kendt, at perforering lejlighedsvis forekommer i patienter, der får kemoterapi. Yoshino et al. [10] og Maisey et al.
[11] rapporterede, at perforering af gastrisk lymfom hos patienter i kemoterapi forekommer i omkring 0,9% til 1,1% af tilfældene. På den anden side, spontan perforering af malign gastrisk lymfom er sjældne i forhold til perforering af gastrisk lymfom hos patienter, der får kemoterapi. Tabel 1 viser 15 tilfælde af spontan perforation af primær gastrisk lymfom, som krævede gastrektomi i Japan mellem 1985 og 2013 [3,12-24]. Af disse 15 patienter, ni var mænd og seks kvinder med en aldersgruppe fra 22 til 91 år og en gennemsnitlig alder på 61,4 år. Den gennemsnitlige tumorstørrelse var 91,3 mm (15-200 mm), og den gennemsnitlige diameter af perforeringen var 14,5 mm (3-40 mm). Patienter med spontan perforation af primær gastrisk lymfom trænger gastrektomi havde større tumorer og perforeringer. Den nuværende patient havde den største perforering af dem i fortiden reports.Table en Litteratur revideret
Case
Forfatter
År
Alder
Sex
Beliggenhed
Tumor størrelse (mm)
diameter perforering (mm)
Sano klassifikation
Operation
Patologi
Lugano
Adjuverende kemoterapi
1
Kanzaki et al. [12]
1985
42
Mand
U
32
5
Udgravet
DG
Burkitts
II1E
+
2
Ando et al. [13]
1992
22
Mand
L
15
ND
Colitis
DG
DLBCL
IIE
+
3
Yanagi et al. [14]
1992
65
Mand
L
185
25
Udgravet
DG
DLBCL
II1E
+
4
Shiomi et al. [15]
1997
71
Mand
M
150
20
Udgravet
TG
DLBCL
II2E
+
5
Fukuda et al. [16]
1998
45
Mand
M
90
7
Udgravet
DG
DLBCL
II1E
+
6
Miyamoto et al. [17]
1999
46
Mand
ML
30
6
Colitis
DG
MALT
IIE -
7
Yabuki et al. [3]
2000
53
Mand
M
100
10
Udgravet
DG
DLBCL
IIE
+
8
Mori et al. [18]
2005
65
Female
U
30
ND
Colitis
TG
DLBCL
IV
+
9
Tanaka et al. [19]
2007
84
Female
M
90
ND
Excavated
DG
DLBCL
II2E
+
10
Matsunaga [20]
2008
73
Mand
M
135
3
Colitis
TG
DLBCL
II1E
+
11
Saito et al. [21]
2010
67
Female
ML
85
ND
Excavated
DG
DLBCL
IIE
+
12
Ishimaru og Kitsukawa [22]
2011
54
Female
M
200
5
Excavated
TG
DLBCL
II1E
+
13
Sunagawa et al. [23]
2011
91
Female
M
120
8
Excavated
DG
DLBCL
II1E
−
14
Shimada et al. [24]
2013
85
Female
L
65
30
Ulcerative
TG
DLBCL
II1E
−
15
Present tilfælde
2013