Segment arteriell mediolysis av vänster gastric artär: en fallrapport och översyn av pathology

Open Peer Review

Den här artikeln har Open granskningsrapporterna tillgängliga

Hur Open Peer Review arbete
segment arteriell mediolysis av.? vänstra gastric artär: en fallrapport och översyn av patologi Bild Sammanfattning
bakgrund
Segmentell arteriell mediolysis (SAM) är en sällsynt icke inflammatorisk kärlsjukdom som kan uppvisa massiv blödning, vilket kan leda till döden utan omedelbar kirurgisk ingripande. Bild Case presentation Review, en 60 år gammal Aboriginal kvinna presenteras med livshotande, spontan intraabdominell blödning som kräver en akut laparotomi. Källan för blödning befanns brytas vänstra gastric artär. En total gastrektomi utfördes som ett förfarande skadekontroll. En iscensatt Roux-en-Y oesophago-jejunostomi med Hunt Lawrence påse rekonstruktion gjordes trettiosex timmar senare. Histopatologiska fynd visade tecken på icke-inflammatorisk segmentkärlskada med microaneurysm, i linje med segment arteriell mediolysis.
Slutsats
Prompt återupplivning och kirurgiska ingrepp kan minska sjukligheten och dödligheten i denna sällsynta klinisk enhet.
Nyckelord
segment arteriell mediolysis Blödning patologi Aneurysm vaskulit bakgrund
Segmentell Arterial Mediolysis (SAM) är en ovanlig icke-inflammatorisk och icke-aterosklerotisk kärlsjukdom först beskrevs hos vuxna obduktionsprover från Slavin och Gonzalez 1976 [1, 2]. Fall av liknande morfologi i epikardiella kranskärl nyfödda hade rapporterats innan det 1949 av Grünwald [3].
Slavin används initialt termen segment Mediolytic Arterit att beskriva företaget, men ett decennium senare föreslog SAM som en lämpligare beskrivande term för denna process med tanke på avsaknaden av inflammatorisk etiologi och en brist på kliniska och laboratoriemässiga tecken på vaskulit i drabbade patienter [4].
SAM innebär karakteristiskt små till medelstora muskel buken och viscerala artärer, men lung [2, 5] och cerebral [6] fall också rapporteras. Båda könen är lika drabbade med övervikt i medelålders och äldre [7-11]. Review, en vasospastisk etiologi har föreslagits för patogenesen av SAM [7, 11, 12]. Patologiskt SAM innebär en skadlig och reparativa stadiet. Den skadliga fasen inleds med mediolysis och separering av media från adventitia [4]. Lys sker segment i media och skonar intima. Bränn förlust av muskelvägg manifest som arteriell dilatation med takt som leder till arteriella luckor och /eller arteriell dissection.with artär luckor överbryggade av fibrin och granulationsvävnad. Dessa kan förstora genom lösgörande av rest anslutningar till väggen och utveckla kärlaneurysm. Sälja The skadliga fas skador kan leda till dissektion mellan de yttre media och adventitia. Två typer av dissektion beskrivs; den initiala dissekera hematom /blödning från gapet, och sekundär dissektion sker i reparativa fasen av SAM. Blödningen i senare härrör från bräckliga fartyg i granulationsvävnad som fyller defekten mellan yttre media och adventitia störa över tiden, vilket resulterar i hematom och dissektion. Stenos och avsmalnande resultat från överväxt reparationsvävnad med förlängning över intima bildar plack. Lumen kan sedan ytterligare minskat med trombos med ocklusion [1, 3, 4, 12].
Det finns flera identifierbara ospecifika angiografiska mönster som tyder på SAM, men patologi kvarstår som den definitiva diagnostiska guldmyntfoten. Patienter kan behandlas med kärl embolisering eller kirurgisk resektion. Arten och sjukdomens förlopp kan vara ganska varierande, med subklinisk liksom akuta presentationer som kan leda till försenade symptomatiska dissektioner eller arteriella lesioner liknar fibromuskulär dysplasi [4]. På grund av den relativa bristen på rapporter ökad medvetenhet krävs för att diagnostisera och behandla denna sällsynt tillstånd. Bild Case presentation Review, en 60- årig Aboriginal kvinna, som presenterades för vår akutmottagning efter kollaps hemma. Hon var på Warfarin för paroxysmalt förmaksflimmer och mitralis-insufficiens och hennes tidigare sjukdomshistoria ingår hypertension, hyperkolesterolemi, depression och cerebro vaskulär olycka utan någon kvarvarande effekt
Mot uppvisande hon upprörd. hennes puls var 96 /minut och systoliskt blodtryck var 70 mm kvicksilver. Klinisk undersökning visade en utspänd buk med generaliserad ömhet. Laboratorie Undersökningen visade Hemoglobin av 48 g /L, vit räkningen på 19,3 x 10 /L och International Normalised Ratio (INR) av 1,7 blod. Venösa blodgaser visade PH av 7,3, och en laktat av 6,03.
Hon resuscitated med intravenösa vätskor, röda blodkroppar och färskfrusen plasma. Hon hade ett hjärtstillestånd under återupplivning och hjärt-lungräddning utfördes med bra resultat. En brådskande laparotomi utfördes för uppenbar intraabdominell blödning Laparotomi.
Visade 3 liter fri intraperitoneal blod och en stor hematom inbegriper mindre kurvan, överkropp magen och mag esofagus korsningen. Hematom expanderade med aktiv blödning från vänster gastric artär och dess grenar. Lokala åtgärder för att kontrollera blödning i denna instabila patienter misslyckats och en total gastrektomi måste utföras.
Skadekontroll principer som tillämpats på grund av hemodynamisk instabilitet och återuppbyggnad uppskjuten med häftning av hennes esofagus stubbe. En buken vakuumassisterad stängning (VAC ™) förband applicerades och hon överfördes till intensivvårdsavdelningen, där hon stabiliserades och hennes koagulopati korrigeras Review, en Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomos med Hunt -. Lawrence påse rekonstruktion och en matnings jejunostomi fördes trettiosex timmar senare. Fem dagar senare, svälja en gastrograffin visat anastomotisk integritet; hon inleddes på en diet och släpps 14 dagar efter antagning.
Histologisk utvärdering av gastrektomi provet och omfattande provtagning av fartygen avslöjade diagnostiska ledtrådar. Figurerna 1A, B och 2 visar SAM i reparativa stadiet med betydande segment störningar i medierna uttalad fibromyxoid spridning och markerade expansion av intima i måttliga stora artärer, med granulationsvävnad fylla luckor och sträcker sig över intima artärväggen öar . I andra delar av artärerna, är det ofta märkt dämpning av media med gap bildning endast förhindras genom behålls intern elastisk och intima (figurerna 1A & B). Skadorna visade endast knapphändiga inflammation kännetecknas av några enstaka glesa lymfocyter och insamling av haemosiderin innehåller histiocyter (Figur 1C). Fokalt, det var plötsligt avbrott i media med rekyl av den inre elastisk lamina, fibromyxoid vävnads herniation i adventitia och microaneurysmal utseenden (Figur 2). Enstaka små artärer visade intimal förtjockning, inre elastisk lamina fragmentering, och dämpning av media. Det fanns ingen uppenbar egenskap hos fibros och ärrbildning. Figur 1 Mediolysis av media vid låg och hög (x 100) förstoring (svarta pilar). A. Not förändringar som är förenliga med reparativa stadiet med granulationsvävnad som sträcker sig över intima artärvägg öar. B och C svarta pilar avgränsa mediolysis på högre förstoring. De vita pilen pekar på brun pigmentering av hemosiderin nedfall. × 40 - × 100. Notera i fokus för intakta muskelceller i området av total mediala muskelförlust.
Figur 2 Tvärsnittet av ett dissekerings hematom och utvecklingen av microaneurysm i linje med sent skede lesion × 20.
Uppföljning dato Tomography (CT) Mesenteric Angiogram skanna 3 månader senare visade ingen signifikant kärl struktur abnormitet. Tolv månader senare, patienten fortfarande symptomfri.
Diskussion
SAM är sällsynt vaskulär tillstånd som är en ovanlig orsak till oförklarlig intraabdominell blödning. Detta rapporterades först 2004 där en nödsituation hemicolectomy utfördes för en akut blödning sämre mesenterica [13]. Den akuta presentation är det av en betydande intraabdominell blödning som leder till hypovolemisk chock. Men SAM kan också manifesteras som akut intestinal ischemi följd att trombos eller dissektion av det drabbade artären [14-20]. Dödlighet på cirka 50% har rapporterats i denna akuta fasen [13].
Denna rapport belyser presentationen av SAM med akut blödning som kräver hemodynamiska stabilisering och hemostas. Radiologiska undersökningar, såsom dato Tomography (CT) och angiografi kan avslöja mönster som överensstämmer med SAM, inklusive enkla eller multipla aneurysm, dissektion, stenos och ocklusion, men dessa kan inte vara genomförbart i instabila patienter och definitiv diagnos är oftast bara kom till histologi [20 ].
SAM innebär huvudsakligen splanchnicus och cerebrala områden [6]. De vanligaste platserna är celiaki axel, mjälten, mesenterica superior, njur- och sämre mesenteriska artärer. Medverkan av cerebral kärl är mindre vanligt, påverkar en yngre befolkningen [9]. Vanligtvis är det omedelbara små grenar i de drabbade artärerna visar också funktioner i SAM [4].
Vasospasm tros vara den underliggande etiologisk agent baserad på morfologiska och ultrastrukturella egenskaper [9, 10, 12]. Faktorer, inklusive hypoxi, exogena vasopressorer, pulmonell hypertension, centrala nervsystemet lesioner kan initiera dysfunktion av endotelceller parakrin systemet orsakar intensiv kärlsammandragning. Sälja Iatrogen etiologi har föreslagits med bevis som direkt binder alfa-1 adrenerga receptorer och beta-2-agonister efter liknande skador inducerades hos hundar efter administrering av raktopamin [12]. I landsbygdsnäringar är raktopamin används för viktökning och som en avskärmning agent. Australiska myndigheter förbjuda användningen av raktopamin i nötkött och fårskötsel men det används i fläsk jordbruk. Vår patient inte ta några adrenerga agonister för att behandla hennes co sjukdomarna, och hon förnekar alla kända fläsk måltid i veckorna fram till sin presentation. Review, en regional selektivitet av endotelceller svar på stimuli kan förklara det faktum att SAM är begränsad vissa arteriella sängar [10]. Endotelin-1 (ET-1) har implicerats i patogenesen som det överuttrycks i SAM Endotelceller kan syntetisera och snabbt frisätta denna pressorsubstans som kan orsaka glattmuskelsammandragning och främja endotel- och fibroblastisk proliferation [10]. ET-1 potentierar också aktiviteten av noradrenalin och andra pressorsubstanser [7].
Patologiskt SAM innebär två faser, skadlig och repare. Den skadliga fasen inleds med mediolysis och separering av media från adventitia [4]. Den lytiska Processen omfattar två typer av degenerativa förändringar i den glatta muskulaturen: vakuolisering av celler som presenterar tydliga cellulära innehåll och sammandragning av glatta muskelceller med kärn pyknos och cytoplasmatiska granulära eosinofili [10]. Dessa förändringar uppträder vanligen i yttre media med karakteristisk segmentfördelning. Den intima och inre elastisk lamina slipper [4]. De lytiska områden innehåller cellulära rester inom ödem liknande vätska som kan orsaka böjning av väggen [6]. Bränn förlust av muskelvägg manifest som arteriell utvidgning på angiografi. Progression resulterar i transmedial mediolysis med förlust av intima skapa arteriella luckor överbryggade av fibrin. Dessa kan förstora genom lösgörande av rest anslutningar till väggen och utveckla vaskulära aneurysm som är den vanligaste angiografisk egenskap av SAM [4, 9, 10]. De mindre saccular aneurysm kan minska i storlek eller lösa, medan de större kan thrombose eller blöder kräver radiologisk eller kirurgisk behandling. Flera aneurysm med segmentfördelning leder till en sträng av pärlor framträdande på angiografi [4]. Sälja The skadliga fas skador kan leda till dissektion mellan de yttre media och adventitia. Två typer av dissektion beskrivs; den initiala dissekera hematom /blödning från gapet, och sekundär dissektion sker i reparativa fasen av SAM. Blödningen i den senare härrör från bräckliga fartyg i granulationsvävnad som fyller defekten mellan yttre media och adventitia störa över tiden, vilket resulterar i hematom och dissektion.
Stenos och avsmalnande resultat från överväxt reparationsvävnad med förlängning över intiman bildande plack. Lumen kan sedan ytterligare minskat med trombos med ocklusion. Dessa funktioner kan noteras i början av SAM eller veckor-månader senare leder till säkerheter cirkulation och rekanalise [4, 9]. Äldre läkta skador har beskrivits som intimal förtjockning, distorsion och reduplication elastisk lamina och kärlnybildning av media som noterades också i vårt fall [6].
Venös angiopati har rapporterats i medelstora och stora vener i anslutning till artärerna påverkas av SAM. Beskrivna funktioner inkluderar slumpartat fläckvis förlust av media (moth ätit utseende), komplikation av liggande intima och framträdande endotelceller som predisponerar för blodproppsbildning. I venopathy de endoteliala och glatta muskelceller färgas med ET-1, medan arteriella patologi visar ET-1 i adventitia och i granulationsvävnaden av reparativa stadiet. Ytterligare studier behövs för att helt KLARLÄGGA ET-1 potentiella roll i patogenesen [7].
Således angiografiska resultaten kan korreleras till patofysiologin av SAM med arteriell dilatation, enkel /flera aneurysm, dissekera hematom, arteriell stenos, och slutligen artär ocklusion [4, 7, 9].
Eftersom det finns kliniska och radiologiska likheter mellan SAM och fibromuskulär dysplasi (FMD) [1, 4, 6, 7, 9,, 10 20, 21] har ett förhållande mellan villkor föreslagits. Lei föreslog att SAM är en variant av mul- och klövsjuka [22], medan Slavin trodde att SAM kan vara ett förstadium till mul- och klövsjuka med det reparativa fibros omvandla till arteriell mul- och klövsjuka [1, 4, 6]. Det finns dock skillnader mellan SAM och mul- och klövsjuka i ålders- och könsfördelning, platser och presentation [9] med mul- och klövsjuka som påverkar främst unga till medelålders kvinnor med anlag för njurartärerna [9, 20, 21]. Potentiellt kan asymtomatiska fall av SAM utan dissektioner och mindre eller inga luckor utvecklas till medial fibroplasias eller perimedial dysplasier, de två vanligaste typerna av mul- och klövsjuka. SAM vanligtvis dock drabbar äldre åldersgrupper där muskel-stromal anslutningar är dålig vilket resulterar i större luckor och blödning. Mul- och klövsjuka sker dock hos yngre personer med intakta anslutningar förklarar annan presentation med ischemi och hypertension till följd av reparativ stenos [4].
Autoimmunitet har också föreslagits som en etiologisk faktor i patogenesen av SAM. Immunoglobulin G, immunglobulin M, och C3a insättningar har visats i både intakta och involverade vaskulära komponenter i SAM. Dessutom har en sammanslutning av autoimmuna sjukdomar såsom Crohns, systemisk lupus erythematosus, och Graves sjukdom upptäckts [9] och cystisk mediala degeneration har också beskrivits samexistera med SAM [23]. Review, en kombination av patologiska funktioner och kliniska fynd kan bidra till att skilja SAM från andra villkor, inklusive olika vaskuliter, bindväv, infektioner (mykotiska aneurysm och endokardit), åderförkalkning, och ärftliga vaskulära defekter [20]. Diskrimineringen av systemisk vaskulit är särskilt kritisk eftersom de terapeutiska kortikosteroider och immunsuppressiva medel är kontraindicerat SAM eftersom de kan orsaka iatrogen sepsis [1, 2, 20]. Immunmedierad vaskulit diagnostiseras vanligen baseras på trans arteriell inflammation och fibrinoid nekros. Slutligen, dissekera aneurysm [1, 4] andra typer känns igen av intimal tår och brott på vasovasorum som är en annan patogenes från SAM [20]. Det fanns inga histologiska fynd som stöder diagnosen vaskulit i vårt fall.
Slutsats
Sammanfattningsvis SAM kan presentera med plötslig intraabdominell blödning, retroperitoneal blödning, eller hjärnblödning och diagnosen bör övervägas i fall av oförklarlig intraabdominell blödning. Om patientens tillstånd tillåter undersökning angiografi kan avslöja flera icke-specifika mönster som kan vara tyder på SAM. En definitiv diagnos är baserad på patologisk utvärdering av de inblandade fartygen som kräver omfattande provtagning och grundlig bedömning. Efter akut behandling bör göras undersökningar för att utesluta andra kärlmissbildningar. Effektiv återupplivning och kirurgiska ingrepp med hjälp av skada styrprinciper kan uppnå goda överlevnadsresultat. En ökad medvetenhet krävs för att diagnostisera och behandla denna sällsynt klinisk enhet.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
Förkortningar
SAM.
Segment arteriell mediolysis
CT:
Datoriserad tomografi
ET-1:
Endothelin en
FMD.
fibromuskulär dysplasi

förklaringar
författar~~POS=TRUNC original lämnat filer för Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Författaroriginalfilen för figur 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Författaroriginalfilen för figur 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 5 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
författarnas bidrag
AT, SS, AJM var inblandade med patienthantering och beredning av manuskriptet. CH var inblandad i utarbetandet av den histologiska information och bilder, NDM tänkt rapporten och deltagit i samordningen och utarbetandet av rapporten ger finalen i den version som ska offentliggöras. Alla författare har granskat och godkänt den slutliga versionen.

• Influenser av laparoskopisk assisterad gastrektomi och öppen gastrektomi på serum interleukin-6 nivåer hos patienter med magcancer bland asiatiska populationer: en systematisk översyn
• Incidens och riskfaktorer för postsurgical gastroparesis syndrom efter laparoskopisk och öppen radikal gastrektomi