Segmentale arteriosa mediolysis dell'arteria gastrica sinistra: un caso clinico e revisione della patologia

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segmentale arteriosa mediolysis di arteria gastrica sinistra:.? Un caso e revisione della patologia
Abstract
Sfondo
segmentale arteriosa mediolysis (SAM) è una malattia infiammatoria non rara vascolare che può presentarsi con massiva emorragia, che può portare alla morte senza intervento chirurgico tempestivo.
presentazione caso
a 60 anni aborigena femminile presentato con pericolo di vita, spontanea emorragia intra-addominale che richiede una laparotomia d'urgenza. La fonte di sanguinamento è risultato essere rotto arteria gastrica sinistra. Un gastrectomia totale è stata eseguita come una procedura di controllo dei danni. Un Roux-en-Y esofago-digiunostomia messo in scena con la ricostruzione sacchetto Hunt Lawrence è stato intrapreso trentasei ore dopo. reperti istopatologici hanno rivelato evidenza di non infiammatoria segmentale danno vascolare con microaneurysm, coerente con mediolysis arteriosa segmentale.
Conclusione
rianimazione immediata e l'intervento chirurgico possono diminuire la morbilità e la mortalità in questa entità clinica rara.
parole chiave
segmentale arteriosa mediolysis emorragia patologia Aneurysm vasculite Sfondo
segmentale arteriosa mediolysis (SAM) è una malattia rara non infiammatoria e non aterosclerotica vascolare prima descritto nei campioni autoptici adulti di Slavin e Gonzalez nel 1976 [1, 2]. I casi di morfologia simile nelle arterie coronarie epicardici di neonati erano stati segnalati prima che nel 1949 da [3] Gruenwald.
Slavin utilizzato inizialmente il termine segmentale Mediolytic Arterite per descrivere l'entità, ma un decennio più tardi ha suggerito SAM come più appropriato termine descrittivo per questo processo in vista della mancanza di qualsiasi eziologia infiammatoria, e una mancanza di evidenze cliniche e di laboratorio di vasculite nei pazienti affetti [4].
SAM comporta tipicamente di piccole e medie dimensioni addominale muscolare e le arterie viscerali, ma polmonare [2, 5] e cerebrale [6] sono segnalati anche casi. Entrambi i sessi sono ugualmente colpiti con predominanza nella mezza età e gli anziani [7-11].
Un'eziologia vasospastica è stato suggerito per la patogenesi della SAM [7, 11, 12]. Patologicamente SAM comporta una fase pregiudizievoli e riparativa. La fase dannoso inizia con mediolysis e la separazione dei mezzi di comunicazione da avventizia [4]. Lysis verifica segmentally nei mezzi di comunicazione, risparmiando l'intima. Questa perdita focale della parete muscolare si manifesta come la dilatazione delle arterie con conseguente progressione lacune arteriose e /o arteriosa dissection.with le lacune arteriose a ponte da fibrina e tessuto di granulazione. Questi possono ingrandire per il distacco dei collegamenti residui verso il muro e sviluppare aneurismi vascolari.
Le lesioni fase pregiudizievoli non portare a dissezione tra i media esterni e l'avventizia. Due tipi di dissezione sono descritti; l'ematoma dissezione iniziale /sanguinamento dal divario, e la dissezione secondaria che si verificano nella fase riparativa di SAM. Il sanguinamento in quest'ultimo deriva dai vasi fragili del tessuto di granulazione che riempie il difetto tra media esterne e avventizia interrompere nel tempo, causando l'ematoma e la dissezione. Stenosi e restringimento risultati di tessuto riparativo crescita eccessiva con estensione oltre l'intima formando placche. Il lumen può essere ulteriormente ridotto da trombosi occlusione [1, 3, 4, 12].
Ci sono diversi non specifici modelli angiografiche identificabili che è indicativo di SAM, ma patologia rimane il gold standard diagnostico definitiva. I pazienti possono essere trattati con embolizzazione vascolare o resezione chirurgica. La natura e decorso della malattia può essere molto variabile, con subclinica così come presentazioni acute che possono portare a dissezioni sintomatici ritardati o lesioni arteriose simili a displasia fibromuscolare [4]. A causa della relativa scarsità di rapporti maggiore consapevolezza è necessario per la diagnosi e il trattamento di questa malattia rara. Presentazione
Caso
Un 60- anni, femmina aborigena, presentato al nostro pronto soccorso dopo il collasso a casa. Era in Warfarin per la fibrillazione atriale parossistica e insufficienza mitralica e la sua storia medica passata inclusi ipertensione, ipercolesterolemia, depressione e incidenti cerebro vascolare senza alcun effetto residuo
Su presentazione, era agitata.; il suo battito cardiaco era 96 ​​/minuto e la pressione sanguigna sistolica era di 70 mm di mercurio. L'esame clinico ha mostrato un addome disteso con la tenerezza generalizzata. indagini di laboratorio hanno rivelato emoglobina di 48 g /L, Bianco emocromo di 19,3 × 10 /L e dell'International Normalised Ratio (INR) di 1,7. gas di sangue venoso mostrato PH di 7,3, e un lattato di 6,03.
E 'stata rianimata con liquidi per via endovenosa, globuli rossi e plasma fresco congelato. Aveva un arresto cardiaco durante la rianimazione e la rianimazione cardio polmonare è stata eseguita con buon esito. Una laparotomia d'urgenza è stata effettuata per evidente emorragia intra-addominale
. Laparotomia ha mostrato 3 litri di sangue intraperitoneale gratuito e un ampio ematoma che coinvolge la curva inferiore, parte superiore del corpo dello stomaco e della giunzione gastro esofageo. L'ematoma si stava espandendo con sanguinamento attivo dalla arteria gastrica sinistra e dei suoi rami. misure locali per controllare l'emorragia in questo paziente instabile fallito e una gastrectomia totale doveva essere eseguita. principi di controllo
Danni sono stati applicati a causa di instabilità emodinamica e la ricostruzione differita con pinzatura del suo moncone esofageo. Una chiusura assistita vuoto addominale (VAC ™) medicazione è stata applicata ed è stata trasferita al reparto di terapia intensiva, dove è stata stabilizzata e la coagulopatia corretto
Un Roux-en-Y oesophago- anastomosi digiunale con Hunt -. Ricostruzione sacchetto Lawrence e un digiunostomia alimentazione è stata intrapresa trentasei ore dopo. Cinque giorni dopo, un gastrograffin rondine dimostrato integrità anastomotica; lei è stata avviata su una dieta e dimesso 14 giorni dopo il ricovero.
valutazione istologica del campione gastrectomia e ampie campionamento dei vasi rivelato gli indizi diagnostici. Figure 1A, B e 2 mostrano SAM nella fase riparativa con una significativa interruzione segmentale dei media da parte marcata proliferazione fibromyxoid e decisa espansione della intima nelle arterie moderate dimensioni, con tessuto di granulazione colmare le lacune e si estende su la intima di isole parete arteriosa . In altre zone delle arterie, vi è spesso contrassegnato attenuazione dei media con la formazione gap solo impedito da mantenuto interno elastico e intima (figure 1A & B). Le lesioni hanno mostrato solo l'infiammazione scarsa caratterizzata da alcuni linfociti sparse occasionali e raccolta di emosiderina contenente istiociti (Figura 1C). Focally, c'era interruzione brusca di media con il rinculo della lamina elastica interna, fibromyxoid ernia del tessuto nelle apparenze avventizia e microaneurysmal (Figura 2). Occasionali piccole arterie mostrato ispessimento intimale, interno frammentazione lamina elastica, e l'attenuazione dei media. Non c'era nessuna caratteristica evidente della fibrosi e cicatrici. Figura 1 Mediolysis dei mezzi di comunicazione a bassa e alta (× 100) ingrandimento (frecce nere). modifiche A. Nota coerenti con la fase riparativa con tessuto di granulazione che si estende sopra la intima di isole parete arteriosa. B e C Le frecce nere delimitano mediolysis sul maggiore ingrandimento. La freccia bianca a colorazione marrone della deposizione emosiderina. × 40 - × 100. Notare la focalizzazione delle cellule muscolari intatte nella zona di perdita totale del muscolo mediale.
Figura 2 La sezione trasversale di un ematoma dissezione e lo sviluppo di microaneurysm in linea con lesione fase tardiva × 20.
Follow-up computerizzata Tomografia (CT) mesenterica angiogramma scansione 3 mesi più tardi non ha mostrato alcuna significativa struttura anomalia vascolare. Dodici mesi più tardi, il paziente rimane asintomatico.
Discussione
SAM è condizione vascolare rara che è una causa insolita di inspiegabile sanguinamento intra-addominale. Questo è stato segnalato nel 2004, dove un un'emicolectomia emergenza è stata effettuata per una arteria mesenterica inferiore acutamente sanguinamento [13]. La presentazione acuta è quella di un significativo sanguinamento intra-addominale con shock ipovolemico. Ma Sam può manifestarsi come acuta conseguente ischemia intestinale per trombosi o dissezione dell'arteria interessata [14-20] anche. Il tasso di mortalità di circa il 50% è stato riportato in questa fase acuta [13].
Questa relazione mette in evidenza la presentazione di SAM con emorragia acuta che richiede la stabilizzazione emodinamica e emostasi. indagini radiologiche, quali computerizzata Tomografia (CT) e l'angiografia può rivelare modelli coerenti con SAM tra aneurismi singoli o multipli, dissezione, stenosi e occlusione, ma questi potrebbero non essere fattibile nei pazienti instabili e la diagnosi definitiva è di solito sono arrivati ​​solo in caso di istologia [20 ].
SAM coinvolge principalmente i territori splancnici e cerebrali [6]. I siti più comuni sono l'asse celiaco, milza, mesenterica superiore, renali, e le arterie mesenterica inferiore. Il coinvolgimento del sistema vascolare cerebrale è meno frequente, che colpisce una popolazione più giovane [9]. Solitamente, i piccoli rami immediati delle arterie colpite mostrano anche caratteristiche di SAM [4]
vasospasmo è pensato per essere l'agente eziologico sottostante base di caratteristiche morfologiche e ultra-strutturale [9, 10, 12].. Fattori quali ipossia, vasopressori esogeni, ipertensione polmonare, lesioni del sistema nervoso centrale può avviare la disfunzione del sistema paracrino endoteliale causando vasocostrizione intensa.
Eziologia iatrogena è stato proposto con prove dell'implicazione alfa-1 adrenergici e beta-2 agonisti dopo lesioni simili sono state indotte nei cani dopo la somministrazione di ractopamina [12]. Nelle industrie rurali, ractopamina è utilizzato per l'aumento di peso e come agente di separazione. autorità di regolamentazione australiane vietano l'uso di ractopamina in agricoltura carni bovine e ovine, ma è utilizzato in agricoltura di maiale. Il nostro paziente non stava prendendo alcun agonisti adrenergici a trattarla morbidità co, e lei nega ogni pasto porco noto nelle settimane precedenti la sua presentazione.
Una selettività regionale di risposte endoteliali agli stimoli può spiegare il fatto che la SAM è limitato ad alcuni letti arteriosi [10]. L'endotelina-1 (ET-1) è stato implicato nella patogenesi come è sovraespresso in cellule endoteliali SAM in grado di sintetizzare e rilasciare questo agente compressore che può causare liscia costrizione muscolare e promuovere la endoteliale e la proliferazione fibroblastica [10] rapidamente. ET-1 potenzia anche l'attività di noradrenalina e altri agenti pressori [7].
Patologicamente SAM prevede due fasi, dannoso e riparativa. La fase dannoso inizia con mediolysis e la separazione dei mezzi di comunicazione da avventizia [4]. Il processo litico prevede due tipi di alterazioni degenerative del muscolo liscio: vacuolizzazione delle cellule che presentano contenuti cellulari più chiaro e la contrazione delle cellule muscolari lisce con picnosi nucleare e eosinofilia granulari citoplasmatici [10]. Questi cambiamenti si verificano in genere nei mezzi di comunicazione esterna con la distribuzione segmentale caratteristico. L'intima e lamina elastica interna sono risparmiati [4]. Le aree litiche contengono residui cellulari all'interno edema fluido-like che possono causare inchinandosi della parete [6]. Questa perdita focale della parete muscolare si manifesta come la dilatazione delle arterie all'angiografia. risultati progressione mediolysis transmedial con perdita di intima creazione di lacune arteriose a ponte da fibrina. Questi possono ingrandire dal distacco di connessioni residui verso il muro e sviluppare aneurismi vascolari che è la caratteristica angiografica più frequente di SAM [4, 9, 10]. Gli aneurismi sacciformi più piccoli potrebbero diminuire di dimensioni o risolvere, mentre quelli più grandi possono trombosi o sanguinamento che richiede un intervento radiologico o chirurgico. aneurismi multipli con la distribuzione segmentale portare ad una serie di perle comparsa sul angiografia [4].
Le lesioni fase pregiudizievoli non portare a dissezione tra i media esterni e l'avventizia. Due tipi di dissezione sono descritti; l'ematoma dissezione iniziale /sanguinamento dal divario, e la dissezione secondaria che si verificano nella fase riparativa di SAM. Il sanguinamento nel secondo è derivato dai vasi fragili del tessuto di granulazione che riempie il difetto tra i media esterni e la avventizia interrompere nel corso del tempo, con conseguente ematoma e la dissezione.
Stenosi e restringimento risultati di crescita eccessiva del tessuto riparativo con estensione su l'intima formando placche. Il lume può quindi essere ulteriormente ridotto da trombosi con occlusione. Queste caratteristiche potrebbero essere notati al momento della comparsa del SAM o settimane-mesi più tardi che porta alla circolazione collaterale e ricanalizzazione [4, 9]. lesioni guarite più vecchi sono stati descritti come ispessimento intimale, distorsione e reduplicazione della lamina elastica e neovascolarizzazione dei media come è stato notato anche nel nostro caso [6].
angiopathy venoso è stato riportato nel medio-grandi dimensioni vene adiacenti alle arterie colpiti da SAM. caratteristiche descritte includono casuale perdita a chiazze di supporto (falena aspetto mangiato), plicatura di intima sovrastante e cellule endoteliali di spicco che predispongono alla formazione di trombi. In venopathy le cellule endoteliali e muscolari lisce sono colorate con ET-1 mentre patologia arteriosa dimostra ET-1 nel avventizia e nel tessuto di granulazione della fase riparativa. Ulteriori studi sono necessari per completamente elucidate ET-1 potenziale ruolo nella patogenesi [7].
Così risultati angiografici possono essere correlati alla fisiopatologia della SAM con dilatazione delle arterie, singolo /aneurisma multipla, dissezione ematoma, stenosi arteriosa, e, infine, ARTERIOSA occlusione [4, 7, 9].
Come ci sono somiglianze clinici e radiologici tra SAM e displasia fibromuscolare (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] un rapporto tra le condizioni ha stato proposto. Lei ha suggerito che SAM è una variante di afta epizootica [22] mentre Slavin ritiene che SAM potrebbe essere un precursore di afta epizootica con fibrosi riparativa trasformare arteriosa afta epizootica [1, 4, 6]. Tuttavia, ci sono differenze tra SAM e l'afta epizootica in età e distribuzione di genere, i siti, e la presentazione [9] con l'afta epizootica che colpisce principalmente giovani per donne di mezza età con una predisposizione per le arterie renali [9, 20, 21]. Potenzialmente, i casi asintomatici di SAM senza dissezioni e minore o non lasciare spazi vuoti potrebbero evolversi a mediale fibroplasias o displasie perimedial, i due tipi più comuni di afta epizootica. SAM però di solito colpisce le persone anziane in cui le connessioni muscolari-stromale poveri risultante le lacune più grandi e sanguinamento. FMD tuttavia, si verifica in soggetti più giovani con i collegamenti intatti che spiegano la diversa presentazione con ischemia e ipertensione a causa di stenosi riparativa [4].
Autoimmunità è stato anche proposto come un fattore eziologico nella patogenesi della SAM. Immunoglobulina G, immunoglobuline M, e C3a depositi sono state dimostrate in entrambe le componenti vascolari intatti e coinvolti in SAM. Inoltre, è stata rilevata un'associazione di condizioni autoimmuni come il morbo di Crohn, lupus eritematoso sistemico, e la malattia di Graves [9] e cistica degenerazione mediale è stata descritta anche coesistere con SAM [23].
Una combinazione di caratteristiche patologiche e risultati clinici può aiutare a differenziare SAM da altre condizioni tra cui varie vasculiti, disturbi del tessuto connettivo, le infezioni micotiche (aneurismi e endocardite), aterosclerosi, e difetti vascolari ereditarie [20]. La discriminazione da vasculite sistemica è particolarmente critica in quanto i corticosteroidi terapeutici e agenti immunosoppressivi sono controindicati in SAM quanto possono indurre sepsi iatrogena [1, 2, 20]. vasculite mediata immunitario è di solito diagnosticata sulla base di infiammazione trans-arteriosa e necrosi fibrinoide. Infine, dissezione aneurismi [1, 4] di altri tipi sono riconosciuti da intimale rottura e rottura di vasovasorum che è una patogenesi diversa da SAM [20]. Non c'erano reperti istologici che supportano una diagnosi di vasculite nel nostro caso.
Conclusione
In sintesi, SAM può presentare con improvvisa insorgenza di emorragia intra-addominale, emorragia retroperitoneale, o emorragia cerebrale e la diagnosi dovrebbe essere considerata nei casi di inspiegabile emorragia intra-addominale. In caso di condizioni di permesso di ricerca angiografia del paziente può rivelare diversi modelli non specifici che possono essere indicativi di SAM. Una diagnosi definitiva si basa sulla valutazione patologica delle navi coinvolte che richiede ampia campionatura e valutazione approfondita. Dopo il trattamento acuto, le indagini devono essere eseguite per escludere altre anomalie vascolari. rianimazione efficace e un intervento chirurgico utilizzando principi di controllo danni possono ottenere risultati buoni di sopravvivenza. Una maggiore consapevolezza è necessario per la diagnosi e il trattamento di questa entità clinica rara.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
SAM:.
Arteriosa segmentaria mediolysis
CT:
tomografia computerizzata
ET-1:
endotelina 1
FMD:.
displasia fibromuscolare

Dichiarazioni
degli autori originali dei file inviati per le immagini
di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali inviati per le immagini. 'file originale per la figura 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Autori 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif autori file originale per la figura 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Autori file originale per la figura 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Autori file originale per il file originale figura 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg degli autori per la figura 5 Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
contributi degli autori
AT, SS, AJM sono stati coinvolti con la gestione del paziente e la preparazione del manoscritto. CH è stato coinvolto nella preparazione delle informazioni e delle immagini istologiche, NDM concepito il rapporto e ha partecipato nel coordinamento e redazione della relazione dando finale della versione da pubblicare. Tutti gli autori hanno esaminato e approvato la versione finale.

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