mediolysis arterial segmentar da artéria gástrica esquerda: relato de caso e revisão de revisão pathology

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segmentar.? artéria gástrica esquerda: relato de caso e revisão da patologia da arte abstracta
Fundo
mediolysis arterial segmentar (SAM) é uma doença rara não inflamatória vascular que pode apresentar hemorragia maciça, o que pode levar à morte, sem aviso cirúrgica intervenção. apresentação do caso
uma fêmea Aboriginal 60 anos apresentados com risco de vida, hemorragia intra-abdominal espontânea exigindo uma laparotomia de emergência. A fonte de sangramento foi encontrado para ser rompida artéria gástrica esquerda. A gastrectomia total foi realizado como um procedimento de controle de danos. A encenado Roux-en-Y oesophago-jejunostomia com reconstrução bolsa de caça Lawrence foi realizado trinta e seis horas mais tarde. Os achados histopatológicos revelaram evidências de segmentar os danos não-inflamatória vascular com microaneurysm, consistente com mediolysis arterial segmentar.
Conclusão
reanimação Prompt e intervenção cirúrgica pode diminuir a morbidade e mortalidade nesta entidade clínica rara.
Palavras-chave
mediolysis segmentar arterial Hemorragia Patologia Aneurysm vasculite fundo
segmentar arterial Mediolysis (SAM) é uma doença rara não-inflamatória e não-aterosclerótica vascular descrita pela primeira vez em amostras de autópsia adultos por Slavin e Gonzalez em 1976 [1, 2]. Casos de morfologia semelhante nas artérias coronárias do epicárdio de recém-nascidos tinha sido relatado antes que em 1949 por Gruenwald [3].
Slavin inicialmente usou o termo segmentar Mediolytic Arterite para descrever a entidade, no entanto, uma década mais tarde sugeriu SAM como um mais adequado termo descritivo para este processo, tendo em conta a ausência de qualquer etiologia inflamatória, e uma falta de evidência clínica e laboratorial de vasculite em pacientes afetados [4].
SAM envolve caracteristicamente pequeno a médio porte abdominal muscular e artérias viscerais, mas pulmonar [2, 5] e cerebral [6] casos também são relatados. Ambos os sexos são igualmente afetados com predominância na meia idade e idosos [7-11].
A etiologia vasospática tem sido sugerido para a patogênese da SAM [7, 11, 12]. Patologicamente SAM envolve uma fase de prejuízo e reparadora. A fase prejudicial começa com mediolysis e separação de mídia da adventícia [4]. Lise ocorre segmentally na mídia, poupando o intima. Esta perda focal da parede muscular manifesta como a dilatação arterial com progressão resultando em lacunas arteriais e /ou arterial dissection.with as lacunas arteriais em ponte por fibrina e tecido de granulação. Estes podem ampliar por desprendimento das ligações residuais para a parede e desenvolver aneurismas vasculares.
As lesões fase prejudiciais podem levar a dissecção entre os meios exterior e a adventícia. Dois tipos de dissecação são descritos; o hematoma de dissecação inicial /sangramento da lacuna, e dissecção secundária que ocorre na fase reparadora da SAM. O sangramento no último é derivado a partir dos vasos frágeis no tecido de granulação que preenche o defeito entre os meios exterior e a adventícia interrupção ao longo do tempo, resultando na formação de hematoma e dissecção. Estenose e restringir os resultados a partir de tecido de reparação com sobrecrescimento de extensão ao longo da íntima formando placas. O lúmen pode então ser ainda mais limitado por trombose com a oclusão [1, 3, 4, 12].
Existem vários padrões angiográficos não específicos identificáveis ​​que são sugestivos de SAM, mas patologia permanece como o padrão ouro de diagnóstico definitivo. Os pacientes podem ser tratados por embolização vascular ou ressecção cirúrgica. A natureza e o curso da doença pode ser muito variável, com subclínica, bem como apresentações agudas que podem conduzir a dissecção sintomáticos retardados ou lesões arteriais semelhantes a displasia fibromuscular [4]. Devido à relativa escassez de relatórios aumento da consciência é necessária para diagnosticar e tratar esta condição rara. Apresentação
caso
Uma fêmea aborígene de 60 anos de idade, apresentou ao nosso departamento de emergência após o colapso em casa. Ela estava em Warfarin para fibrilação atrial paroxística e regurgitação mitral e sua história médica incluía hipertensão, hipercolesterolemia, depressão e acidente vascular cerebro sem qualquer efeito residual
Na apresentação, ela foi agitado.; sua frequência cardíaca foi de 96 /minuto e pressão arterial sistólica foi de 70 mm de mercúrio. O exame clínico mostrou um abdômen distendido, com ternura generalizada. A investigação laboratorial revelou hemoglobina de 48 g /L, hemograma Branca de 19,3 × 10 /L e Razão Normalizada Internacional (INR) de 1,7. gases de sangue venoso mostrou um pH de 7,3, e um lactato de 6,03.
Ela foi reanimado com fluidos intravenosos, glóbulos vermelhos e plasma fresco congelado. Ela teve uma parada cardíaca durante a ressuscitação e Ressuscitação Cardio Pulmonar foi realizada com bom resultado. Uma laparotomia de urgência foi realizada para o sangramento intra-abdominal aparente.
Laparotomia mostrou 3 litros de sangue intraperitoneal livre e um grande hematoma envolvendo a curva menor, parte superior do corpo do estômago e da junção gastro-esofágica. O hematoma foi se expandindo com sangramento ativo da artéria gástrica esquerda e seus ramos. medidas locais para controlar o sangramento no paciente instável falhou e uma gastrectomia total teve de ser realizada. princípios de controlo
danos foram aplicadas devido à instabilidade hemodinâmica e reconstrução diferido com grampeamento de seu coto esofágico. Um fechamento assistido a vácuo abdominal (VAC ™) curativo foi aplicado e ela foi transferida para a unidade de terapia intensiva, onde foi estabilizado e seu coagulopatia corrigida
Um Roux-en-Y oesophago- anastomose jejunal com Hunt -. Lawrence reconstrução bolsa e uma jejunostomia alimentação foi realizada trinta e seis horas mais tarde. Cinco dias mais tarde, um gastrograffin engolir demonstrou integridade da anastomose; Ela foi iniciada em uma dieta e descarregado 14 dias após a admissão.
A avaliação histológica do espécime gastrectomia e extensa amostragem dos vasos revelou as pistas de diagnóstico. Figuras 1A, B e 2 mostram SAM na fase reparativa com significativa interrupção segmentar da mídia pela proliferação fibromixóide pronunciada e expansão marcada da íntima nas artérias de tamanho moderado, com tecido de granulação preenchendo as lacunas e estendendo-se ao longo da íntima de ilhas da parede arterial . Em outras áreas das artérias, não é muitas vezes marcada atenuação dos meios de comunicação com a formação de espaços só impediu por retido interna elástica e íntima (Figuras 1A & B). As lesões mostrou apenas inflamação escassa caracterizada por alguns linfócitos esparsos ocasionais e coleção de histiócitos hemosiderina contendo (Figura 1C). Focal, houve interrupção abrupta de mídia com o recuo da lâmina elástica interna, fibromixóide hérnia de tecido para as aparências adventícia e microaneurysmal (Figura 2). pequenas artérias ocasionais mostrou espessamento da íntima, a fragmentação da lâmina elástica interna e atenuação da mídia. Não houve recurso evidente de fibrose e cicatrizes. Figura 1 Mediolysis dos meios de comunicação em baixa e alta (× 100) de ampliação (setas pretas). A. Nota mudanças consistentes com a fase de reparação com tecido de granulação que se estende sobre a camada íntima da parede arterial. ilhas B e C As setas pretas demarcar mediolysis na maior ampliação. A seta aponta brancos a pigmentação castanha da deposição de hemossiderina. × 40 - × 100. Nota o foco de células musculares intactas na área de perda total muscular medial.
Figura 2, o corte transversal de um hematoma de dissecação e o desenvolvimento de microaneurismas de acordo com lesão fase tardia × 20.
Acompanhamento Informatizado Tomography (CT) mesentérica Angiogram digitalizar 3 meses mais tarde mostrou nenhuma estrutura anomalia vascular significativa. Doze meses depois, o paciente permanece assintomática.
Discussão
SAM é condição vascular raro que é uma causa rara de hemorragia intra-abdominal sem explicação. Isto foi relatado pela primeira vez em 2004, na qual uma hemicolectomia emergência foi realizada para uma artéria mesentérica inferior agudamente sangramento [13]. A apresentação aguda é aquela de uma hemorragia intra-abdominal significativa levando ao choque hipovolémico. Mas SAM também pode se manifestar como consequente isquemia intestinal aguda a trombose ou dissecção da artéria afetada [14-20]. taxa de mortalidade de cerca de 50% tem sido relatada nesta fase aguda [13].
Este relatório destaca a apresentação do SAM com sangramento agudo exigindo estabilização hemodinâmica e hemostase. exames radiológicos, como Informatizado Tomography (CT) e angiografia pode revelar padrões consistentes com SAM, incluindo aneurismas simples ou múltiplas, dissecção, estenose e oclusão, mas estes podem não ser viável nos pacientes instáveis ​​e diagnóstico definitivo é geralmente só chegou a histologia [20 ].
SAM envolve principalmente os territórios esplâncnicas e cerebrais [6]. Os locais mais comuns são eixo celíaco, baço, mesentérica superior, renal e mesentérica inferior. O envolvimento da vasculatura cerebral é menos frequente, afetando uma população mais jovem [9]. Normalmente, os pequenos ramos imediatas das artérias afectadas mostram também características de SAM [4].
Vasoespasmo se pensa ser o agente etiológico subjacente baseado em características morfológicas e de ultra-estrutural [9, 10, 12]. Fatores, incluindo a hipóxia, vasopressores exógenos, hipertensão pulmonar, lesões do sistema nervoso central pode iniciar a disfunção do sistema parácrina endotelial causando vasoconstrição intensa.
Etiologia iatrogênica foi proposto com evidências implicando receptores adrenérgicos alfa-1 e beta-2 agonistas após lesões semelhantes foram induzidos em cães após a administração de ractopamina [12]. Em indústrias rurais, ractopamina é utilizado para ganho de peso e como um agente de partição. As autoridades reguladoras australianas proibir o uso de ractopamina na criação de bovinos e ovinos, mas ele é usado na agricultura carne de porco. Nosso paciente não estava tomando nenhum agonistas adrenérgicos a tratá-la comorbidades, e ela nega qualquer refeição de carne de porco conhecido nas semanas que antecederam a sua apresentação.
Uma selectividade regional de respostas endoteliais aos estímulos pode explicar o fato de que SAM é restrito a determinados leitos arteriais [10]. A endotelina-1 (ET-1) tem sido implicado na patogénese, uma vez que é sobre-expresso em células endoteliais SAM pode sintetizar-se rapidamente e libertar este agente pressor que pode causar a constrição do músculo liso e endoteliais e promover a proliferação de fibroblastos [10]. ET-1 também potencializa a atividade de norepinefrina e outros agentes pressóricos [7].
Pathologically SAM envolve duas fases, prejudicial e reparadora. A fase prejudicial começa com mediolysis e separação de mídia da adventícia [4]. O processo de lise envolve dois tipos de alterações degenerativas do músculo liso: vacuolização das células que apresentam conteúdo celular o mais claro e a contracção das células do músculo liso com picnose nuclear e eosinofilia granulares citoplasmáticos [10]. Essas alterações ocorrem tipicamente nos meios de comunicação externa com distribuição segmentar característica. A íntima e lâmina elástica interna são poupados [4]. As áreas líticas contêm restos celulares dentro de fluido de edema semelhante que possa causar curvando-se da parede [6]. Esta perda focal da parede muscular se manifesta como dilatação arterial na angiografia. Progressão resultado em mediolysis transmedial com perda de íntima criando lacunas arteriais em ponte por fibrina. Estes podem ampliar por desprendimento de conexões residuais para a parede e desenvolver aneurismas vasculares que é a característica angiográfica mais frequente de SAM [4, 9, 10]. Os aneurismas saculares menores podem diminuir de tamanho ou resolver, enquanto os maiores podem thrombose ou sangrar exigindo intervenção radiológica ou cirúrgica. Múltiplos aneurismas com distribuição segmentar levar a um colar de contas aparição na angiografia [4].
As lesões fase prejudiciais pode levar a dissecção entre a mídia exterior e adventícia. Dois tipos de dissecação são descritos; o hematoma de dissecação inicial /sangramento da lacuna, e dissecção secundária que ocorre na fase reparadora da SAM. O sangramento no último é obtido a partir dos vasos frágeis no tecido de granulação que preenche o defeito entre os meios exterior e a adventícia interrupção ao longo do tempo, resultando na formação de hematoma e dissecção.
Estenose e restringir os resultados do crescimento excessivo do tecido reparativo com extensão ao longo íntima formando placas. O lúmen pode então ser ainda mais limitado por trombose com a oclusão. Esses recursos podem ser notado no início da SAM ou semanas meses mais tarde, levando a circulação colateral e recanalização [4, 9]. lesões cicatrizadas mais velhos têm sido descritos como espessamento da camada íntima, distorção e reduplicação de lâmina elástica e neovascularização da mídia como também foi observado no nosso caso [6].
angiopatia venoso tem sido relatada a médio e grandes veias de tamanho adjacentes às artérias afectada por SAM. recursos descritos incluem a perda aleatória irregular dos meios de comunicação (traça aparência comido), plicatura da íntima sobrejacente e células endoteliais proeminentes que predispõem à formação de trombos. Em venopathy as células endoteliais e dos músculos lisos são coradas com ET-1, enquanto a patologia arterial demonstra ET-1 na adventícia e no tecido de granulação da fase reparadora. Mais estudos são necessários para elucidar totalmente ET-1 potencial papel na patogênese [7].
Assim achados angiográficos pode ser correlacionada com a fisiopatologia da SAM com dilatação arterial, single /aneurisma múltipla, dissecando hematoma, estenose arterial, e, finalmente arterial oclusão [4, 7, 9].
Como existem semelhanças clínicas e radiográficas entre Sam e displasia fibromuscular (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] uma relação entre as condições tem sido propostos. Lei sugeriu que SAM é uma variante da febre aftosa [22] enquanto Slavin acreditava que SAM poderia ser um precursor da febre aftosa com a fibrose reparativa transformando aos arteriais febre aftosa [1, 4, 6]. No entanto, existem diferenças entre SAM e da febre aftosa em idade e distribuição por sexo, locais, e apresentação [9] com a febre aftosa afetando principalmente jovens para mulheres de meia idade com uma predisposição para as artérias renais [9, 20, 21]. Potencialmente, casos assintomáticos de SAM sem dissecções e menor ou sem lacunas poderia evoluir para medial fibroplasia ou displasias perimedial, os dois tipos mais comuns de febre aftosa. SAM no entanto geralmente afeta grupos etários mais velhos onde as conexões musculares-estromal são pobres, resultando em lacunas e hemorragias maiores. Febre aftosa no entanto, ocorre em indivíduos mais jovens com ligações intactas explicando a apresentação diferente com isquemia e hipertensão devido a estenose reparadora [4].
Autoimunidade também tem sido proposta como um fator etiológico na patogênese da SAM. Imunoglobulina G, imunoglobulina M e C3a depósitos foram demonstradas em ambos os componentes vasculares intactas e envolvidos na SAM. Além disso, uma associação de condições auto-imunes, tais como doença de Crohn, lúpus eritematoso sistémico e a doença de Graves foi detectada [9] e degeneração cística da média, também foi descrito coexistindo com SAM [23].
Uma combinação de características patológicas e resultados clínicos pode ajudar a diferenciar SAM de outras condições, incluindo vários vasculites, doença do tecido conectivo, infecções (aneurismas micóticos e endocardite), aterosclerose, e defeitos vasculares hereditárias [20]. A discriminação de uma vasculite sistémica é particularmente crítico uma vez que os corticosteróides e agentes imunossupressores terapêuticos são contra-indicados em SAM como eles podem induzir septicemia iatrogénica [1, 2, 20]. vasculite mediada imune é geralmente diagnosticada com base na inflamação trans-arterial e necrose fibrinóide. Finalmente, aneurismas dissecando [1, 4], de outros tipos são reconhecidos por rasgamento e ruptura da íntima de vasovasorum que é uma patogénese diferente de SAM [20]. Não houve achados histológicos que apoiam o diagnóstico de vasculite em nosso caso.
Conclusão
Em resumo, SAM pode se apresentar com início súbito de hemorragia intra-abdominal, hemorragia retroperitoneal, ou hemorragia cerebral e o diagnóstico deve ser considerado em casos de hemorragia intra-abdominal sem explicação. Caso condição de autorização de investigação angiografia do paciente pode revelar vários padrões não específicos que podem ser sugestivos de SAM. Um diagnóstico definitivo é baseado na avaliação patológica dos vasos envolvidos que requer extensa amostragem e análise aprofundada. Após o tratamento agudo, investigações devem ser realizados para excluir outras anormalidades vasculares. ressuscitação eficaz e intervenção cirúrgica usando princípios de controlo de danos pode conseguir bons resultados de sobrevivência. Uma maior consciência é necessária para diagnosticar e tratar esta entidade clínica rara.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista
abreviações
SAM:.
Arterial segmentar mediolysis
CT: tomografia Computadorizada
ET-1:
endotelina 1
Febre Aftosa:.
fibromuscular displasia

Declarações
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os autores declaram que não têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
AT, SS, AJM estavam envolvidos com a gestão de paciente e preparação do manuscrito. CH estava envolvido na preparação das informações histológicos e imagens, NDM concebeu o relatório e participou na coordenação e elaboração do relatório dando final da versão a ser publicada. Todos os autores revisaram e aprovaram a versão final.

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