Segmentale arterielle mediolysis von links Magenarterie: ein Fallbericht und pathology

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segmentale arterielle mediolysis von.? Magenarterie links: ein Fallbericht und der Pathologie
Zusammenfassung
Hintergrund
segmentale arterielle mediolysis (SAM) ist eine seltene, nicht entzündliche Gefäßerkrankung, die mit massiven Blutungen darstellen kann, die ohne prompte chirurgische zum Tod führen Intervention.
Fall Präsentation
eine 60 Jahre alte Aboriginal weiblich präsentiert mit lebensbedrohlichen, spontan intra-abdominale Blutung einen Notfall Laparotomie erfordert. Die Quelle der Blutung wurde gefunden linken Magen-Arterie zerrissen zu werden. Insgesamt Gastrektomie wurde als Schadenskontrollverfahren durchgeführt. Eine inszenierte Roux-en-Y Ösophago-Jejunostomie mit Jagd Lawrence Beutel Wiederaufbau wurde später 36 Stunden durchgeführt. Die histopathologische Befunde ergab Hinweise auf nicht-entzündliche segmentale Gefäßschäden mit microaneurysm, im Einklang mit segmentale arterielle mediolysis.
Fazit
Prompt Reanimation und chirurgische Eingriffe können die Morbidität und Mortalität in dieser seltenen klinische Einheit zu verringern.
Keywords
segmentale arterielle mediolysis Haemorrhage Pathologie Aneurysma Vaskulitis Hintergrund
segmentale arterielle mediolysis (SAM) ist eine seltene nicht-entzündliche und nicht-atherosklerotische zuerst bei erwachsenen Autopsieproben von Slavin und Gonzalez Gefäßerkrankung im Jahr 1976 [1, 2]. Fälle von ähnlichen Morphologie in epikardialen Koronararterien von Neugeborenen hatte vor, dass im Jahr 1949 von Gruenwald berichtet [3].
Slavin zunächst den Begriff segmentale Mediolytic Arteriitis verwendet, um die Einheit zu beschreiben, aber ein Jahrzehnt später vorgeschlagen SAM als geeignetere beschreibender Begriff für diesen Prozess der Abwesenheit von entzündlichen Ätiologie in Sicht, und ein Mangel an klinischen und Laboranzeichen für Vaskulitis bei den betroffenen Patienten [4].
SAM umfasst charakteristisch kleine bis mittelgroße muskulösen Bauch-und Viszeralarterien, aber Lungen [2, 5] und zerebrale [6] Fälle berichtet. Beide Geschlechter sind gleichermaßen mit Vorherrschaft in der mittleren Alters und ältere Menschen betroffen [7-11].
A vasospastischer Ätiologie ist für die Pathogenese der SAM vorgeschlagen worden [7, 11, 12]. Pathologisch SAM umfasst eine schädigende und reparative Phase. Die Schädigung Phase beginnt mit mediolysis und Trennung von Medien von Adventitia [4]. Die Lyse erfolgt segmentally in den Medien, die Intima zu schonen. Dieser Schwerpunkt Verlust der Muskelwand manifestiert sich als arterielle Dilatation mit Progression in arteriellen Lücken resultierenden und /oder arteriellen dissection.with die Lücken durch Fibrin und Granulationsgewebe überbrückt arterielle. Diese können durch Ablösung von Restverbindungen an der Wand vergrößern und Gefäßaneurysmen zu entwickeln.
Die schädigende Phase Läsionen Präparation zwischen den äußeren Medien und der Adventitia führen kann. Zwei Arten von dissection beschrieben; die anfängliche Sezieren Hämatome /Blutungen aus dem Spalt, und sekundäre Dissektion in der reparative Phase von SAM auftritt. Die Blutung in der letzteren von den zerbrechlichen Gefäße im Granulationsgewebe abgeleitet, die den Defekt zwischen den äußeren Medien und der Adventitia stören im Laufe der Zeit füllt, wodurch die Hämatome und Dissektion. Stenosen und Verengung ergibt sich aus Überwucherung reparative Gewebe mit der Erweiterung über die Intima bilden Plaques. Das Lumen kann dann weiter durch eine Thrombose mit Okklusion [1, 3, 4, 12] verengt.
Mehrere identifizierbare unspezifischen angiographische Muster Es gibt die suggestive von SAM sind, aber Pathologie bleibt als definitive diagnostische Goldstandard. Die Patienten können durch Gefäßembolisation oder chirurgische Resektion behandelt werden. Die Art und Verlauf der Krankheit kann sehr variabel sein, mit subklinischer sowie akute Präsentationen, die ähnlich wie verzögerte symptomatische Dissektionen oder arterielle Läsionen führen kann Dysplasie fibromuskuläre [4]. Aufgrund der relativen Knappheit von Berichten gesteigertes Bewusstsein diese seltene Erkrankung zu diagnostizieren und zu behandeln erforderlich ist.
Fall Präsentation
Ein 60- Jahre alten Aboriginal weiblich, unserer Notaufnahme folgenden Zusammenbruch zu Hause vorgestellt. Sie war auf Warfarin für paroxysmalem Vorhofflimmern und Mitralinsuffizienz und ihre Krankengeschichte inklusive Hypertonie, Hypercholesterinämie, Depression und cerebro vaskuläre Unfall ohne Nachwirkung
Bei Vorlage sie gerührt wurde. ihre Herzfrequenz betrug 96 /min und der systolische Blutdruck betrug 70 mm Quecksilbersäule. Die klinische Untersuchung zeigte einen aufgeblähten Bauch mit generali Zärtlichkeit. Laboruntersuchung ergab, Hämoglobin von 48 g /l, Leukozytenzahl von 19,3 × 10 /L und International Normalized Ratio (INR) von 1,7. Venöse Blutgase zeigte pH-Wert von 7,3 und ein Laktat von 6,03.
Sie mit intravenösen Flüssigkeiten, roten Blutkörperchen und gefrorenem Frischplasma wieder zum Leben erweckt wurde. Sie hatte einen Herzstillstand während der Reanimation und Herz-Lungen-Reanimation wurde mit guten Ergebnissen durchgeführt. Eine dringende Laparotomie wurde offensichtlich intraabdominalen Blutung durchgeführt.
Laparotomie zeigte 3 Liter freie intraperitoneale Blut und ein großes Hämatom das kleinere Kurve, Oberkörper des Magens und des Magen und Speiseröhren-Kreuzung beteiligt sind. Das Hämatom wurde erweitert mit aktiven Blutungen aus der linken Magen-Arterie und seine Zweige. Lokale Maßnahmen, um die Blutung in diesem instabilen Patienten zu steuern, ist fehlgeschlagen und eine Gastrektomie musste durchgeführt werden.
Schadensbegrenzung Grundsätze aufgrund der hämodynamischen Instabilität und den Wiederaufbau mit Heften ihrer Speiseröhrenstumpf latenten angewendet wurden. Ein Bauch Vakuum unterstützte Verschluss (VAC ™) Verband angelegt und sie auf die Intensivstation verlegt wurde, wo sie stabilisiert und ihre Gerinnungsstörung korrigiert TÜV-Roux-en-Y oesophago- jejunal Anastomose mit Hunt -. Lawrence Beutel Wiederaufbau und eine Fütterung Jejunostomie wurde später 36 Stunden durchgeführt. Fünf Tage später, ein gastrograffin schlucken anastomotic Integrität demonstriert; sie wurde auf eine Diät begonnen und 14 Tage nach der Aufnahme entlassen.
histologische Auswertung der Gastrektomie Probe und umfangreiche Auswahl der Schiffe, die die diagnostische Hinweise aufgedeckt. Die 1A, B und 2 zeigen SAM in der reparative Phase mit erheblichen Segment Unterbrechung der Medien durch ausgeprägte fibromyxoid Proliferation und deutliche Steigerung der Intima in den mittelgroßen Arterien, mit Granulationsgewebe Lücken zu schließen und sich über die Intima der Arterienwand Inseln . In anderen Bereichen der Arterien wird oft Abschwächung der Medien die mit Spaltbildung nur durch einbehaltene inneren elastischen und Intima verhindert (1A & B). Die Läsionen zeigten nur spärlich von einigen gelegentlichen spärlich Lymphozyten gekennzeichnet Entzündung und Sammlung von Hämosiderin enthält Histiozyten (1C). Fokal gab es abrupte Unterbrechung der Medien mit Rückstoß des inneren elastischen Lamina, fibromyxoid Gewebe Herniation in die Adventitia und microaneurysmal Erscheinungen (Abbildung 2). Gelegentliche kleine Arterien zeigte Verdickung der Intima, innere elastische Lamina Fragmentierung und Dämpfung von Medien. Es gab keine offensichtliche Funktion der Fibrose und Vernarbung. Figur 1 Mediolysis der Medien bei niedrigen und hohen (× 100) Vergrößerung (schwarze Pfeile). A. Hinweis Änderungen, die mit reparative Phase mit Granulationsgewebe die Intima der Arterienwand Inseln erstreckt. B und C Die schwarzen Pfeile abgrenzen mediolysis auf höherer Vergrößerung. Die weißen Pfeil auf braune Pigmentierung von Hämosiderinablagerungen. · 40 - · 100. Beachten Sie den Fokus von intakten Muskelzellen in Bereich der Totalverlust medialen Muskel.
2 Der Querschnitt eines Sezieren Hämatom Abbildung und die Entwicklung von microaneurysm mit späten Stadium Läsion × 20 zu halten.
Follow-up-Computertomographie (CT) Mesenteriale Angiogram scannen 3 Monate später zeigte keine signifikante Anomalie Gefäßstruktur. Zwölf Monate später, der Patient bleibt asymptomatisch.
Diskussion
SAM ist selten Gefäß Zustand, ist eine ungewöhnliche Ursache für unerklärliche intra-abdominale Blutungen. Dies wurde erstmals im Jahr 2004 gemeldet, wo ein Notfall Hemikolektomie für eine akut blut A. mesenterica inferior durchgeführt wurde [13]. Die akute Präsentation ist, dass von einer signifikanten intra-abdominale Blutung zu hypovolämischen Schock führt. Aber SAM kann auch manifestieren sich als akute Darm-Ischämie daraus folgenden oder Dissektion der betroffenen Arterie Thrombose [14-20]. Die Sterblichkeitsrate von etwa 50% wurde in dieser akuten Phase berichtet [13].
Dieser Bericht unterstreicht die Präsentation von SAM mit akuten Blutungen hämodynamische Stabilisierung und Hämostase erforderlich ist. Bildgebende Untersuchungen wie Computertomographie (CT) und Angiographie können offenbaren Muster im Einklang mit SAM einschließlich einzelner oder mehrerer Aneurysmen, Dissektion, Stenose und Okklusion, aber diese können nicht machbar sein, in den instabilen Patienten und definitive Diagnose wird in der Regel nur bei Histologie angekommen [20 ].
SAM vor allem die splanchnic und zerebrale Gebiete beinhaltet [6]. Die häufigsten Lokalisationen sind Coeliaca, Milz-, mesenterica superior, Nieren- und mesenterica inferior Arterien. Die Beteiligung von zerebralen Gefäßen ist weniger häufig, eine jüngere Bevölkerung betroffen ist [9]. Üblicherweise werden die unmittelbaren kleinen Zweigen der betroffenen Arterien zeigen auch Merkmale von SAM [4].
Vasospasmus wird angenommen, dass die zugrunde liegende ursächliche Mittel zu sein basierend auf morphologischen und ultrastrukturelle Merkmale [9, 10, 12]. Faktoren wie Hypoxie, exogene Vasopressoren, pulmonale Hypertonie, ZNS-Läsionen können die Dysfunktion von endothelialen parakrine System verursachen intensive Vasokonstriktion initiieren.
Iatrogenic Ätiologie wurde mit dem Nachweis Verwicklung alpha-1-adrenergen Rezeptoren und Beta-2-Agonisten nach ähnlichen Läsionen vorgeschlagen wurden bei Hunden nach Verabreichung von Ractopamin [12] induziert. In ländlichen Industrien wird für die Gewichtszunahme und als Verteilungsmittel ractopamine verwendet. Australischen Regulierungsbehörden verbieten die Verwendung von ractopamine in Rindfleisch und Schafhaltung, aber es wird in Schweinefleisch Landwirtschaft verwendet. Unser Patient nahm keine adrenergen Agonisten ihre Co Morbiditäten zu behandeln, und sie lehnt jede bekannte Schweinefleisch Mahlzeit in den nächsten Wochen zu ihrer Präsentation führt.
Eine regionale Selektivität der endothelialen Reaktionen auf die Reize erklären kann, die Tatsache, dass SAM beschränkt bestimmte arterielle Betten [10]. Endothelin-1 (ET-1) wurde in der Pathogenese beteiligt, wie es in SAM Endothelial-Zellen überexprimiert wird synthetisieren und freisetzen kann schnell diese pressor Mittel, das der glatten Muskulatur Verengung verursachen und fördern Endothel- und Fibroblastenproliferation [10]. ET-1 potenziert auch die Aktivität von Noradrenalin und andere pressor Mittel [7].
Pathologisch SAM erfolgt in zwei Phasen, schädlichen und reparative. Die Schädigung Phase beginnt mit mediolysis und Trennung von Medien von Adventitia [4]. Die lytische Verfahren beinhaltet zwei Arten von degenerativen Veränderungen der glatten Muskulatur: Vakuolisierung von Zellen als klare Zellinhalt und Kontraktion der glatten Muskelzellen mit Kernpyknose und zytoplasmatische granuläre Eosinophilie [10] präsentiert. Diese Änderungen treten in der Regel in der äußeren Medien mit charakteristischen Segmentverteilung. Die Intima und innere elastische Lamina geschont [4]. Die lytischen Bereiche enthalten zellulären Reste innerhalb Ödeme artigen Flüssigkeit, die von der Wand [6] kann es zu beugen. Dieser Schwerpunkt Verlust der Muskelwand manifestiert sich als arterielle Dilatation auf Angiographie. Progression führt zu transmediales mediolysis mit dem Verlust der Intima von Fibrin arteriellen Lücken überbrückt zu schaffen. Diese können durch Ablösung von Restverbindungen an der Wand vergrößern und Gefäßaneurysmen zu entwickeln, die die häufigste angiographischen Funktion von SAM [4, 9, 10]. Die kleineren saccular Aneurysmen können in der Größe zu verringern oder zu beheben, während die größeren Thrombose oder bluten radiologisch oder einen chirurgischen Eingriff erfordern. Multiple Aneurysmen mit Segmentverteilung führen zu einer Kette von Perlen Aussehen auf Angiographie [4].
Die schädigende Phase Läsionen Präparation zwischen den äußeren Medien und der Adventitia führen kann. Zwei Arten von dissection beschrieben; die anfängliche Sezieren Hämatome /Blutungen aus dem Spalt, und sekundäre Dissektion in der reparative Phase von SAM auftritt. Die Blutung in der letzteren von den zerbrechlichen Gefäße im Granulationsgewebe ableitet, die den Fehler zwischen den äußeren Medien und die Adventitia über die Zeit zu stören füllt, wodurch die Hämatome und Dissektion.
Stenosis und Verengung ergibt sich aus Überwucherung reparative Gewebe mit Verlängerung über die Intima bilden Plaques. Das Lumen kann dann weiter durch eine Thrombose mit Okklusion verengt. Diese Komponenten könnten zu Beginn der SAM oder Wochen-Monate darauf hingewiesen, später Collateralkreislauf und Rekanalisation führenden [4, 9]. Ältere Läsionen geheilt wurden als Verdickung der Intima, Verzerrung und reduplication von Elastica und Neovaskularisation von Medien als auch in unserem Fall festgestellt wurde [6].
Venöse Angiopathie hat im mittleren bis großen Venen neben den Arterien berichtet betroffen von SAM. Beschrieben Features sind planlos lückenhaft Verlust von Medien (Motten gefressen Aussehen), wendung von darüber liegenden Intima und prominente Endothelzellen prädisponieren Thrombusbildung. In venopathy werden die Endothel- und glatten Muskelzellen gefärbt mit ET-1 während arteriellen Pathologie zeigt ET-1 in der Adventitia und im Granulationsgewebe der reparativen Phase. Weitere Studien sind erforderlich, ET-1 mögliche Rolle in der Pathogenese vollständig elucidate [7].
So angiographischen Befunde können zur Pathophysiologie von SAM mit arteriellen Dilatation, single /multiple Aneurysmen, Sezieren Hämatom, arterielle Stenose korreliert werden, und schließlich eine arterielle Okklusion [4, 7, 9].
Da es klinische und radiologische Ähnlichkeiten zwischen SAM und Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] eine Beziehung zwischen den Bedingungen hat vorgeschlagen worden. Lei schlug vor, dass SAM eine Variante von Maul- und Klauenseuche ist [22], während Slavin angenommen, dass SAM eine Vorstufe von Maul- und Klauenseuche mit der reparative Fibrose könnte die Umwandlung der MKS auf eine arterielle [1, 4, 6]. Es gibt jedoch Unterschiede zwischen SAM und MKS in Alters- und Geschlechtsverteilung, Websites und Präsentation [9] mit MKS in erster Linie junge beeinflussen zu Frauen mittleren Alters mit einer Prädisposition für die Nierenarterien [9, 20, 21]. Potentiell könnte asymptomatische Fälle von SAM ohne Dissektionen und geringe oder gar keine Lücken entstehen Fibroplasie oder perimedial Dysplasien, die beiden häufigsten Arten von Maul- und Klauenseuche nach medial. SAM jedoch betrifft meist ältere Altersgruppen, wo Muskel-Stroma-Verbindungen sind schlecht, was zu größeren Lücken und Blutungen. FMD jedoch mit intaktem Verbindungen in jüngeren Individuen auftritt, die andere Darstellung mit Ischämie und Hypertonie aufgrund reparative Stenose erklären [4].
Autoimmunity auch als ätiologischer Faktor bei der Pathogenese von SAM vorgeschlagen. Immunoglobulin G, Immunglobulin M und C3a Ablagerungen wurden in beiden intakten und beteiligten Gefäß Komponenten in SAM demonstriert. Darüber hinaus wurde eine Vereinigung von Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn, systemischem Lupus erythematodes, und Graves-Krankheit wurde festgestellt [9] und zystischer medialer Degeneration hat auch mit SAM koexistieren [23] beschrieben. Eine Kombination von pathologischen Merkmale
und klinische Befunde kann helfen SAM von anderen Bedingungen einschließlich der verschiedenen Vaskulitiden, Bindegewebserkrankungen, Infektionen (mykotische Aneurysmen und Endokarditis), Arteriosklerose und vererbte Gefäßdefekten [20] zu unterscheiden. Die Unterscheidung von systemischer Vaskulitis ist besonders kritisch, da die therapeutische Kortikosteroide und Immunsuppressiva in SAM kontraindiziert sind, da sie iatrogenen Sepsis induzieren kann [1, 2, 20]. Immun-vermittelte Vaskulitis ist in der Regel auf Basis von trans-arteriellen Entzündungen und fibrinoide Nekrose diagnostiziert. Schließlich Sezieren Aneurysmen [1, 4], andere Typen werden durch intimale Reiß- und Ruptur vasovasorum erkannt, die eine andere Pathogenese von SAM ist [20]. Es gab keine histologischen Befunde die Diagnose einer Vaskulitis in unserem Fall zu unterstützen.
Fazit
Zusammenfassend kann SAM präsentiert mit dem plötzlichen Auftreten von intra-abdominale Blutungen, retroperitoneale Blutungen oder Gehirnblutung und die Diagnose sollte in den Fällen in Betracht gezogen werden ungeklärter intra-abdominale Blutung. Sollte sich der Zustand erlauben Untersuchung Angiographie des Patienten kann mehrere nicht-spezifische Muster offenbaren, die suggestive von SAM sein kann. Eine definitive Diagnose wird auf pathologische Auswertung der beteiligten Schiffe zugrunde, die umfangreiche Probenahme und gründliche Bewertung erfordert. Nach einer akuten Behandlung sollten Untersuchungen durchgeführt werden, um andere vaskuläre Anomalien auszuschließen. Effektive Reanimation und chirurgische Eingriffe Schadenskontrolle Prinzipien können gute Überleben Ergebnisse erzielen. Ein erhöhtes Bewusstsein ist erforderlich, um diese seltene klinische Entität zu diagnostizieren und zu behandeln.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Fallbericht und die begleitenden Bilder erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
SAM:.
Segmentale arterielle mediolysis
CT:
Computertomograph
ET-1:
Endothelin 1
MKS:.
Fibromuskuläre Dysplasie

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die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Beiträge der Autoren
AT, SS, AJM wurden mit Patientenmanagement und die Vorbereitung des Manuskripts beteiligt. CH wurde bei der Herstellung der histologischen Informationen und Bilder beteiligt sind, konzipiert NDM den Bericht und nahm an Koordination und Ausarbeitung des Berichts Finale der Version geben veröffentlicht werden. Alle Autoren haben überprüft und genehmigt die endgültige Version.

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