Сегментные артериальной mediolysis левой желудочной артерии: клинический случай и обзор pathology

Открыть экспертного обзора <р> Эта статья содержит обзор докладов Open Peer доступны
<р> Как работает Open Peer работы Обзор
Сегментные артериальную mediolysis из.? левой желудочной артерии: клинический случай и обзор патологии
Аннотация
фон
Сегментные артериальной mediolysis (SAM) является редким, не воспалительное сосудистое заболевание, которое может представлять с массивным кровотечением, которое может привести к смерти без хирургического быстрое вмешательство.
Клинический случай
60 лет аборигенам женщина имела с опасными для жизни, спонтанная внутрибрюшное кровотечение требует экстренного лапаротомии. Было обнаружено, что источник кровотечения, чтобы быть разорван левой желудочной артерии. В общей сложности гастроэктомия была выполнена в виде процедуры контроля повреждений. Постепенное Ру-ан-Y oesophago эюностомия с реконструкцией мешок Hunt Лоуренс был проведен тридцать шесть часов спустя. Гистопатологические выявлены факты невоспалительного сегментарного повреждения сосудов с микроаневризм, в соответствии с сегментарной артериальной mediolysis.
Вывод
Подскажите реанимационное и хирургическое вмешательство может снизить заболеваемость и смертность в этой редкой клинической сущности.
Ключевые слова <бр> Сегментные артериальная mediolysis Кровотечение Патология Аневризма васкулит фон
Сегментные артериальная Mediolysis (SAM) является редким невоспалительная и не атеросклеротическое сосудистое заболевание впервые описано в образцах взрослых аутопсии по Славина и Гонсалес в 1976 г. [1, 2]. Случаи подобной морфологии в эпикардиальные коронарных артерий новорожденных было зарегистрировано до этого в 1949 году Грюнвальд [3].
Славин первоначально использовали термин Сегментные Mediolytic АРТЕРИИТ описать сущность, однако десять лет спустя предложил SAM, как более подходящий описательный термин для этого процесса ввиду отсутствия каких-либо воспалительных этиологии, а также отсутствие клинических и лабораторных признаков васкулита у пострадавших пациентов [4].
SAM характерно предполагает малого и среднего размера мышечной брюшной полости и внутренних органов артерий, но легочный [2, 5] и церебральный [6] также приведены случаи. Оба пола в равной степени затронуты с преобладанием в среднего возраста и пожилых людей [7-11].
Вазоспастический этиология была предложена для патогенеза SAM [7, 11, 12]. Патологически SAM включает в себя вредную и репаративной фазы. Поражающий фаза начинается с mediolysis и разделения сред от адвентиции [4]. Лизис происходит сегментально в средствах массовой информации, не щадя интиму. Это фокусного потеря мышечной стенки проявляется как артериальной дилатации с прогрессированием в результате артериальных пробелов и /или артериальной dissection.with артериальных зазорах мостиком фибрином и грануляционной ткани. Они могут увеличить путем выделения остаточных соединений к стене и развитие сосудистых аневризм.
Повреждающего фазовые повреждения могут привести к рассечение между внешними средствами массовой информации и адвентиции. Два типа диссекции описаны; начальная рассечения гематома /кровотечение из щели, и вторичное вскрытие происходит в репаративной фазе SAM. Кровотечение в последнем происходит от хрупких сосудов в грануляционной ткани, заполняющей дефект между внешними и адвентициальной срыве с течением времени, что приводит к гематомы и рассечения. Стеноз и сужающие результаты разрастание репаративной ткани с расширением над интиме, образуя бляшки. Просвет может быть дополнительно сужен тромбозом с окклюзии [1, 3, 4, 12].
Есть несколько идентифицируемых неспецифические ангиографические узоры, которые наводит на мысль о SAM, но патология остается в качестве определенного диагностического золотого стандарта. Пациенты могут быть обработаны сосудистой эмболизации или хирургической резекции. Характер и течение болезни может быть весьма переменная, с субклинической, а также острых презентаций, которые могут привести к задержке симптоматических вскрытий или поражения артерий, похожими на фибромускулярных дисплазии [4]. Из-за относительного дефицита докладов повышение уровня информированности требуется для диагностики и лечения этого редкого состояния.
Клинический случай
A 60- летний аборигенам женщина, представленный на нашем отделении неотложной помощи следующего обрушения дома. Она была на варфарин пароксизмальной мерцательной аритмией и митральной регургитации и ее истории болезни гипертензия, гиперхолестеринемия, депрессия и церебральная сосудистая аварии без какого-либо остаточного эффекта
На презентации, она волновалась. ее частота сердечных сокращений 96 /мин и систолическое артериальное давление составляло 70 мм ртутного столба. Клинический осмотр показал вздутие живота с генерализованной нежностью. Лабораторные исследования выявили Гемоглобин 48 г /л, количество лейкоцитов в крови 19,3 × 10 /л и международного Нормализованная отношение (МНО) 1.7. Венозные газы крови показали, рН 7,3, и лактата 6.03.
Она реанимирован с внутривенными жидкостями, эритроцитах и ​​свежезамороженной плазмы. Она была остановка сердца во время реанимации и сердечно-лёгочная реанимация была выполнена с хорошим исходом. Актуальной лапаротомию проводили для явного внутрибрюшного кровотечения.
Лапаротомию показал 3 литра свободного внутрибрюшинного крови и крупная гематома с участием меньшей кривой, верхней части тела желудка и желудочно-пищеводным стык. Гематома расширяется с активным кровотечением из левой желудочной артерии и ее ветвей. Локальные меры, чтобы контролировать кровотечение в этом нестабильном пациента не удалось, и в общей сложности гастроэктомия должны были быть выполнены. Принципы управления
Повреждения были применены из-за нестабильности гемодинамики и реконструкции отсроченного с сшивание ее пищеводного культи. Брюшной полости вакуумным усилителем закрытия (VAC ™) туалетный была применена, и она была переведена в отделение интенсивной терапии, где она стабилизирована и ее коагулопатии скорректированного
A Ру-ан-Y oesophago- тощей анастомоз с Hunt -. Реконструкции сумка Лоуренс и кормление эюностомия было проведено тридцать шесть часов спустя. Пять дней спустя, gastrograffin ласточки продемонстрировал анастомоза целостность; она была начата на диете и выписали через 14 дней после приема.
гистологического оценку Гастрэктомия образца и обширной выборки сосудов выявлены диагностические ключи. Фигуры 1А, В и 2 показаны SAM в репаративной фазе со значительным нарушением сегментарной СМИ выраженной fibromyxoid пролиферации и отмеченного расширением интиме в умеренных размеров артерий, с заполнением грануляционной ткани пробелов и расширения над интиме стенок островов артерий , В других областях артерий, там часто отмечается ослабление СМИ с образованием зазора только предотвращен нераспределенной внутренней упругой и интимы (рис 1А &Amp; B). Поражения показали лишь мизерную воспаление характеризуется некоторыми случайными редкими лимфоцитами и коллекции гемосидерина гистиоцитов, содержащих (рис 1C). Централизовано, была резкая разрушение среды с откате внутренней упругой пластинки, fibromyxoid грыжа ткани в адвентиции и microaneurysmal выступлений (рисунок 2). Отдельные мелкие артерии показали утолщение интимы, внутренней фрагментации упругой пластинки, а также ослабление СМИ. Там не было очевидным признаком фиброза и рубцевания. Рисунок 1 Mediolysis средств массовой информации при низких и высоких (× 100) Увеличение (черные стрелки). A. Примечание Изменения, совместимые с репаративной фазы с грануляционной ткани простирается по интиме артериальной стенки островов. B и C Черные стрелки разграничить mediolysis на большем увеличении. Белая стрелка указывает на коричневой пигментации осаждения гемосидерина. × 40 - × 100. Обратите внимание, фокус интактных мышечных клеток в области общей медиальной потери мышечной массы.
Рисунок 2 поперечное сечение рассекает гематомы и развитие микроаневризм в соответствии с поздней стадии поражения × 20.
Последующая деятельность по итогам компьютеризированной томографии (КТ) Mesenteric Angiogram сканирование через 3 месяца не показали существенной сосудистой структуры ненормальность. Двенадцать месяцев спустя, пациент остается бессимптомным.
Обсуждение
SAM редкое сосудистое состояние, которое является необычной причиной необъяснимого внутрибрюшного кровотечения. Это впервые было сообщено в 2004 году, где аварийный гемиколэктомия проводили для острой кровотечения нижней брыжеечной артерии [13]. Острую презентации является то, что значительного внутрибрюшного кровотечения приводит к гиповолемического шока. Но SAM может также проявляться как острая кишечная ишемия следствие к тромбозу или рассечения пораженной артерии [14-20]. Уровень смертности около 50% было сообщено в этой острой фазе [13].
В настоящем докладе освещаются презентация SAM с острым кровотечением, требующих стабилизации гемодинамики и гемостаза. Радиологические исследования, такие как компьютеризированной томография (КТ) и ангиографии может выявить закономерности в соответствии с SAM в том числе одного или нескольких аневризм, рассечения, стеноза и окклюзии, но это может оказаться невозможным в нестабильных пациентов и окончательный диагноз, как правило, только прибыл в гистологии [20 ].
SAM в основном включает в себя висцеральной и церебрального территории [6]. Наиболее распространенные сайты оси целиакией, селезеночной, верхней брыжеечной, почек и нижней брыжеечной артерии. Участие церебральной сосудистой сети реже, затрагивающей молодое население [9]. Как правило, непосредственные малые ветви пораженных артерий также показывают признаки SAM
Вазоспазм считается основной этиологический агент на основе морфологического и ультра-структурных особенностей [9, 10, 12] [4].. Факторы, в том числе гипоксии, экзогенных вазопрессорами, легочная гипертензия, центральная система поражения нервной системы могут инициировать дисфункции эндотелия паракринной системы вызывает интенсивную вазоконстрикцию.
Ятрогенных этиологию было предложено с доказательной вовлекая альфа-1 адренорецепторов и бета-2-агонистов после подобных поражений вызывали у собак после введения рактопамин [12]. В сельской промышленности, рактопамин используется для увеличения веса и в качестве разделительного агента. Австралийские регулирующие органы запретить использование рактопамина в говядине и овцеводством, но она используется в сельском хозяйстве свинины. Наш пациент не принимал никаких адренергических агонистов для лечения ее партнер заболеваемости среди, и она отрицает любую известную свиную еду в течение нескольких недель до ее презентации.
Региональной селективности эндотелиальных реакций на раздражители можно объяснить тот факт, что SAM ограничен к некоторым артериальных руслах [10]. Эндотелин-1 (ЕТ-1) участвует в патогенезе как он избыточно экспрессируется в клетках САМ Эндотелиальные может синтезировать и быстро высвобождают этот прессорных агент, который может привести к сужению гладкой мышцы и способствовать эндотелиальных и пролиферации фибробластов [10]. ЕТ-1 также потенцирует активность норадреналина и других прессорных агентов [7].
Патологически СЭМ включает в себя две фазы, вреден и репаративные. Поражающий фаза начинается с mediolysis и разделения сред от адвентиции [4]. Процесс литический включает в себя два вида дегенеративных изменений гладких мышц: вакуолизация клеток, представляющих, как ясно клеточное содержимое и сжатие клеток гладкой мускулатуры с ядерными пикноза и цитоплазматических гранул эозинофилов [10]. Эти изменения, как правило, происходят во внешней среде с характерным распределением сегментарный. Интимы и внутренней упругой пластинки избавлены [4]. Литическую области содержат клеточные остатки внутри отеков, как жидкости, которые могут вызвать перекоса стенки [6]. Это фокусного потеря мышечной стенки проявляется как артериальной дилатации на ангиографии. Результаты прогрессию в transmedial mediolysis с потерей интиме артерий, создавая пробелы мостиком фибрином. Они могут увеличить путем выделения остаточных соединений к стене и развитие сосудистых аневризм, которая является наиболее частой ангиографические особенностью SAM [4, 9, 10]. Чем меньше мешотчатых аневризмы может уменьшиться в размерах или разрешить, в то время как более крупные из них могут тромбировать или кровоточить требует рентгенологического или хирургического вмешательства. Множественные аневризмы с распределением сегментарный приводят к череде появления бусами на ангиографии [4].
Повреждающего фазовые повреждения могут привести к рассечение между внешними средствами массовой информации и адвентиции. Два типа диссекции описаны; начальная рассечения гематома /кровотечение из щели, и вторичное вскрытие происходит в репаративной фазе SAM. Кровотечение в последнем происходит от хрупких сосудов в грануляционной ткани, заполняющей дефект между внешними и адвентициальной срыве с течением времени, что приводит к гематомы и рассечения.
Стеноз и сужающие результаты разрастание репаративной ткани с расширением над интимы формирования бляшек. Полость может быть затем дополнительно сужен тромбозом с окклюзией. Эти особенности можно отметить в начале SAM или недель-месяцев спустя, ведущие к коллатерального кровообращения и реканализации [4, 9]. Более поздние зажили повреждения были описаны как утолщением интимы, искажение и удвоением упругой пластинки и неоваскуляризации средств массовой информации, как это было также отмечено в нашем случае [6].
Венозный ангиопатия сообщается в средних и больших размеров вен, прилегающих к артериям пострадавших от SAM. Описанные особенности включают бессистемный пятнистый потери СМИ (моли съедено внешний вид), пликация вышележащих интиме и видные эндотелиальные клетки, предрасполагающие к образованию тромба. В venopathy клетки эндотелия и гладкой мускулатуры окрашивают ЕТ-1 в то время как артериальной патологии демонстрирует ЕТ-1 в адвентиции и в гранулированной ткани репаративной фазы. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы в полной мере пролить свет ET-1 потенциальная роль в патогенезе [7]. Таким образом
ангиографические результаты могут быть соотнесены с патофизиологии SAM с артериальной дилатации, одного /нескольких аневризмы, рассекает гематомы, стеноза артерии, и, наконец, артериальной окклюзия [4, 7, 9].
Как есть клинические и радиологические сходство между SAM и фибромускулярных дисплазия (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] связь между условиями имеет было предложено. Лей предположил, что SAM представляет собой вариант ящуром [22] в то время как Славин считали, что SAM может быть предшественником ящур с репаративной фиброза преобразующей к артериальной FMD [1, 4, 6]. Тем не менее, существуют различия между SAM и ящуром в возрасте и мужчин и женщин, сайты и презентации [9] с ящуром в первую очередь влияет на молодого и среднего возраста женщин с предрасположенностью для почечных артерий [9, 20, 21]. Потенциально, бессимптомные случаи SAM без вскрытий и незначительные или без пробелов может развиться медиальной fibroplasias или perimedial дисплазии, два наиболее распространенных типов ящуром. SAM, однако, как правило, влияет на старшие возрастные группы, где мускулистые-стромальных соединения являются бедными приводит к появлению более пробелов и кровотечения. Ящур, однако, имеет место у молодых людей с интактными соединениями, объясняющих различное представление с ишемией и гипертонии, вызванной репаративной стеноз [4].
Аутоиммунность также была предложена в качестве этиологического фактора в патогенезе SAM. Иммуноглобулин G иммуноглобулин М, и C3a отложения были продемонстрированы в интактных и вовлеченных компонентов сосудистых в SAM. Кроме того, объединение аутоиммунных заболеваний, таких как болезнь Крона, системная красная волчанка, и базедова болезнь была обнаружена [9] и кистозной медиальной дегенерации также была описана сосуществующих с SAM [23].
Сочетание патологических признаков и клинических данных может помочь дифференцировать SAM от других условий, в том числе различные васкулиты, заболевания соединительной ткани, инфекции (грибковой аневризмы и эндокардит), атеросклероза и наследственных сосудистых дефектов [20]. Дискриминация из системного васкулита имеет особо важное значение, так как терапевтические кортикостероиды и иммунодепрессанты противопоказаны SAM, поскольку они могут вызвать ятрогенные сепсис [1, 2, 20]. Иммунная опосредованной васкулит обычно диагностируется на основе транс-артериальной воспаления и некроза фибриноидным. Наконец, рассечения аневризмы [1, 4] других видов признаны интимы слезу и разрывом vasovasorum, который является другим патогенез от SAM [20]. Там не было никаких гистологического исследования, поддерживающие диагноз васкулит в нашем случае.
Заключение
Вкратце, SAM может представлять с внезапным началом внутрибрюшного кровотечения, забрюшинного кровотечения или кровоизлияния в мозг и диагноз следует рассматривать в тех случаях, необъяснимые внутрибрюшного кровотечения. Если разрешение на состояние исследования ангиографии пациента может выявить несколько неспецифических моделей, которые могут быть наводящий SAM. Окончательный диагноз основан на патологической оценке вовлеченных судов, которые требует обширной выборки и тщательной оценки. После лечения острого, исследования должны быть выполнены, чтобы исключить другие сосудистые аномалии. Эффективная реанимация и хирургическое вмешательство с использованием принципов контроля повреждения может добиться хороших результатов выживания. Повышение уровня информированности требуется для диагностики и лечения этого редкого клинического субъекта.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и сопровождающие изображения. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения редактором главный журнала
Сокращения
SAM:.
Сегментные артериальная mediolysis


КТ:
Компьютеризированная томография


ET-1:
эндотелина 1


ящур:.
фибромускулярных дисплазии


декларациях
Авторы 'оригинальные файлы представлены для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинала, представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для Рисунок 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Авторского 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif авторов исходного файла для Рисунок 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Авторского исходного файла для Рисунок 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Авторского исходного файла для исходного файла Рисунок 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Авторского на рисунке 5 конкурирующие интересы
авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов. вклады
Авторского
AT, SS, AJM были вовлечены с руководством пациента и подготовке рукописи. CH участвовал в подготовке гистологической информации и изображений, NDM задумал доклад и участвовал в координации и подготовке доклада дает окончательный версии будет опубликован. Все авторы рассмотрели и утвердили окончательный вариант.

• Факторы, влияющие на лапароскопической при содействии гастрэктомии и открытой резекции желудка по сыворотке…
• Заболеваемость и факторы риска для синдрома послеоперационной Гастропарез после лапароскопической и открыт…