Segmentové arteriálnej mediolysis ľavého žalúdočné tepny: kazuistika a prehľad patológia

Otvorená Peer Review

Tento článok má otvorený Peer správy zistiť dostupné

Ako funguje otvorený Peer Review práce
Segmentálnej arteriálnej mediolysis ľavého žalúdočné tepny:.? Kazuistika a prehľad patológie
Abstrakt
pozadí
Delené arteriálnej mediolysis (SAM) je zriedkavé non zápalové cievne ochorenie, ktoré sa môže prejaviť masívnym krvácaním, čo môže viesť k smrti, bez rýchleho chirurgického zákroku.
Case prezentácie
60 rokov starými domorodými samica prezentované s život ohrozujúce, spontánna vnútrobrušného krvácania vyžadujúce núdzové laparotómii. Bolo zistené, že zdroj krvácania, ktoré majú byť roztrhnutý ľavú žalúdočné tepny. Celkom gastrektómia bola vykonaná ako kontroly poškodenia postupu. Postupné Roux-en-Y oesophago-jejunostómie s rekonštrukciou Hunt Lawrence vak bol podniknutý tridsaťšesť hodín neskôr. Histopatologické nálezy odhalili dôkazy o non-zápalové segmentovým poškodenie ciev s microaneurysm, v súlade s segmentovým arteriálnej mediolysis.
Záver
Výzva resuscitácie a chirurgický zákrok môže znížiť chorobnosť a úmrtnosť v tejto vzácnej klinickej entity.
Kľúčové slová
Delená arteriálnej mediolysis Krvácanie patológie aneuryzma vaskulitídy pozadí
Delené arteriálnej mediolysis (SAM) je nezvyčajná non-poburujúce a non-aterosklerotické cievne ochorenia prvýkrát popísaná u dospelých pitevných vzorkách Slavin a Gonzalez v 1976 [1, 2]. Prípady podobné morfológie v epikardiálnych koronárnych tepien u novorodencov boli hlásené skôr, že v roku 1949 Gruenwald [3].
Slavin spočiatku používal termín Delené Mediolytic arteritíde popísať entitu, ale o desať rokov neskôr navrhol SAM ako vhodnejšie opisný termín pre tento proces vzhľadom k absencii zápalovej etiológie a nedostatku klinické a laboratórne dôkazy vaskulitídy u postihnutých pacientov [4].
SAM charakteristicky zahŕňa malé až stredne veľké svalové brucha a vnútorných orgánov tepien, ale pľúcna [2, 5] a mozgová [6] sú tiež hlásené prípady. Obe pohlavia sú rovnomerne postihnuté s prevahou v stredného veku a starších ľudí [7-11].
Vazospastické etiológie bolo navrhnuté pre patogenéze SAM [7, 11, 12]. Patologicky SAM zahŕňa ujmu a reparatívne fáze. Nepriaznivá fáza začína mediolysis a oddelenie média od adventicii [4]. Lysis vyskytuje segmentové v médiách, šetriace intima. Tento fokálnej úbytok svalovej steny sa prejavuje ako arteriálna dilatácie s progresiou čo má za následok arteriálnej medzery a /alebo arteriálnej dissection.with medzery tepien premostená fibrín a granulačným tkanivom. Tie môžu zväčšiť pomocou odtrhnutie zvyškových pripojenia k stene a rozvíjať cievne aneuryzma.
Fáza lézie škodlivé môže viesť k pitve medzi vonkajšími médiami a adventicii. Dva typy sú popísané rozrábky; počiatočné Dissecting hematóm /krvácanie z medzery, a sekundárne pitva vyskytujúce sa v reparačné fáze SAM. Krvácanie v posledne spomínanom prípade je odvodené od krehkých ciev v granulačného tkaniva, ktorá vypĺňa defekt medzi vonkajšími médiami a adventicii prerušovať v priebehu času, čo vedie k hematómov a pitve. Stenóza a zúženie vyplýva z prerastania reparačné tkaniva sa rozšíri po intima tvoriaci plaky. Lumen môže byť ďalej zúžil trombózou s oklúziou [1, 3, 4, 12].
Existuje niekoľko identifikovateľné nešpecifické angiografické vzory, ktoré ukazujú na SAM, ale zostáva patológie ako definitívne diagnostické zlatý štandard. Pacienti môžu byť liečené vaskulárne embólie alebo chirurgickou resekciou. Povaha a priebeh choroby môže byť veľmi variabilný, sa subklinickou, rovnako ako akútna prezentácie, ktoré môžu viesť k oneskoreniu symptomatických pitvy alebo arteriálnej lézie podobné fibromuskulární dysplázie [4]. Vzhľadom na relatívnu nedostatok správ zvýšil povedomie je nutná k diagnostike a liečbe tento vzácny stav.
Case prezentácie
60- ročný Aboriginal žena, predstavovaný k nášmu lekársku pohotovosť nasledujúcom kolapsu doma. Bola na Warfarín pre paroxyzmálna fibrilácia predsiení a mitrálnej regurgitácie a jej minulé anamnézy zahŕňali hypertenzia, hypercholesterolémia, depresia a mozgových cievnych nehoda bez zvyškového efektu
Po predložení, bola nepokojná .; Jej tepová frekvencia bola 96 /minútu a systolický krvný tlak bol 70 mm ortuti. Klinické vyšetrenie ukázala nafúknuté brucho s generalizované nehy. Laboratórne vyšetrenia odhalilo Hemoglobín 48 g /l, bielych krviniek z 19,3 × 10 /L a medzinárodného normalizovaného pomeru (INR) 1,7. Žilovej krvnej plyny ukázali, PH 7,3 a laktátu 6,03.
Bola Krisen s intravenóznych tekutín, červených krviniek a čerstvej mrazenej plazmy. Mala zástavu srdca počas resuscitácie a kardiopulmonálnej resuscitácie bola vykonaná s dobrým výsledkom. Naliehavý laparotomie bola vykonaná za zdanlivú brušné krvácanie vnútri.
Laparotomie ukázalo 3 litre voľného intraperitoneálnej krvi a veľký hematóm zahŕňajúce menšie krivky, hornú časť tela žalúdka a pažeráka gastro križovatku. Hematóm sa rozširuje s aktívnym krvácaním z ľavého žalúdočné tepny a jej pobočiek. Miestne opatrenia na kontrolu krvácania v tejto nestabilnej pacienta zlyhal a celkom gastrektómia musela byť vykonaná. Princípy kontrolné
škody boli aplikované vzhľadom k hemodynamické nestabilite a rekonštrukciu odložené so zošívaním jej pažeráka peň. Brušný podtlakovým posilňovačom uzáver (VAC ™) obväz bol aplikovaný a bola prevedená na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde sa stabilizovala a jej koagulopatia korigované
Roux-en-Y oesophago- jejunálnu anastomózy s Hunt. - Rekonštrukcia Lawrence vak a kŕmenie jejunostómie bolo vykonané tridsaťšesť hodín neskôr. O päť dní neskôr gastrograffin prehĺtať preukázaná anastomózy integritu; sa začala na diétu a ktoré sú vypúšťané do 14 dní po prijatí.
Histologické vyhodnotenie gastrektómia vzorky a rozsiahlom skúmaní vzorky nádob odhalilo diagnostických stopy. Obrázky 1A, B a 2 ukazujú SAM v reparačné fáze s výrazným segmentální narušenie médií výrazným fibromyxoid proliferácie a označeného expanzia intima v miernych veľkých tepien, s granulačné tkanivo zaplnenia medzier a rozkladajúce sa po intima arteriálnej steny ostrovov , V iných oblastiach tepien, tam je často označované útlm médiá s tvorbou medzery iba zabránené udržal vnútorné elastické a intima (obrázky 1A a B). Lézie vykazovali iba nedostatočný zápal vyznačujúci sa tým, niektoré občasné riedke lymfocytov a zber hemosiderinových obsahujúce histiocyty (obrázok 1C). Fokálna, bolo náhle prerušenie médií s spätného rázu na vnútorné elastické lamináty, fibromyxoid tkaniva herniácie do cievnej steny a vonkajšie okolnosti microaneurysmal (obrázok 2). Občasné drobné tepny ukázala, zhrubnutie intimy, vnútorné elastické fragmentácii lamina a útlm médií. Nebola zistená žiadna zjavná rysom fibrózy a zjazvenie. Obrázok 1 Mediolysis z médií pri nízkej a vysokej (× 100) Zväčšenie (čiernymi šípkami). A. Poznámka zmeny sú v súlade s reparatívne fáze granulačné tkanivo sa rozprestiera intima arteriálnej steny ostrovov. B a C Čierne šípky vymedziť mediolysis na väčšom zväčšení. Biela šípka ukazuje na hnedé pigmentácie ukladanie hemosiderínu. × 40 - × 100. Poznámka: zameranie intaktných svalových buniek v oblasti celkového mediálneho straty svalovej hmoty.
Obrázok 2 prierez pitevnom hematómu a vývoj microaneurysm v súlade s neskorom štádiu lézie x 20.
Follow-up Počítačová tomografia (CT) mezenterické angiogram skenovanie 3 mesiace neskôr preukázaná žiadna významná cievne štruktúry anomáliu. Dvanásť mesiacov neskôr, zostáva bez príznakov pacienta.
Diskusia
SAM je vzácny cievnej podmienka, ktorá je neobvyklá príčina nevysvetliteľná vnútrobrušného krvácania. To bolo prvýkrát zaznamenaná v roku 2004, kedy bol stav núdze hemikolektomie vykonáva pre akútne krvácajúce nižšiu mezenterické tepnou [13]. Akútna prezentácie je, že významného vnútrobrušného krvácania vedie k hypovolemického šoku. Ale SAM môžu tiež manifestovať ako akútna črevná ischémia v dôsledku trombózou alebo preparácie postihnuté tepny [14-20]. Úmrtnosť asi 50% bola zaznamenaná v tejto akútnej fáze [13].
Táto správa upozorňuje na prezentáciu SAM s akútnym krvácaním vyžadujúce hemodynamickou stabilizáciu a krvnú zrážanlivosť. Rádiologické vyšetrenie, ako je počítačovom tomografia (CT) a angiografia môže odhaliť vzory sú v súlade s SAM, vrátane jedného alebo viacerých výdute pitvy, stenózy a uzáveru, ale to nemusí byť realizovateľné v nestabilných pacientov a definitívne diagnóza je zvyčajne len dorazil na histológiu [20 ].
SAM zahŕňa predovšetkým splanchnic a mozgových oblastí [6]. Medzi najčastejšie miesta sú Celiac osu, sleziny, nadradené mezenterické, obličkovej a nižšie mezenterické tepny. Zapojenie cerebrálnej cievach je menej častá, ktoré ovplyvňujú na mladšiu populáciu [9]. Zvyčajne bezprostrednej malé vetvy postihnutých tepien tiež ukazujú vlastnosti SAM [4]
vazospazmom sa považuje za základný etiologickým prostriedok na báze morfologických a ultra-štrukturálne rysy [9, 10, 12] .. Faktory, vrátane hypoxia, exogénne vazopresory, pľúcnu hypertenziu, centrálny systém poškodenia nervového systému môže začať dysfunkciu endotelu parakrinný systému spôsobujúce intenzívnu vazokonstrikciu.
Iatrogénny etiológie bola navrhnutá s dôkazmi zapletať alfa-1 adrenergné receptory a beta-2 agonistov po podobnými léziami boli indukované u psov po podaní ractopaminu [12]. Vo vidieckych odvetviach, ractopaminu sa používa pre zvýšenie telesnej hmotnosti a ako deliace činidlo. Austrálske regulačné orgány zakázať používanie ractopaminu s hovädzím a chovu oviec, ale to je použité v bravčové poľnohospodárstve. Náš pacient neberie žiadne adrenergné agonisty, ako zaobchádzať s ňou čo sprievodných chorôb, a ona popiera akúkoľvek známu bravčové jedlo v týždňoch viesť až k jej prezentácii.
Regionálne selektivity endotelových odpovedí na podnety môže vysvetliť skutočnosť, že SAM je obmedzený k určitým tepnových riečišť [10]. Endothelin-1 (ET-1), je zapojený do patogenézy, ako je nadmerne exprimovaný v SAM endotelové bunky môžu syntetizovať a rýchlo uvoľniť tento sympatomimetikum činidla, ktoré môže spôsobiť zúženie hladkého svalstva a endoteliálny podporovať a fibroblastickou proliferáciu [10]. ET-1 tiež zosilňuje aktivitu noradrenalínu a iných presorických látkami [7].
Patologicky SAM zahŕňa dve fázy, škodlivá a reparatívne. Nepriaznivá fáza začína mediolysis a oddelenie média od adventicii [4]. Tento proces lytická zahŕňa dva typy degeneratívnych zmien hladkého svalstva: vakuolizácii buniek prezentujúcich ako jasné mobilný obsah a kontrakciu hladkých svalových buniek s nukleárnou pyknosis a cytoplazmatických granulovaných eozinofília [10]. Tieto zmeny sa zvyčajne vyskytujú vo vonkajšom médiách s charakteristickou distribúciu segmentovým. Intima a vnútorné elastické lamina sú ušetrení [4]. Lytická oblasti obsahujú bunkové zvyšky vnútri edému podobné tekutiny, ktorá môže spôsobiť vyklenutie steny [6]. Tento fokálnej úbytok svalovej steny sa prejavuje ako arteriálna dilatácií na angiografiu. Výsledky progresie u transmediální mediolysis so stratou intima vytvára arteriálnej medzery premostená fibrínu. Tie môžu zväčšiť pomocou odtrhnutie zvyškových pripojenia k stene a rozvíjať cievnych vydutín, čo je najčastejší angiografické rysom SAM [4, 9, 10]. Menšie saccular vydutín môže dôjsť k zníženiu veľkosti a vyriešiť, zatiaľ čo tie väčšie môžu thrombose alebo krvácanie vyžadujúce rádiologické alebo chirurgický zákrok. Viac aneuryzmy s distribúciou segmentové vedú k šnúry s korálkami vystúpenie na angiografiu [4].
Fáza lézie škodlivé môže viesť k pitve medzi vonkajšími médiami a adventicii. Dva typy sú popísané rozrábky; počiatočné Dissecting hematóm /krvácanie z medzery, a sekundárne pitva vyskytujúce sa v reparačné fáze SAM. Krvácanie v druhom prípade je odvodená z krehkých ciev v granulačného tkaniva, ktorá vypĺňa vadu medzi vonkajšími médiami a adventitia narušenie činnosti v priebehu času, čo vedie k hematómu a pitve.
Stenóza a zúženie výsledky prerastaniu reparačné tkaniva s rozšírením cez intima tvoriť plakety. Lumen môže byť ďalej zúžil trombózou s oklúziou. Tieto funkcie by mohli byť poznamenané, pri nástupe SAM alebo týždne-mesiacov neskôr vedúce k zabezpečeniu obehu a rekanalizácii [4, 9]. Staršie zahojené lézie boli opísané ako zhrubnutie intimy, skreslenie a zdvojenie elastické lamina a neovaskularizácie médií Ako bolo už uvedené v našom prípade [6].
Žilová angiopatia bola hlásená v stredných až veľkých rozmerov žíl priliehajúcich k tepien ovplyvnená SAM. Opísané funkcie patrí ľubovoľná nerovnomerný stratu média (mora jedli vzhľad), PLIKÁCIE z nadložných intima a prominentný endotelové bunky čo ich robí náchylnejšími k tvorbe trombu. V venopathy sú endotelové a hladké svalstvo bunky farbené s ET-1, zatiaľ čo arteriálnej patológie ukazuje, ET-1 v cievnej steny a v granulačnej tkanive opravný fázy. Sú potrebné ďalšie štúdie, aby plne objasní ET-1 potenciálnu úlohu v patogenéze [7].
Teda angiografické výsledky môžu byť v korelácii s patofyziológii SAM s arteriálnej dilatácie, jedného /viacnásobné výdute, Pitevné hematóm, arteriálnej stenózy, a konečne arteriálnej oklúzie [4, 7, 9].
Pretože existujú klinické a rádiologické podobnosti medzi SAM a fibromuskulární dysplázia (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] vzťah medzi podmienkami má bolo navrhnuté. Lei navrhol, že SAM je variant slintačky a krívačky [22], ktorá je Slavin veril, že SAM môže byť prekurzorom slintačky a krívačky s reparatívne fibróza transformujúcej sa arteriálnej FMD [1, 4, 6]. Avšak, tam sú rozdiely medzi Samom a slintačky a krívačky vo veku a pohlavia, stránok a prezentácií [9] s FMD ovplyvňuje predovšetkým v mladom a strednom veku žien s predispozíciou k obličkovej tepny [9, 20, 21]. Potenciálne, asymptomatické prípady SAM bez pitvy a menšie alebo bez medzier mohol vyvíjať tak, aby mediálne fibroplázia alebo perimedial dysplázia, dva najčastejšie typy slintačky a krívačky. SAM však zvyčajne postihuje starších vekových skupín, ktoré svalovej-stromálny spoje sú chudobné čo má za následok väčších medzier a krvácanie. FMD však vyskytuje u mladších jedincov s neporušenými pripojenie vysvetľujúcich inú prezentáciu s ischémie a hypertenzie v dôsledku reparatívne stenózy [4].
Autoimunita bola tiež navrhnutá ako etiologický faktor v patogenéze SAM. Imunoglobulín G, imunoglobulín M, a C3A ložiská sú demonštrovaná v intaktných a dotknutých cievnych zložiek v SAM. Okrem toho sa zistila asociácia autoimunitných ochorení, ako je Crohnova, systémový lupus erythematosus, a Graves choroby [9] a cystickej mediálne degenerácia bola tiež popísaná spolužitie s SAM [23].
Kombinácia patologických funkcií a klinických nálezov môže pomôcť rozlíšiť SAM z ďalších podmienok, vrátane rôznych vaskulitídy, spojivového tkaniva, infekcie (mykotických vydutín a endokarditídu), ateroskleróza, a zdedených cievnej steny [20]. Diskriminácia zo systémovej vaskulitídy je obzvlášť kritická, pretože terapeutické kortikosteroidy a imunosupresíva sú kontraindikované u SAM, pretože môžu vyvolať iatrogénnou sepsa [1, 2, 20]. Sprostredkované imunitným systémom, vaskulitída je zvyčajne diagnostikovaná na trans-arteriálnej zápal a fibrinoidní nekrózou. A konečne, pitevnej aneuryzma [1, 4] ďalších druhov sú uznávané intimy roztrhnutiu a pretrhnutiu vasovasorum, ktorý je odlišný od patogenézy SAM [20]. Neboli zistené žiadne histologické nálezy podporujú diagnózu zápalom v našom prípade.
Záver
V súhrne možno konštatovať, SAM sa môže prejaviť náhlym nástupom vnútrobrušného krvácania, retroperitoneálny krvácanie alebo krvácanie do mozgu a diagnózy je potrebné zvážiť v prípadoch, nevysvetliteľné vnútrobrušného krvácania. By mal pacientov stav povolenie na vyšetrovanie angiografia môže odhaliť niekoľko non-konkrétne vzory, ktoré môžu byť pripomínajúce SAM. Konečná diagnóza sa opiera o patologických vyhodnotení zúčastnených plavidiel, ktorá vyžaduje rozsiahle odber vzoriek a dôkladné posúdenie. Po akútnom ošetrení, vyšetrenie by sa malo uskutočniť na vylúčenie iných cievnych abnormalít. Účinná resuscitácia a chirurgický zákrok s využitím princípov riadiacich škoda môže dosiahnuť dobré výsledky prežitie. Zvýšené povedomia je nutná k diagnostike a liečbe tento vzácny klinickú entitu.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k publikácii tejto kazuistiky a sprievodných obrázkov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu
Skratky
SAM :.
Delené arteriálnej mediolysis
CT:
Počítačová tomografia
ET-1:
Endothelin 1
slintačka a krívačka :.
fibromuskulární dysplázia

deklarácia
Autori 'originál predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodnej predložených súborov pre obrázky. "Pôvodný súbor na obrázku 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif autorského 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif autorov pôvodného súboru na obrázku 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru originálneho súboru Obrázok 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg autorského na obrázku 5 konkurenčné záujmy
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy. príspevky
autorov
AT, SS, AJM boli spojené s starostlivosť o pacienta a prípravy rukopisu. CH sa podieľal na príprave histologické informácií a obrázkov, NDM koncipovaný správu a podieľal sa na koordináciu a vypracovanie správy dávať finále verzia má byť zverejnený. Všetci autori majú preskúmala a schválila finálnu verziu.

• Vplyvy laparoskopickej-assisted gastrektómii a otvorený gastrektómii na interleukínu-6 sérové ​​hladiny u pacientov s rakovinou žalúdka u ázijskej populácie: systematická review
• Výskyt a rizikové faktory pre pooperačnú syndróm gastroparézy po laparoskopickej a otvorenej radikálnej gastrectomy