Dësen Artikel ass Open Peer Kritik Rapporten sinn VerfÜgung
Wéi heescht Open Peer Kritik Aarbecht VerfÜgung Segmental arterial mediolysis vu lénks gastric verstoppten:.? Engem Fall Rapport an review vun wirklech VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Segmental arterial mediolysis (SAM) ass eng rar net demagogesch wiere Krankheet déi mat massive haemorrhage Moment kënnt, déi ouni rapid chirurgesch Interventioun zu Doud Féierung kann. VerfÜgung Case Presentatioun eng 60 Joer al Aboriginal VerfÜgung weiblech virgestallt mat Liewen, spontan Zollformalitéiten-postwendend misse Hals verlanngt Noutfall laparotomy verkaaft. D'Quell vun Heck gouf fonnt lénks gastric verstoppten ruptured gin. Eng total gastrectomy war wéi e Schued Kontroll Prozedur gesuergt. A Darmstadt Roux-en-Y oesophago-jejunostomy mat Hunt Lawrence pouch Rekonstruktioun war spéider drësseg sechs Stonnen land. Histopathological Conclusiounen réischt Beweiser vun Net-demagogesch segmental wiere Schued mat microaneurysm, konsequent mat segmental arterial mediolysis. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung nofroen gerett an chirurgesch Interventioun kann de morbidity a veruerteelt an dëser rare Krankheete Entity- erofgoen. VerfÜgung Schlësselwieder
Segmental arterial mediolysis Haemorrhage wirklech Aneurysm Vasculitis Background VerfÜgung Segmental Arterial Mediolysis (SAM) ass eng Verschiddenheet net-demagogesch an net-atherosclerotic éischt am Erwuessenen autopsy uplanzen vun Slavin an Gonzalez wiere Krankheet 1976 beschriwwen [1, 2]. Fäll vun ähnlechen Wirklechkeet an epicardial coronary ageliwwert vun Neigebuerenen Puppelcher haten ier datt 1949 vun Gruenwald gemellt ginn [3]. VerfÜgung Slavin naufragés de Begrëff Segmental Mediolytic Arteritis benotzt der Entitéiten ze beschreiwen, awer e Jorzéngt méi spéit proposéiert SAM als eng méi adäquat dësen Begrëff fir dëst Prozess vun der Feele vun all demagogesch aetiology zu Vue, an engem Mangel vun de Medeziner an Labo Beweiser vun vasculitis zu betraffe Patienten [4]. VerfÜgung SAM implizéiert characteristically kleng bis mëttelgrouss Hautfaarf postwendend misse a visceral ageliwwert, mä hin [2, 5] a schwéierer [6] Fäll sinn och gemellt. Béid Geschlechter gläich mat treffen an der Mëtt Alter an den eeleren betraff [7-11]. VerfÜgung A vasospastic aetiology huet fir de pathogenesis vun SAM ugeholl goufen [7, 11, 12]. Pathologically SAM doranner eng injurious an reparative Phase. D'injurious Phase geéiert mat mediolysis an Trennung vu Medien aus adventitia [4]. Lysis existeiert segmentally an de Medien, déi intima sparing. Dëse Mann Verloscht vun Hautfaarf Mauer zeechent wéi arterial Dilatatiounswuesstem mat Werdegang vun arterial thematiséieren doraus an /oder arterial dissection.with der thematiséieren vun fibrin an Granulatioun Otemschwieregkeeten matt arterial. Dës kann duerch huele vum Reschtoffall Uschloss un d'Mauer ze vergréisseren an wiere aneurysms entwéckelen. VerfÜgung D'injurious Phase lesions zu dissection tëscht de baussenzege Medien an der adventitia Féierung kann. Zwou Zorte vun dissection sinn beschriwwen; déi initial dissecting hematoma /Kriis aus de Gruef, an engem Lycée dissection an der reparative Phase vun SAM geschitt. D'Kriis am leschte ass aus der fragiler kritt am Granulatioun Otemschwieregkeeten ofgeleet déi Mängel tëscht baussenzege Medien an der adventitia jonken Studenten iwwer d'Zäit fort, doraus am hematoma an dissection. Stenosis an socles Resultater aus overgrowth reparative Otemschwieregkeeten mat Extensioun iwwer d'intima administrativ plaques. D'lumen da weider kënnen duerch sen mat occlusion [1, 3, 4, 12] gemaach. VerfÜgung verschidden erkennbar Net-spezifesch angiographic Musteren Et sinn déi suggestiv vun SAM sinn, mä wirklech bleift den definitive diagnostic Gold Norm. Patiente ka vun wiere embolization oder chirurgesch resection behandelt ginn. D'Natur an natierlech och vun der Krankheet kann zimlech dicht ginn, mat subclinical souwéi Fouss Präsentatiounen déi ähnlech zu verspéiten bréngt dissections oder arterial lesions Féierung kann dysplasia zu fibromuscular [4]. Wéinst der relativ Landverbrauch vun Rapporten fräi Sensibiliséierung dës seelen Conditioun ze depressiv an dierf néideg ass. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung A 60- Joer-ale Aboriginal weiblech, fir eis Noutfall Departement folgenden Zesummebroch doheem presentéiert. Si war op Warfarin fir paroxysmal atrial fibrillation an mitral regurgitation an hirem leschten medezinesch Geschicht agebaut finanzéieren, hypercholesterolemia, Depressioun an cerebro wiere Accident ouni Reschtoffall Effekt VerfÜgung Op Presentatioun, si opreegt war. hirem Häerz loung war 96 /Minutt an systolic Blutdrock 70 mm vun Quecksëlwer. Séminairen Ënnersichung huet e distended beleidegt mat generaliséiert Himmelräich. Labo Enquête réischt Haemoglobin vun 48 g /L, White Blutt Grof vu 19,3 × 10 /L an International Normalised Verhältnis (INR) vun 1,7. Schwächt Blutt Gasen zougedréckt PH vun 7.3, an engem lactate vun 6,03. VerfÜgung Si mat intravenous Flëssegkeeten, rout Blutt Zellen a frësch gefruer Plasma resuscitated war. Si haten eng Fra während gerett an Kardiovaskulär hin gerett huet mat gudden Resultat gesuergt. Eng dréngend laparotomy war fir visuell intra- postwendend misse Hals gesuergt. VerfÜgung Laparotomy zougedréckt 3 Liter gratis intraperitoneal Blutt an enger grousser hematoma der grousser Distanz bis rop, uewen am Kierper vun Mo an der Gastro oesophageal menaarbecht sensibiliséieren. D'hematoma war Ausbau mat aktiv Kriis aus lénks gastric verstoppten an hir Antennen. Lokal Moossnamen der Heck an dat onbestänneg Patient ze kontrolléieren dunn an engem total gastrectomy misse gemaach ginn. VerfÜgung DKierperschaftssteier Kontroll Prinzipien wéinst hemodynamic Onstabilitéit a Rekonstruktioun mat wär vun hirem oesophageal auszeschléissen z'iwwerhuelen applizéiert goufen. An postwendend misse Vakuum assistéiert Zoumaache (VAC ™) Dressing applizéiert a si zu der Intensivstatioun Eenheet transferéiert huet, wou si sech stabiliséiert huet an hirem coagulopathy korrigéiert VerfÜgung A Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomosis mat Hunt -. Lawrence pouch Rekonstruktioun an engem erofzesetzen jejunostomy war spéider drësseg sechs Stonnen land. Fënnef Deeg méi spéit, eng gastrograffin drénkt anastomotic Integritéit bewisen; hatt war op enger Ernährung geéiert a 14 Deeg an der Entrée ofgefouert. VerfÜgung Histological Evaluatioun vun der gastrectomy specimen an extensiv probéieren vun den Offshore der diagnostic Hiweiser verroden. Zuelen 1A, B an 2 weisen SAM an der reparative Phas mat däitlech segmental Stéierungen vun de Medien, déi ausgeschwat fibromyxoid Prolifératioun a markéiert Ausbau vun der intima an der moderéiert-Stad ageliwwert, mat Granulatioun Otemschwieregkeeten thematiséieren llt an verlängeren iwwer d'intima vun arterial Mauer Inselen . An anere Beräicher vun der ageliwwert, ass et oft attenuation vu Medien markéiert mat Schéier Opstellung nëmmen duerch zréckbehalen intern elastesche an intima verhënnert (Sauerdall 1A & B). D'lesions zougedréckt nëmmen scanty vun e puer heiansdo Miguel net glécklech lymphocytes charakteriséiert inflammation an Kollektioun vun haemosiderin wouvun histiocytes (Dorënner 1c). Focally, war et soueng Stéierungen Medien mat recoil vun der intern elastesche lamina, fibromyxoid Otemschwieregkeeten herniation an der adventitia an microaneurysmal Optrëtter (Dorënner 2). Heiansdo klenge ageliwwert zougedréckt intimal thickening, intern elastesche lamina véiermol, an attenuation vun Medien. Et war keen evident Fonktioun vun fibrosis an scarring. Figur 1 Mediolysis vun de Medien um niddereg a héich (× 100) Vergréisserung (schwaarz Feiler). A. Note Ännerungen konsequent mat reparative Phas mat Granulatioun Otemschwieregkeeten der intima vun arterial Mauer Inselen verlängeren iwwer. B an C Déi schwaarz Feiler demarcate mediolysis op héijer Vergréisserung. De wäisse Feil weist bis brong pigmentation vun hemosiderin Oflagerung. × 40 - × 100. Note de Schwéierpunkt vun intakt Muskel Zellen am Beräich vun insgesamt Verloscht medial Muskel. VerfÜgung 2. D'Kräiz Sektioun vun engem dissecting hematoma Dorënner an der Entwécklung vun microaneurysm mat spéiden Etapp lesion × 20 an hält. VerfÜgung Follow-up Computerised Tomography (Kosovo) Mesenteric Angiogram Scanner 3 Méint weisen drop kee groussen Anomalie wiere Struktur. Zwielef Méint méi spéit, de Patient bleift asymptomatic. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung SAM ass seelen wiere Conditioun wat ass en ongewéinleche Ursaach vun unexplained Zollformalitéiten-postwendend misse Hals. Dëst war déi éischt vun 2004 am Rapport, wou en Noutfall hemicolectomy fir eng acutely Hals schwaach mesenteric verstoppten Leeschtung war [13]. D'Visiteuren Presentatioun ass déi vun engem wichtege Zollformalitéiten-postwendend misse anzekloen zu hypovolemic Schock Haaptfiguren. Mä SAM kann och manifestéieren als Fouss intestinal ischemia konsequent oder dissection vun de betraffene verstoppten sen [14-20]. Veruerteelt Taux vun iwwer 50% gouf an dësem Fouss Phase gemellt [13]. VerfÜgung Dëse Rapport Héichpunkter der Presentatioun vun SAM mam Fouss Hals hemodynamic Stabiliséierung an haemostasis Retouchen. Radiological Ënnersich wéi Computerised Tomography (Kosovo) an angiography kann definitiven Musteren konsequent mat SAM dorënner eenzel oder méi aneurysms, dissection, stenosis an occlusion, mä dës kann net machbar sinn an der onbestänneg Patienten an Frist Diagnos ass meeschtens nëmmen op Histologie ukomm [20 ]. VerfÜgung SAM haaptsächlech d'splanchnic a schwéierer Territoiren doranner [6]. De stäerkste gemeinsam Emplacementer celiac Achs, splenic, ausféieren mesenteric, keen Auto, an hues mesenteric ageliwwert. D'Abannung vun schwéierer vasculature ass manner heefeg, eng jonk Populatioun betrëfft [9]. Normalerweis, den direkten klengen Aascht vun de betraffene ageliwwert weisen och Charakteristike vun SAM [4]. VerfÜgung Vasospasm geduecht ass d'Basisdaten aetiological Agent gin baséiert op morphologic an ultra-strukturell Fonctiounen [9, 10, 12]. Facteuren dorënner hypoxia, exogenous vasopressors, hin finanzéieren, Mëtt nervös System lesions kann de Viagra vun endothelial paracrine System dauernd enorm vasoconstriction lancéieren. VerfÜgung Iatrogenic aetiology gouf mat Beweiser SREL alpha-1 adrenergic kenne a Beta-2 agonists no ähnleche lesions proposéiert sech an Hënn an der Administratioun vun ractopamine [12] entschlof. Am ländleche Industrien, ass fir Gewiicht kréien a wéi enger Raumopdeelung Agent ractopamine benotzt. Australian reglementaresche Autoritéiten Verbuet vum Gebrauch vun ractopamine an Rëndfleesch a Schof landwirtschaftlechen mä et ass zu Schwäin landwirtschaftlech benotzt. Eis Patient war huelen keng adrenergic agonists hir Co morbidities unzegesin, a si dassen all bekannt Schwäin Molzecht an de Woche fir hir Presentatioun Haaptfiguren an. VerfÜgung Eng regional gesäit vun endothelial Äntwerte der stimuli erkläre kann de Fait datt SAM limitéiert ass zu bestëmmte arterial Better [10]. Endothelin-1 (ET-1) gouf an der pathogenesis agebonne wéi et zu SAM Endothelial Zellen overexpressed ass synthesize kann an release séier dëser pressor Agent déi glat Muskel constriction verursaache kann a förderen endothelial an fibroblastic Prolifératioun [10]. ET-1 potentiates och d'Aktivitéit vun norepinephrine an aner pressor Agenten [7]. VerfÜgung Pathologically SAM implizéiert zwou Phasen, injurious an reparative. D'injurious Phase geéiert mat mediolysis an Trennung vu Medien aus adventitia [4]. D'lytic Prozess implizéiert zwou Zorte vun degenerative Ännerunge vum fléissenden Muskel: vacuolization vun Zellen als kloer bewosst Inhalter an Kontraktioun vun der glat Muskel Zellen mat nuklear pyknosis an cytoplasmic käreg eosinophilia [10] presentéieren. Dës Ännerungen geschéie generell an de baussenzege Medien mat charakteristesche segmental Verdeelung. D'intima an intern elastesche lamina erspuert [4]. D'lytic Beräicher enthale bewosst Iwwerreschter bannent edema-wëll Flesseggassystem déi vun der Mauer [6] kënne féieren Aknécke. Dëse Mann Verloscht vun Hautfaarf Mauer zeechent wéi arterial Dilatatiounswuesstem op angiography. Werdegang Resultater am transmedial mediolysis mat Verloscht vun intima vun fibrin arterial thematiséieren matt schafen. Dës kann duerch huele vum Reschtoffall Uschloss un d'Mauer ze vergréisseren an wiere aneurysms entwéckelen wat ass den heefegsten angiographic Fonktioun vun SAM [4, 9, 10]. Déi kleng saccular aneurysms kéint zu Gréisst erofgoen oder léisen, iwwerdeems déi grouss Sproochen thrombose oder anzekloen kann radiologic oder chirurgesch Interventioun Retouchen. Multiple aneurysms mat segmental Verdeelung Virsprong op enger Kette vu Glaspärelen Optrëtt op angiography [4]. VerfÜgung D'injurious Phase lesions zu dissection tëscht de baussenzege Medien an der adventitia Féierung kann. Zwou Zorte vun dissection sinn beschriwwen; déi initial dissecting hematoma /Kriis aus de Gruef, an engem Lycée dissection an der reparative Phase vun SAM geschitt. D'Kriis am leschte aus der fragiler kritt am Granulatioun Otemschwieregkeeten ofgeleet ass déi Mängel tëscht baussenzege Medien an der adventitia iwwer Zäit jonken Studenten fort, doraus am hematoma an dissection. VerfÜgung Stenosis an socles Resultater aus overgrowth reparative Otemschwieregkeeten mat Extensioun iwwer der intima administrativ plaques. D'lumen da weider kënnen duerch sen mat occlusion gemaach. Dës Fonctiounen kéint um gezu vun SAM oder Wochen-Méint feststellen spéider zu Niewefuerderungen Circulatioun an recanalization Virwaat [4, 9]. Eeler geheelt lesions goufen als intimal thickening, cash an reduplication vun elastesche lamina an neovascularization vun Medie beschriwwen wéi och an eisem Fall bemierken war [6]. VerfÜgung Schwächt angiopathy huet an der mëttel- bis grouss Gréisst z'eliminéieren nieft dem ageliwwert gemellt ginn betraff vun SAM. Beschriwwen Fonctiounen och aner mol Verloscht vu Medien (moth gefriess krut), plication vun Opazitéit intima an dichteg endothelial Zellen predisposing zu thrombus Équipe. An venopathy sinn der endothelial a glat Muskelen Zellen Kierchefënster mat ET-1 während arterial wirklech Sarkasmus ET-1 am adventitia an d'Granulatioun Otemschwieregkeeten vun der reparative Phase. Weider Studien sinn néideg ET-1 Potential Roll an pathogenesis ze voll entschlësselen [7]. VerfÜgung Sou angiographic Experienz kënne bis de pathophysiology vun SAM mat arterial Dilatatiounswuesstem, eenzel /Multiple aneurysm, dissecting hematoma, arterial stenosis soll gin, an endlech arterial occlusion [4, 7, 9]. VerfÜgung Well et de Medeziner an radiological souvill tëscht SAM an Fibromuscular dysplasia (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] eng Relatioun tëscht de Konditiounen huet gouf proposéiert. Lei ugeholl datt SAM eng Variant vun FMD ass [22], während Slavin gegleeft datt SAM engem Virleefer vun FMD mat der reparative fibrosis kéint transforméiert FMD zu arterial [1, 4, 6]. Mä et ginn Ënnerscheeder tëscht SAM an FMD am Alter a Geschlecht Distributioun, Siten, a Presentatioun [9] mat FMD allem jonk Auswierkungen bis Mëtt tëschent Fraen mat engem predisposition fir déi keen Auto ageliwwert [9, 20, 21]. Potenziell, konnt asymptomatic Fäll vun SAM ouni dissections a kleng oder nee thematiséieren sech fibroplasias oder perimedial dysplasias, déi zwee gemeinsam Zorte vun FMD zu medial. SAM Ee schellt meeschtens eeler Alter Gruppen wou Hautfaarf-stromal Verbindungen aarm geplatzt groussen thematiséieren an Heck. FMD awer, mat intakt Verbindungen zu jonk Persounen existeiert de verschiddene Presentatioun mat ischemia a finanzéieren wéinst reparative stenosis Erklärung [4]. VerfÜgung Autoimmunity huet och als aetiological Faktor vun der pathogenesis vun SAM proposéiert ginn. Immunoglobulin G, immunoglobulin M, an C3a Suen goufen zu souwuel intakt an Équipe wiere Komponente vun SAM bewisen. Ausserdeem, ass eng Associatioun vu autoimmune Konditiounen wéi Crohn ass, systemesch lupus erythematous, a Griewer d'Krankheet nogewise [9] a mech medial hiren huet och mat SAM coexisting [23] beschriwwe ginn. A Kombinatioun vun pathologic Fonctiounen VerfÜgung a Krankheete Conclusiounen kann hëllefen SAM aus aner Konditiounen och verschidde vasculitides, connective Otemschwieregkeeten Onuerdnung, Aids (mycotic aneurysms an endocarditis), Wäerter, an ierflecher wiere Mängel [20] ze differenzéieren. Der Diskriminatioun vu systemesch vasculitis ass kritescher zanter dem therapeutesch corticosteroids an immunosuppressive Agenten SAM contraindicated sinn wéi se iatrogenic sepsis induce kann [1, 2, 20]. Immun mediated vasculitis ass normalerweis baséiert op Ziel-arterial inflammation an fibrinoid necrosis diagnostizéiert. Endlech, dissecting aneurysms [1, 4] vun aner Zorte sinn duerch intimal erausgerappt an zum Broch vun vasovasorum unerkannt déi eng aner pathogenesis aus SAM ass [20]. Et huet kee histological Conclusiounen eng Diagnos vun vasculitis an eisem Fall ënnerstëtzen. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Am Resumé, kënnen SAM präsent mat Blëtz gezu vun Zollformalitéiten-postwendend misse Heck retroperitoneal Kriis, oder Gehir haemorrhage an der Diagnos soll zu Fäll considéréiert ginn vun unexplained Zollformalitéiten-postwendend misse haemorrhage. Sollt der Conditioun Antenn Enquête angiography de Patient kann e puer Net-spezifesch Musteren léist déi suggestiv vun SAM kënnen. A Frist Diagnos ass op pathologic Evaluatioun vun der Équipe Offshore baséiert déi grousss probéieren an en- Foussgänger verlaangt. No Fouss Behandlung, soll Ënnersich gemaach ginn aner wiere abnormalities vir. Effikass gerett an chirurgesch Interventioun Schued Kontroll Prinzipien benotzt ka gutt Iwwerliewe Resultater erreechen. Méi zu engem Begrëff ass néideg dës rare Krankheete Entitéiten zu depressiv an Plëséier. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an accordéiert Biller kritt huet. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn VerfÜgung Croix VerfÜgung SAM:. VerfÜgung Segmental arterial mediolysis
CT: VerfÜgung Computerised tomography
ET-1: VerfÜgung Endothelin 1
FMD:. VerfÜgung Fibromuscular dysplasia
Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Auteuren' original Datei fir Figur 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 4 original Datei '12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Auteuren fir Figur 5 konkurréiert Interessen VerfÜgung d'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung Auteuren 'Contributiounen VerfÜgung oP, SS, AJM sech mat Patient Gestioun an Virbereedung vun der mëttelalterlech Handschrëft Équipe. CH war vun der Virbereedung vun der histological Informatiounen a Biller Équipe, empfaang NDM de Rapport an un Koordinatioun an Ausschaffe vun de Rapport final vun der Versioun Féierung fir publizéiert ze ginn. All Auteuren iwwerschafft an guttgeheescht d'final Versioun. VerfÜgung