Segmentinis arterinio mediolysis iš kairiojo skrandžio arterijos: byla ataskaita ir peržiūros pathology

Atviras Peer Review

Šis straipsnis yra atviro tarpusavio peržiūros ataskaitas pateikia

Kaip veikia Atviras tarpusavio peržiūros darbo
segmentinė arterinį mediolysis apie.? į kairę skrandžio arterijos: byla ataskaita ir peržiūra patologijos
Anotacija
fone
segmentinė arterijų mediolysis (SAM) yra retas ne uždegiminė kraujagyslių liga, kuri gali pasireikšti masyvi kraujosruva, kuri gali sukelti mirtį be paraginimo chirurginis intervencija.
Byla pristatymas
60 metai aborigenų patelė pateikti su gyvybei, spontaniškai viduje pilvo kraujavimą reikia skubios pagalbos laparotomija. Nustatyta, kad kraujavimo šaltinis turi būti plyšus kairįjį skrandžio arteriją. Iš viso skrandžio pašalinimas buvo atliktas kaip žala kontrolės tvarką. Surengė Roux-en-Y oesophago-jejunostomy su medžioklė Lawrence'as maišelis rekonstrukcija buvo atlikta vėliau trisdešimt šešias valandas. Histopatologiniai duomenys atskleidė įrodymų ne uždegimo segmentinės kraujagyslių žalą su microaneurysm, laikantis segmentinės arterijų mediolysis.
Išvada
Greitas gaivinimas ir chirurginė intervencija gali sumažinti sergamumą ir mirtingumą šios retos klinikinės subjektui.
Raktažodžiai
Segmentinis arterinio mediolysis Kraujavimas patologija aneurizma vaskulitas fone
Segmentinis arterijų mediolysis (SAM) yra nedažnas ne uždegimo ir ne aterosklerozinė kraujagyslių liga pirmą kartą aprašė suaugusiųjų skrodimo pavyzdžius Slavin ir Gonzalez 1976 [1, 2]. panašaus morfologija epikardialinio vainikinių arterijų naujagimiams atvejai buvo pranešta prieš tai 1949 m Gruenwald [3].
Slavin pradžių naudojamas terminas Segmentinis Mediolytic arterito apibūdinti subjektą, tačiau po dešimties metų pasiūlė SAM kaip tikslingiau aprašomasis terminas šiame procese, atsižvelgiant į bet kokį uždegiminės etiologijos nėra, ir klinikinių ir laboratorinių tyrimų duomenys rodo vaskulitu paveiktose pacientų [4] stoka.
SAM charakteringai apima mažų ir vidutinių raumenų pilvo ir vidaus organų arterijos, tačiau plaučių [2, 5] ir smegenų [6], taip pat pranešė, kad atvejai. Abi lytys yra vienodai paveikti dominavimu vidutinio amžiaus ir pagyvenusių žmonių [7-11].
Vazospazmine etiologija buvo pasiūlyta už SAM [7, 11, 12] patogenezėje. Patologiškai SAM apima žalingo ir atstatomuosius etapą. Žalinga etapas prasideda mediolysis ir atskyrimas žiniasklaidos nuo išoriniame [4]. Lizės įvyksta segmentally žiniasklaidoje, nepagailės Intima. Ši židinio praradimas raumenų sienos pasireiškia arterinė išsiplėtimas su progresija todėl arterijų spragas ir /arba arterijų dissection.with arterijų spragas tilteliu iki fibrino ir granuliavimo audinio. Tai gali padidinti iki būrys nepatenkintų jungtis prie sienos ir plėtoti kraujagyslių aneurizmos.
Žalingo fazės pažeidimai gali sukelti skrodimo tarp išorinių laikmenų ir išoriniame. Dviejų tipų išpjaustymą, yra aprašyti; pradinis Preparēšanas hematomos /kraujavimas iš tarpo, ir antrinė skrodimo vyksta į atkuriamuoju etapo SAM. Į pastarųjų kraujavimas yra kilęs iš trapių laivų granuliavimo audinio, kuris užpildo tarp išorinių laikmenų ir išoriniame sutrikdyti laikui bėgant, po kurio buvo hematoma ir skrodimo defektas. Stenozė ir susiaurėjimas rezultatai užaugimo atkuriamuoju audinio su pratęsimo per intimos formavimo plokšteles. Liumenas tada gali būti labiau susiaurinta iki trombozės su okliuzijos [1, 3, 4, 12].
Yra keletas identifikuojamas nespecifiniai angiografiniams modeliai, kurie yra galvoti apie SAM, bet patologija lieka kaip tikrą diagnostikos aukso standarto. Pacientai gali būti gydomi kraujagyslių embolizaciją ar chirurginės rezekcijos. Pobūdis ir ligos eiga gali būti gana įvairi, su subklinikine, taip pat ūmių pristatymus, kurie gali sukelti uždelstų simptomų dissections ar arterijų pakitimai panašūs į fibromuscular displazija [4]. Dėl santykinio trūkumo ataskaitų padidėjo informuotumas reikia diagnozuoti ir gydyti šią retą būklę.
Byla pristatymas
A 60- metų aborigenų Moteris, pristatyta mūsų skubios pagalbos skyrių po žlugimo namuose. Ji buvo varfarino už paroksizmine prieširdžių virpėjimas ir mitralinė regurgitacija ir jos anksčiau sirgusiems apėmė hipertenzija, hipercholesterolemija, depresija ir Cerebro kraujagyslių avarija be jokių likutinės poveikio
pateikimo, ji buvo susijaudinęs.; jos širdies susitraukimų dažnis buvo 96 /min ir sistolinis kraujo spaudimas buvo 70 mm gyvsidabrio stulpelio. Klinikinis tyrimas parodė išsipūtę pilvo lydimas generalizuotos švelnumo. Laboratorinis tyrimas atskleidė Hemoglobinas 48 g /l, baltųjų kraujo kūnelių ir 19,3 × 10 /L ir tarptautinį normalizuotą santykį (INR) 1,7. Veninio kraujo dujos parodė pH 7.3, ir apie 6.03 laktatas.
Ji buvo atgaivintas su intraveniniais skysčiais, raudonųjų kraujo ląstelių ir šviežios šaldytos plazmos. Ji turėjo širdies sustojimas gaivinimo metu ir reanimacija buvo atliktas su gerų rezultatų. Skubiai atliekama laparotomija už akivaizdžiai intraabdominalinėje kraujavimo.
Laparotomija parodė 3 litrus laisvai pilvaplėvės ertmę, kraujo ir didele hematoma dalyvavo mažesnio kreivė, viršutinę kūno dalį skrandžio ir virškinimo stemplės sankryžos. Hematomos buvo plečiasi aktyvaus kraujavimo iš kairės skrandžio arterijos ir jos šakų. Vietos priemonės kontroliuoti šioje nestabilioje paciento kraujavimo nepavyko ir bendras skrandžio pašalinimas turėjo būti atliekamas.
Žalos kontrolės principai buvo taikomi dėl hemodinamikos nestabilumo ir rekonstrukcijos atidėto su sąvaržų kalimo savo stemplės kelmo. Pilvo vakuuminis padeda uždarymas (VAC ™) užpilas buvo taikoma ir ji buvo perkelta į intensyviosios terapijos skyrių, kur ji buvo stabilizuota ir jos koagulopatija ištaisyti
Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomozė su medžioklė -. Lawrence maišelis rekonstrukcijos ir kūdikį jejunostomy buvo imtasi vėliau trisdešimt šešias valandas. Penkių dienų A gastrograffin nuryti parodė anastomozių vientisumą; ji buvo pradėta ant dietos ir iškrauti po 14 dienų nuo priėmimo.
histologinis vertinimą pašalintas skrandis pavyzdį ir išsami imti laivų atskleidė diagnostikos įkalčiais. Skaičiai 1A, B ir 2 Rodyti SAM į atkuriamuoju fazės su gerokai segmentinės sutrikimo, kurį ryškus fibromyxoid platinimu žiniasklaidoje ir pažymėtų plečiantis į vidutinio dydžio arterijų intimos, su granuliavimo audinių užpildyti spragas ir išplėsti per arterijų sienelių salų intimos , Kitose srityse arterijų, ten dažnai pažymėta slopinimas žiniasklaidos su periodiniu formavimo išvengti tik išsaugojo elastinga ir intimos (Skaičiai 1A & B). Pažeidimai buvo tik negausūs uždegimą būdingas kai kurių kartais negausūs limfocitų ir kolekcijos haemosiderin, kurių sudėtyje yra histiocytes (1c pav.) Iš pagrindų, buvo staigus žlugimas žiniasklaidos su atatranka vidaus elastinga lamina, fibromyxoid audinių išvarža į Išorinis ir microaneurysmal pasirodymai (2 paveikslas). Proginiai mažų arterijų intimos parodė sustorėjimas, vidaus elastinga plonų sluoksnių nenuoseklumą ir slopinimas žiniasklaida. Nebuvo aišku bruožas fibroze ir randai. 1 pav Mediolysis žiniasklaidos esant žemoms ir aukštoms (× 100) priartinimu (juoda rodyklėmis). A. pastabos pokyčiai, atitinkantys atkuriamuoju fazės su granuliavimo audinių dengiančiais arterinio sienų salų Intima. B ir C juodos rodyklės atskiria mediolysis aukštojo priartinimas. Baltos rodyklių taškai rudos pigmentacija hemosiderin nusėdimo. × 40 - × 100. Pastaba nepažeistų raumenų ląstelėse fokusavimą plotas viso medialinio raumenų praradimo.
2 pav skerspjūvio su Sekcijiniai hematoma ir microaneurysm vystymąsi laikantis vėlai pažeidimo × 20.
Tolesni Kompiuterinė tomografija (KT) Mesenteric angiograma nuskaityti 3 mėnesių neparodė reikšmingo kraujagyslių struktūros anomalijos. Dvylika mėnesių, kad pacientas išlieka simptomų.
Diskusijos
SAM yra reta kraujagyslių būklė, kuri yra neįprastas priežastis nepaaiškinamos pilvo kraujavimas. Tai pirmą kartą buvo pranešta 2004 m Susidarius kritinei hemicolectomy buvo atlikta už puikiai kraujavimo prastesnės pasaito arterijos [13]. Ūmaus pristatymas yra tai, kad didelė pilvo kraujavimo todėl hipovoleminio šoko. Tačiau SAM gali pasireikšti ūminis žarnyno išemijos, atlikus trombozė ar skrodimo paveikto arterijos [14-20]. Mirtingumas apie 50% buvo pranešta šio ūminės fazės metu [13].
Ši ataskaita išryškina SAM pristatymą ūmaus kraujavimo reikalaujama hemodinamikos stabilizavimo ir hemostazę. Radiologiniai tyrimai, pavyzdžiui, kompiuterizuotos tomografija (KT) ir angiografija gali atskleisti modelius atitinkančias SAM įskaitant vieną ar kelis aneurizmos, skrodimo, stenozė ir okliuzijos, tačiau tai gali būti neįmanoma į nestabilių pacientų ir galutinis diagnozė paprastai tik atvyko į histologiją [20 ].
SAM daugiausia apima vidurių ir smegenų teritorijas [6]. Dažniausiai svetainės yra celiakija ašį, blužnies, pasaito, inkstų ir prastesnės pasaito arterijos. Iš smegenų kraujagyslėse dalyvavimas yra retesni, turinčių įtakos jaunesnę populiaciją [9]. Paprastai tiesioginiai maži filialai paveiktose arterijose taip pat rodo, funkcijų SAM [4].
Vazospazmas Manoma, kad pagrindinė Etiologinė agentas remiantis morfologinių ir itin struktūriniai ypatumai [9, 10, 12]. Veiksniai, įskaitant hipoksija, egzogeninių vazopresorius, plaučių hipertenzija, centrinės nervų sistemos pažeidimai gali inicijuoti endotelio paracrine sistemos disfunkcija sukelia intensyvų vazokonstrikciją.
Jatrogenine etiologija buvo pasiūlyta su įrodymais implicating alfa-1 adrenoreceptorių receptorių ir beta-2 agonistų po panašių pažeidimų buvo sukeltas šunims sušvirkštus ractopamine [12]. Kaimo pramonės šakų, ractopamine yra naudojamas svorio padidėjimas ir kaip pasiskirstymo agentas. Australijos reguliavimo institucijos uždrausti ractopamine naudoti jautienos ir avių auginimo, bet jis naudojamas kiaulienos ūkininkavimo. Mūsų pacientas nesiima jokių adrenerginių agonistų gydyti savo bendradarbius ligomis, ir ji neigia bet kokį žinomą kiaulienos miltų savaites pirmaujančių iki jos pateikimo.
Regioninio selektyvumo endotelio atsakymų į dirgiklius gali paaiškinti tai, kad SAM apribota tam tikrų arterijų lovos [10]. Endotelino-1 (ET-1) buvo susijęs patogenezę, nes ji yra aktyvuojami SAM endotelio ląstelių gali sintetinti ir greitai tekėti šį kraujagysles sutraukiantį agento, kuris gali sukelti lygiųjų raumenų spazmas ir skatinti endotelines ir fibroblastų proliferaciją [10]. ET-1 taip pat sustiprina norepinefrino ir kitų kraujospūdį didinančių agentų veiklą [7].
Vėžio patologiškai SAM apima du etapus, žalingas ir reparacijos. Žalinga etapas prasideda mediolysis ir atskyrimas žiniasklaidos nuo išoriniame [4]. Lizės procesas apima dviejų tipų degeneracinių pokyčių lygiųjų raumenų: vakuolizaciją ląstelių keliančių kaip aiškius ląstelių turinį ir susitraukimo lygiųjų raumenų ląstelių su branduolinės pyknosis ir citoplazmos Granuliuotos eozinofilija [10]. Šie pokyčiai paprastai atsiranda išorinėje laikmenoje būdingu segmentinė platinimo. Intimos ir vidaus elastinga Lamina gailima [4]. Lizės zonos yra korinio likučius per edemos, kaip skystis, kuris gali sukelti nusilenkinėjant sienos [6]. Ši židinio praradimas raumenų sienos pasireiškia arterinė išsiplėtimas angiografijoje. Absolventams rezultatai transmedial mediolysis su nuostolių intimos sukuriant arterijų spragas tilteliu iki fibrino. Tai gali padidinti iki būrys nepatenkintų jungtis prie sienos ir plėtoti kraujagyslių aneurizmos, kuris yra dažniausias angiografiniams bruožas SAM [4, 9, 10]. Mažesnių saccular aneurizmos gali sumažėti dydžio arba išspręsti, o didieji gali thrombose arba kraujuoti reikia radiologic ar chirurginę intervenciją. Keli aneurizmos segmentiniai paskirstymo sukelti karoliukai išvaizdą angiografiją string [4].
Žalingo fazės pažeidimai gali sukelti skrodimo tarp išorinių laikmenų ir išoriniame. Dviejų tipų išpjaustymą, yra aprašyti; pradinis Preparēšanas hematomos /kraujavimas iš tarpo, ir antrinė skrodimo vyksta į atkuriamuoju etapo SAM. Į pastarasis kraujavimas yra kilęs iš trapių laivų granuliavimo audinio, kuris užpildo tarp išorinių laikmenų ir išoriniame sutrikdyti laikui bėgant defektas, todėl į hematoma ir skrodimo.
Stenozė ir susiaurėjimas rezultatai užaugimo atkuriamuoju audinio su pratęsimo per intimos formavimo plokšteles. Ertmių tada gali būti labiau susiaurinta pagal trombozės su okliuzijos. Šios savybės gali būti pažymėti ne iš SAM ar savaičių mėnesių trukmės pradžios vėliau kurio užstato apyvartą ir Rekanalizacijos [4, 9]. Senesni užgijusios žaizdos buvo apibūdinta kaip intimos sustorėjimo, iškraipymo ir Reduplikacja elastinga lamina ir neovascularization žiniasklaidos kaip buvo pažymėta mūsų atveju [6].
Venų angiopatija buvo pranešta vidutiniu ir didelio dydžio venų, esančių prie arterijų įtakos SAM. Aprašyti funkcijos apima Nesėkmę netolygus slinkimas žiniasklaidos (kandžių valgyti išvaizda) dimai viršutinių intimos ir pastebimai endotelio ląstelių polinkis trombų susidarymo. Be venopathy endotelio ir lygiųjų raumenų ląstelių dažomi su ET-1, tuo tarpu arterijų patologijos rodo ET-1 išoriniame ir į granuliavimo audinį atkuriamuoju etape. Tolesni tyrimai privalo visiškai išsiaiškinti ET-1 potencialo vaidmuo patogenezėje [7].
Taigi angiografiniams išvados gali būti susijęs su SAM patofiziologija su arterijų išsiplėtimas, vieno /kelių aneurizma, skrodimą hematoma, arterijų stenozė, ir galiausiai arterijų okliuzijos [4, 7, 9].
Kadangi yra klinikinių ir radiologinių panašumų tarp SAM ir Fibromuscular displazijos (snukio ir nagų ligos) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] tarp sąlygų santykiai turi buvo pasiūlyta. Leo pasiūlė, kad SAM yra iš snukio ir nagų ligos [22] variantas, o Slavino tikima, kad SAM gali būti snukio ir nagų ligos pirmtakas su atkuriamuoju fibrozės transformuojant arterinio nagų ir snukio ligos [1, 4, 6]. Tačiau yra skirtumų tarp SAM ir SNL amžiaus ir lyčių pasiskirstymą, sklypai, ir pateikimo [9] su SNL įtakos daugiausia jauni vidutinio amžiaus moterims, už inkstų arterijų [9, 20, 21] polinkį. Potencialiai besimptomis atvejai SAM be dissections ir nepilnametis arba be tarpų gali išsivystyti į žiniasklaidos fibroplasias ar perimedial displazijos, du labiausiai paplitusių rūšių SNL. Tačiau SAM paprastai paveikia vyresnio amžiaus amžiaus grupes, kuriose raumenų-stromos jungtys yra prasta todėl didesnių spragų ir kraujavimo. SNL tačiau pasitaiko jaunesniems asmenims su sveika jungtys, paaiškinančių kitokį pristatymą su išemija ir hipertenzija dėl atkuriamuoju stenozė [4].
Autoimmunity taip pat buvo pasiūlytas kaip etiologinių veiksnių, į SAM patogenezėje. Imunoglobulino G, imunoglobulino M ir C3a indėliai buvo įrodytas nepažeistas ir susijusių kraujagyslių komponentų SAM. Be to, iš autoimuninių būklių, tokių kaip Krono, sisteminės raudonosios eriteminis, ir Greivso ligos asociacija buvo aptikta [9] ir cistinės vidurinė degeneracija taip pat buvo aprašyta koegzistuojančias su SAM [23].
A patologijos funkcijų ir klinikiniais duomenimis derinys gali padėti atskirti SAM iš kitų sąlygų, įskaitant įvairias vaskulito, jungiamojo audinio sutrikimai, infekcijos (mycotic aneurizmos ir endokarditas), aterosklerozės ir paveldėtų kraujagyslių defektų [20]. Diskriminacija iš sisteminio vaskulito yra ypač svarbus, nes terapinės kortikosteroidais ir imunosupresantais yra kontraindikuotinas SAM, nes jie gali sukelti jatrogeninė sepsis [1, 2, 20]. Imunomedijuotų vaskulitas yra dažniausiai diagnozuojama remiantis trans-arterijų uždegimas ir fibrinoid nekrozė. Galiausiai Sekcijiniai aneurizmos [1, 4] Kitų tipų pripažino intimos plėšimui ir plyšimo vasovasorum kuris yra kitoks patogenezė iš SAM [20]. Nebuvo jokių histologiniai duomenys patvirtinantys iš vaskulito diagnozės mūsų atveju.
Išvada
Apibendrinant, SAM gali pasireikšti staiga atsiradęs pilvo kraujavimas, retroperitoninis kraujavimas, arba smegenų kraujavimo ir diagnozės turėtų būti laikomi tais atvejais, nepaaiškinamų pilvo kraujavimas. Jei paciento būklė leidimas tyrimas angiografija gali atskleisti keletą nespecifiniai modelius, kurie gali būti įtaigus SAM. Galutinis Diagnozė yra grindžiama patologinis vertinimo dalyvaujančių laivų, kurie reikalauja daug mėginių ėmimo ir išsamų vertinimą. Po ūmaus gydymo, turi būti atliekami tyrimai neįtraukti kitų kraujagyslių anomalijos. Efektyvus gaivinimas ir chirurginis įsikišimas naudojant žala kontrolės principus galima pasiekti gerų išgyvenimo rezultatus. Padidėjęs supratimas reikalauja diagnozuoti ir gydyti šią retą klinikinį subjektą.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento paskelbti šiuo atveju ataskaitoje ir pridedamose vaizdų. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti, kurį redaktorius vyriausiasis žurnalo
Santrumpos
SAM:.
Segmentinis arterinio mediolysis
KT: Rīga, kompiuterinė tomografija
ET-1: Rīga, endotelinu 1
SNL.
Fibromuscular displazija

deklaracijų
Autoriai pradinis pateiktų failų vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalus pateiktų failų vaizdų. 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Autorių originalus failas 1 pav 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Autorių originalaus failo 2 pav 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Autorių originalios 3 pav 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 4 pav 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 5 paveiksle konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.
autorių indėlį
čia, SS, AJM buvo susiję su pacientų valdymo ir rengimo rankraščio. CH dalyvavo iš histologinio informacijos ir vaizdų rengimo, NDM sumanyta ataskaitą ir dalyvavo koordinuojant ir projekto rengimas ataskaitą, kurioje galutinis variantas bus paskelbtas. Visi autoriai peržiūrėjo ir patvirtino galutinę versiją.

• Įkvėpimas laparoskopinės-padeda pašalintas skrandis ir atviros pašalintas skrandis apie interleukino-6 koncentracija serume pacientams, sergantiems skrandžio vėžiu tarp Azijos gyventojų: sist…
• Paplitimas ir rizikos veiksniai postsurgical gastroparezę sindromas po laparoskopines ir atviros radikaliai pašalintas skrandis