Segmentaire mediolysis artérielle de l'artère gastrique gauche: un rapport de cas et revue de la pathologie

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segmentaire mediolysis artérielle de l'artère gastrique gauche:.? Un rapport de cas et revue de la pathologie
Résumé segmentaire artérielle de mediolysis
Contexte (SAM) est une maladie inflammatoire non rare vasculaire qui peut présenter une hémorragie massive, qui peut conduire à la mort sans intervention chirurgicale rapide.
présentation de cas
a 60 ans autochtone femelle présenté avec la vie en danger, hémorragie intra-abdominale spontanée nécessitant une laparotomie d'urgence. La source de saignement a été trouvé pour être rompue artère gastrique gauche. Une gastrectomie totale a été réalisée comme une procédure de contrôle des dommages. Une mise en scène Roux-en-Y oesophago-jéjunostomie à la reconstruction de la poche Hunt Lawrence a été entrepris trente-six heures plus tard. Les résultats histopathologiques ont révélé des preuves de dommages segmentaire non-inflammatoire vasculaire avec microaneurysm, compatible avec mediolysis artérielle segmentaire.
Conclusion
réanimation rapide et une intervention chirurgicale peuvent diminuer la morbidité et la mortalité dans cette entité clinique rare.
Mots-clés
segmentaire artérielle mediolysis Hémorragie segmentaire Arterial Mediolysis (SAM) de Pathologie Aneurysm Vascularite Contexte est une maladie vasculaire rare non-inflammatoire et non-athéroscléreuse décrite dans les échantillons d'autopsie adultes par Slavin et Gonzalez en 1976 [1, 2]. Les cas de morphologie similaire dans les artères coronaires épicardiques des nouveau-nés avaient été signalés auparavant en 1949 par Gruenwald [3].
Slavin initialement utilisé le terme segmentaire Mediolytic artérite pour décrire l'entité, mais une décennie plus tard suggéré SAM comme plus approprié terme descriptif pour ce processus, compte tenu de l'absence de toute étiologie inflammatoire, et d'un manque de preuves cliniques et de laboratoire de vascularite chez les patients atteints [4]. le plus SAM implique typiquement les petites abdominale moyennes musculaire et les artères viscérales, mais pulmonaire [2, 5] et cérébrale [6] cas sont également signalés. Les deux sexes sont également touchés avec une prédominance dans le âge moyen et les personnes âgées [7-11].
A étiologies vasospastic a été suggéré pour la pathogenèse de SAM [7, 11, 12]. Pathologiquement SAM implique une phase préjudiciable et réparatrices. La phase préjudiciable commence avec mediolysis et la séparation des médias de adventice [4]. Lysis se produit segmentaire dans les médias, épargnant l'intima. Cette perte focale de paroi musculaire se manifeste comme une dilatation artérielle avec la progression résultant des lacunes et /ou artérielle artérielles dissection.with les lacunes artérielles pontés par la fibrine et le tissu de granulation. Ceux-ci peuvent agrandir par le détachement de connexions résiduelles à la paroi et de développer des anévrismes vasculaires.
Les lésions de phase nuisibles peuvent conduire à la dissection entre les médias extérieurs et l'adventice. Deux types de dissection sont décrits; l'hématome de dissection initiale /saignement de l'écart, et la dissection secondaire se produisant dans la phase réparatrice de SAM. Le saignement dans celui-ci est dérivé des vaisseaux fragiles dans le tissu de granulation qui remplit le défaut entre les moyens extérieurs et l'adventice perturbant au fil du temps, ce qui entraîne l'hématome et la dissection. Sténose et rétrécissement des résultats de tissu de réparation surcroissance avec extension sur l'intima formant plaques. La lumière peut ensuite être réduit par une thrombose avec l'occlusion [1, 3, 4, 12].
Il existe plusieurs modèles angiographiques non spécifiques identifiables qui sont suggestifs de SAM, mais la pathologie reste comme l'étalon-or de diagnostic précis. Les patients peuvent être traités par embolisation vasculaire ou d'une résection chirurgicale. La nature et l'évolution de la maladie peut être très variable, avec des subclinique ainsi que des présentations aiguës qui peuvent conduire à des dissections symptomatiques retardés ou lésions artérielles similaires à dysplasie fibromusculaire [4]. En raison de la rareté relative des rapports sensibilisation accrue est nécessaire pour diagnostiquer et traiter cette maladie rare.
Présentation de cas
A 60- ans femme autochtone, présenté à notre service d'urgence suite à l'effondrement à la maison. Elle était sur la warfarine pour la fibrillation auriculaire paroxystique et la régurgitation mitrale et son antécédents médicaux comprenaient l'hypertension, l'hypercholestérolémie, la dépression et l'accident cérébro vasculaire sans effet résiduel
Sur présentation, elle a été agité. son rythme cardiaque était de 96 /minute et la pression artérielle systolique était de 70 mm de mercure. L'examen clinique a montré un abdomen distendu avec une tendresse généralisée. Les analyses de laboratoire ont révélé Hémoglobine de 48 g /L, numération des globules blancs de 19,3 x 10 /L et Ratio international normalisé (RIN) de 1,7. les gaz du sang veineux ont montré PH de 7,3, et un lactate de 6,03.
Elle a été réanimée avec des fluides intraveineux, des globules rouges et le plasma frais congelé. Elle a eu un arrêt cardiaque pendant la réanimation et réanimation cardio-pulmonaire a été réalisée avec de bons résultats. Une laparotomie urgente a été réalisée pour un saignement intra-abdominale apparente. Laparotomie a montré 3 litres de sang intrapéritonéale gratuit et un gros hématome impliquant la petite courbure, le haut du corps de l'estomac et la jonction gastro-oesophagien. L'hématome était en expansion avec saignement actif de l'artère gastrique gauche et ses branches. Des mesures locales pour contrôler le saignement chez ce patient instable a échoué et une gastrectomie totale devait être effectuée. principes de contrôle
de dommages ont été appliqués en raison de l'instabilité hémodynamique et de reconstruction différée avec agrafage de son moignon oesophagien. Un vide abdominale fermeture assistée (VAC ™) pansement a été appliqué et elle a été transférée à l'unité de soins intensifs, où elle a été stabilisée et son coagulopathie corrigé
anastomose jéjunum d'un Roux-en-Y avec Hunt -. Reconstruction de la poche Lawrence et une jéjunostomie d'alimentation a été effectué trente-six heures plus tard. Cinq jours plus tard, un gastrograffine hirondelle a démontré l'intégrité anastomose; elle a commencé sur un régime alimentaire et déchargé 14 jours après l'admission.
évaluation histologique de la pièce de gastrectomie et un échantillonnage exhaustif des navires a révélé des indices de diagnostic. Figures 1A, B et 2 montrent SAM dans la phase réparatrice avec une perturbation segmentaire importante des médias par la prolifération fibromyxoïde prononcée et l'expansion marquée de l'intima dans les artères de taille modérée, avec le tissu de granulation de combler les lacunes et s'étendant sur l'intima de la paroi artérielle îles . Dans d'autres domaines des artères, il est souvent l'atténuation des médias avec la formation d'intervalle seulement empêché par élastique interne et intima retenu marqué (Figures 1A & B). Les lésions ont montré que l'inflammation rares caractérisées par des lymphocytes rares occasionnels et la collecte de hémosidérine contenant histiocytes (Figure 1C). Focalement, il y avait rupture brusque des médias avec le recul de la limitante élastique interne, fibromyxoïde hernie des tissus dans les adventice et microaneurysmal apparences (figure 2). petites artères occasionnels ont montré épaississement de l'intima, élastique lamina fragmentation interne, et l'atténuation des médias. Il n'y avait aucune caractéristique évidente de la fibrose et la cicatrisation. Figure 1 Mediolysis des médias à grossissement faible et élevé (× 100) (flèches noires). R. changements de note en conformité avec la phase réparatrice de tissu de granulation étendant sur l'intima des îles de la paroi artérielle. B et C Les flèches noires délimitent mediolysis sur un plus fort grossissement. Les pointes de flèches blanches à pigmentation brune des dépôts d'hémosidérine. × 40 - × 100. Notez la mise au point des cellules musculaires intactes dans la zone de perte totale du muscle médial.
Figure 2 La section transversale d'un hématome de dissection et le développement de microaneurysm en accord avec la lésion à un stade avancé × 20.
Suivi tomographie informatisée (CT) mésentérique angiographie scan 3 mois plus tard a montré aucune structure vasculaire anomalie significative. Rapport de Douze mois plus tard, le patient reste asymptomatique.
SAM est une condition vasculaire rare qui est une cause inhabituelle d'hémorragie intra-abdominale inexpliquée. Cela a été rapporté la première fois en 2004, où une hémicolectomie d'urgence a été réalisée pour une artère mésentérique inférieure saignement aigu [13]. La présentation aiguë est celle d'un saignement intra-abdominale importante conduisant à un choc hypovolémique. Mais SAM peut se manifester par l'ischémie intestinale aiguë consécutive à une thrombose ou d'une dissection de l'artère affectée [14-20] aussi. taux d'environ 50% de la mortalité a été rapporté dans cette phase aiguë [13].
Ce rapport met en évidence la présentation du SAM avec saignement aigu nécessitant une stabilisation hémodynamique et l'hémostase. investigations radiologiques telles que la tomographie informatisée (CT) et l'angiographie peuvent révéler des modèles compatibles avec SAM, y compris les anévrismes simples ou multiples, la dissection, la sténose et l'occlusion, mais ceux-ci peuvent ne pas être réalisable chez les patients instables et le diagnostic définitif est habituellement seulement arrivé à histologie [20 ].
SAM implique principalement les territoires splanchniques et cérébraux [6]. Les sites les plus courants sont l'axe cœliaque, splénique, mésentérique supérieure, rénales et les artères mésentériques inférieurs. L'implication de la vascularisation cérébrale est moins fréquente, affectant une population plus jeune [9]. Habituellement, les petites branches immédiates des artères touchées montrent également des fonctionnalités de SAM [4]
vasospasme est considéré comme l'agent étiologique sous-jacent sur la base de caractéristiques morphologiques et ultra-structurelle [9, 10, 12].. Des facteurs tels que l'hypoxie, vasopresseurs exogènes, l'hypertension pulmonaire, les lésions du système nerveux central peuvent initier le dysfonctionnement du système paracrine endothéliale provoquant une vasoconstriction intense.
Étiologies iatrogènes a été proposée avec des preuves impliquant l'alpha-1 récepteurs adrénergiques et bêta-2 agonistes après des lésions similaires ont été induits chez les chiens après l'administration de la ractopamine [12]. Dans les industries rurales, la ractopamine est utilisé pour la prise de poids et comme agent de séparation. les autorités réglementaires australiennes interdisent l'utilisation de la ractopamine dans la viande bovine et de l'élevage ovin, mais il est utilisé dans l'élevage de porc. Notre patiente ne prenait aucun agonistes adrénergiques pour traiter ses comorbidités, et elle nie tout repas de porc connu dans les semaines précédant sa présentation.
Une sélectivité régionale des réponses endothéliales aux stimuli peuvent expliquer le fait que SAM est limitée à certains lits artériels [10]. Endothéline-1 (ET-1) a été impliquée dans la pathogenèse comme il est surexprimé dans les cellules endothéliales SAM peut synthétiser et libérer rapidement cet agent hypertenseur qui peut provoquer une constriction des muscles lisses et endothéliales et promouvoir la prolifération fibroblastique [10]. ET-1 potentialise également l'activité de la noradrénaline et d'autres agents pressives [7].
Pathologiquement SAM comporte deux phases, préjudiciable et réparatrices. La phase préjudiciable commence avec mediolysis et la séparation des médias de adventice [4]. Le processus lytique implique deux types de modifications dégénératives du muscle lisse: vacuolisation des cellules présentant contenu cellulaire en clair et la contraction des cellules musculaires lisses avec pyknose nucléaire et éosinophilie granulaires cytoplasmiques [10]. Ces changements se produisent généralement dans les médias extérieure avec une distribution segmentaire caractéristique. Le intima et limitante élastique interne sont épargnés [4]. Les zones lytiques contiennent des restes cellulaires à l'intérieur fluide oedème comme pouvant causer un archet de la paroi [6]. Cette perte focale de paroi musculaire se manifeste comme artérielle dilatation à l'angiographie. Résultats de la progression dans mediolysis transmediale avec perte de intima créant des lacunes artérielles pontés par la fibrine. Ceux-ci peuvent agrandir par le détachement de connexions résiduelles à la paroi et de développer des anévrismes vasculaires qui est la caractéristique la plus fréquente de angiographique SAM [4, 9, 10]. Les anévrismes sacciformes plus petites pourraient diminuer en taille ou à résoudre, tandis que les plus grands peuvent thromboser ou saigner nécessitant une intervention radiologique ou chirurgical. anévrismes multiples avec la distribution segmentaire conduisent à une chaîne de perles apparition sur l'angiographie [4].
Les lésions de phase nuisibles peuvent conduire à la dissection entre les médias extérieurs et l'adventice. Deux types de dissection sont décrits; l'hématome de dissection initiale /saignement de l'écart, et la dissection secondaire se produisant dans la phase réparatrice de SAM. Sténose et rétrécissement Les résultats du saignement dans ce dernier est dérivé des vaisseaux fragiles dans le tissu de granulation qui remplit le défaut entre les médias extérieurs et l'adventice perturbant au fil du temps, ce qui entraîne l'hématome et la dissection. De surcroissance tissu de réparation avec extension sur l'intima formant des plaques. La lumière peut ensuite être réduit par une thrombose avec l'occlusion. Ces fonctionnalités peuvent être notées au début de la SAM ou semaines-mois précédant plus tard à la circulation collatérale et recanalisation [4, 9]. lésions cicatrisées âgées ont été décrites comme épaississement de l'intima, la distorsion et de reduplication limitante élastique et la néovascularisation des médias a également été noté dans notre cas [6].
angiopathie veineuses a été rapporté dans la moyenne à grande taille des veines adjacentes aux artères affecté par SAM. Les caractéristiques décrites comprennent la perte aléatoire inégale des médias (teigne apparence mangé), plication des intima sus-jacente et les cellules endothéliales de premier plan prédisposant à la formation de thrombus. Veinopathie dans les cellules endothéliales et muscles lisses sont colorées avec de l'ET-1 tandis que la pathologie artérielle montre l'ET-1 dans l'adventice et dans le tissu de granulation de la phase réparatrice. D'autres études sont nécessaires pour élucider pleinement ET-1 rôle potentiel dans la pathogenèse [7].
Ainsi les résultats angiographiques peuvent être corrélées à la physiopathologie de la SAM avec dilatation artérielle, simple anévrisme /multiple, disséquant hématome, une sténose artérielle, et enfin artériels occlusion [4, 7, 9].
Comme il existe des similitudes entre les cliniques et radiologiques SAM et la dysplasie fibromusculaire (FA) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21], une relation entre les conditions a été proposé. Lei a suggéré que SAM est une variante de la fièvre aphteuse [22] tandis que Slavin croit que SAM pourrait être un précurseur de la fièvre aphteuse avec la fibrose réparatrices transformation de la fièvre aphteuse artérielle [1, 4, 6]. Cependant, il existe des différences entre les SAM et la fièvre aphteuse dans l'âge et la répartition par sexe, les sites, et la présentation [9] par la fièvre aphteuse affectant principalement les jeunes femmes d'âge moyen avec une prédisposition pour les artères rénales [9, 20, 21]. Potentiellement, les cas asymptomatiques de SAM sans dissections et mineure ou pas de lacunes pourraient évoluer en dedans fibroplasies ou dysplasies perimedial, les deux types les plus courants de la fièvre aphteuse. SAM cependant affecte habituellement les groupes plus âgés où les connexions musculaires-stromal pauvres conduira à des lacunes et des saignements plus importants. cependant, la fièvre aphteuse se produit chez les jeunes individus avec des connexions intactes expliquant la présentation différente à l'ischémie et l'hypertension due à une sténose réparatrices [4].
Autoimmunité a également été proposé comme un facteur étiologique dans la pathogenèse de SAM. Immunoglobuline G, l'immunoglobuline M, et C3a dépôts ont été démontrés dans les deux composantes vasculaires intactes et impliquées dans SAM. En outre, une association de maladies auto-immunes telles que la maladie de Crohn, le lupus érythémateux, et la maladie de Graves a été détectée [9] et la dégénérescence médiale kystique a également été décrite coexistant avec SAM [23].
Une combinaison de caractéristiques pathologiques et les résultats cliniques peut aider à différencier SAM d'autres conditions, y compris diverses vascularites, les troubles du tissu conjonctif, les infections (anévrismes mycosiques et endocardite), l'athérosclérose, et les défauts vasculaires héréditaires [20]. La discrimination de vascularite systémique est particulièrement critique puisque les corticostéroïdes thérapeutiques et les agents immunosuppresseurs sont contre-SAM, car ils peuvent provoquer une septicémie iatrogène [1, 2, 20]. Immune vascularite médiation est généralement diagnostiquée sur la base de l'inflammation trans-artérielle et la nécrose fibrinoïde. Enfin, les anévrismes de dissection [1, 4] d'autres types sont reconnus par l'intima déchirure et la rupture de vasovasorum qui est une pathogénie différente de SAM [20]. Il n'y avait pas de constatations histologiques soutenant un diagnostic de vascularite dans notre cas.
Conclusion
En résumé, SAM peut se présenter avec l'apparition soudaine d'une hémorragie intra-abdominale, une hémorragie rétropéritonéale ou hémorragie cérébrale et le diagnostic doit être pris en compte dans les cas d'hémorragie intra-abdominale inexpliquée. Si la condition de permis enquête de l'angiographie du patient peut révéler plusieurs motifs non spécifiques qui peuvent être évocateurs de SAM. Un diagnostic définitif est basé sur l'évaluation pathologique des navires impliqués qui nécessite un vaste échantillonnage et une évaluation approfondie. Après traitement aigu, les enquêtes doivent être effectuées pour exclure d'autres anomalies vasculaires. réanimation efficace et une intervention chirurgicale en utilisant des principes de contrôle des dommages peuvent obtenir de bons résultats en matière de survie. Une prise de conscience accrue est nécessaire pour diagnostiquer et traiter cette entité clinique rare.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
SAM:.
Artérielle segmentaire mediolysis
CT:
tomographie informatisée
ET-1:
endothéline 1
FA:.
Fibromuscular dysplasie

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les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. les contributions de
auteurs
AT, SS, AJM ont participé à la gestion des patients et à la préparation du manuscrit. CH a été impliqué dans la préparation des informations histologiques et images, NDM a conçu le rapport et a participé à la coordination et à la rédaction du rapport final de donner la version à publier. Tous les auteurs ont examiné et approuvé la version finale.

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