Segmentoplysninger arteriel mediolysis af venstre gastrisk arterie: en case-rapport og gennemgang af patologi

Åbent Peer Review

Denne artikel har Open Peer anmeldelse rapporter til rådighed

Hvordan fungerer Open Peer arbejde Anmeldelse
Segmentoplysninger arteriel mediolysis af venstre gastrisk arterie:.? En sag rapport og gennemgang af patologi
Abstrakt
Baggrund
Segmentoplysninger arteriel mediolysis (SAM) er en sjælden ikke inflammatorisk vaskulær sygdom, der kan optræde med massiv blødning, hvilket kan føre til døden uden prompt kirurgisk indgreb.
Case præsentation
en 60 år Aboriginal kvindelige præsenteret med livstruende, spontan intraabdominal blødning, der kræver en nødsituation laparotomi. Kilden til blødning viste sig at sprænges venstre gastrisk arterie. En total gastrektomi blev udført som en skade kontrolprocedure. En iscenesat Roux-en-Y oesophago-jejunostomi med genopbygning Hunt Lawrence pose blev foretaget for seksogtredive timer senere. Histopatologiske fund afslørede tegn på ikke-inflammatorisk segmentær vaskulær skade med microaneurysm overensstemmelse med segmental arteriel mediolysis.
Konklusion
Prompt genoplivning og kirurgiske indgreb kan mindske sygeligheden og dødeligheden i denne sjældne klinisk enhed.
Nøgleord
Segment arteriel mediolysis Blødning Patologi aneurisme Vaskulitis Baggrund
Segmentoplysninger arteriel Mediolysis (SAM) er en ualmindelig ikke-inflammatoriske og ikke-aterosklerotisk karsygdom først beskrevet i voksne autopsiprøver ved Slavin og Gonzalez i 1976 [1, 2]. Tilfælde af lignende morfologi i epikardielle kranspulsårerne af nyfødte spædbørn var blevet rapporteret før det i 1949 af Gruenwald [3].
Slavin oprindeligt brugt udtrykket Segmentoplysninger Mediolytic arteritis at beskrive den enhed, men et årti senere foreslog SAM som en mere hensigtsmæssig beskrivende betegnelse for denne proces med henblik på mangel af inflammatorisk ætiologi, og en mangel på klinisk og laboratorie tegn på vaskulitis i de ramte patienter [4].
SAM karakteristisk involverer små til mellemstore muskuløs mave og viscerale arterier, men pulmonal [2, 5] og cerebral [6] tilfælde rapporteres også. Begge køn er ligeligt ramt med overvægt i den midaldrende og ældre [7-11].
En vasospastisk ætiologi er blevet foreslået for patogenesen af ​​SAM [7, 11, 12]. Patologisk SAM indebærer en skadelig og reparative fase. Den skadevoldende fase begynder med mediolysis og adskillelse af medier fra adventitia [4]. Lysis sker segmentvis i medierne, skåner intima. Denne omdrejningspunktet tab af muskelkraft væg manifesterer sig som arteriel dilatation med at resultatet bliver arterielle huller og /eller arteriel dissection.with de arterielle huller bro af fibrin og granulationsvæv. Disse kan forstørre ved løsrivelse af resterende forbindelser til væggen og udvikle vaskulære aneurismer.
Den skadelige fase læsioner kan føre til dissektion mellem de ydre medier og adventitia. To typer af dissektion er beskrevet; den indledende dissekere hæmatom /blødning fra hullet, og sekundær dissektion forekommer i reparative fase af SAM. Blødningen i sidstnævnte er afledt af de skrøbelige fartøjer i granulationsvæv, som fylder defekten mellem ydre medier og adventitia forstyrre over tid, hvilket resulterer i hæmatom og dissektion. Stenose og indsnævre resultaterne fra tilgroning reparationsvæv med udtræk over intima danner plaques. Lumen kan derefter yderligere indsnævret med trombose med okklusion [1, 3, 4, 12].
Der er flere identificerbare uspecifikke angiografiske mønstre, der er suggestive for SAM, men patologi forbliver som den bestemte diagnostiske guldstandard. Patienter kan behandles med vaskulær embolisering eller kirurgisk resektion. Arten og forløbet af sygdommen kan være ganske variabel, med subklinisk samt akutte præsentationer, som kan medføre forsinket symptomatiske dissektioner eller arterielle læsioner ligner fibromuskulær dysplasi [4]. På grund af den relative knaphed på rapporter øgede bevidsthed er nødvendig for at diagnosticere og behandle denne sjældne tilstand.
Case præsentation
En 60- årig Aboriginal kvinde, præsenteret for vores skadestue efter kollaps derhjemme. Hun var på Warfarin for paroxysmal atrieflimren og mitral regurgitation og hendes fortid sygehistorie inkluderet hypertension, hyperkolesterolæmi, depression og cerebro vaskulær ulykke uden nogen residual effekt
På præsentationen blev hun ophidset.; hendes puls var 96 /minut og det systoliske blodtryk var 70 mm kviksølv. Klinisk undersøgelse viste en udspilet mave med generaliseret ømhed. Laboratorium Undersøgelsen afslørede Hæmoglobin på 48 g /l, Hvid blodtælling på 19,3 × 10 /L og International Normaliseret Ratio (INR) på 1,7. Venøse blodgasser viste PH på 7,3, og en lactat af 6,03.
Hun blev genoplivet med intravenøs væske, røde blodlegemer og frisk frosset plasma. Hun havde en hjertestop under genoplivning og Cardio pulmonal genoplivning blev udført med godt resultat. En presserende laparotomi blev udført for tilsyneladende intraabdominal blødning.
Laparotomi viste 3 liter fri intraperitoneal blod og en stor hæmatom involverer mindre kurve, overkrop af mave og gastro øsofageal krydset. Den hæmatom udvidede med aktiv blødning fra venstre gastrisk arterie og dets filialer. Lokale foranstaltninger til at kontrollere blødningen i denne ustabile patient mislykkedes, og en total gastrektomi skulle udføres. Kontrolprincipper
Damage blev anvendt på grund af hæmodynamisk ustabilitet og rekonstruktion udskudt med hæftning af hendes øsofageal stub. En abdominal vakuum assisteret lukning (VAC ™) forbinding blev anvendt, og hun blev overført til intensivafdelingen, hvor hun blev stabiliseret og hendes koagulopati korrigeret
En Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomose med Hunt -. Lawrence pose rekonstruktion og en fodring jejunostomi blev foretaget for seksogtredive timer senere. Fem dage senere, sluge en gastrograffin demonstreret anastomotiske integritet; Hun blev påbegyndt på en diæt og aflades 14 dage efter indlæggelse.
Histologisk evaluering af gastrektomi prøven og omfattende prøvetagning af skibene afslørede de diagnostiske spor. Figur 1A, B og 2 viser SAM i reparative fase med betydelig segmental forstyrrelse af medierne ved udtalt fibromyxoid proliferation og markant udvidelse af intima i de moderate størrelse arterier, med granulationsvæv udfylde huller og strækker sig over intima af arterievæggen øer . I andre områder af arterierne, er der ofte præget dæmpning af medier med hul dannelse kun forhindres ved bevaret intern elastisk og intima (figur 1A & B). Læsionerne viste kun sparsomme betændelse kendetegnet ved nogle lejlighedsvise sparsomme lymfocytter og samling af haemosiderin indeholder histiocytter (Figur 1C). Fokalt, der var pludselige afbrydelse af medier med rekyl af det indre elastiske lamina, fibromyxoid væv herniation ind adventitia og microaneurysmal optrædener (figur 2). Lejlighedsvis små arterier viste intimafortykkelse, intern elastisk lamina fragmentering, og dæmpning af medier. Der var ingen indlysende træk ved fibrose og ardannelse. Figur 1 Mediolysis af mediet ved lav og høj (x 100) forstørrelse (sorte pile). A. Bemærk ændringer i overensstemmelse med reparative fase med granulationsvæv strækker sig over intima af arterievæggen øer. B og C De sorte pile afgrænse mediolysis på højere forstørrelse. De hvide pil peger på brun pigmentering af hæmosiderin deposition. × 40 - × 100. Bemærk fokus for intakte muskelceller i området af samlet muskeltab mediale.
Figur 2 Tværsnittet af en dissekere hæmatom og udvikling af microaneurysm i overensstemmelse med sent stadium læsion × 20.
Opfølgning edb tomografi (CT) Mesenterial Angiogram scanning 3 måneder senere viste ingen signifikant vaskulær struktur abnormitet. Tolv måneder senere, patienten forbliver symptomfri.
Diskussion
SAM er sjælden vaskulær tilstand, som er en usædvanlig årsag til uforklarlige intraabdominal blødning. Dette blev først rapporteret i 2004, hvor en nødsituation hemicolectomy blev udført for en akut blødning ringere mesenterialarterie [13]. Den akutte præsentation er, at en betydelig intraabdominal blødning fører til hypovolæmiske chok. Men SAM kan også manifestere sig som akut intestinal iskæmi deraf til trombose eller dissektion af den påvirkede arterie [14-20]. Dødelighed på omkring 50% er blevet rapporteret i denne akutte fase [13].
Denne rapport fremhæver præsentationen af ​​SAM med akut blødning kræver hæmodynamisk stabilisering og hæmostase. Radiologiske undersøgelser såsom edb Tomography (CT) og angiografi kan afsløre mønstre i overensstemmelse med SAM herunder enkelte eller flere aneurismer, dissektion, stenose og okklusion, men disse kan ikke lade sig gøre i de ustabile patienter og endelig diagnose er normalt kun ankom histologi [20 ].
SAM hovedsageligt involverer splanknisk og cerebrale områder [6]. De mest almindelige steder er cøliaki akse, milt, overlegen mesenteriale, nyre- og ringere mesenteriske arterier. Inddragelsen af ​​cerebrale vaskulatur forekommer mindre hyppigt, påvirker en yngre befolkning [9]. Normalt de umiddelbare små grene af de berørte arterier viser også funktioner i SAM [4].
Vasospasme menes at være den underliggende ætiologiske middel baseret på morfologiske og ultra-strukturel funktioner [9, 10, 12]. Faktorer, herunder hypoxi, exogene vasopressorer, pulmonal hypertension, centralnervesystemet læsioner kan initiere dysfunktion af endotel parakrin systemet forårsager store vasokonstriktion.
Iatrogen ætiologi er blevet foreslået med bevismateriale, der implicerer alfa-1 adrenerge receptorer og beta-2-agonister efter lignende læsioner blev induceret i hunde efter administration af ractopamin [12]. I landdistrikterne industrier, der ractopamin bruges til vægtøgning og som en partitionering agent. Australske regulerende myndigheder forbyde brugen af ​​ractopamin i landbruget oksekød og får, men det bruges i svinekød landbrug. Vores patient var ikke at tage nogen adrenerge agonister at behandle hende co følgesygdomme, og hun benægter enhver kendt svinekød måltid i ugerne op til hendes præsentation.
En regional selektivitet endotel svar på stimuli kan forklare det faktum, at SAM er begrænset visse arterielejer [10]. Endothelin-1 (ET-1) er blevet impliceret i patogenesen som det overudtrykkes i SAM Endotelceller kan syntetisere og hurtigt frigive denne pressor middel, som kan forårsage glat muskel konstriktion og fremme endotel og fibroblastisk proliferation [10]. ET-1 forstærker også aktiviteten af ​​noradrenalin og andre pressorstoffer [7].
Patologisk SAM involverer to faser, skadelig og reparerende. Den skadevoldende fase begynder med mediolysis og adskillelse af medier fra adventitia [4]. Den lytiske proces omfatter to typer af degenerative forandringer i glatte muskler: vakuolisering af celler der præsenterer som klare cellulære indhold og sammentrækning af de glatte muskelceller med nuklear pyknosis og cytoplasmiske granulære eosinofili [10]. Disse forekommer typisk i den ydre medier med karakteristiske segmental distribution. Intima og interne elastiske lamina er sparet [4]. De lytiske områder indeholder cellulære rester inden ødem-lignende væske, der kan forårsage bukkende af muren [6]. Denne omdrejningspunktet tab af muskelkraft væg manifesterer sig som arteriel dilatation på angiografi. Progression resultater i tværmedial mediolysis med tab af intima skabe arterielle huller bro ved fibrin. Disse kan forstørre ved frigørelse af resterende forbindelser til væggen og udvikle vaskulære aneurismer, som er den hyppigste angiografisk træk ved SAM [4, 9, 10]. De mindre Sækformet aneurismer kan falde i størrelse eller løse, mens de store kan thrombose eller bløder kræver radiologisk eller kirurgisk indgreb. Flere aneurismer med segmentær fordeling føre til en streng af perler udseende på angiografi [4].
Den skadelige fase læsioner kan føre til dissektion mellem de ydre medier og adventitia. To typer af dissektion er beskrevet; den indledende dissekere hæmatom /blødning fra hullet, og sekundær dissektion forekommer i reparative fase af SAM. Blødningen i sidstnævnte er afledt af de skrøbelige fartøjer i granulationsvæv, som fylder defekten mellem ydre medier og adventitia forstyrre over tid, hvilket resulterer i hæmatom og dissektion.
Stenose og indsnævre resultaterne fra tilgroning reparationsvæv med udvidelse i intima danner plaques. Det lumen kan derefter yderligere indsnævret med trombose med okklusion. Disse funktioner kan noteres i begyndelsen af ​​SAM eller uger-måneder senere fører til sikkerhedsstillelse omsætning og rekanalisering [4, 9]. Ældre helede læsioner er blevet beskrevet som intimafortykkelse, forvrængning og Fordoblelse af elastisk lamina og neovaskularisering af medier som blev også bemærket i vores tilfælde [6].
Venøs angiopati er blevet rapporteret i mellemstore til store størrelse vener støder op til arterierne påvirket af SAM. Beskrevet funktioner omfatter tilfældige pletvist tab af medier (møl spist udseende), delsen af ​​overliggende intima og fremtrædende endotelceller disponerer for trombedannelse. I venopathy endotel- og glatte muskler celler farves med ET-1, mens arteriel patologi demonstrerer ET-1 i adventitia og i granulationsvævet af den reparative fase. Yderligere undersøgelser er nødvendige for fuldt ud ELUCIDATE ET-1 potentielle rolle i patogenesen [7].
Angiografiske resultater kan således korreleres til patofysiologien af ​​SAM med arteriel dilatation, enkelt /multipelt aneurisme, dissekere hæmatom, arteriel stenose, og endelig arterielle okklusion [4, 7, 9].
Da der er kliniske og radiologiske ligheder mellem SAM og fibromuskulær dysplasi (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] et forhold mellem betingelserne har blevet foreslået. Lei foreslog, at SAM er en variant af MKS [22], mens Slavin mente, at SAM kunne være en forløber for MKS med den reparative fibrose omdanne til arteriel FMD [1, 4, 6]. Men der er forskelle mellem SAM og FMD i alders- og kønsfordelingen, sites, og præsentation [9] med FMD påvirker primært unge til midaldrende kvinder med en disposition for de renale arterier [9, 20, 21]. Potentielt kan asymptomatiske tilfælde af SAM uden dissektioner og mindre eller ingen huller udvikle sig til at mediale fibroplasias eller perimedial dysplasier, de to mest almindelige typer af mund- og klovesyge. SAM dog normalt påvirker ældre aldersgrupper, hvor muskuløse-stromale forbindelser er fattige resulterende i større huller og blødning. FMD imidlertid forekommer i yngre individer med intakte forbindelser forklarer anden præsentation med iskæmi og hypertension på grund af reparative stenose [4].
Autoimmunitet er også blevet foreslået som en ætiologisk faktor i patogenesen af ​​SAM. Immunoglobulin G, immunglobulin M, og C3a indlån er blevet påvist i både intakte og involverede vaskulære komponenter i SAM. Desuden er blevet opdaget en sammenslutning af autoimmune sygdomme som Crohns, systemisk lupus erythematosus, og Graves sygdom [9] og cystisk mediale degeneration er også blevet beskrevet sameksisterende med SAM [23].
En kombination af patologiske funktioner og kliniske fund kan hjælpe til at skelne SAM fra andre forhold, herunder forskellige vasculitidis, bindevæv, infektioner (mykotiske aneurismer og endocarditis), åreforkalkning, og arvelige vaskulære defekter [20]. Forskelsbehandlingen af ​​systemisk vasculitis er særlig kritisk, da de terapeutiske kortikosteroider og immunosuppressive midler er kontraindiceret i SAM, som de kan fremkalde iatrogen sepsis [1, 2, 20]. Immun medieret vasculitis er normalt diagnosticeres baseret på trans-arteriel inflammation og fibrinoid nekrose. Endelig dissekere aneurismer [1, 4] af andre typer er anerkendt af intimal tåre og sprængning af vasovasorum som er en anden patogenese fra SAM [20]. Der var ingen histologiske fund støtter en diagnose af vaskulitis i vores tilfælde.
Konklusion
Sammenfattende SAM kan præsentere med pludseligt indsættende intraabdominal blødning, retroperitoneal blødning eller hjerneblødning og diagnosen bør overvejes i de tilfælde, af uforklarlige intra-abdominal blødning. Bør patientens tilstand tillader undersøgelse angiografi kan afsløre flere ikke-specifikke mønstre, som kan være tyde på SAM. En endelig diagnose er baseret på patologisk vurdering af de involverede fartøjer, som kræver omfattende prøvetagning og grundig vurdering. Efter akut behandling, bør udføres undersøgelser for at udelukke andre vaskulære abnormiteter. Effektiv genoplivning og kirurgisk indgreb ved hjælp skader kontrol principper kan opnå gode overlevelse resultater. En øget bevidsthed er nødvendig for at diagnosticere og behandle denne sjældne klinisk enhed.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og tilhørende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
SAM:.
Segmentoplysninger arteriel mediolysis
CT:
edb tomografi
ET-1:
Endothelin 1
FMD:.
fibromuskulær dysplasi

erklæringer
forfatternes oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 5 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
forfattere bidrag
aT, SS, AJM var involveret med patientbehandling og forberedelse af manuskriptet. CH var involveret i udarbejdelsen af ​​den histologiske information og billeder, NDM udtænkt rapporten og har deltaget i koordinering og udarbejdelse af rapporten giver finalen i den version, der skal offentliggøres. Alle forfattere har behandlet og godkendt den endelige version.

• Påvirkninger af laparoskopisk-assisteret gastrektomi og åben gastrektomi på serum interleukin-6 niveauer hos patienter med mavekræft blandt asiatiske populationer: en systematisk review
• Forekomst og risikofaktorer for postsurgical gastroparese syndrom efter laparoskopisk og åben radikal gastrectomy