mediolysis arterial segmentaria de la arteria gástrica izquierda: reporte de un caso y revisión de revisión por pares pathology

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¿Cómo funciona el trabajo abierto Peer revisión mediolysis arterial segmentaria de
.? arteria gástrica izquierda: un caso y revisión de la patología
Resumen Antecedentes

mediolysis arterial segmentaria (SAM) es una rara enfermedad inflamatoria vascular que no se puede presentar con hemorragia masiva, lo que puede conducir a la muerte sin preguntar quirúrgica intervención.
presentación de caso
una mujer de 60 años de edad se presentó con los aborígenes en peligro la vida hemorragia intraabdominal, espontánea que requiere una laparotomía de urgencia. Se encontró que el origen de la hemorragia por una brecha de la arteria gástrica izquierda. Una gastrectomía total se llevó a cabo como un procedimiento de control de daños. Un Roux-en-Y oesophago-yeyunostomía en escena con Hunt Lawrence reconstrucción de la bolsa se llevó a cabo treinta y seis horas más tarde. histopatología mostró evidencia de daño vascular segmentaria no inflamatoria con microaneurismas, en consonancia con mediolysis arterial segmentaria.
Conclusión
La reanimación inmediata y la intervención quirúrgica puede disminuir la morbilidad y la mortalidad en esta entidad clínica rara.
Palabras clave
mediolysis segmentaria arterial Hemorragia Patología Aneurisma vasculitis Antecedentes
segmentaria arterial Mediolysis (SAM) es una enfermedad poco común no inflamatorio y no aterosclerótica vascular descrito por primera vez en muestras de autopsia adultos por Slavin y González en 1976 [1, 2]. Los casos de morfología similar en las arterias coronarias epicárdicas de los recién nacidos se había informado antes de que en 1949 por Gruenwald [3].
Slavin utilizó inicialmente el término segmentaria Mediolytic Arteritis para describir la entidad, sin embargo, una década más tarde sugirió SAM como más apropiado término descriptivo para este proceso en vista de la ausencia de cualquier etiología inflamatoria, y la falta de evidencia clínica y de laboratorio de la vasculitis en los pacientes afectados [4].
SAM implica característicamente pequeñas a medianas abdominal muscular y arterias viscerales, pero pulmonar [2, 5] y cerebral [6] también se informa de casos. Ambos sexos se ven afectados por igual, con predominio en el de mediana edad y los ancianos [7-11].
Una etiología vasoespástica ha sido sugerido para la patogénesis de la SAM [7, 11, 12]. Patológicamente SAM implica una fase perjudicial y reparadora. La fase perjudicial comienza con mediolysis y la separación de los medios de adventicia [4]. La lisis se produce en segmentos en los medios de comunicación, ahorradores de la íntima. Esta pérdida focal de la pared muscular se manifiesta como dilatación arterial con la progresión que resulta en brechas y /o arterial arteriales dissection.with las brechas arteriales puenteados por fibrina y tejido de granulación. Estos pueden ampliar por el desprendimiento de conexiones residuales a la pared y desarrollar aneurismas vasculares.
Las lesiones de fase perjudiciales pudieran conducir a la disección entre el medio exterior y la adventicia. Se describen dos tipos de disección; hematoma inicial de disección /sangrado de la brecha, y la disección secundaria se produce en la fase reparadora de la SAM. El sangrado en el último se deriva de los vasos frágiles en el tejido de granulación que llena el defecto entre los medios exteriores y la adventicia interrumpir el paso del tiempo, lo que resulta en el hematoma y la disección. Estenosis y estrechamiento resultados de tejido reparativo crecimiento excesivo con la extensión sobre la íntima formando placas. La luz puede entonces reducir aun más por la trombosis con la oclusión [1, 3, 4, 12].
Hay varios patrones angiográficos no específicas identificadas que es sugerente de SAM, pero la patología permanece como el estándar de oro diagnóstico definitivo. Los pacientes pueden ser tratados por embolización vascular o resección quirúrgica. La naturaleza y el curso de la enfermedad puede ser muy variable, con subclínica, así como presentaciones agudas que pueden conducir a disecciones sintomáticos retardados o lesiones arteriales similares a displasia fibromuscular [4]. Debido a la relativa escasez de informes aumentó Se requiere una labor de diagnosticar y tratar esta enfermedad poco frecuente.
Presentación del caso
Un 60 años de edad se aborigen, presentado en nuestro servicio de urgencias tras el colapso en casa. Ella estaba en la warfarina para la fibrilación auricular paroxística y la regurgitación mitral y su historial médico pasado incluyeron hipertensión, hipercolesterolemia, depresión y accidente cerebro vascular sin ningún efecto residual
En la presentación, que se agitó.; su frecuencia cardíaca fue de 96 /minuto y la presión arterial sistólica fue de 70 mm de mercurio. El examen clínico mostró un abdomen distendido con sensibilidad generalizada. Investigación de laboratorio reveló hemoglobina de 48 g /L, Conteo de glóbulos blancos de 19,3 × 10 /L y cociente internacional normalizado (INR) de 1,7. los gases de sangre venosa mostraron PH de 7,3, y un lactato de 6,03.
Ella fue resucitado con fluidos intravenosos, los glóbulos rojos y plasma fresco congelado. Ella tuvo un paro cardiaco durante la reanimación y resucitación cardiopulmonar se realizó con buen resultado. Una laparotomía urgente se llevó a cabo para la hemorragia intra-abdominal aparente.
Laparotomía mostró 3 litros de sangre intraperitoneal libre y un gran hematoma que implica la curvatura menor, parte superior del cuerpo del estómago y de la unión gastro esofágico. El hematoma se expande con sangrado activo de la arteria gástrica izquierda y sus ramas. Las medidas locales para controlar el sangrado en este paciente inestable fracasado y una gastrectomía total tenido que llevar a cabo.
principios de control de daños se aplicaron debido a la inestabilidad hemodinámica y la reconstrucción diferida con grapado de su muñón esofágico. Un cierre asistido por vacío abdominal (VAC ™) apósito se aplicó y fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos, donde fue estabilizado y su coagulopatía corrigió
anastomosis yeyunal Un Roux-en-Y oesophago- con Hunt -. Lawrence la reconstrucción de la bolsa y una yeyunostomía de alimentación se llevó a cabo treinta y seis horas más tarde. Cinco días más tarde, un trago gastrograffin demostró la integridad de la anastomosis; que se inició en una dieta y dado de alta 14 días después de la admisión.
La evaluación histológica de la muestra de gastrectomía y un amplio muestreo de los vasos reveló las claves diagnósticas. Las figuras 1A, B y 2 muestran SAM en la fase reparadora con una interrupción segmentaria importante de los medios de comunicación por la proliferación fibromixoide pronunciada y marcada expansión de la íntima en las arterias de tamaño moderado, con tejido de granulación llenar los vacíos y que se extiende sobre la íntima de las islas pared arterial . En otras áreas de las arterias, hay normalmente aparece marcada atenuación de los medios de comunicación con la formación de claros solo previno por elástica interna y la capa íntima retenida (Figuras 1A & B). Las lesiones mostraron solamente la inflamación escasa caracterizada por algunos linfocitos dispersos y ocasionales colección de hemosiderina que contiene histiocitos (Figura 1C). Focally, no había interrupción brusca de los medios de comunicación con el retroceso de la lámina elástica interna, fibromixoide hernia de tejido en las apariencias adventicia y microaneurysmal (Figura 2). arterias pequeñas ocasionales mostraron engrosamiento de la íntima, la fragmentación de la lámina elástica interna, y la atenuación de los medios de comunicación. No había ninguna característica evidente de la fibrosis y cicatrización. Figura 1 Mediolysis de los medios de comunicación a baja y alta (100 ×) aumento (flechas negras). A. Nota cambios consistentes con fase reparadora con tejido de granulación se extiende sobre la capa íntima de la pared arterial islas. B y C Las flechas negras demarcan mediolysis el mayor aumento. La flecha blanca a la pigmentación marrón del depósito de hemosiderina. × 40 - × 100. Nota el foco de las células musculares intactas en la zona de la pérdida total del músculo medial.
Figura 2 La sección transversal de un hematoma disecante y el desarrollo de microaneurismas de acuerdo con lesión etapa tardía × 20.
Seguimiento Tomografía Computarizada (TC) mesentérica Angiografía exploración no mostró ninguna anormalidad significativa estructura vascular 3 meses más tarde. Doce meses más tarde, el paciente permanece asintomática.
Discusión
SAM es condición vascular poco frecuente, que es una causa poco frecuente de hemorragia intra-abdominal sin causa aparente. Esto fue informado primero en 2004, donde se realizó una hemicolectomía de emergencia para una arteria mesentérica inferior de forma aguda sangrado [13]. La presentación aguda es la de una hemorragia intra-abdominal importante que lleva a un shock hipovolémico. Pero SAM también puede manifestarse como aguda consecuente isquemia intestinal a la trombosis o disección de la arteria afectada [14-20]. La tasa de mortalidad de alrededor del 50% ha sido reportado en esta fase aguda [13].
Este informe pone de relieve la presentación de SAM con hemorragia aguda que requiere la estabilización hemodinámica y la hemostasia. investigaciones radiológicas tales como Tomografía Computarizada (TC) y angiografía pueden revelar patrones consistentes con SAM incluyendo aneurismas únicos o múltiples, la disección, la estenosis y la oclusión, pero éstas pueden no ser factible en los pacientes inestables y el diagnóstico definitivo por lo general sólo se llega a la histología [20 ].
SAM se centra principalmente en los territorios esplácnicos y cerebrales [6]. Los sitios más comunes son el tronco celíaco, esplénica, mesentérica superior, renal y mesentérica inferior. La participación de la vasculatura cerebral es menos frecuente, que afecta a una población más joven [9]. Por lo general, las pequeñas ramas inmediatas de las arterias afectadas también muestran características de SAM [4]
vasoespasmo se piensa que es el agente etiológico subyacente basado en características morfológicas y ultraestructurales [9, 10, 12].. Factores tales como la hipoxia, vasopresores exógenos, hipertensión pulmonar, lesiones del sistema nervioso central pueden iniciar la disfunción del sistema paracrino endotelial causando vasoconstricción intensa.
Etiología iatrogénica se ha propuesto con alfa-1 adrenérgicos y pruebas que implican a los beta-2 agonistas después de lesiones similares fueron inducidos en los perros después de la administración de la ractopamina [12]. En las industrias rurales, la ractopamina se utiliza para el aumento de peso y como un agente de partición. las autoridades reguladoras australianas prohíben el uso de la ractopamina en la cría ganado vacuno y ovino, pero se utilizan en el cultivo de cerdo. Nuestro paciente no estaba tomando ningún agonistas adrenérgicos para el tratamiento de sus co-morbilidades, y ella niega cualquier comida de cerdo conocido en las semanas previas a su presentación.
Una selectividad regional de las respuestas endoteliales a los estímulos puede explicar el hecho de que está restringido SAM a ciertos lechos arteriales [10]. La endotelina-1 (ET-1) ha sido implicado en la patogénesis ya que se sobreexpresa en las células endoteliales SAM puede sintetizar y liberar rápidamente este agente presor que puede causar la constricción del músculo liso y endoteliales y promover proliferación fibroblástica [10]. ET-1 también potencia la actividad de la norepinefrina y otros agentes presores [7].
Patológicamente SAM implica dos fases, perjudicial y reparadora. La fase perjudicial comienza con mediolysis y la separación de los medios de adventicia [4]. El proceso lítico implica dos tipos de cambios degenerativos de la musculatura lisa: vacuolización de las células que presentan contenidos celulares tan clara y la contracción de las células musculares lisas con picnosis nuclear y eosinofilia granulares citoplasmáticas [10]. Estos cambios ocurren típicamente en el exterior del papel con distribución segmentaria característica. La íntima y lámina elástica interna se salvan [4]. Las áreas líticas contienen restos celulares dentro de edema líquido similar que pueda ocasionar un arqueamiento de la pared [6]. Esta pérdida focal de la pared muscular se manifiesta como dilatación arterial en la angiografía. este avance progresivo en mediolysis transmedial con la pérdida de la íntima arterial creando huecos unidos por la fibrina. Estos pueden ampliar por el desprendimiento de conexiones residuales a la pared y desarrollar aneurismas vasculares que es la característica angiográfica más frecuente de SAM [4, 9, 10]. Los aneurismas saculares más pequeñas pueden disminuir de tamaño o resolver, mientras que los más grandes pueden trombosar o sangrar que requiere intervención radiológica o quirúrgica. Aneurismas múltiples con distribución segmentaria de plomo a una cadena de perlas de aparición en la angiografía [4].
Las lesiones de fase perjudiciales pudieran conducir a la disección entre el medio exterior y la adventicia. Se describen dos tipos de disección; hematoma inicial de disección /sangrado de la brecha, y la disección secundaria se produce en la fase reparadora de la SAM. El sangrado en el último se deriva de los vasos frágiles en el tejido de granulación que llena el defecto entre los medios exteriores y la adventicia interrumpir el paso del tiempo, lo que resulta en el hematoma y la disección.
Estenosis y el estrechamiento resultados de crecimiento excesivo de tejido reparativo con extensión sobre la íntima formando placas. La luz puede entonces reducir aun más por la trombosis con la oclusión. Estas características podrían tenerse en cuenta en el inicio de SAM o semanas, meses más tarde que conduce a la circulación colateral y la recanalización [4, 9]. lesiones curadas mayores han sido descritos como engrosamiento de la íntima, la distorsión y la reduplicación de la lámina elástica y la neovascularización de los medios de comunicación como también se observó en nuestro caso [6].
angiopatía venosa se ha informado en el medio de las venas grandes de tamaño adyacentes a las arterias afectados por SAM. características descritas incluyen la pérdida fortuita desigual de los medios de comunicación (polilla de la aparición comido), la plicatura de la íntima suprayacente y las células endoteliales prominentes que predisponen a la formación de trombos. En venopatía las células endoteliales y los músculos lisos se tiñen con ET-1, mientras que la patología arterial demuestra ET-1 en la adventicia y en el tejido de granulación de la fase reparadora. Se requieren más estudios para elucidar completamente ET-1 papel potencial en la patogénesis [7]. Por lo tanto
hallazgos angiográficos pueden correlacionarse con la fisiopatología de la SAM con dilatación arterial, aneurisma única /múltiple, hematoma disecante, estenosis arterial, y finalmente arteriales oclusión [4, 7, 9].
Como hay similitudes clínicas y radiológicas entre SAM y la displasia fibromuscular (DFM) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] una relación entre las condiciones tiene ha propuesto. Lei sugiere que SAM es una variante de la fiebre aftosa [22] mientras Slavin cree que SAM podría ser un precursor de la fiebre aftosa con la fibrosis reparativa transformación de la fiebre aftosa arterial [1, 4, 6]. Sin embargo, existen diferencias entre SAM y la fiebre aftosa en distribución por edad y sexo, sitios, y la presentación [9] con la fiebre aftosa que afecta principalmente a mujeres jóvenes y de mediana edad con una predisposición para las arterias renales [9, 20, 21]. Potencialmente, los casos asintomáticos de SAM sin disecciones y menor o sin huecos podrían evolucionar a medial fibroplasia o displasias perimedial, los dos tipos más comunes de la fiebre aftosa. SAM sin embargo por lo general afecta a grupos de mayor edad donde las conexiones musculares del estroma son pobres lo que resulta en las lagunas y las hemorragias mayores. Fiebre aftosa sin embargo, se produce en los individuos más jóvenes con conexiones intactas que explican la diferente presentación con la isquemia y la hipertensión, debido a la estenosis reparadora [4].
Autoinmunidad también ha sido propuesta como un factor etiológico en la patogénesis de la SAM. Inmunoglobulina G, inmunoglobulina M, y C3a depósitos se han demostrado en los dos componentes vasculares intactas e involucrados en SAM. Por otra parte, una asociación de enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Crohn, lupus eritematoso sistémico, y la enfermedad de Graves se ha detectado [9] y la degeneración quística de la media también se ha descrito que coexiste con SAM [23].
Una combinación de características patológicas y hallazgos clínicos puede ayudar a diferenciar SAM de otras condiciones incluyendo diversas vasculitis, trastornos del tejido conectivo, infecciones (aneurismas micóticos y endocarditis), la aterosclerosis, y los defectos vasculares heredadas [20]. La discriminación de vasculitis sistémica es particularmente crítico ya que los corticosteroides terapéuticos y agentes inmunosupresores están contraindicados en SAM, ya que pueden inducir sepsis iatrogénica [1, 2, 20]. vasculitis mediada inmune se diagnostica normalmente basándose en la inflamación trans-arterial y la necrosis fibrinoide. Finalmente, los aneurismas de disección [1, 4] de otros tipos son reconocidos por desgarro de la íntima y de la ruptura de vasovasorum que es una patogénesis diferente de SAM [20]. No hubo hallazgos histológicos que apoyan el diagnóstico de vasculitis en nuestro caso.
Conclusión
En resumen, SAM puede presentar con la aparición repentina de una hemorragia intra-abdominal, hemorragia retroperitoneal, o hemorragia cerebral y el diagnóstico se debe considerar en casos de hemorragia intra-abdominal sin causa aparente. En caso de que la angiografía investigación permiso de la condición del paciente puede revelar varios patrones no específicos que pueden ser indicativos de SAM. El diagnóstico definitivo se basa en la evaluación patológica de los vasos implicados lo que requiere un amplio muestreo y evaluación exhaustiva. Después de tratamiento agudo, las investigaciones deben realizarse para descartar otras anomalías vasculares. reanimación efectiva y la intervención quirúrgica utilizando los principios de control de daños se pueden lograr buenos resultados de supervivencia. Se requiere una mayor conciencia para diagnosticar y tratar esta rara entidad clínica.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y de imágenes que lo acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista
abreviaciones
SAM:.
Arterial segmentaria mediolysis
TC: tomografía computarizada

ET-1:
endotelina 1
FA:.
displasia fibromuscular

Declaraciones
los autores originales expediente sometido a imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los archivos de los autores presentados original para imágenes. 'archivo original para la figura 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif autores 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Autores archivo original para la figura 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg autores archivo original para la figura 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original para el archivo original de la figura 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg los autores de la figura 5 Conflicto de intereses
los autores declaran que no tienen intereses en competencia.
contribuciones de los autores
AT, SS, AJM tenían que ver con el manejo del paciente y la preparación del manuscrito. CH participó en la preparación de la información histológica e imágenes, leche en polvo descremada concibió el informe y participó en la coordinación y redacción del informe dando final de la versión que se publicará. Todos los autores han revisado y aprobado la versión final.

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