Dit artikel heeft Open Peer Review verslagen beschikbaar
Hoe werkt Open Peer Review werk
Segmentale arteriële mediolysis van.? linker maag slagader: een case report en herziening van de pathologie
Abstracte achtergrond
Segmentale arteriële mediolysis (SAM) is een zeldzame niet-inflammatoire vasculaire ziekte die met enorme bloeding kunnen presenteren, wat kan leiden tot de dood zonder prompt chirurgische interventie.
Case presentatie
een 60 jaar oude Aboriginal vrouwen gepresenteerd met levensbedreigende, spontane intra-abdominale bloeden waarvoor een spoedlaparotomie. De bron van bloeden werd gevonden dat verbroken links maag slagader. Een totaal gastrectomy werd uitgevoerd als een damage control procedure. Een geënsceneerde Roux-en-Y oesophago-jejunostomie met Hunt Lawrence pouch reconstructie was zesendertig uur later ondernomen. Histopathologische bevindingen bleek het bewijs van niet-inflammatoire segmentale vasculaire schade met microaneurysm, in overeenstemming met segmentale arteriële mediolysis.
Conclusie
Snelle reanimatie en chirurgische ingreep kunnen de morbiditeit en mortaliteit te verminderen in deze zeldzame klinische entiteit.
Trefwoorden
Segmentale arteriële mediolysis Bloedingen Pathologie Aneurysm vasculitis Achtergrond
Segmentale arteriële Mediolysis (SAM) is een zeldzame niet-inflammatoire en niet-atherosclerotische vasculaire ziekte het eerst op volwassen autopsie exemplaren van Slavin en Gonzalez beschreven in 1976 [1, 2]. Gevallen van vergelijkbare morfologie bij epicardiale kransslagaders van pasgeborenen gemeld werd daarvoor in 1949 door Grünwald [3].
Slavin aanvankelijk gebruikte uitdrukking segmentale Mediolytic Arteritis het verband duidt echter een decennium later stelde SAM als een geschiktere beschrijvende term voor dit proces in verband met het ontbreken van een inflammatoire etiologie, en een gebrek aan klinische en laboratorium bewijs van vasculitis in de getroffen patiënten [4].
SAM gaat karakteristiek kleine tot middelgrote gespierde buik en viscerale slagaders, maar pulmonale [2, 5] en cerebrale [6] gevallen zijn ook gemeld. Beide geslachten op dezelfde manier zijn met overwicht in de middelbare leeftijd en ouderen [7-11].
Een vasospastische etiologie is voorgesteld voor de pathogenese van SAM [7, 11, 12]. Pathologisch SAM gaat om een schadelijke en herstellende fase. De schade die fase begint met mediolysis en scheiding van media uit adventitia [4]. Lysis treedt segmentaal in de media, spaart de intima. Dit brandpunt verlies van spierwand manifesteert zich als arteriële dilatatie met progressie resulteert in arteriële hiaten en /of arteriële dissection.with de arteriële hiaten overbrugd door fibrine en granulatieweefsel. Deze kunnen vergroten door de onthechting van de resterende verbindingen naar de muur en de ontwikkeling van vasculaire aneurysma's. Ondernemingen De schadelijke fase letsels kan leiden tot dissectie tussen de buitenste media en adventitia. Twee soorten dissectie beschreven; de initiële ontleden hematoom /bloeden uit het gat, en secundaire dissectie die zich in de herstellende fase van SAM. Het bloeden in de laatste is afgeleid van de breekbare vaten in de granulatie weefsel dat het defect tussen buitenste media en adventitia verstoren tijd, waardoor het hematoom en dissectie vult. Stenose en vernauwing resultaten uit overgroei herstellende weefsel met verlenging over de intima vorming van plaques. Het lumen kan dan verder worden verkleind door trombose occlusie [1, 3, 4, 12].
Er zijn verscheidene identificeerbare niet-specifieke angiografische patronen die wijzen op SAM zijn, maar pathologie blijft de definitieve diagnose gouden standaard. Patiënten kunnen worden behandeld door vasculaire embolisatie of chirurgische resectie. De aard en het verloop van de ziekte kan heel variabel, met subklinische en acute presentaties die kunnen leiden tot vertraagde symptomatische dissecties of arteriële lesies Soortgelijke fibromusculaire dysplasie [4]. Als gevolg van de relatieve schaarste van de rapporten toegenomen bewustzijn is nodig voor de diagnose en behandeling van deze zeldzame aandoening.
Case presentatie
Een 60- jarige Aboriginal vrouw, gepresenteerd aan onze afdeling Spoedeisende Hulp na instorten thuis. Ze was op Warfarine voor paroxysmale atriale fibrillatie en mitralisinsufficiëntie en haar medisch verleden inbegrepen hypertensie, hypercholesterolemie, depressie en cerebro vasculair accident zonder enige resterende effect
Op vertoon, werd ze onrustig.; haar hartslag was 96 /minuut en de systolische bloeddruk was 70 mm kwik. Klinisch onderzoek toonde een opgezette buik met gegeneraliseerde tederheid. Laboratorium onderzoek bleek hemoglobine van 48 g /l, witte bloedcellen van 19,3 x 10 /l en de International Normalised Ratio (INR) van 1,7. Veneuze bloed gassen toonde PH van 7,3 en een lactaat van 6,03.
Ze werd gereanimeerd met intraveneuze vloeistoffen, rode bloedcellen en vers bevroren plasma. Ze had een hartstilstand tijdens reanimatie en reanimatie werd uitgevoerd met een goed resultaat. Een dringende laparotomie werd uitgevoerd blijkt intra-abdominale bloeden.
Laparotomie toonde 3 liter gratis intraperitoneale bloed en een groot hematoom met betrekking tot de mindere curve, het bovenlichaam van de maag en de gastro oesofageale overgang. Het hematoom werd uitbreiden met actieve bloeden uit de linker maag slagader en zijn takken. Lokale maatregelen om het bloeden in deze onstabiele patiënt onder controle is mislukt en een totale gastrectomie moest worden uitgevoerd.
Damage control principes werden toegepast als gevolg van hemodynamische instabiliteit en wederopbouw uitgesteld met nieten van haar slokdarm stomp. Een abdominale vacuüm bijgestaan sluiting (VAC ™) dressing werd toegepast en zij werd overgebracht naar de intensive care, waar ze werd gestabiliseerd en haar coagulopathy gecorrigeerd
een Roux-en-Y oesophago- jejunale anastomose met Hunt -. Lawrence pouch reconstructie en een voeding jejunostomie was zesendertig uur later ondernomen. Vijf dagen later, een gastrograffin slikken aangetoond anastomotisch integriteit; ze was begonnen op een dieet en ontladen 14 dagen na opname.
histologische evaluatie van de gastrectomy monster en uitgebreide steekproef van de schepen bleek de diagnostische aanwijzingen. Figuren 1A, B en 2 tonen SAM in de herstellende fase met aanzienlijke segmentale verstoring van de media door de uitgesproken fibromyxoid proliferatie en gemarkeerd uitbreiding van de intima in de gematigde-sized slagaders, met granulatieweefsel vullen lacunes en zich over de intima van de slagaderwand eilanden . Elders in de slagaders, wordt er vaak aangeduid demping van media spleetvorming alleen verhinderd door interne elastische bewaard en intima (Figuren 1A & B). De laesies toonde slechts schaarse ontsteking gekenmerkt door een aantal incidentele schaars lymfocyten en het verzamelen van hemosiderine bevatten histiocyten (figuur 1C). Focaal, was abrupte verstoring van media terugslag van de interne elastische lamina, fibromyxoid weefsel inklemming in de adventitia en microaneurysmal verschijningen (figuur 2). Af en toe een kleine slagaders toonde verdikking van de intima, interne elastische lamina fragmentatie, en de verzwakking van de media. Er was geen duidelijk kenmerk van fibrose en littekenvorming. Figuur 1 Mediolysis van de media bij lage en hoge (x 100) vergroting (zwarte pijlen). A. Let op wijzigingen die beantwoorden aan herstellende fase met granulatieweefsel zich over de intima van de slagaderwand eilanden. B en C De zwarte pijlen af te bakenen mediolysis op hogere vergroting. De witte pijl wijst naar bruine pigmentatie van hemosiderin afzetting. × 40 - × 100. Let op de focus van intacte spiercellen ter hoogte van de totale mediale spierverlies.
Figuur 2 de dwarsdoorsnede van een dissectie hematoom en ontwikkeling van microaneurysm in overeenstemming met late stadium laesie × 20.
Follow-up Computerised Tomography (CT) Mesenteriale Angiogram scannen 3 maanden later toonde geen significante vasculaire structuur afwijking. Twaalf maanden later, blijft de patiënt asymptomatisch.
Discussie
SAM is zeldzame vasculaire aandoening die is een ongewone oorzaak van onverklaarbare intra-abdominale bloeden. Dit werd voor het eerst gemeld in 2004, waar een noodsituatie hemicolectomie werd uitgevoerd voor een acuut bloedende inferieure mesenterica [13]. De acute presentatie is die van een significante intra-abdominale bloeding leidt tot hypovolemische shock. Maar SAM kan ook manifesteren als acute darmischemie consequent aan trombose of dissectie van de getroffen slagader [14-20]. Sterftecijfer van ongeveer 50% werd gerapporteerd in deze acute fase [13].
Dit rapport wijst op de presentatie van de SAM met acute bloeden vereisen hemodynamische stabilisatie en hemostase. Radiologische onderzoeken zoals Computerized Tomography (CT) en angiografie patronen overeenstemming met SAM inclusief enkelvoudige of meervoudige aneurysma, dissectie, stenose en occlusie onthullen, maar deze kunnen niet haalbaar in de instabiele patiënten en definitieve diagnose wordt meestal alleen aangekomen bij histologie [20 ].
SAM gaat het vooral om de splanchnische en cerebrale gebieden [6]. De meest voorkomende plaatsen zijn de buikholte as, milt, superieure mesenteriale, nier-, en inferieure mesenterische slagaders. De betrokkenheid van cerebrale vaatstelsel is minder frequent, waardoor een jongere bevolking [9]. Meestal is de onmiddellijke kleine takken van de betrokken slagaders kenmerken van SAM tonen ook [4]
Vasospasme wordt beschouwd als de onderliggende etiologische middel op basis van morfologische en ultra-structurele kenmerken [9, 10, 12] zijn.. Factoren waaronder hypoxie, exogene vasopressoren, pulmonale hypertensie, centrale zenuwstelsel laesies kunnen het disfunctioneren van endotheel paracriene systeem leiden waardoor intense vasoconstrictie.
Iatrogene etiologie voorgesteld bewijsmateriaal impliceert alfa-1 adrenerge receptoren en beta-2 agonisten na dezelfde laesies werden geïnduceerd bij honden na toediening van ractopamine [12]. In landelijke industrieën, wordt ractopamine gebruikt voor gewichtstoename en als partitionering middel. Australische regelgevende instanties te verbieden het gebruik van ractopamine in rund- en schapenhouderij, maar het wordt gebruikt in de landbouw varkensvlees. Onze patiënt was niet het nemen van adrenerge agonisten aan haar mede morbiditeiten behandelen, en zij ontkent alle bekende varkensvlees maaltijd in de weken voorafgaand aan haar presentatie.
Een regionale selectiviteit van endotheliale reacties op de stimuli kan het feit dat de SAM is beperkt uit te leggen bepaalde arteriële bedden [10]. Endotheline-1 (ET-1) is betrokken bij de pathogenese aangezien het tot overexpressie wordt gebracht in SAM Endotheliale cellen kunnen synthetiseren en snel geef dit pressor middel dat de gladde spieren vernauwing veroorzaken en bevorderen endotheliale en fibroplastische proliferatie [10]. ET-1 versterkt ook de activiteit van noradrenaline en andere bloeddrukverhogende middelen [7].
Pathologisch SAM bestaat uit twee fasen, schadelijk en herstellende. De schade die fase begint met mediolysis en scheiding van media uit adventitia [4]. De lytische proces omvat twee soorten degeneratieve veranderingen van de gladde spier: vacuolisatie van cellen presenteren zo duidelijk celinhoud en contractie van de gladde spiercellen pyknose nucleaire en cytoplasmatische korrels eosinofilie [10]. Deze veranderingen treden meestal in de buitenste media met karakteristieke segmentale verdeling. De intima en de interne elastische lamina worden gespaard [4]. De lytische gebieden bevatten cellulaire resten binnen oedeem-achtige vloeistof die kan leiden tot het buigen van de muur [6]. Dit brandpunt verlies van spierwand manifesteert zich als arteriële dilatatie op angiografie. Progressie resultaten in transmediale mediolysis met verlies van intima creëren arteriële hiaten overbrugd door fibrine. Deze kunnen uitbreiden met onthechting van de resterende verbindingen naar de muur en ontwikkelen vasculaire aneurysma's die het meest frequent angiografische kenmerk van SAM [4, 9, 10]. De kleinere zakvormige aneurysma kan in omvang afnemen of op te lossen, terwijl de grotere kunnen thrombose of bloeden die radiologische of chirurgische interventie. Meerdere aneurysma met segmentale verdeling leidt tot een kralensnoer verschijning op angiografie [4]. Ondernemingen De schadelijke fase laesies kunnen leiden tot ontleding tussen de buitenste media en adventitia. Twee soorten dissectie beschreven; de initiële ontleden hematoom /bloeden uit het gat, en secundaire dissectie die zich in de herstellende fase van SAM. Het bloeden in de laatste is afgeleid van de breekbare vaten in de granulatie weefsel dat het defect tussen buitenste media en adventitia verstoren tijd vult, waardoor het hematoom en dissectie.
Stenose en vernauwing resultaten van overgroei herstellende weefsel met verlenging dan de intima vorming plaques. Het lumen kan dan verder worden verkleind door trombose met occlusie. Deze voorzieningen kunnen worden vastgesteld bij het begin van SAM weken of maanden later leiden tot collaterale circulatie en rekanalisatie [4, 9]. Oudere genezen laesies zijn beschreven als intimale verdikking, vervorming en reduplicatie van elastische lamina en neovascularisatie van media zoals ook vermeld in ons geval [6].
Veneuze angiopathie is gemeld bij de middelgrote tot grote aders grenzend aan de slagaders beïnvloed door SAM. Beschreven functies zijn onder meer lukraak fragmentarisch verlies van media (mottig verschijning), passing van de bovenliggende intima en prominente endotheelcellen predispositie voor trombusvorming. In venopathy de endotheel- en gladde spiercellen zijn gekleurd met ET-1 terwijl arteriële pathologie illustratie ET-1 in de adventitia en de granulatieweefsel van de herstellende fase. Verdere studies zijn nodig om volledig Elucidate ET-1 mogelijke rol in de pathogenese [7].
Zo angiografische bevindingen kunnen worden gecorreleerd aan de pathofysiologie van SAM met arteriële dilatatie, single /multiple aneurysma, ontleden hematoom, arteriële stenose, en uiteindelijk arteriële occlusie [4, 7, 9].
Omdat er klinische en radiologische overeenkomsten tussen SAM en fibromusculaire dysplasie (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] een verhouding tussen voorwaarden heeft voorgesteld. Lei suggereerde dat SAM is een variant van MKZ [22] terwijl Slavin aangenomen dat SAM een voorloper van MKZ met de herstellende fibrose transformeren arteriële MKZ kunnen zijn [1, 4, 6]. Er zijn echter verschillen tussen de SAM en MKZ in leeftijd en geslacht distributie, sites en presentatie [9] met mond- en klauwzeer die voornamelijk jong om vrouwen van middelbare leeftijd met een aanleg voor de nierslagaders [9, 20, 21]. Potentieel, kon asymptomatische gevallen van SAM zonder dissecties en kleine of geen gaten evolueren naar fibroplasias of perimedial dysplasie, de twee meest voorkomende vormen van MKZ mediale. SAM meestal echter van invloed op oudere leeftijdsgroepen waar de gespierde-stromale verbindingen zijn arm resulteert in grotere hiaten en bloeden. MKZ komt echter bij jongere personen met intacte verbindingen weergegeven waarin de presentatie met ischemie en hypertensie vanwege herstellende stenose [4].
Autoimmuniteit is ook voorgesteld als een etiologische factor in de pathogenese van SAM. Immunoglobuline G, immunoglobuline M, en C3a afzettingen zijn aangetoond in zowel intacte en betrokken vasculaire componenten in SAM. Bovendien is een associatie van auto-immuunziekten zoals Crohn, systemische lupus erythematosus, en de ziekte van Graves geconstateerd [9] en cystische mediale degeneratie is ook beschreven coëxistentie met SAM [23].
Een combinatie van pathologische kenmerken en klinische bevindingen kan helpen om SAM te onderscheiden van andere aandoeningen, waaronder diverse vasculitiden, bindweefsel aandoeningen, infecties (mycotische aneurysma's en endocarditis), atherosclerose, en erfelijke vasculaire afwijkingen [20]. De discriminatie van systemische vasculitis is bijzonder kritisch omdat het therapeutische corticosteroïden en immunosuppressiva gecontraïndiceerd zijn SAM mocht iatrogene sepsis [1, 2, 20] kan induceren. Immuungemedieerde vasculitis wordt meestal gediagnosticeerd op basis van trans-arteriële ontsteking en fibrinoïde necrose. Tenslotte ontleden aneurysma [1, 4] of andere soorten worden herkend door intimascheur en scheuren van vasovasorum wat een andere pathogenese van SAM [20]. Er waren geen histologische bevindingen ondersteunen van een diagnose van vasculitis in ons geval.
Conclusie
Samenvattend SAM kunnen presenteren met plotseling begin van de intra-abdominale bloeden, retroperitoneale bloeden, of hersenbloeding en moet de diagnose in gevallen worden beschouwd onverklaarde intra-abdominale bloeding. Mocht de patiënt staat vergunning onderzoek angiografie verschillende niet-specifieke patronen die wijzen op SAM kan worden kan onthullen. Een definitieve diagnose is gebaseerd op pathologische evaluatie van de betrokken vaartuigen die uitgebreide bemonstering en grondige beoordeling vereist. Na de acute behandeling, moeten onderzoeken worden uitgevoerd om andere vasculaire afwijkingen uit te sluiten. Effectieve reanimatie en chirurgische ingreep met behulp van damage control principes kunnen goed overleven resultaten te bereiken. Een toegenomen bewustzijn is nodig om de diagnose en de behandeling van deze zeldzame klinische entiteit.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
SAM:.
Segmentale arteriële mediolysis
CT:
geautomatiseerde tomografie
ET-1:
Endotheline 1
MKZ:.
fibromusculaire dysplasie
verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Authors' 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Auteurs originele bestand voor figuur 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 5 tegenstrijdige belangen Ondernemingen de auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen. bijdragen
Authors '
AT, SS, AJM waren betrokken bij de patiënt het beheer en de voorbereiding van het manuscript. CH was betrokken bij de voorbereiding van de histologische informatie en afbeeldingen, NDM bedacht het verslag en nam deel aan de coördinatie en het opstellen van het rapport geven finale van de versie worden gepubliceerd. Alle auteurs hebben beoordeeld en goedgekeurd de definitieve versie.
Slaapkwaliteit kan een indicator zijn voor later onderzoek naar de ziekte van Alzheimer
Koffie helpt bij het ontwikkelen van gezonde darmmicroben en bevordert de stoelgang
Microbioomverlies door antibioticagebruik beïnvloedt reactie op griepvaccin
Perfectus Biomed exposeert op IPS-conferentie in Liverpool
Studie beschrijft initiële baseline gezonde darmmicrobioom-database en overvloedprofiel
Pancreatitis
Gasdetecterende elektronische pil voor diagnose van gastro-intestinale aandoeningen
Wetenschappers van de RMIT University, Melbourne, hebben een elektronische pil gemaakt die speciale gassen in de darm kan detecteren en artsen kan helpen bij het diagnosticeren van gastro-intestinale
Darmmicrobioom is ook een realiteit in het foetale leven
Een studie gepubliceerd in de Tijdschrift voor klinisch onderzoek laat zien dat zowel bij muizen als bij mensen de foetale darm heeft zijn eigen microbioom, die waarschijnlijk rechtstreeks van het m
Een type darmbacteriën kan het risico op darmkanker verhogen
Nieuw onderzoek gepresenteerd op de NCRI-kankerconferentie van 2019 heeft aangetoond dat mensen met een bepaald type bacteriën in hun ingewanden meer kans hebben om darmkanker te ontwikkelen.