Segmentaalinen valtimoiden mediolysis vasemman puoleista valtimo: tapausselostus ja tarkastelu patologian

Open vertaisarvioinnin

Tämä artikkeli on avoin vertaisarvioinnin raportteja.

Miten Open vertaisarvioinnin työtä?
Segmentaalinen valtimoiden mediolysis vasemman puoleista valtimon: tapausselostus ja tarkastelu patologian
Tiivistelmä
Taustaa
Segmentaalinen valtimoiden mediolysis (SAM) on harvinainen ei tulehduksellinen verisuonten sairaus, joka voi aiheuttaa valtavia verenvuoto, joka voi johtaa kuolemaan ilman nopeita kirurgisia toimenpiteitä.
Tapaus esitys
60-vuotias aboriginaalien naaras esittelyyn hengenvaarallisia, spontaani vatsaontelon sisäisen verenvuodon vaativat hätätilanteessa laparotomy. Lähde verenvuoto todettiin murtumaan vasemmalle mahalaukun valtimoon. Kaikkiaan gastrektomia suoritettiin vahinkoja valvontamenettelyä. Vaiheittainen Roux-en-Y oesophago-jejunostomy kanssa Hunt Lawrence pussi jälleenrakentamiseen tehtiin kolmekymmentäkuusi tuntia myöhemmin. Histopatologiset löydökset paljasti todisteita ei-tulehduksellinen segmenttihomologiaa verisuonten vauriot mikroaneurys-, sopusoinnussa segmentaalisia valtimoiden mediolysis.
Päätelmä
Prompt elvytys ja kirurgista hoitoa voi vähentää sairastuvuutta ja kuolleisuutta tämän harvinaisen kliininen kokonaisuus.
Avainsanat
Segmentaalinen valtimoiden mediolysis Verenvuoto Pathology aneurysma Vaskuliittia Background
Segmentaalinen valtimo Mediolysis (SAM) on harvinainen ei-tulehduksellinen ja ei-ateroskleroottisen verisuonitaudin ensimmäinen kuvattu aikuisten ruumiinavauksen näytteistä Slavin ja Gonzalez vuonna 1976 [1, 2]. Tapauksia samanlainen morfologia epikardiaalisissa sepelvaltimoiden vastasyntyneiden oli raportoitu ennen vuonna 1949 Gruenwald [3].
Slavin käyttivät aluksi termiä Segmentaalinen Mediolytic Arteritis kuvata kokonaisuus, mutta kymmenen vuotta myöhemmin ehdotti SAM, joka sopisi kuvaava termi tälle prosessille ottaen puuttuessa tulehduksellisten etiologia, ja puute kliinistä ja laboratoriokokeisiin perustuvaa näyttöä vaskuliittia kärsivillä potilailla [4].
SAM luonteenomaista pienten ja keskisuurten lihaksikas vatsan ja sisäelinten valtimoissa, mutta keuhkojen [2, 5] ja aivojen [6] tapauksista ilmoitetaan myös. Molemmat sukupuolet ovat yhtä vaikuttavat käytetään eniten keskellä ikäiset ja vanhukset [7-11].
Vasospastista etiologia on ehdotettu patogeneesin SAM [7, 11, 12]. Patologisesti SAM liittyy vahingollinen ja korjaavat vaihe. Vahingollisten vaihe alkaa kanssa mediolysis ja erottaminen median adventitia [4]. Rikkoutuminen segmentally mediassa, säästävät sisäkalvon. Tämä polttopiste menetys lihasten seinän ilmentyy valtimon laajentuma progressioehtoisen johtaa valtimoiden aukkoja ja /tai valtimon dissection.with valtimon aukkoja ohitettu fibriini ja granulaatiokudoksen. Nämä voivat suurentaa mukaan irtoaminen jäljellä yhteydet seinään ja kehittää verisuonten aneurysma.
Vahingollinen vaiheessa vauriot voivat johtaa leikkely ulomman median ja adventitia. Kahdenlaisia ​​leikkely kuvataan; alkuperäisestä dissecting verenpurkauma /verenvuotoa kuilu, ja toissijainen leikkely esiintyvät reparative vaiheessa SAM. Verenvuodon jälkimmäisessä on johdettu hauras aluksia granulaatiokudoksen joka täyttää vian ulompien median ja adventitia häiritsevät ajan, jolloin hematooma ja leikkelyn. Ahtauma ja kaventuminen johtuu liikakasvua korjaavan kudoksen kanssa laajentaminen yli sisäkalvon muodostavat plakkeja. Ontelon voidaan sitten kaventaa edelleen tromboosin tukkeutumista [1, 3, 4, 12].
On olemassa useita tunnistettavissa olevia epäspesifisiä Angiografisen kuvioita, jotka ovat viittaavia SAM, mutta patologia pysyy määrätty diagnostisia kultaisena standardina. Potilaita voidaan hoitaa verisuonten embolisaatio tai kirurginen resektio. Luonne ja taudinkulku voi olla melko vaihteleva, subkliinistä sekä akuutti esityksiä, jotka voivat johtaa myöhässä oireenmukaiseen dissections tai valtimoiden vaurioita samanlainen fibromuskulaarinen dysplasia [4]. Johtuen melko vähän raportteja lisääntynyt tietoisuus tarvitaan diagnosoida ja hoitaa tämä harvinainen sairaus.
Tapaus esitys
60- vuotiaan aboriginaalien nainen, esiteltiin meidän päivystykseen seuraava romahtaa kotona. Hän oli varfariini varten paroxysmal eteisvärinää ja mitraalivuoto ja hänen ohi sairaushistoria mukana verenpainetauti, hyperkolesterolemia, masennus ja aivo verisuonten onnettomuus ilman jälkivaikutus.
Esittämällä hän kiihtynyt; hänen syke oli 96 /min ja systolinen verenpaine oli 70 mmHg. Kliininen tutkimus osoitti laajentunut vatsa yleistyneitä arkuus. Laboratorio tutkimuksessa paljastui Hemoglobiini on 48 g /l, valkoinen verenkuvan 19,3 x 10 /l ja International Normalized Ratio (INR) 1,7. Laskimoverta kaasut osoitti PH 7,3 ja laktaatti 6,03.
Hänet elvytetty laskimoon nesteitä, punasolujen ja jääplasman. Hänellä oli sydänpysähdyksen aikana elvytys ja painelu-puhalluselvytys suoritettiin hyvän tuloksen. Kiireellinen laparotomiaa suoritettiin näennäinen vatsansisäisessä verenvuotoa.
Laparotomy osoitti 3 litraa vapaata vatsaonteloon veren ja suuri hematooma johon vähemmän käyrä, ylävartalon mahan ja ruokatorven risteyksessä. Hematooma oli laajenevat verenvuoto vasemmalta mahalaukun valtimo ja sen oksat. Paikallinen torjuntatoimenpiteitä verenvuodon tässä epävakaa potilaiden epäonnistui ja yhteensä gastrektomia oli suoritettava.
Damage ohjaus periaatteita sovellettiin vuoksi hemodynaamisten epävakauden ja jälleenrakentamiseen lykätään nidonta hänen ruokatorven kanto. Vatsan tyhjiö avustaa sulkeminen (VAC ™) kastike levitettiin ja hänet siirrettiin teho-osastolla, jossa hän oli vakiintunut ja hänen coagulopathy korjattu.
Roux-en-Y oesophago- tyhjäsuolen anastomosis kanssa Hunt - Lawrence pussi jälleenrakennus ja ruokinta jejunostomy tehtiin kolmekymmentäkuusi tuntia myöhemmin. Viisi päivää myöhemmin, gastrograffin niellä osoittanut anastomoottisia koskemattomuutta; hän aloitettiin ruokavalio ja purkautuu 14 päivän kuluttua ottamista.
histologinen arviointi gastrectomy näytteen ja laaja näytteenotto alusten paljasti diagnostisia vihjeitä. Kuviot 1A, B ja 2 esittävät SAM korjattavassa vaiheessa merkittäviä segmentaalinen häiriöitä median voimakas fibromyxoid leviämisen ja merkitty laajeneminen sisäkalvon kohtalainen kokoinen valtimoiden, jossa granulaatiokudos aukkojen täyttäminen ja ulottuu yli sisäkalvon valtimoiden seinän saarten . Muilla alueilla valtimoiden, siellä on usein merkitty vaimennus median raon muodostuminen ainoastaan ​​ehkäistä säilyttänyt sisäisen elastinen ja sisäkalvon (kuviot 1A & B). Vauriot oli vain niukka tulehdusta ominaista joitakin satunnaisia ​​harva lymfosyyttien ja kokoelma haemosiderin sisältävien histiocytes (kuvio 1 C). Fokaalisesti oli äkillinen häiriö median rekyyli sisäisen elastisen lamina, fibromyxoid kudos välilevytyrä osaksi adventitia ja microaneurysmal esiintymisiä (kuva 2). Satunnaisesti pieniä verisuonia osoitti intiman paksuuntumista, sisäinen joustava lamina pirstoutuminen, ja vaimennus median. Ei ollut selvää piirre fibroosia ja arpia. Kuvio 1 Mediolysis median alhaisissa ja korkeissa (x 100) suurennus (mustat nuolet). A. Huom muutokset, jotka korjaavia vaiheeseen granulointikudos ulottuvat sisäkalvon valtimoiden seinän saaria. B ja C mustat nuolet rajata mediolysis on suurennettuna. Valkoiset Nuoli osoittaa ruskean pigmentin hemosiderin laskeuman. × 40 - × 100. Huomaa painopiste ehjät lihassolujen alueella yhteensä mediaalisen lihaksen menetys.
Kuva 2 poikkileikkaus mikro- hematooma ja kehittäminen mikroaneurys- sopusoinnussa myöhäisessä vaiheessa vaurio × 20.
Seuranta tietokoneavusteinen tomografia (CT) Mesenteric varjoainekuvauksessa skannata 3 kuukautta myöhemmin ei todettu merkitsevää verisuonten rakenteen poikkeavuutta. Kaksitoista kuukautta myöhemmin, potilas pysyy oireeton.
Keskustelu
SAM on harvinainen vaskulaarisen tilan, joka on epätavallinen syy selittämätön vatsaontelon sisäisen verenvuodon. Tämä oli ensimmäinen raportoitu vuonna 2004, jossa hätätilanteessa hemicolectomy suoritettiin varten akuutisti verenvuodon huonompi suoliliepeen valtimo [13]. Akuutti esitys on, että merkittävä vatsaontelonsisäisestä bleed johtaa hypovolemiasokin. Mutta SAM voi myös ilmetä akuutti suoliston iskemia tämän perusteella tromboosi tai leikkely kärsivän valtimon [14-20]. Kuolleisuus on noin 50% on raportoitu tässä akuutissa vaiheessa [13].
Mietinnössä korostetaan esitys SAM-yhdisteen akuutti verenvuoto vaativat hemodynaamiset vakauttamiseen ja hemostaasi. Radiologisten tutkimusten kuten tietokoneavusteinen tomografia (CT) ja angiografian voivat paljastaa kuvioita yhdenmukaisia ​​SAM lukien yksi tai useampia pullistumat, leikkely, ahtauma ja purennan, mutta niitä ei saa toteutettavissa epävakaa potilaille ja lopullisen diagnoosin on yleensä vain saapunut histologia [20 ].
SAM on lähinnä splanknista ja aivojen alueisiin [6]. Yleisin sivustot ovat keliakia akselilla, pernan, superior suoliliepeen, munuaisten, ja huonompi suoliliepeen valtimoissa. Osallistuminen aivojen verisuoniston on harvinaisempaa, jotka vaikuttavat nuorempi väestö [9]. Yleensä välitön pieni oksat vaikuttaa valtimoiden osoittavat myös piirteitä SAM [4].
Vasospasmeja ajatellaan olevan taustalla etiologisista aine, joka perustuu morfologisia ja ultra-rakenteellisia piirteitä [9, 10, 12]. Tekijät, kuten hypoksia, ulkoiset vasopressoreita, keuhkoverenpainetauti, keskushermoston vaurioita voi aloittaa toimintahäiriö endoteelin paracrine järjestelmä aiheuttaa suurta verisuonten supistumista.
Hoidosta johtuvaan etiologia on ehdotettu todisteita siitä alfa-1 adrenergisia reseptoreita ja Beta-2 agonistit jälkeen Samanlaisia ​​muutoksia indusoitiin koirilla antamisen jälkeen ractopamine [12]. Maaseutuelinkeinojen, ractopamine käytetään painonnousua ja eristämiseen aineena. Australian sääntelyviranomaiset kieltää ractopamine naudanliha lampaankasvatuskaan mutta sitä käytetään sianlihaa maataloudessa. Meidän potilas ei ollut minkään agonistit kohdella häntä co sairauksia, ja hän kiistää tunnettu sianlihaa aterian viikkoina esittelystä.
Alueellinen valikoivuus endoteelin vastauksia ärsykkeisiin voi selittää se, että SAM on rajoitettu tiettyihin valtimoalueisiin [10]. Endoteliini-1 (ET-1) on liitetty patogeneesiin, kun se yli-ilmentyy SAM Endoteelisolut voidaan syntetisoida ja nopeasti vapauttaa tämän verenpainetta kohottavaa ainetta, joka voi aiheuttaa sileän lihaksen supistumista ja edistää endoteelin ja sidekudosta proliferaatiota [10]. ET-1 voimistaa myös aktiivisuutta noradrenaliinin ja muiden verenpainetta kohottavia aineita [7].
Pathologically SAM käsittää kaksi vaihetta, vahingollinen ja korjaavat. Vahingollisten vaihe alkaa kanssa mediolysis ja erottaminen median adventitia [4]. Hajotussysteemin prosessissa kahdenlaisia ​​rappeumamuutokset sileän lihaksen: vakuolisaation esitteleviä soluja kuten selkeitä solun sisällön ja supistuminen sileän lihaksen soluissa ydin- pyknosis ja sytoplasman rakeinen eosinofiliaa [10]. Nämä muutokset esiintyy tyypillisesti ulomman median ominaisella segmentaalisia jakeluun. Intima ja sisäinen joustava lamina säästyvät [4]. Hajotussysteemin alueet sisältävät solujen jäänteitä sisällä turvotus kaltainen neste, joka voi aiheuttaa vääntymistä seinän [6]. Tämä polttopiste menetys lihasten seinän ilmentyy valtimon laajentuma on angiografia. Progression tulokset transmedial mediolysis menetys sisäkalvon luoda valtimoiden aukkoja ohitettu fibriiniksi. Nämä voivat suurentaa mukaan irtoaminen jäljellä yhteydet seinään ja kehittää verisuonten aneurysma, joka on yleisin angiografialöydösten piirre SAM [4, 9, 10]. Pienempi saccular pullistumat saattavat alentua koon tai ratkaista, kun taas suuremmat voi thrombose tai verenvuotoja vaativat radiologisia tai kirurgista toimenpidettä. Useita aneurysms kanssa segmentaalisia jakelu johtavat merkkijono helmiä ilmestyminen angiografia [4].
Vahingollinen vaiheessa vauriot voivat johtaa leikkely ulomman median ja adventitia. Kahdenlaisia ​​leikkely kuvataan; alkuperäisestä dissecting verenpurkauma /verenvuotoa kuilu, ja toissijainen leikkely esiintyvät reparative vaiheessa SAM. Verenvuodon jälkimmäisessä on johdettu hauras aluksia granulaatiokudoksen joka täyttää vian ulompien median ja adventitia häiritsevät ajan, jolloin hematooma ja leikkelyn.
Ahtauma ja kaventuminen johtuu liikakasvua korjaavan kudoksen kanssa laajennus yli sisäkalvon muodostavat plakkeja. Ontelo voidaan sitten edelleen kaventaa verisuonitukoksen tukkeutumista. Näitä ominaisuuksia voidaan huomata alkaessa SAM tai viikkoja-kuukausia myöhemmin johtaa vakuuksia liikkeeseen ja leenkanavointiin [4, 9]. Vanhemmat paransi vaurioita on kuvattu intiman paksuuntumista, vääristymiä ja reduplication elastinen lamina ja uudissuonittumisen median kuten havaittiin myös meidän tapauksessamme [6].
Laskimoperäiset angiopathy on raportoitu keskisuurten ja suurten suonet vieressä verisuonia vaikuttaa SAM. Kuvattu ominaisuuksia ovat sattumanvaraista hajanaista menetys media (koi syödään ulkonäkö), luksen on päällä sisäkalvon ja näkyvästi endoteelisolujen altistavia veritulpan muodostumisen. Vuonna venopathy endoteelin ja sileiden lihasten solut värjätään ET-1, kun taas valtimon patologian osoittaa ET-1 adventitia ja granulaatiokudoksen korjaavan vaiheessa. Lisätutkimuksia tarvitaan täysin valaista ET-1 mahdollisen roolin synnyssä [7].
Täten angiografialöydösten voidaan korreloi patofysiologiaan SAM kanssa valtimoiden laajentuma, single /useita aneurysman, dissecting verenpurkauma, valtimoiden ahtauma, ja lopulta reisivaltimokanyylin tukkeuma [4, 7, 9].
Koska on olemassa kliinistä ja radiologista yhtäläisyyksiä SAM ja fibromuskulaarinen dysplasia (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] välinen suhde olosuhteissa on on ehdotettu. Lei ehdotti, että SAM on muunnelma FMD [22], kun Slavin uskoivat, että SAM voisi olla edeltäjä suu- ja sorkkatautia kanssa korjaavaa fibroosia muuttamassa reisivaltimokanyylin suu- ja sorkkatautia [1, 4, 6]. On kuitenkin olemassa eroja SAM ja sorkkatauti oli ikä- ja sukupuolijakaumasta, sivustot, ja esitys [9] kanssa suu- ja sorkkataudin vaikuttavat ensisijaisesti nuoria keski-ikäiset naiset, joilla on taipumus munuaisvaltimoihin [9, 20, 21]. Mahdollisesti, oireetonta SAM ilman dissections ja vähäinen tai ei ole aukkoja voisi kehittyä mediaaliset fibroplasias tai perimedial dysplasiat, kaksi yleisintä tyyppiä suu- ja sorkkatautia. SAM kuitenkin vaikuttaa yleensä vanhemmissa ikäryhmissä, joissa lihaksikas-strooman yhteydet ovat köyhiä tällöin tavallista suurempia aukkoja ja verenvuotoa. Suu- ja sorkkataudin kuitenkin esiintyy nuoremmilla yksilöiden ehjä yhteydet selittää eri esityksen iskemia ja verenpainetauti johtuu reparative ahtauma [4].
Autoimmuniteetti on myös ehdotettu kuin etiologisista tekijä synnyssä SAM. Immunoglobuliini G, immunoglobuliini M, ja C3a talletukset on osoitettu sekä ehjä ja mukana verisuonten komponenttien SAM. Lisäksi yhdistys autoimmuunisairauksien olosuhteissa, kuten Crohnin, systeeminen lupus punoittava, ja Gravesin tauti on havaittu [9] ja kystinen keskiosan rappeuma on myös kuvattu rinnalla SAM [23].
Yhdistelmä patologisten ominaisuuksien ja kliiniset havainnot voi auttaa erottamaan SAM muista olosuhteet kuten erilaisia ​​vaskulitidit, sidekudos, infektiot (sieni- aneurysmat ja endokardiitti), ateroskleroosi, ja perinnöllinen verisuonten vikoja [20]. Syrjintä systeeminen vaskuliitti on erityisen kriittinen, koska terapeuttinen kortikosteroidit ja immunosuppressiivisia aineita ovat vasta-SAM, koska ne voivat aiheuttaa iatrogenic sepsis [1, 2, 20]. Immuunivälitteisiä vaskuliitti diagnosoidaan yleensä perustuu trans-valtimon tulehduksen ja fibrinoidisuus kuolion. Lopuksi, dissecting pullistumat [1, 4] muunlaisten tunnistaa intiman repiä ja repeämä vasovasorum joka on erilainen synnyssä SAM [20]. Ei ollut histologista havainnot tukevat diagnoosin vaskuliitti meidän tapauksessamme.
Päätelmä
Yhteenvetona, SAM voi esiintyä äkillistä vatsaontelonsisäisestä verenvuoto, retroperitoneaalinen verenvuoto tai aivoverenvuotoon ja diagnoosi olisi harkittava tapauksissa selittämättömiä vatsaontelon sisäisen verenvuodon. Jos potilaan tila lupa tutkimuksen angiografia voi paljastaa useita epäspesifisiä kuvioita, jotka voivat olla viittaavia SAM. Lopullinen diagnoosi perustuu patologisen arvioinnin mukana aluksia, jotka edellyttää laajaa näytteenottoa ja perusteellisen arvioinnin. Akuutin hoidon, tutkimukset olisi suoritettava sulkea muut verisuonipoikkeavuudet. Tehokas elvytys ja kirurgisen toimenpiteen avulla vauriontorjunta periaatteita voidaan saavuttaa hyviä eloonjäämistä tuloksia. Lisääntynyt tietoisuus tarvitaan diagnosoida ja hoitaa tämän harvinaisen kliininen kokonaisuus.
Suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja aiheeseen liittyviä kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Lyhenteet
SAM:
Segmentaalinen valtimoiden mediolysis
CT:
tietokoneavusteinen tomografia
ET-1:
Endothelin 1
FMD:
fibromuskulaarinen dysplasia.

julistukset
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.
Tekijät maksuosuudet
AT, SS, AJM olivat mukana potilaan hoitoon ja valmistelu käsikirjoituksen. CH oli mukana valmistelussa histologisia tiedon ja kuvien, NDM suunniteltu raportti ja osallistui koordinoinnissa ja mietinnön laatimiseen antaa lopullinen versio julkaistaan. Kaikki kirjoittajat ovat tarkasti ja hyväksyi lopullisen version.

• Vaikutteita laparoskooppisia-avusteinen gastrectomy ja avoin gastrectomy seerumin interleukiini-6 tasoa potilailla, joilla on mahalaukun syöpä aasialaisilla: järjestelmällinen review
• Esiintyvyys ja riskitekijät postsurgical gastropareesi oireyhtymä jälkeen laparoscopic ja avoin radikaali gastrectomy