Segment arteriell mediolysis av venstre magepulsåren: en kasuistikk og gjennomgang av patologi

Åpne Peer Review

Denne artikkelen har åpen fagfellevurdering rapporter tilgjengelige

Hvordan åpne Peer Review arbeid
Segment arteriell mediolysis av venstre magepulsåren.? En kasuistikk og gjennomgang av patologi
Abstract
Bakgrunn
Segment arteriell mediolysis (SAM) er en sjelden non inflammatorisk vaskulær sykdom som kan presentere seg med massiv blødning, noe som kan føre til døden uten kirurgiske inngrep.
saksframlegget, en 60 år gammel aboriginsk kvinnelig presenteres med livstruende, spontan intraabdominal blødning som krever en nødsituasjon laparotomi. Kilden for blødning ble funnet å brytes venstre gastrisk arterie. En total gastrektomi ble utført som en skadekontrollprosedyre. En iscenesatt Roux-en-Y oesophago-jejunostomy med Hunt Lawrence posen rekonstruksjonen ble gjennomført trettiseks timer senere. Histopatologiske funn avdekket bevis for ikke-inflammatorisk segmental vaskulære skader med microaneurysm, i samsvar med segmental arteriell mediolysis.
Konklusjon
Spør gjenoppliving og kirurgiske inngrep kan redusere sykelighet og dødelighet i denne sjeldne klinisk enhet.
Nøkkelord
Segment arteriell mediolysis Blødning Pathology aneurisme vaskulitt Bakgrunn
Segment arteriell mediolysis (SAM) er en uvanlig non-inflammatorisk og ikke-aterosklerotisk karsykdom først beskrevet hos voksne obduksjons eksemplarer av Slavin og Gonzalez i 1976 [1, 2]. Tilfeller av lignende morfologi i epikardiale koronararteriene av nyfødte hadde blitt rapportert før det i 1949 av Gruenwald [3].
Slavin opprinnelig brukt begrepet Segment Mediolytic Arteritis å beskrive enhet, men et tiår senere foreslo SAM som et mer hensiktsmessig beskrivende begrep for denne prosessen i lys av fravær av inflammatorisk etiologi, og mangel på klinisk og laboratoriemessig, vaskulitt hos berørte pasienter [4].
SAM karakteristisk innebærer liten til mellomstor muskuløs mage-og viscerale arterier, men lunge [2, 5] og cerebral [6] tilfeller er også rapportert. Begge kjønn er like påvirket med overvekt i middelaldrende og eldre [7-11]., En vasospastic etiologi har blitt foreslått for patogenesen av SAM [7, 11, 12]. Patologisk SAM innebærer en skadelig og reparerende fasen. Den skadelig fase starter med mediolysis og separasjon av media fra adventitia [4]. Lyse skjer segmentvis i media, sparsom intima. Dette fokus tap av muskelveggen manifesterer seg som arteriell dilatasjon med progresjon som resulterer i arterielle hull og /eller arteriell dissection.with den arterielle hullene bro av fibrin og granulasjonsvev. Disse kan forstørre ved løsgjøring av restforbindelser til vegg og utvikler vaskulære aneurismer.
Den skadelige fase lesjonene kan føre til disseksjon mellom de ytre media og adventitia. To typer disseksjon er beskrevet; den opprinnelige dissekere hematom /blødning fra gapet, og sekundært disseksjon oppstår i reparerende fasen av SAM. Blødningen i den sistnevnte er avledet fra de skjøre fartøyene i granulasjonsvev som fyller defekten mellom ytre media og adventitia forstyrre over tid, noe som resulterer i hematom og disseksjon. Stenose og innsnevring resultater fra gjengroing reparerende vev med forlengelse over intima danner plakk. Hulrommet kan deretter ytterligere redusert med trombose med okklusjon [1, 3, 4, 12].
Det er flere identifiserbare ikke-spesifikke angiografiske mønstre som er forenlig med SAM, men patologi forblir som den bestemte diagnostiske gullstandarden. Pasientene kan behandles med vaskulær embolisering eller kirurgisk reseksjon. Naturen og forløpet av sykdommen kan være ganske variabel, med subklinisk samt akutte presentasjoner som kan føre til forsinket symptoma disseksjoner eller arterielle lesjoner som ligner på fibromuscular dysplasi [4]. På grunn av den relative mangelen på rapporter økt bevissthet er nødvendig for å diagnostisere og behandle denne sjeldne tilstanden.
Saksframlegget, En 60-år gammel aboriginsk jente, presentert for vår legevakt etter kollaps hjemme. Hun var på Warfarin for paroksysmal atrieflimmer og mitralinsuffisiens og hennes tidligere medisinsk historie inkludert hypertensjon, hyperkolesterolemi, depresjon og Cerebro vascular ulykken uten residual effekt
På presentasjonen, ble hun opprørt.; hennes hjertefrekvensen var 96 /minutt og systolisk blodtrykk var 70 mm kvikksølv. Klinisk undersøkelse viste en oppblåst mage med generalisert ømhet. Laboratorium undersøkelse viste Hemoglobin av 48 g /L, hvite blodprosent på 19,3 × 10 /L og International Normalized Ratio (INR) på 1,7. Venøse blodgasser viste PH på 7,3, og et laktat av 6,03.
Hun ble gjenopplivet med intravenøs væske, røde blodceller og fersk frosset plasma. Hun hadde en hjertestans under gjenoppliving og hjerte-lunge-redning ble utført med godt resultat. Et presser laparotomi ble utført for åpen intra- abdominal blødning.
Laparotomi viste 3 liter fri intraperitoneal blod og et stort hematom som involverer mindre kurve, overkroppen av magen og gastro øsofageal krysset. Den hematom ble utvidet med aktiv blødning fra venstre mage arterie og dets grener. Lokale tiltak for å kontrollere blødningen i denne ustabile pasienten mislyktes og en total gastrektomi måtte utføres.
Skade kontroll prinsipper ble brukt på grunn av hemodynamisk ustabilitet og gjenoppbygging utsatt med stifting av hennes spiserørs stubben. En abdominal vakuum assistert nedleggelse (VAC ™) dressing ble brukt, og hun ble overført til intensivavdelingen, hvor hun ble stabilisert og hennes koagulopati korrigert, En Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomose med Hunt -. Lawrence posen rekonstruksjon og en fôring jejunostomy ble gjennomført trettiseks timer senere. Fem dager senere, svelge en gastrograffin demonstrert anastomotic integritet; hun ble påbegynt på en diett og utladet 14 dager etter innleggelse.
Histologisk evaluering av gastrektomi prøven og omfattende prøvetaking av skipene avslørte de diagnostiske ledetråder. Tall 1A, B og 2 viser SAM i reparerende fase med betydelig segmental forstyrrelse av media ved uttalt fibromyxoid spredning og merket utvidelse av intima i de moderate størrelse arterier, med granulasjonsvev å fylle hullene og strekker seg over intima av arterieveggen øyer . I andre områder av arteriene, er det ofte markert svekkelse av media med gap formasjon bare bygges ved beholdt innvendig elastisk og intima (figur 1A & B). Forandringene viste bare sparsom betennelse preget av noen sporadiske sparsom lymfocytter og samling av hemosiderin inneholder histiocytter (figur 1C). Fokalt, var det brå avbrytelse av mediet med rekyl av den interne elastiske lamina, fibromyxoid vev prolaps inn i adventitia og microaneurysmal skinn (figur 2). Sporadiske små arterier viste intimalalfortykning innvendig elastisk lamina fragmentering, og demping av media. Det var ingen tydelig trekk ved fibrose og arrdannelse. Figur 1 Mediolysis av media ved lav og høy (× 100) forstørrelse (svarte piler). A. Note endringer i samsvar med reparerende fasen med granulasjonsvev som strekker seg over intima av arterieveggen øyer. B og C De svarte pilene avgrense mediolysis på høyere forstørrelse. Den hvite pilen peker på brun pigmentering av hemosiderin deponering. × 40 - × 100. Legg merke til fokus av intakte muskelceller i området av total mediale muskel tap.
Figur 2 tverrsnittet av en dissekere hematom og utvikling av microaneurysm i tråd med sent stadium lesjon x 20.
Oppfølging Computerised tomografi (CT) Mesenteric Angiogram skanne 3 måneder senere viste ingen signifikant vaskulær struktur unormalt. Tolv måneder senere, forblir asymptomatiske pasienten.
Diskusjon
SAM er sjelden vaskulær tilstand som er en uvanlig årsak til uforklarlig intraabdominal blødning. Dette ble først rapportert i 2004 hvor en nødsituasjon hemicolectomy ble utført for en akutt blødning mindreverdig mesenteric arterie [13]. Den akutte presentasjon er det av vesentlig intra-abdominal bleed fører til hypovolemisk sjokk. Men SAM kan også manifestere seg som akutt intestinal iskemi påfølgende til trombose eller disseksjon av det berørte arterie [14-20]. Dødelighet på ca 50% er rapportert i denne akutte fasen [13].
Denne rapporten belyser presentasjonen av SAM med akutt blødning som krever hemodynamisk stabilisering og hemostase. Radiologiske undersøkelser som Computerised tomografi (CT) og angiografi kan avsløre mønstre i samsvar med SAM inkludert én eller flere aneurismer, disseksjon, stenose og okklusjon, men disse kan ikke være gjennomførbart i de ustabile pasienter og definitiv diagnose er vanligvis bare kom til histologi [20 ].
SAM innebærer hovedsakelig innvoller og hjerne territorier [6]. De vanligste stedene er cøliaki aksen, milten, overlegen mesenteric, nyre-, og mindreverdig tarmens arterier. Involvering av cerebrale kar er sjeldnere, påvirker en yngre befolkning [9]. Vanligvis, de umiddelbare små greiner av de berørte blodårene viser også trekk ved SAM [4].
Vasospasm er antatt å være den underliggende årsaks middel basert på morfologiske og ultra-strukturelle funksjoner [9, 10, 12]. Faktorer, inkludert hypoksi, eksogene vasopressorer, pulmonal hypertensjon, sentralnervesystem lesjoner kan starte dysfunksjon av endotel parakrin system forårsaker intens vasokonstriksjon.
Iatrogenic etiologi er blitt foreslått med bevis impliserer alfa-1-adrenerge reseptorer og beta-2-agonister etter lignende lesjoner ble indusert i hunder etter administrering av ractopamin [12]. I landlige bransjer, er ractopamin brukes til vektøkning og som et partisjone agent. Australske myndigheter forby bruk av ractopamin i storfekjøtt og sauehold, men det brukes i svinekjøtt oppdrett. Vår pasient var ikke tar noen adrenerge agonister å behandle hennes co lidelser, og hun benekter enhver kjent svinekjøtt måltid i ukene fram til sin presentasjon., En regional selektivitet av endotelceller svar på stimuli kan forklare det faktum at SAM er begrenset til visse arterielle senger [10]. Endotelin-1 (ET-1) har vært implisert i patogenesen som det er overuttrykt i SAM Endotelceller kan syntetisere og hurtig frigi denne pressor-substans som kan føre til glatt muskulatur og fremme endotel og fibroblastisk proliferasjon [10]. ET-1 forsterker også aktiviteten av noradrenalin og andre pressorstoffer [7].
Patologisk SAM innebærer to faser, skadelig og reparerende. Den skadelig fase starter med mediolysis og separasjon av media fra adventitia [4]. Lytisk prosessen innebærer to typer degenerative forandringer i glatt muskulatur: vacuolization av celler som presenterer som klare cellulære innhold og sammentrekning av glatte muskelceller med atom pyknosis og cytoplasmatiske granulære eosinofili [10]. Disse endringene oppstår vanligvis i den ytre media med karakteristisk segmental fordeling. Intima og innvendig elastisk lamina er spart [4]. Den lytiske områdene inneholder cellulære rester innenfor ødem-lignende væske som kan forårsake bukking av veggen [6]. Dette fokus tap av muskelveggen manifesterer seg som arteriell dilatasjon på angiografi. Progresjon resultater i transmedial mediolysis med tap av intima skape arterielle hull bro av fibrin. Disse kan forstørre ved avløsning av rest forbindelser til veggen og utvikle vaskulære aneurismer som er den hyppigste angiografisk funksjon i SAM [4, 9, 10]. De mindre saccular aneurismer kan minske i størrelse eller løse, mens de større kan thrombose eller blø som krever radiologisk eller kirurgisk inngrep. Flere aneurismer med segmentfordeling førte til en streng av perler opptreden på angiografi [4].
Den skadelige fase lesjoner kan føre til disseksjon mellom de ytre media og adventitia. To typer disseksjon er beskrevet; den opprinnelige dissekere hematom /blødning fra gapet, og sekundært disseksjon oppstår i reparerende fasen av SAM. Blødningen i sistnevnte er avledet fra det skjøre skipene i granulasjonsvev som fyller defekten mellom ytre media og adventitia forstyrre over tid, noe som resulterer i hematom og disseksjon.
Stenose og innsnevring resultater fra gjengroing reparerende vev med utvidelsen fremfor intima danner plakk. Hulrommet kan deretter ytterligere redusert med trombose med okklusjon. Disse funksjonene kan bemerkes ved angrep av SAM eller uker-måneder senere fører til sikkerhet sirkulasjon og recanalization [4, 9]. Eldre helbredet lesjoner har blitt beskrevet som intimalalfortykning forvrengning og reduplication av elastisk lamina og neovaskularisering av media som ble også bemerket i vårt tilfelle [6].
Venøs angiopathy har blitt rapportert i middels til stor størrelse vener ved siden av arteriene berørt av SAM. Beskrevet funksjoner inkluderer tilfeldig spredt tap av media (møll spist utseende), plication av overliggende intima og fremtredende endotelceller som disponerer for blodpropp dannelse. I venopathy endoteliale og glatte muskelcellene er farget med ET-1, mens arteriell patologi viser ET-1 i adventitia og i granulasjonsvev av reparativ fase. Videre studier er nødvendig for å fullt ut klar ET-en potensiell rolle i patogenesen [7].
Dermed angiografiske funn kan være korrelert til patofysiologien av SAM med arteriell dilatasjon, single /multiple aneurisme, dissekere hematom, arteriell stenose, og til slutt arteriell okklusjon [4, 7, 9].
Ettersom det er kliniske og radiologiske likheter mellom SAM og fibromuscular dysplasi (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] har et forhold mellom forholdene blitt foreslått. Lei antydet at SAM er en variant av FMD [22], mens Slavin antas at SAM kan være en forløper av FMD med reparative fibrose trans til arteriell FMD [1, 4, 6]. Det er imidlertid forskjeller mellom SAM og FMD i alder og kjønnsfordeling, nettsteder, og presentasjon [9] med FMD påvirker først og fremst unge til middelaldrende kvinner med en predisposisjon for nyrearteriene [9, 20, 21]. Potensielt kunne asymptomatiske tilfeller av SAM uten disseksjoner og mindre eller ingen hull utvikle seg til mediale fibroplasias eller perimedial dysplasier, de to vanligste typer FMD. SAM men vanligvis rammer eldre aldersgrupper hvor muskuløse-stromal tilkoblinger er dårlig som resulterer i større hull og blødning. FMD imidlertid, forekommer hos yngre personer med intakte forbindelser som forklarer den annen presentasjon med ischemi og hypertensjon på grunn av reparativ stenose [4].
Autoimmunitet er også blitt foreslått som en etiologisk faktor i patogenesen av SAM. Immunoglobulin G, immunoglobulin M, og C3a forekomster er påvist i både intakte og involverte vaskulære komponenter i SAM. Videre har en sammenslutning av autoimmune tilstander som Crohns, systemisk lupus erythematosus, og Graves sykdom er oppdaget [9] og cystisk medial degenerasjon har også blitt beskrevet coexisting med SAM [23]., En kombinasjon av patologiske funksjoner og kliniske funn kan bidra til å skille SAM fra andre forhold, inkludert ulike vaskulitter, bindevevssykdommer, infeksjoner (mycotic aneurismer og endokarditt), åreforkalkning, og arvet vaskulære skader [20]. Diskrimineringen fra systemisk vaskulitt er særlig kritisk ettersom de terapeutiske kortikosteroider og immunosuppressive midler er kontraindikert i SAM som de kan indusere iatrogen sepsis [1, 2, 20]. Immun mediert vaskulitt er vanligvis diagnostisert basert på trans-arteriell betennelse og fibrinoid nekrose. Til slutt, dissekere aneurismer [1, 4] av andre typer er anerkjent av intimal slitasje og brudd på vasovasorum som er en annen patogenesen fra SAM [20]. Det var ingen histologiske funn som støtter en diagnose av vaskulitt i vårt tilfelle.
Konklusjon
Oppsummert SAM kan presentere med plutselig innsettende intra-abdominal blødning, retroperitoneal blødning, eller hjerneblødning og diagnosen bør vurderes i tilfeller av uforklarlig intraabdominal blødning. Dersom pasientens tilstand tillater undersøkelse angiografi kan avsløre flere ikke-spesifikke mønstre som kan være forenlig med SAM. En definitiv diagnose er basert på patologisk evaluering av de involverte fartøyene som krever omfattende prøvetaking og grundig vurdering. Etter akutt behandling, bør undersøkelser utføres for å utelukke andre karlidelser. Effektiv gjenoppliving og kirurgiske inngrep ved hjelp av skade styringsprinsipper kan oppnå gode overlevelses utfall. En økt bevissthet er nødvendig for å diagnostisere og behandle denne sjeldne klinisk enhet.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet
Forkortelser
SAM.
Segment arteriell mediolysis
CT:
Computerised tomografi
ET-1:
Endotelin en
FMD.
fibromuscular dysplasi

Erklæringer
forfatter~~POS=TRUNC opprinnelige legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif Forfatteroriginalfilen for figur 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif Forfatteroriginalfilen for figur 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 5 konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
forfatternes bidrag
aT, SS, AJM var involvert med pasientbehandling og klargjøring av manuskriptet. CH var involvert i utarbeidelsen av den histologiske informasjon og bilder, NDM unnfanget rapporten og deltatt i å koordinere og utkast av rapporten gir finalen i den versjonen som skal publiseres. Alle forfattere har gjennomgått og godkjent den endelige versjonen.

• Påvirkninger av laparoskopisk assistert gastrektomi og åpen gastrektomi på serum interleukin-6 nivåer hos pasienter med magekreft blant asiatiske populasjoner: en systematisk review
• Forekomst og risikofaktorer for postkirurgisk gastroparese syndrom etter laparoskopisk og åpen radikal gastrectomy