Kliniska och endoskopiska funktioner primär gastric Burkitt lymfom i barndomen, yttrar sig som ett protein-förlora enteropati: en fallrapport

Klinisk presentation och endoskopiska funktioner primär gastric Burkitt lymfom i barndomen, yttrar sig som ett protein-förlora enteropati: en fallrapport Bild Sammanfattning
Introduktion
Burkitt lymfom och B-cellslymfom i barndomen kan uppstå i många atypiska platser, som i sällsynta fall kan inkludera magslemhinnan. Ett fall av primär gastric Burkitts lymfom beskrivs i ett barn yttrar sig som ett protein-förlora enteropati, inklusive den direkta övervakningen av sjukdomen svaret genom sekventiell endoskopisk biopsi och molekylär analys. Bild Case presentation
Vi rapporterar en 9-årig -Gamla pojke som presenteras med grov ödem, ascites och andnöd orsakas av ett protein-förlora enteropati. Inledande avbildningsundersökningar var icke-diagnostik men gastroduodenal endoskopi avslöjade omfattande medverkan av magslemhinnan med en primär Burkitt lymfom. Hans senare kliniska framsteg och sjukdomssvar övervakades direkt med endoskopi och han kvarstår i klinisk remission 4 år efter den första diagnosen.
Slutsatser Review, är detta den första fallbeskrivning av primär Burkitts lymfom yttrar sig som ett protein-förlora enteropati. Det kliniska förloppet och utvecklingen av patienten övervakades genom sekventiell endoskopisk biopsi, histologi och molekylär analys av fluorescens in situ hybridisering.
Introduktion
Protein förlora enteropati (PLE) har många orsaker, inklusive gastrointestinala lymfom [1-3] , men det finns inga rapporter om protein förlora enteropati orsakad av en primär gastric lymfom i barndomen. Här rapporterar vi den kliniska presentationen, endoskopiska funktioner och resultatet av ett barn med PLE orsakad av Burkitt lymfom i magsäcken. Bild Case presentation Review, en tidigare frisk 9-årig pojke med normal tillväxt och utveckling presenteras med progressiv blekhet , perifert ödem och andnöd. Undersökning visade blekhet, pitting ödem och andnödssyndrom. Inga lymfadenopati, gulsot, hepatosplenomegali eller buken var närvarande, och resten av fysisk undersökning var normal Undersökningar
visade hypoalbuminemi. albumin 16 g /L, och totalt protein 27 g /L, med normal lever- och njurfunktion. Urinen var normala utan proteinuri eller hematuri. Hemoglobin (Hb) var 89 g /L, vita blodkroppar (WCC) 16,6 × 10 9 /L, men neutrofiler och lymfocyter och blodfilmen var normala.
Lungröntgen (CXR) visade konsolidering i högra nedre lob och en abdominal ultraljudsundersökning var normal.
vid gastroduodenal endoskopi, multipel höjde stora (2 till 3 cm i diameter) såriga tumörer i större krökning av mag kroppen sågs (Figur 1), och många mindre tumörer observerades i den andra och tredje delen av tolvfingertarmen, men koloskopi var normalt. Figur 1 Gastric endoskopi. (A, B) Gastric kroppstumörer; Flera stora (2 till 3 cm i diameter) höjde såriga tumörer som involverar större krökning av den gastriska kroppen och ett stort antal mindre tumörer i den andra och tredje delen av tolvfingertarmen, så långt som den gastroskop kunde nå. (C) Gastric kropp tumör efter en vecka av kemoterapi. (D) Gastric kropp tumör efter 5 månader av kemoterapi visar fullständig upplösning av lymfomatös massorna med endast rest skrämma närvarande.
Datortomografi (CT) av bröstet och buken visade flera exophytic lesioner i magen, flera fyllningsdefekter inom jejunum, och en 5 cm lång intussusception i ileum (Figur 2). Små lymfkörtlar sågs runt överlägsna mesenteriala fartyg. Bilaterala pleurautgjutning och atelektas sågs i bröstet men det fanns ingen mediastinal lymfadenopati. Figur 2 datortomografi av buken vid diagnos. Exophytic massor med flera fyller felen finns i magslemhinnan.
Gastric biopsier visade en diffus lymfatisk infiltrat (figur 3A), immunhistokemi identifierat ett B-cellspopulation och flödescytometri var positivt för B-cellmarkörer CD20, CD10 och CD43 (figur 3B). Fluorescens in situ hybridisering (FISH) var positivt för C-MYC, t (08:14) translokation av Burkitt lymfom. Benmärgsaspirat, trephine biopsi och cerebrospinalvätska (CSF) var normala. Ingen Helicobacter pylori
infektion upptäcktes. Figur 3 Histologi och immunohistokemi av gastriska biopsier. (A) Hematoxylin och eosin färgade delen av magsäcken biopsi visar diffusa små blå rund cellinfiltrat. (B) Immunohistokemi med CD20 visar gastric infiltrat vara av B-cellinje.
Histologi, immunofenotyp och FISH analys av biopsier, och radiologiska fynd överensstämde med en primär gastrointestinal Burkitts lymfom, steg III, grupp B.
Behandling skedde enligt det UKCCSG konsensus riktlinje för Burkitt lymfom (2003). Induktions kemoterapi med cyklofosfamid, vinkristin och prednison (COP) gavs tillsammans med alkalisk fukt och allopurinol, dagliga albumin infusioner, furosemid och omeprazol.
Ingen tumörlyssyndrom inträffade, och det fanns en snabb ökning av serumalbumin och protein med upplösning kliniska tecken på protein förlora enteropati.
Ytterligare kemoterapi ingår två kurser av cyklofosfamid, vinkristin, prednison, cytarabin, doxorubicin och metotrexat (COPADAM) följt av två kurser av cytarabin och metotrexat (CYM) och dubbel intratekal kemoterapi av metotrexat och hydrokortison.
Vår patientens kliniska förlopp och sjukdomssvar övervakades genom sekventiell endoskopisk biopsi, histologi och molekylär analys av FISH. Den snabba kliniska svar återspeglas i den snabba histologiska och molekylära upplösning av sjukdom. Uppföljning endoskopi visade fullständig upplösning av slemhinnor tumörer med endast rest mucosal veckar närvarande. Buken CT burkar var normala och när i remission och att ha slutfört kemoterapi, patientens pågående sjukdomsövervakning var med endoskopi och upprepa biopsi för FISH-analys. Ingen molekylära bevis på kvarvarande sjukdom upptäcktes, och han är fortfarande i klinisk remission med fullständig upplösning av proteinet förlora enteropati och inga behandlingsrelaterade följdsjukdomar 4 år från första diagnosen.
Diskussion
Lymfom är en välkänd orsak till protein-förlora enteropati hos vuxna. Men i de flesta fall är det orsakas av antingen diffus nodal infiltration hindrar tarm lymfkärlen eller en primär mukosal lymfom placerad mer distalt i tunntarmen [1-3]. Men är det primära gastric lymfom sällsynt i den pediatriska populationen, och de flesta av dessa fall har associerats med gastrointestinala symtom som smärta, dysfagi, blödning eller gastric utlopp obstruktion [4-10].
Flera fall av primär gastric lymfom har beskrivits i barn i samband med samtidigt Helicobacter pylori
infektion. Blecker et al.
Beskrev ett enda fall av slemhinnan associerad lymfoid vävnad (MALT) lymfom mer vanligt förekommande hos vuxna i en 14-årig flicka med en historia av H. pylori
associerad kronisk gastrit [11] . På senare tid, Mezlini et al.
Beskrivs ytterligare två fall av malt lymfom hos barn med samtidig H. pylori
infektion [12]. Dessa barn presenteras med liknande kliniska funktioner till de som ses hos vuxna.
Vi redovisar de endoskopiska resultaten av primär gastric Burkitt lymfom i barndomen fram som ett protein-förlora enteropati. Diagnosen här försvårades av avsaknaden av kroniska eller akuta gastrointestinala symptom och initiala studier avbildning inte heller ange ett troligt etiologi. Det var bara på endoskopi som andra mer vanliga orsaker såsom primär tarm lymphangiectasia, inflammatoriska sjukdomar och infektioner uteslöts. Här, gastroduodenal endoskopi gav en korrekt diagnos och byggnadsställning, och var den mest användbara modalitet att övervaka svaret på behandlingen.
Burkitt och B-cellslymfom i barndomen har en utmärkt övergripande prognos oavsett var (med undantag för primär centrala nervsystemet systemet (CNS) lymfom), i synnerhet när de behandlas med samtida kemoterapiprotokoll [13].
Slutsats
Primär Burkett lymfom i magslemhinnan är ovanligt i barndomen. Vi rapporterar ett barn uppvisar ett protein förlora enteropati vars efterföljande kliniska förlopp övervakades genom sekventiell endoskopisk biopsi och molekylär analys av FISH. Det kliniska utfallet för Burkitt lymfom i barndomen är utmärkt, även när den lägger fram i ovanliga platser med sällsynta kliniska manifestationer.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patientens förälder för offentliggörandet av detta fall rapport och eventuella tillhörande bilder, som barnet var minderårig. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
Förkortningar
CNS.
Centrala nervsystemet
COP:
cyklofosfamid, vinkristin, prednison
COPADAM
cyklofosfamid, vinkristin, prednison, cytarabin och metotrexat
CSF
cerebrospinalvätska
CT:
datortomografi
CXR
lungröntgen


CYM:
cytarabin och metotrexat
FISH:
fluorescent in situ hybridisering
Hb
hemoglobin
MALT:
mucosa-associerad lymfvävnad
KV:.
vita blodkroppar

förklaringar
konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Synkron perforering av en duodenal och magsår: en report
• Bouverets syndrom som en ovanlig orsak till gastric utlopp obstruktion: en fallrapport