présentation et endoscopiques cliniques caractéristiques du primaire gastrique lymphome de Burkitt dans l'enfance, présentant comme une entéropathie exsudative: un rapport de cas

La présentation clinique et les caractéristiques endoscopiques de primaire gastrique lymphome de Burkitt dans l'enfance, présentant comme une entéropathie exsudative: un rapport
Résumé Introduction
lymphome de Burkitt et B lymphomes dans l'enfance cas peuvent survenir dans de nombreux endroits atypiques, qui, à de rares occasions peuvent inclure la muqueuse gastrique. Un cas de lymphome de Burkitt gastrique primaire est décrit chez un enfant présentant une entéropathie exsudative, y compris la surveillance directe de la réponse de la maladie par biopsie endoscopique séquentielle et l'analyse moléculaire.
Présentation de cas
Nous rapportons un 9 ans garçon -old qui présentait un œdème grave, ascite et une détresse respiratoire causée par une entéropathie exsudative. enquêtes d'imagerie initiales étaient non-diagnostic, mais l'endoscopie gastro-duodénale ont révélé l'implication massive de la muqueuse gastrique avec un lymphome de Burkitt primaire. Ses progrès et de la maladie de la réponse clinique subséquente ont été contrôlés directement par endoscopie et il reste en rémission clinique 4 ans après le diagnostic initial.
Conclusions
Ceci est le premier rapport du primaire lymphome de Burkitt présentant comme une entéropathie exsudative cas. L'évolution clinique et les progrès du patient ont été suivis par une biopsie endoscopique séquentielle, l'histologie et l'analyse moléculaire par hybridation fluorescente in situ.
Présentation
entéropathie exsudative (PLE) a de nombreuses causes, y compris le lymphome gastro-intestinal [1-3] cependant, il n'y a pas de rapports d'entéropathie exsudative causées par un lymphome gastrique primaire dans l'enfance. Nous rapportons ici la présentation clinique, les caractéristiques endoscopiques et les résultats d'un enfant avec PLE causé par le lymphome de Burkitt de l'estomac.
Présentation de cas
Un garçon de 9 ans, auparavant en bonne santé avec une croissance et un développement normal présenté avec pâleur progressive , œdème périphérique et une détresse respiratoire. L'examen a montré une pâleur, œdème piqûres, et une détresse respiratoire. Aucun lymphadénopathie, ictère, hépatosplénomégalie ou abdominaux masses étaient présents, et le reste de l'examen physique était normal enquêtes ont montré hypoalbuminémie.; albumine 16 g /L, et la protéine totale 27 g /L, avec le foie normal et la fonction rénale. L'urine était normale, sans protéinurie ou une hématurie. Hémoglobine (Hb) était de 89 g /L, le nombre de globules blancs (COE) 16,6 × 10 9 /L, mais les neutrophiles et les lymphocytes et les films de sang étaient normales.
La radiographie thoracique (CXR) a montré la consolidation dans le lobe inférieur droit et une échographie abdominale était normale.
à l'endoscopie gastro-duodénale, multiple élevé de grande taille (2 à 3 cm de diamètre) des tumeurs de la grande courbure du corps gastrique ulcérées ont été observés (Figure 1), et de nombreux des tumeurs plus petites ont été observées dans la deuxième et la troisième partie du duodénum, ​​mais colonoscopie était normal. Figure 1 Gastric endoscopie. (A, B) du corps de tumeurs gastriques; plusieurs larges (2 à 3 cm de diamètre) ont soulevé des tumeurs ulcérées impliquant la plus grande courbure du corps gastrique et de nombreuses tumeurs plus petites dans la deuxième et la troisième partie du duodénum, ​​pour autant que le gastroscope pouvait atteindre. (C) corps gastrique tumeur après 1 semaine de chimiothérapie. (D) gastrique de la tumeur du corps après 5 mois de chimiothérapie démontrant la résolution complète des masses lymphomateuses avec seulement effarouchement résiduel présent. Tomographique
Computed (CT) de la poitrine et l'abdomen a montré de multiples lésions exophytiques dans l'estomac, plusieurs défauts de remplissage au sein de la jéjunum, et 5 cm de long invagination dans l'iléon (Figure 2). ganglions lymphatiques petits ont été observés autour des vaisseaux mésentériques supérieurs. épanchements pleuraux bilatéraux et atélectasie ont été observés dans la poitrine, mais il n'y avait pas adénopathies médiastinales. Figure 2 tomodensitométrie de l'abdomen au moment du diagnostic. masses exophytiques avec remplissage multiples défauts sont présents dans la muqueuse gastrique.
biopsies gastriques ont montré un infiltrat lymphoïde diffus (figure 3A), immunohistochimie identifié une population de cellules B et de cytométrie en flux a été positive pour les marqueurs de cellules B CD20, CD10 et CD43 (figure 3B). Fluorescence hybridation in situ (FISH) a été positive pour le C-MYC, t (8.14) translocation de lymphome de Burkitt. La ponction de moelle osseuse, la biopsie trépan et le liquide céphalo-rachidien (LCR) étaient normaux. l'infection de No Helicobacter pylori a été détecté. La figure 3 Histologie et immunohistochimie sur des biopsies gastriques. (A) et de l'éosine hématoxyline section tachée de la biopsie gastrique montrant diffuse petit bleu infiltrat de cellules rondes. (B) immunohistochimie avec CD20 montrant infiltrat gastrique pour être de la lignée de cellules B.
L'histologie, immunophénotypage et FISH analyse des biopsies, et les résultats radiologiques étaient compatibles avec un lymphome de Burkitt primaire gastro-intestinal, la phase III, le Groupe B. Traitement
était selon le consensus directive UKCCSG pour le lymphome de Burkitt (2003). Chimiothérapie d'induction avec le cyclophosphamide, vincristine et prednisone (COP) a été administré conjointement avec hydratation alcaline et allopurinol, infusions d'albumine quotidiennes, furosémide et oméprazole.
Aucun syndrome de lyse tumorale a eu lieu, et il y avait une augmentation rapide de l'albumine sérique et de protéines à la résolution des signes cliniques de l'entéropathie exsudative.
plus chimiothérapie inclus deux cours de cyclophosphamide, vincristine, prednisone, la cytarabine, la doxorubicine et le méthotrexate (COPADAM) suivi de deux cours de cytarabine et le méthotrexate (CYM) et la chimiothérapie intrathécale à double du méthotrexate et hydrocortisone. Le plus sûr et la maladie de la réponse clinique de nos patients ont été suivis par une biopsie endoscopique séquentielle, l'histologie et l'analyse moléculaire par FISH. La réponse clinique rapide a été reflété dans la résolution histologique et moléculaire rapide de la maladie. endoscopie de suivi a montré une résolution complète des tumeurs muqueuses avec seulement la muqueuse résiduelle plissement présente. boîtes CT abdominale étaient normales et, une fois en rémission et ayant terminé la chimiothérapie, la surveillance des maladies en cours du patient était par endoscopie et répéter la biopsie pour l'analyse FISH. Rapport de Aucune preuve moléculaire de la maladie résiduelle a été détectée, et il reste en rémission clinique à la résolution complète de l'entéropathie exsudative et aucun traitement liés à des séquelles 4 ans après le diagnostic initial.
Le lymphome est une cause bien connue de entéropathie exsudative chez les adultes. Cependant, dans la plupart des cas, elle est causée soit par une infiltration diffuse nodal obstruction des vaisseaux lymphatiques intestinaux ou d'un lymphome primaire de la muqueuse plus située distalement dans le petit intestin [1-3]. Cependant, le lymphome gastrique primaire est rare dans la population pédiatrique, et la plupart de ces cas ont été associés à des symptômes gastro-intestinaux tels que la douleur, la dysphagie, saignements ou gastrique sortie obstruction [4-10].
Plusieurs cas de lymphome gastrique primaire ont été décrit chez les enfants en association avec l'infection concomitante par Helicobacter pylori. gastrite chronique Blecker et al.
décrit un cas unique de tissu associé aux muqueuses lymphoïde (MALT) lymphome plus communément trouvé chez les adultes dans une jeune fille de 14 ans avec une histoire de H. pylori
associé [11] . Plus récemment, Mezlini et al.
Décrit deux nouveaux cas de lymphomes de MALT chez les enfants atteints concomitante H. pylori
infection [12]. Ces enfants présentaient des caractéristiques cliniques similaires à ceux observés chez les adultes.
Nous rapportons les résultats endoscopiques de lymphome de Burkitt gastrique primaire dans l'enfance présentant comme une entéropathie exsudative. Le diagnostic ici a été rendue difficile par l'absence de symptômes gastro-intestinaux chroniques ou aiguës et les premières études d'imagerie aussi ne pas indiquer une étiologie probable. Ce ne fut que l'endoscopie que d'autres causes les plus courantes telles que lymphangiectasies intestinale primaire, les maladies inflammatoires et de l'infection ont été exclus. Ici, l'endoscopie gastro-duodénale fourni un diagnostic précis et la mise en scène, et a été la modalité la plus utile dans le suivi de la réponse au traitement.
Burkitt et de cellules B de lymphomes dans l'enfance ont un excellent pronostic global indépendamment de l'emplacement (sauf pour le primaire nerveux central (SNC) lymphome), en particulier lorsqu'ils sont traités avec des protocoles de chimiothérapie contemporains [13].
Conclusion
Burkett primaire lymphome de la muqueuse gastrique est rare dans l'enfance. Nous rapportons un enfant présentant une entéropathie exsudative dont l'évolution clinique ultérieure a été suivie par une biopsie endoscopique séquentielle et l'analyse moléculaire par FISH. Le résultat clinique pour le lymphome de Burkitt dans l'enfance est excellente, même lors de la présentation dans des sites insolites avec des manifestations cliniques rares.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du parent du patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui les accompagnent, comme l'enfant était mineur. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
CNS:.
Système nerveux central
COP:
cyclophosphamide, vincristine, prednisone
COPADAM:
cyclophosphamide, vincristine, prednisone, cytarabine et méthotrexate
CSF :
liquide céphalo-rachidien
CT:
tomodensitométrie
CXR:
radiographie

CYM:
cytarabine et méthotrexate
FISH:
hybridation in situ fluorescente dans
Hb :
hémoglobine
MALT:
tissu lymphoïde associé aux muqueuses
COE:.
nombre de globules blancs

Déclarations
intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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