Klinische presentatie en endoscopische kenmerken van primaire maag Burkitt lymfoom in de kindertijd, de presentatie van een eiwit verliezende enteropathy: een zaak report

klinische presentatie en endoscopische kenmerken van primaire maag Burkitt lymfoom in de kindertijd, de presentatie van een eiwit verliezende enteropathy: een case report
De abstracte Introductie
Burkitt lymfoom en B-cel lymfomen in de kindertijd kunnen voordoen in vele atypische plaatsen, die in zeldzame gevallen maagslijmvlies kan bevatten. Een geval van een primaire maag Burkitt lymfoom wordt beschreven in een kind presenteren als een eiwit enteropathie, waaronder de directe controle van de ziekte respons door opeenvolgende endoscopische biopsie en moleculaire analyse. IPhoneGeval presentatie
Wij rapporteren van 9 jaar -old jongen die met een bruto oedeem, ascites en ademhalingsproblemen veroorzaakt door een eiwit verliezende enteropathy gepresenteerd. Initial beeldvormende onderzoeken waren niet-diagnostische maar gastroduodenal endoscopie onthulde massale betrokkenheid van het maagslijmvlies met een primaire Burkitt lymfoom. Zijn latere klinische voortgang en de ziekte van respons werden direct gevolgd door endoscopie en hij blijft in klinische remissie 4 jaar na de eerste diagnose.
Conclusies
Dit is het eerste geval verslag van primaire Burkitt lymfoom presenteren als een eiwit verliezende enteropathy. Het klinisch beloop en de voortgang van de patiënt werden gevolgd door opeenvolgende endoscopische biopsie, histologie en moleculaire analyse met behulp van fluorescentie in situ hybridisatie.
Inleiding
-Eiwit verliezen enteropathy (PLE) heeft vele oorzaken, waaronder gastro-intestinale lymfoom [1-3] echter zijn er geen meldingen van eiwitverlies enteropathie veroorzaakt door een primaire maag lymfoom bij kinderen. Hier beschrijven we de klinische presentatie, endoscopische kenmerken en de uitkomst van een kind met PLE veroorzaakt door Burkitt lymfoom van de maag.
Case presentatie
Een voorheen gezonde 9-jarige jongen met een normale groei en ontwikkeling gepresenteerd met progressieve bleekheid , perifeer oedeem en ademhalingsproblemen. Onderzoek toonde bleekheid, pitting oedeem, en ademnood. Geen lymfadenopathie, geelzucht, hepatosplenomegalie of abdominale massa's waren aanwezig, en de rest van het lichamelijk onderzoek was normaal
Onderzoeken toonden hypoalbuminemie.; albumine 16 g /l, en totaal eiwit 27 g /l, met een normale lever- en nierfunctie. De urine was normaal zonder proteïnurie of hematurie. Hemoglobine (Hb) was 89 g /l, witte bloedcellen (WCC) 16,6 x 10 9 /l, maar neutrofielen en lymfocyten en bloed film waren normaal. Ondernemingen De thoraxfoto (X-thorax) toonde consolidatie in het rechter onderste kwab en een abdominale echografie was normaal.
gastroduodenale endoscopie, verschillende aanduidingen groot (2-3 cm in diameter) tumoren zweren van de grotere kromming van de maag lichaam werden waargenomen (Figuur 1), en talrijke kleinere tumoren werden gezien in de tweede en derde deel van het duodenum maar colonoscopie was normaal. Figuur 1 Gastric endoscopie. (A, B) Gastric lichaam tumoren; meerdere grote (2-3 cm diameter) aanduidingen zweren tumoren waarbij grotere kromming van de maag lichaam en talrijke kleinere tumoren in de tweede en derde deel van het duodenum, tot aan de gastroscoop kon bereiken. (C) Gastric lichaam tumor na 1 week van de chemotherapie. (D) Gastric lichaam tumor na 5 maanden chemotherapie demonstreren volledig verdwijnen van de lymfomateuze massa slechts resterende littekens aanwezig.
Computertomografie (CT) van de borst en de buik toonde meerdere exophytic lesies in de maag, het vullen verschillende gebreken binnen de jejunum en een 5 cm lang invaginatie in het ileum (figuur 2). Kleine lymfeknopen gezien rond de superieure mesenterische vaten. Bilaterale pleuravocht en atelectase werden gezien in de borst, maar er was geen mediastinale lymfadenopathie. Figuur 2 Computed tomografie scan van de buik bij diagnose. Exophytic massa vullen met meerdere gebreken aanwezig in het maagslijmvlies.
Maagbiopten vertoonden een diffuse lymfoïde infiltraat (figuur 3A), immunohistochemie die een B-celpopulatie en flowcytometrie was positief voor de B-cel merkers CD20, CD10 en CD43 (Figuur 3B). Fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) was positief voor de C-MYC, t (08:14) translocatie van Burkitt lymfoom. De beenmergpunctie, trephine biopsie en cerebrospinale vloeistof (CSF) waren normaal. Geen Helicobacter pylori
infectie gevonden. Figuur 3 histologie en immunohistochemie van maag biopten. (A) hematoxyline en eosine gekleurde deel van de maag biopsie tonen diffuse kleine blauwe ronde cel infiltreren. (B) Immunohistochemie met CD20 toont maag infiltreren van B-cellijn te zijn. Ondernemingen De histologie, immunofenotype en FISH analyse van de biopten, en de radiologische bevindingen waren consistent met een primaire gastro-intestinale Burkitt lymfoom, fase III, Groep B.
behandeling was volgens de UKCCSG consensusrichtlijn voor Burkitt lymfoom (2003). Inductie-chemotherapie met cyclofosfamide, vincristine en prednison (COP) werd gegeven samen met alkalische hydratatie en allopurinol, dagelijks albumine infusies, furosemide en omeprazol. Verhuur No tumorlysissyndroom voorgedaan, en er was een snelle stijging van albumine en eiwit met een resolutie van klinische symptomen van eiwit verliezen enteropathy.
Verdere chemotherapie omvatte twee cursussen van cyclofosfamide, vincristine, prednison, cytarabine, doxorubicine en methotrexaat (COPADAM), gevolgd door twee cursussen van cytarabine en methotrexaat (CYM) en dubbele intrathecale chemotherapie van methotrexaat en hydrocortison.
klinisch beloop en de ziekte van de reactie van Onze patiënten werden gevolgd door opeenvolgende endoscopische biopsie, histologie en moleculaire analyse door FISH. De snelle klinische respons bleek uit de snelle histologische en moleculaire resolutie van ziekte. Follow-up endoscopie toonde volledige resolutie van de mucosale tumoren met enige resterende mucosale aanwezig tuiten. Abdominale CT blikjes waren normaal, en eenmaal in remissie en chemotherapie hebben voltooid, voortdurende toezicht op ziekten van de patiënt was door endoscopie en herhaal biopsie voor FISH analyse. Nr moleculaire aanwijzingen van residual disease gedetecteerd, en hij blijft in klinische remissie volledig verdwijnen van het eiwit enteropathie en geen behandeling complicaties waargenomen 4 jaar van eerste diagnose.
Discussie
Lymfoom is een bekende oorzaak eiwit-verliezende enteropathy bij volwassenen. In de meeste gevallen wordt veroorzaakt door een diffuse infiltratie nodale belemmeren intestinale lymfevaten of een primair mucosaal lymfoom meer distaal gelegen in de dunne darm [1-3]. Echter, de primaire maag lymfoom is zeldzaam in de pediatrische populatie, en de meeste van deze gevallen zijn geassocieerd met gastro-intestinale symptomen zoals pijn, dysfagie, bloedingen of maag obstructie [4-10].
Aantal gevallen van primaire maag lymfoom hebben bij kinderen is beschreven in samenhang met gelijktijdig Helicobacter pylori infectie
. Blecker et al.
Beschreef een enkel geval van slijmvlies-geassocieerde lymfeweefsel (MALT) lymfoom vaker te vinden bij volwassenen in een 14-jarig meisje met een geschiedenis van H. pylori
geassocieerd chronische gastritis [11] . Meer recent, Mezlini et al.
Beschreven twee nieuwe gevallen van MALT lymfomen bij kinderen met bijkomende H. pylori
-infectie [12]. Deze kinderen gepresenteerd met vergelijkbare klinische kenmerken met die bij volwassenen.
Wij rapporteren de endoscopische bevindingen van de primaire maag Burkitt lymfoom in de kindertijd te presenteren als een eiwit verliezende enteropathy. De diagnose hier werd bemoeilijkt door het ontbreken van chronische of acute gastro-intestinale symptomen en de eerste imaging studies ook niet duiden op een waarschijnlijke oorzaak. Pas op endoscopie die meer gewone oorzaken zoals primaire intestinale lymphangiectasia, inflammatoire ziekten en infecties uitgesloten. Hier, gastroduodenale endoscopie mits een nauwkeurige diagnose en fasering, en was de meest nuttige vorm van het monitoren van de respons op de behandeling.
Burkitt en B-cel lymfomen bij kinderen een uitstekende algemene prognose ongeacht de locatie (met uitzondering van primair CZS stelsel (CNS) lymfoom), in het bijzonder bij behandeling met chemotherapie hedendaagse protocollen [13].
Conclusie
Primaire Burkett lymfoom van het maagslijmvlies is ongewoon in de kindertijd. Wij rapporteren een kind zich presenteren met een eiwit verliezende enteropathy wiens latere klinisch beloop werd gevolgd door opeenvolgende endoscopische biopsie en moleculaire analyse door FISH. De klinische uitkomst voor Burkitt lymfoom in de kindertijd is uitstekend, zelfs bij de presentatie op ongebruikelijke plaatsen met zeldzame klinische manifestaties.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de ouders van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden, zoals het kind minderjarig was. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
CNS.
Centrale zenuwstelsel
COP:
cyclofosfamide, vincristine, prednison
COPADAM:
cyclofosfamide, vincristine, prednison, cytarabine en methotrexaat
CSF :
cerebrospinale vloeistof
CT:
computertomografie
X-thorax:
borstRöntgenstraal


CYM:
cytarabine en methotrexaat
FISH:
fluorescente in situ hybridisatie
Hb :
hemoglobine
MALT:
-slijmvlies geassocieerd lymfeweefsel
WCC:.
witte bloedcellen

verklaringen
concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Synchrone perforatie van de twaalfvingerige darm en maagzweren: een case report
• Bouverets syndroom als een ongewone oorzaak van maag obstructie: een case report