Kliniske presentasjon og endoskopiske funksjoner i primær mage Burkitt lymfom i barndommen, presentere som en protein-miste enteropathy: en kasuistikk

Klinisk presentasjon og endoskopiske funksjoner i primær mage Burkitt lymfom i barndommen, presentere som en protein-miste enteropathy: en kasuistikk
Abstract
Innledning
Burkitt lymfom og B-celle lymfomer i barndommen kan oppstå i mange atypiske steder, som i sjeldne tilfeller kan inkludere mageslimhinnen. Et tilfelle av primær gastrisk Burkitt lymfom er beskrevet i et barn som fremstår som et protein-tapte enteropati, herunder direkte overvåking av sykdomsresponsen ved sekvensiell endoskopisk biopsi og molekylær analyse.
Trekk presentasjon
Vi rapporterer et 9-år -gamle gutten som presenteres med brutto ødem, ascites og åndenød forårsaket av et protein-miste enteropati. Innledende radiologiske undersøkelser var ikke-diagnostisk men gastroduodenal endoskopi avslørte massiv deltakelse fra mageslimhinnen med en primær Burkitt lymfom. Hans påfølgende klinisk fremgang og sykdom respons ble overvåket direkte med endoskopi, og han er fortsatt i klinisk remisjon 4 år etter første diagnosen.
Konklusjoner
Dette er det første tilfellet rapporten fra primær Burkitt lymfom presentere som et protein-miste enteropati. Det kliniske forløpet og fremdrift av pasienten ble overvåket ved sekvensiell endoskopisk biopsi, histologi og molekylær analyse av fluorescens in situ hybridisering.
Innledning
Protein-miste enteropati (PLE) har mange årsaker, inkludert gastrointestinal lymfom [1-3] , men det er ikke meldt om protein miste enteropati forårsaket av en primær gastrisk lymfom i barndommen. Her rapporterer vi den kliniske presentasjonen, endoskopiske funksjoner og utfallet av et barn med PLE forårsaket av Burkitt lymfom av magen.
Saksframlegget, En tidligere frisk ni år gammel gutt med normal vekst og utvikling presenteres med progressiv blekhet , perifert ødem og åndenød. Undersøkelse viste blekhet, pitting ødem, og åndenød. Ingen lymfadenopati, gulsott, hepatosplenomegaly eller abdominal massene var til stede, og resten av den fysiske undersøkelsen var normal
Undersøkelser viste hypoalbuminemi.; albumin 16 g /l, og totalt protein 27 g /l, med normal lever- og nyrefunksjon. Urinen var normalt uten proteinuri eller hematuri. Hemoglobin (Hb) var 89 g /L, hvite blodlegemer (WCC) 16,6 × 10 9 /L, men nøytrofile og lymfocytter og blod film var normale.
Brystet X-ray (CXR) viste konsolidering i høyre nedre lapp og en abdominal ultralyd var normal.
på gastroduodenal endoskopi, hevet flere store (2 til 3 cm i diameter) sårdannelse svulster i større krumning av mage kroppen ble sett (figur 1), og mange mindre svulster ble sett i andre og tredje del av tolvfingertarmen, men koloskopi var normal. Figur 1 Gastric endoskopi. (A, B) Gastric kropps svulster; flere store (2 til 3 cm i diameter) hevet sårdannelse tumorer som involverer større krumning av den gastriske legeme og en rekke mindre svulster i den andre og tredje del av tolvfingertarmen, så langt som til gastroscope kunne nå. (C) Gastric kroppen svulsten etter en uke med kjemoterapi. (D) Gastric kroppen svulsten etter 5 måneder med cellegift som viser fullstendig oppløsning av de lymfomatøs massene med bare rest skremmer stede.
Computertomografi (CT) av bryst og buk viste flere exophytic lesjoner i magen, flere fylle defekter innenfor jejunum, og en 5 cm lang tarminvaginasjon i ileum (figur 2). Små lymfeknuter ble sett rundt den overlegne mesenteric fartøy. Bilaterale plevravæske og atelektase ble sett i brystet, men det var ingen mediastinale lymfeknutesvulst. Figur 2 CT scan av magen ved diagnose. Exophytic masser med flere fylling av feil er til stede i maveslimhinnen.
Gastriske biopsier viste en diffus lymfoid infiltrat (figur 3A), immunohistokjemi identifisert en B-cellepopulasjon og strømningscytometri var positive for B-cellemarkører CD20, CD10 og CD43 (figur 3B). Fluorescens in situ hybridisering (FISH) var positive for C-MYC, t (08:14) translokasjon av Burkitt lymfom. Den benmargsaspirat, trephine biopsi og cerebrospinalvæsken (CSF) var normale. Ingen Helicobacter pylori
infeksjon ble påvist. Figur 3 histologi og immunhistokjemi av mage biopsier. (A) haematoxylin og eosin farget delen av mage biopsi viser diffuse liten blå runde celle infiltrere. (B) Immunohistochemistry med CD20 viser mage infiltrere å være av B-celle avstamning.
Histologi, immunfenotype og FISH analyse av biopsier, og de radiologiske funnene var forenlig med en primær gastrointestinal Burkitt lymfom, trinn III, gruppe B.
Behandlingen var i samsvar med den UKCCSG konsensus retningslinje for Burkitt lymfom (2003). Kjemoterapien med cyklofosfamid, vinkristin og prednison (COP) ble gitt sammen med alkalisk fuktighet og allopurinol, daglige albumin infusjoner, furosemid og omeprazol.
Ingen tumorlysesyndrom skjedde, og det var en rask økning i serum albumin og protein med oppløsning kliniske tegn på protein-miste enteropati.
Ytterligere kjemoterapi inkluderte to kurs av cyklofosfamid, vinkristin, prednison, cytarabin, doksorubicin og metotreksat (COPADAM) etterfulgt av to kurs av cytarabin og metotreksat (CYM) og dobbel intratekal kjemoterapi av metotreksat og hydrokortison.
Vår pasients kliniske utvikling og sykdom reaksjon ble overvåket ved sekvensiell endoskopisk biopsi, histologi og molekylære analyser av fisk. Den raske klinisk respons ble reflektert i den raske histologiske og molekylær oppløsning av sykdom. Oppfølging endoskopi viste fullstendig oppløsning av slimhinne svulster med bare rest slimhinnene pucke stede. Abdominal CT bokser var normal, og en gang i remisjon og å ha fullført kjemoterapi, pasientens pågående sykdomsovervåking var med endoskopi og gjenta biopsi for FISH analyse. Ingen molekylære bevis for restsykdom ble oppdaget, og han er fortsatt i klinisk remisjon med fullstendig oppløsning av protein miste enteropathy og ingen behandlingsrelaterte sekveler 4 år fra første diagnosen.
Diskusjon
lymfom er en velkjent årsak til protein-miste enteropati hos voksne. Men i de fleste tilfeller er det på grunn av enten diffus infiltrering knute hindrer tarm lymfekar eller en primær slimhinne lymfom lokalisert mer distalt i tynntarmen [1-3]. Imidlertid er primære gastrisk lymfom sjelden hos barn, og de fleste av disse tilfellene har vært assosiert med gastrointestinale symptomer som smerte, dysfagi, blødning eller mage utsalgsstedet hindringer [4-10].
Flere tilfeller av primær gastrisk lymfom har blitt beskrevet hos barn i forbindelse med samtidig Helicobacter pylori
infeksjon. Blecker et al.
Beskrevet et eneste tilfelle av slimhinne-assosiert lymfoid vev (MALT) lymfom mer vanlig hos voksne i en 14 år gammel jente med en historie med H. pylori
assosiert kronisk gastritt [11] . Flere nylig, Mezlini et al.
Beskrevet ytterligere to tilfeller av MALT lymfomer hos barn med samtidig H. pylori
infeksjon [12]. Disse barna presentert med lignende kliniske funksjoner til de som er sett hos voksne.
Vi rapportere endoskopiske funn fra primær mage Burkitt lymfom i barndommen presentere som et protein-miste enteropati. Diagnosen her ble gjort vanskelig ved fravær av kroniske eller akutte gastrointestinale symptomer og innledende imaging studier også indikerte ikke en sannsynlig etiologi. Det var bare på endoskopi som andre mer vanlige årsaker som for eksempel primære intestinal lymphangiectasia, inflammatoriske sykdommer og smitte ble ekskludert. Her gastroduodenal endoskopi gitt en nøyaktig diagnose og iscenesettelse, og var den mest nyttige modalitet i overvåking av behandlingsrespons.
Burkitt og B-celle lymfomer i barndommen har en utmerket generelle prognose uavhengig av plassering (unntatt primærsentralnervesystemet (CNS) lymfom), spesielt når de behandles med moderne kjemoterapi protokoller [13].
Konklusjon
Primær Burkett lymfom i mageslimhinnen er uvanlig i barndommen. Vi rapporterer et barn ble diagnostisert med et protein-miste enteropathy hvis påfølgende klinisk forløp ble overvåket ved sekvensiell endoskopisk biopsi og molekylære analyser av fisk. Den kliniske utfall for Burkitt lymfom i barndommen er utmerket, selv når de presenterer på uvanlige steder med sjeldne kliniske manifestasjoner.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasientens foreldre for publisering av denne saken rapporten og eventuelle medfølgende bilder, som barnet var en mindreårig. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet
Forkortelser
CNS.
Sentralnervesystemet
COP:
cyklofosfamid, vinkristin, prednison
COPADAM:
cyklofosfamid, vinkristin, prednison, cytarabin og metotreksat
CSF :
cerebrospinalvæsken
CT:
computertomografi
CXR:
brystet X-ray
<.no> CYM:
cytarabin og metotreksat
FISH:
fluorescerende in situ hybridisering
Hb :
hemoglobin
MALT:
slimhinne-assosiert lymfoid vev
Kirkenes verdensråd.
hvite blodceller

Erklæringer
konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Synkron perforering av en duodenal og ventrikkelsår: en sak report
• Bouverets syndrom som en uvanlig årsak til mage utsalgsstedet hindringer: en sak report