apresentação clínica e características endoscópicas de linfoma de Burkitt gástrica primária na infância, apresentando como uma enteropatia perdedora de proteínas: um caso report

apresentação clínica e características endoscópicas de linfoma de Burkitt gástrica primária na infância, apresentando-se como uma enteropatia perdedora de proteínas: relato de caso
Sumário
linfomas linfoma Introdução
Burkitt e de célula B na infância podem surgir em muitos locais atípicos, que em raras ocasiões podem incluir mucosa gástrica. Um caso de linfoma de Burkitt gástrico primário é descrito em uma criança apresentando-se como uma enteropatia perdedora de proteínas, incluindo a monitorização directa da resposta doença por biópsia endoscópica sequencial e análise molecular.
Apresentação do caso
Relatamos um ano 9 menino -old que apresentou edema grave, ascite e insuficiência respiratória causada por uma enteropatia perdedora de proteínas. exames imagiológicos iniciais eram não-diagnóstico, mas endoscopia digestiva alta revelou um grande envolvimento da mucosa gástrica com um linfoma de Burkitt primário. Sua subsequente progresso e doença resposta clínica foram monitoradas diretamente pela endoscopia e ele permanece em remissão clínica 4 anos após o diagnóstico inicial.
Conclusões
Este é o primeiro relato de caso de apresentação primária linfoma de Burkitt como uma enteropatia perdedora de proteínas. O curso clínico e do progresso do paciente foram monitorados por biópsia endoscópica sequencial, histologia e análise molecular por hibridização fluorescente in situ.
Introdução
enteropatia perdedora de proteínas (PLE) tem muitas causas, incluindo linfoma gastrointestinal [1-3] no entanto, não há relatos de enteropatia perdedora de proteínas causadas por um linfoma gástrico primário na infância. Aqui nós relatamos a apresentação clínica, as características endoscópicas e do resultado de uma criança com PLE causada por linfoma de Burkitt do estômago. Apresentação
caso
Um menino de 9 anos de idade, previamente saudável, com crescimento e desenvolvimento normais apresentados com palidez progressiva , edema periférico e dificuldade respiratória. O exame mostrou palidez, edema pitting e desconforto respiratório. Não há linfadenopatia, icterícia, massas hepatoesplenomegalia ou abdominais estavam presentes, eo restante do exame físico era normal
Investigações mostraram hipoalbuminemia.; albumina 16 g /L, e de proteína total de 27 g /L, com fígado normal e a função renal. A urina foi normal, sem proteinúria ou hematúria. A hemoglobina (Hb) foi de 89 g /L, contagem de células brancas do sangue (CMI) 16,6 × 10 9 /L, mas neutrófilos e linfócitos e filmes de sangue eram normais.
A radiografia de tórax (CXR) mostrou que a consolidação no lobo inferior direito e uma ecografia abdominal foi normal.
na endoscopia digestiva alta, múltiplos levantou grandes (2 a 3 cm de diâmetro) tumores da curvatura maior do corpo gástrico ulceradas foram vistos (Figura 1), e numerosas tumores menores foram observadas na segunda e terceira parte do duodeno, mas colonoscopia foi normal. A Figura 1 gástrico endoscopia. (A, B) tumores corpo gástrico; múltiplos grandes (2 a 3 cm de diâmetro) criados tumores ulcerados que envolvem a maior curvatura do corpo gástrico e numerosos tumores menores na segunda e terceira parte do duodeno, na medida em que o endoscópio poderá atingir. (C) tumor do corpo gástrico após 1 semana de quimioterapia. (D) tumor do corpo gástrico após 5 meses de quimioterapia que demonstram a resolução completa das massas linfomatosas, com apenas assustar residual presente. Tomografia
computadorizada (TC) do tórax e abdômen mostrou múltiplas lesões exofíticas no estômago, vários defeitos de enchimento dentro do jejuno, e de 5 cm e intussuscepção no íleo (Figura 2). linfonodos pequenos foram vistos ao redor dos vasos mesentéricos superiores. derrame pleural bilateral e atelectasia foram vistos no peito, mas não houve linfadenopatia mediastinal. Figura 2 tomografia computadorizada do abdome no momento do diagnóstico. massas exofíticos com múltiplos defeitos de enchimento estão presentes na mucosa gástrica.
biópsias gástricas mostrou infiltrado linfóide difusa (Figura 3A), imuno-histoquímica identificaram uma população de células B e de citometria de fluxo foi positiva para os marcadores de células B CD20, CD10 e CD43 (Figura 3B). Hibridização fluorescente in situ (FISH) foi positiva para o C-MYC, o t (8:14) translocação de linfoma de Burkitt. O aspirado de medula óssea, biópsia trefina e líquido cefalorraquidiano (LCR) foram normais. infecção sem Helicobacter pylori
foi detectado. Figura 3 Histologia e imunohistoquímica de biópsias gástricas. (A) hematoxilina e eosina de biópsia gástrica mostrando infiltrado azul pequena difusa rodada celular. (B) Imunohistoquímica do CD20 mostrando infiltrado gástrica ser da linhagem de células B.
A análise histológica, imunofenotipagem e FISH das biópsias, e os achados radiológicos foram consistentes com um linfoma primário gastrointestinal Burkitt, Fase III, Grupo B.
tratamento foi de acordo com a diretriz de consenso UKCCSG para o linfoma de Burkitt (2003). quimioterapia de indução com ciclofosfamida, vincristina e prednisona (COP) foi administrado em conjunto com hidratação alcalina e alopurinol, infusões de albumina diárias, furosemida e omeprazol.
Sem síndrome de lise tumoral ocorreu, e houve um rápido aumento na albumina sérica e proteína com resolução dos sinais clínicos da enteropatia perdedora de proteínas.
Além disso quimioterapia incluiu dois cursos de ciclofosfamida, vincristina, prednisona, citarabina, doxorrubicina e metotrexato (COPADAM) seguido por dois cursos de citarabina e metotrexato (CYM) e dupla quimioterapia intratecal de metotrexato e hidrocortisona.
curso e doença clínica resposta do nosso paciente foram monitorados por biópsia endoscópica sequencial, histologia e análise molecular por FISH. A rápida resposta clínica foi refletido na rápida resolução histológica e molecular da doença. endoscopia acompanhamento mostrou resolução completa dos tumores da mucosa, com apenas mucosa residual franzindo presente. latas abdominais CT eram normais e, de vez em remissão e ter completado a quimioterapia, a vigilância da doença em curso do paciente era por endoscopia e repetir a biópsia para análise FISH. Não foi detectada evidência molecular de doença residual, e ele permanece em remissão clínica com resolução completa do enteropatia perdedora de proteínas e sem tratamento relacionados com sequelas 4 anos desde o diagnóstico inicial.
Discussão
linfoma é uma causa bem conhecida de enteropatia em adultos com perda de proteína. No entanto, na maioria dos casos, é causada por qualquer infiltração difusa nodal obstruir vasos linfáticos intestinais ou um linfoma da mucosa primário localizados mais distalmente no intestino delgado [1-3]. No entanto, o linfoma gástrico primário é raro na população pediátrica, ea maioria destes casos têm sido associados com sintomas gastrointestinais, como dor, disfagia, sangramento ou obstrução da saída gástrica [4-10].
Vários casos de linfoma gástrico primário têm foi descrita em crianças, em associação com infecção concomitante Helicobacter pylori
. gastrite crônica Blecker et al.
descrito um único caso de tecido associado à mucosa linfóide (MALT) mais comumente encontrados em adultos de uma menina de 14 anos com uma história de H. pylori
associada [11] . Mais recentemente, Mezlini et al.
Descrito mais dois casos de linfomas MALT em crianças com pylori
infecção concomitante H. [12]. Essas crianças apresentaram com características clínicas semelhantes às observadas em adultos.
Relatamos os achados endoscópicos de linfoma de Burkitt gástrica primária na infância que se apresenta como uma enteropatia perdedora de proteínas. O diagnóstico aqui foi dificultada pela ausência de sintomas gastrointestinais crônicas ou agudas e estudos de imagem iniciais também não indicam uma etiologia provável. Foi apenas em endoscopia que outras causas mais comuns, tais como linfangectasia intestinal primária, doenças inflamatórias e infecção foram excluídas. Aqui, endoscopia digestiva alta forneceu um diagnóstico preciso e estadiamento, e foi a modalidade mais útil no acompanhamento da resposta ao tratamento.
Burkitt e de células B linfomas na infância têm um excelente prognóstico geral, independentemente da localização (exceto para primária nervoso central sistema (SNC) linfoma), especialmente quando tratados com protocolos de quimioterapia Actual [13].
Conclusão
linfoma de Burkett primária da mucosa gástrica não é comum na infância. Nós relatamos uma criança que apresenta com uma enteropatia perdedora de proteínas cujo curso clínico subseqüente foi monitorado por biópsia endoscópica sequencial e análise molecular por FISH. O resultado clínico de linfoma de Burkitt na infância é excelente, mesmo apresentando em locais incomuns com manifestações clínicas raras.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido dos pais do paciente para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanha, a criança era menor de idade. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista
abreviações
CNS:.
Sistema nervoso central
COP:
ciclofosfamida, vincristina, prednisona
COPADAM:
ciclofosfamida, vincristina, prednisona, citarabina e metotrexato
CSF :
líquido cefalorraquidiano
CT:
tomografia computadorizada
CXR:
radiografia de tórax

CYM:
citarabina e metotrexato
FISH:
hibridização fluorescente in situ
Hb :
hemoglobina
MALT:
tecido linfóide associado à mucosa
CMI:.
contagem de células brancas

declarações
Conflito de interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

• perfuração Synchronous de uma úlcera duodenal e gástrica: relato de caso
• síndrome Bouverets como uma causa rara de obstrução da saída gástrica: relato de caso