características de presentación y endoscópicos clínicos de linfoma de Burkitt gástrico primario en la infancia, que presentan como una proteína-enteropatía perdedora de un caso

La presentación clínica y las características endoscópicas de linfoma de Burkitt gástrico primario en la infancia, que presentan como una proteína-enteropatía perdedora: un caso
Resumen Introducción

linfoma de Burkitt y linfomas de células B en la infancia pueden surgir en muchos lugares atípicos, lo que en raras ocasiones pueden incluir mucosa gástrica. Un caso de linfoma de Burkitt gástrico primario es descrito en un niño que se presenta como una enteropatía perdedora de proteínas, incluida la supervisión directa de la respuesta de la enfermedad mediante biopsia endoscópica secuencial y análisis molecular.
Presentación de caso
Presentamos un niño de 9 años -old niño que se presentó con gran edema, ascitis y dificultad respiratoria causada por una enteropatía perdedora de proteínas. investigaciones de imagen inicial no eran de diagnóstico pero endoscopia gastroduodenal revelaron implicación masiva de la mucosa gástrica con un linfoma de Burkitt primario. Su posterior progreso y la enfermedad de la respuesta clínica fueron controlados directamente por endoscopia y permanece en remisión clínica 4 años después del diagnóstico inicial.
Conclusiones
Este es el primer reporte de un caso de presentar primaria linfoma de Burkitt como una enteropatía perdedora de proteínas. El curso clínico y el progreso del paciente se controlaron mediante biopsia endoscópica secuencial, histología y análisis molecular mediante hibridación in situ fluorescente.
Introducción
enteropatía con pérdida de proteínas (PLE) tiene muchas causas, incluyendo linfoma gastrointestinal [1-3] sin embargo, no existen informes de la enteropatía perdedora de proteínas causadas por un linfoma gástrico primario en la infancia. Aquí mostramos la presentación clínica, características endoscópicas y el resultado de un niño con PLE causados ​​por el linfoma de Burkitt del estómago.
Presentación del caso
Un niño de 9 años de edad, previamente sano con el crecimiento y desarrollo normal se presenta con palidez progresiva , edema periférico y dificultad respiratoria. El examen mostró palidez, edema de las picaduras, y dificultad respiratoria. No hay linfadenopatía, ictericia, hepatoesplenomegalia o masas abdominales estaban presentes, y el resto de la exploración física fue normal
Las investigaciones mostraron hipoalbuminemia.; albúmina de 16 g /L, y la proteína total 27 g /L, con el hígado normal y la función renal. La orina era normal, sin proteinuria o hematuria. La hemoglobina (Hb) fue de 89 g /L, recuento de glóbulos blancos (CMI) 16,6 × 10 9 /L, pero neutrófilos y linfocitos y frotis de sangre fueron normales. Francia El radiografía de tórax (RXT) mostró consolidación en el lóbulo inferior derecho y una ecografía abdominal fue normal.
en la endoscopia gastroduodenal, múltiples levantó grandes (de 2 a 3 cm de diámetro), los tumores de la curvatura mayor del cuerpo gástrico ulcerado fueron vistos (Figura 1), y numerosos tumores más pequeños se observaron en la segunda y tercera parte del duodeno, pero la colonoscopia fue normal. Figura 1 gástrico endoscopia. (A, B) los tumores gástricos; corporales múltiples grandes (de 2 a 3 cm de diámetro) plantearon tumores ulcerados que implican la curvatura mayor del cuerpo gástrico y numerosos tumores más pequeños en el segundo y tercero parte del duodeno, por lo que el gastroscopio podía alcanzar. (C) Tumor del cuerpo gástrico después de 1 semana de la quimioterapia. (D) Tumor del cuerpo gástrico después de 5 meses de quimioterapia que demuestran la resolución completa de las masas linfomatosos con solamente cicatrización residual presente. Tomografía
computarizada (TC) del tórax y el abdomen mostró múltiples lesiones exofíticos en el estómago, varios defectos de llenado dentro de la yeyuno, y 5 cm de largo invaginación intestinal en el íleon (Figura 2). ganglios linfáticos pequeños se observaron alrededor de los vasos mesentéricos superiores. derrame pleural bilateral y la atelectasia se observaron en el pecho, pero no había adenopatías mediastínicas. Figura 2 Tomografía computarizada del abdomen al momento del diagnóstico. masas exofíticos con múltiples defectos de llenado están presentes en la mucosa gástrica.
biopsias gástricas mostró un infiltrado linfoide difuso (Figura 3A), inmunohistoquímica identificó una población de células B y citometría de flujo fue positiva para los marcadores de células B CD20, CD10 y CD43 (Figura 3B). Hibridación in situ fluorescente (FISH) fue positivo para el C-MYC, t (8:14) translocación de linfoma de Burkitt. El aspirado de médula ósea, biopsia por trépano y el líquido cefalorraquídeo (CSF) fueron normales. No se detectó la infección por Helicobacter pylori
. Figura 3 Histología e inmunohistoquímica de biopsias gástricas. (A) hematoxilina y eosina sección teñida de biopsia gástrica mostrando pequeño de color azul infiltrado de células redondas difusa. (B) La inmunohistoquímica con CD20 mostrando infiltrado gástrica ser del linaje de células B. Francia El histología, inmunofenotipo y FISH análisis de las biopsias, y los hallazgos radiológicos fueron consistentes con un linfoma de Burkitt primaria gastrointestinal, Etapa III, el Grupo B.
tratamiento fue de acuerdo con la directriz de consenso UKCCSG para el linfoma de Burkitt (2003). La quimioterapia de inducción con ciclofosfamida, vincristina y prednisona (COP) se administra junto con la hidratación alcalina y alopurinol, infusiones de albúmina diarias, furosemida y omeprazol.
No se produjo síndrome de lisis tumoral, y hubo un rápido aumento de la albúmina de suero y proteína con la resolución de los signos clínicos de la enteropatía perdedora de proteínas.
más quimioterapia incluye dos ciclos de ciclofosfamida, vincristina, prednisona, citarabina, doxorrubicina y metotrexato (COPADAM) seguido de dos ciclos de citarabina y metotrexato (CYM) y la quimioterapia intratecal de metotrexato doble y hidrocortisona.
respuesta de golf y la enfermedad clínica de esta paciente se controlaron mediante biopsia endoscópica secuencial, histología y análisis molecular mediante FISH. La rápida respuesta clínica se reflejó en la resolución histológico y molecular rápida de la enfermedad. Endoscopia de seguimiento mostró una resolución completa de los tumores de la mucosa con fruncir la actualidad sólo la mucosa residual. latas de TC abdominal fueron normales y, una vez en remisión y que han completado la quimioterapia, la vigilancia de la enfermedad en curso del paciente era por endoscopia y biopsia de repetición para el análisis FISH. No se detectó ninguna evidencia molecular de la enfermedad residual, y él permanece en remisión clínica con resolución completa de la enteropatía perdedora de proteínas y no relacionados con el tratamiento secuelas 4 años desde el diagnóstico inicial.
Discusión
El linfoma es una causa bien conocida de enteropatía perdedora de proteínas en los adultos. Sin embargo, en la mayoría de los casos, es causada por cualquiera de infiltración difusa nodal obstruir vasos linfáticos intestinales o un linfoma de la mucosa primario situado más distalmente en el intestino delgado [1-3]. Sin embargo, el linfoma gástrico primario es poco frecuente en la población pediátrica, y la mayoría de estos casos se han asociado con síntomas gastrointestinales como dolor, disfagia, hemorragia u obstrucción de la salida gástrica [4-10].
Varios casos de linfoma gástrico primario tiene ha descrito en niños en asociación con concomitante Helicobacter pylori
infección. gastritis crónica Blecker et al.
describe un caso de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) más comúnmente encontrado en los adultos en una niña de 14 años de edad con antecedentes de H. pylori servicios asociados [11] . Más recientemente, Mezlini et al.
Describió dos nuevos casos de linfomas MALT en niños con concomitante H. pylori
la infección [12]. Estos niños presentan con características clínicas similares a los observados en adultos.
Presentamos los hallazgos endoscópicos de linfoma de Burkitt gástrico primario en la infancia se presenta como una enteropatía perdedora de proteínas. El diagnóstico que aquí se hace difícil por la ausencia de síntomas gastrointestinales crónicos o agudos y estudios iniciales de formación de imágenes que además no indicar una etiología probable. Fue sólo en la endoscopia que se excluyeron otras causas más comunes, como Linfangiectasia intestinal primaria, enfermedades inflamatorias e infecciones. Aquí, la endoscopia gastroduodenal proporcionado un diagnóstico y la estadificación precisa, y fue la modalidad más útil en el seguimiento de la respuesta al tratamiento.
Burkitt y linfomas de células B en la infancia tienen un excelente pronóstico en general, independientemente de la ubicación (a excepción de primaria nervioso central sistema (CNS) linfoma), especialmente cuando se trata con protocolos de quimioterapia actual [13].
Conclusión
primaria Burkett linfoma de la mucosa gástrica es poco común en la infancia. Se presenta un niño que presenta una enteropatía perdedora de proteínas cuyo curso clínico posterior se controló mediante biopsia endoscópica secuencial y análisis molecular mediante FISH. El resultado clínico para el linfoma de Burkitt en la infancia es excelente, incluso cuando se presentan en sitios inusuales con manifestaciones clínicas raras.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de los padres del paciente para la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan, como el niño era menor de edad. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista
abreviaciones
SNC:.
Sistema nervioso central
CP:
ciclofosfamida, vincristina, prednisona
COPADAM:
ciclofosfamida, vincristina, prednisona, citarabina y metotrexato
CSF :
líquido cefalorraquídeo
TC: tomografía computarizada

RX de tórax:
la radiografía de tórax

CYM:
citarabina y metotrexato
FISH:
hibridación in situ fluorescente
Hb :
hemoglobina
MALT:
mucosa-tejido linfoide asociado
CMI:.
recuento de glóbulos blancos

Declaraciones
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.

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