Klinisk præsentation og endoskopiske træk af primær gastrisk Burkitts lymfom i barndommen, præsenterer som et protein-mister enteropati: en sag report

Klinisk præsentation og endoskopiske træk af primær gastrisk Burkitts lymfom i barndommen, viser sig som en protein-mister enteropati: en case-rapport
Abstrakt
Introduction
Burkitts lymfom og B-celle lymfomer i barndommen kan opstå i mange atypiske steder, som i sjældne tilfælde kan omfatte maveslimhinden. Et tilfælde af primær gastrisk Burkitt lymfom er beskrevet i et barn viser sig som en protein-mister enteropati, herunder den direkte overvågning af sygdommen respons ved sekventiel endoskopisk biopsi og molekylær analyse.
Case præsentation
Vi rapporterer en 9-årig -Gamle dreng, der præsenterede groft ødem, ascites og åndedrætsbesvær forårsaget af en protein-mister enteropati. Indledende billeddiagnostiske undersøgelser var ikke-diagnostisk, men gastroduodenal endoskopi afslørede massiv inddragelse af maveslimhinden med en primær Burkitt lymfom. Hans efterfølgende klinisk udvikling og sygdom respons blev overvåget direkte af endoskopi og han forbliver i klinisk remission 4 år efter den første diagnose.
Konklusioner
Dette er det første tilfælde rapport af primær Burkitt lymfom præsentere som et protein-mister enteropati. Den kliniske forløb og forløbet af patienten blev overvåget ved sekventiel endoskopisk biopsi, histologi og molekylær analyse af fluorescens in situ hybridisering.
Introduktion
Protein-miste enteropati (PLE) har mange årsager, herunder gastrointestinal lymfom [1-3] , men der er ingen rapporter om protein-mister enteropati forårsaget af en primær gastrisk lymfom i barndommen. Her rapporterer vi den kliniske præsentation, endoskopiske funktioner og resultatet af et barn med PLE forårsaget af Burkitts lymfom i maven.
Case præsentation
En tidligere rask 9-årig dreng med normal vækst og udvikling præsenteret med progressiv bleghed , perifert ødem og åndedrætsbesvær. Undersøgelse viste bleghed, grubetæring ødem, og åndedrætsbesvær. Ingen lymfadenopati, gulsot, hepatosplenomegali eller abdominale masserne var til stede, og resten af ​​den fysiske undersøgelse var normal
Undersøgelser viste hypoalbuminæmi.; albumin 16 g /l, og totalt protein 27 g /l, med normal lever- og nyrefunktion. Urinen var normalt med ingen proteinuri eller hæmaturi. Hæmoglobin (Hb) var 89 g /l, hvide blodlegemer (WCC) 16,6 × 10 9 /l, men neutrofiler og lymfocytter og blod film var normale.
Røntgen af ​​thorax (thorax) viste konsolidering i højre nedre lap og en abdominal ultralydsscanning var normale. dele på gastroduodenal endoskopi, flere hævede store (2 til 3 cm i diameter), sår tumorer i større krumning af mavens legeme blev set (figur 1), og talrige mindre tumorer blev set i anden og tredje del af duodenum men koloskopi var normal. Figur 1 Gastrisk endoskopi. (A, B) Gastric organ tumorer; Flere store (2 til 3 cm i diameter) rejst ulcererede tumorer involverer større krumning af mavens legeme og talrige mindre tumorer i anden og tredje del af duodenum, så vidt det gastroskop kunne nå. (C) Gastrisk krop tumor efter 1 uges kemoterapi. (D) Gastrisk krop tumor efter 5 måneders kemoterapi demonstrerer fuldstændig opløsning af lymfomatøs masserne med kun resterende skræmmer stede.
Computertomografi (CT) af brystet og maven viste flere eksofytiske læsioner i maven, flere påfyldning defekter inden for jejunum, og en 5 cm lang intussusception i ileum (figur 2). Små lymfeknuder blev set omkring de overlegne mesenteriske fartøjer. Bilaterale pleurale effusioner og atelektase sås i brystet, men der var ingen mediastinal lymfadenopati. Figur 2 CT-scanning af underlivet ved diagnose. Eksofytiske masserne med flere fylde defekter er til stede i maveslimhinden.
Gastriske biopsier viste en diffus lymfoid infiltrat (figur 3A), immunohistokemi identificeret en B-cellepopulation og flowcytometri var positiv for B-cellemarkører CD20, CD10 og CD43 (figur 3B). Fluorescens in situ hybridisering (FISH) var positive for c-myc, t (8:14) translokation af Burkitt-lymfom. Knoglemarvsaspiratet, trepan biopsi og cerebrospinalvæske (CSF) var normale. Ingen Helicobacter pylori
infektion blev opdaget. Figur 3 Histologi og immunhistokemi af gastriske biopsier. (A) Hæmatoxylin og eosin farvede sektion af gastrisk biopsi viser diffus lille blå runde celleinfiltrat. (B) Immunhistokemi med CD20 viser gastrisk infiltrat at være af B-celle afstamning.
Histologi, immunofænotype og FISH analyse af biopsier, og de radiologiske fund var konsistente med en primær gastrointestinal Burkitt-lymfom, trin III, gruppe B.
Behandling var ifølge UKCCSG konsensus retningslinje for Burkitt-lymfom (2003). Induktion kemoterapi med cyclophosphamid, vincristin og prednison (COP) blev givet sammen med alkalisk hydrering og allopurinol, daglige albumin infusioner, furosemid og omeprazol.
Ingen tumorlysesyndrom skete, og der var en hurtig stigning i serum albumin og protein med opløsning af kliniske tegn på protein-mister enteropati.
Yderligere kemoterapi omfattede to kurser af cyclophosphamid, vincristin, prednison, cytarabin, doxorubicin og methotrexat (COPADAM) efterfulgt af to kurser af cytarabin og methotrexat (CYM) og dobbelt intratekal kemoterapi af methotrexat og hydrocortison.
Vores patients kliniske forløb og sygdom respons blev overvåget ved sekventiel endoskopisk biopsi, histologi og molekylær analyse af FISH. Den hurtige klinisk respons blev afspejlet i den hurtige histologiske og molekylære opløsning på sygdom. Opfølgning endoskopi viste fuldstændig opløsning af slimhinde tumorer med kun resterende slimhinde puckering stede. Abdominal CT dåser var normale, og en gang i remission og har afsluttet kemoterapi, patientens løbende sygdomsovervågning var ved endoskopi og gentag biopsi til FISH-analyse. Der blev ikke fundet molekylære tegn på residual sygdom, og han forbliver i klinisk remission med fuldstændig opløsning af protein-mister enteropati og ingen behandlingsrelaterede sequelae 4 år fra første diagnose.
Diskussion
lymfom er en velkendt årsag til protein-mister enteropati hos voksne. Men i de fleste tilfælde, er det forårsaget af enten diffus nodal infiltration obstruerer intestinale lymfekar eller en primær mucosal lymfom placeret mere distalt i tyndtarmen [1-3]. Men primær gastrisk lymfom er sjælden i den pædiatriske population, og de fleste af disse tilfælde har været forbundet med gastrointestinale symptomer som smerter, dysfagi, blødning eller gastrisk stikkontakt obstruktion [4-10].
Flere tilfælde af primær gastrisk lymfom har blevet beskrevet hos børn i forbindelse med samtidig Helicobacter pylori
infektion. Blecker et al.
Beskrevet et enkelt tilfælde af mucosa-associeret lymfoidt væv (MALT) lymfom mere almindeligt forekommende hos voksne i en 14-årig pige med en historie af H. pylori
associeret kronisk gastritis [11] . For nylig Mezlini et al.
Beskrevet yderligere to tilfælde af malt lymfomer i børn med samtidig H. pylori
infektion [12]. Disse børn præsenteres med lignende kliniske funktioner til dem, der ses hos voksne.
Vi rapporterer de endoskopiske fund af primær gastrisk Burkitts lymfom i barndommen viser sig som en protein-mister enteropati. Diagnosen her blev vanskeliggjort ved fravær af kroniske eller akutte gastrointestinale symptomer og indledende billeddiagnostiske undersøgelser heller ikke angive et sandsynligt ætiologi. Det var kun på endoskopi, at andre mere almindelige årsager såsom primær tarm lymphangiectasia, inflammatoriske sygdomme og infektion blev udelukket. Her gastroduodenal endoskopi forudsat en præcis diagnose og iscenesættelse, og var den mest nyttige modalitet i overvågningen af ​​respons på behandlingen.
Burkitt og B-celle lymfomer i barndommen har en fremragende samlede prognose uanset placering (bortset fra primær centralnervesystemet (CNS) lymfom), især når de behandles med moderne kemoterapi protokoller [13].
Konklusion
Primær Burkett lymfom af maveslimhinden er ualmindeligt i barndommen. Vi rapporterer et barn præsentere med et protein-mister enteropati hvis efterfølgende kliniske forløb blev overvåget ved sekventiel endoskopisk biopsi og molekylær analyse af FISH. Det kliniske resultat for Burkitts lymfom i barndommen er fremragende, selv når den fremsætter i usædvanlige steder med sjældne kliniske manifestationer.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra patientens forælder for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og eventuelle ledsagende billeder, som barnet var mindreårig. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
CNS:.
Centralnervesystemet
COP:
cyclophosphamid, vincristin, prednison
COPADAM:
cyclophosphamid, vincristin, prednison, cytarabin og methotrexat
CSF :
cerebrospinalvæske
CT:
computertomografi
thorax:
røntgen af ​​thorax


CYM:
cytarabin og methotrexat
FISH:
fluorescerende in situ hybridisering
Hb :
hæmoglobin
MALT:
slimhinde-associerede lymfoide væv
WCC:. og hvid celletal

erklæringer
konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Synkron perforering af en duodenal og gastrisk ulcus: en case-rapport
• Bouverets syndrom som en usædvanlig årsag til gastrisk stikkontakt obstruktion: en case-rapport