Kliininen esittely ja endoskooppinen ominaisuudet ensisijaisen mahalaukun Burkittin lymfooman lapsuudessa, joka ilmenee proteiini menettää suolisairaus: tapausselostus

Kliininen esittely ja endoskooppinen ominaisuudet ensisijaisen mahalaukun Burkittin lymfooman lapsuudessa, joka ilmenee proteiini menettää suolisairaus: tapausselostus
Abstract
Esittely
Burkittin lymfooma ja B-solujen lymfoomat lapsuudessa voi syntyä monissa epätyypillinen paikoissa, jotka harvoin voivat sisältää mahalaukun limakalvon. Tapaus ensisijaisen mahalaukun Burkittin lymfooma on kuvattu lapsen esittää mahdollisimman proteiini menettää suolisairaus, mukaan lukien suora valvonta taudin vasteen peräkkäisellä endoskooppinen biopsia ja molekyylitason analyysi.
Case esitys
Kirjoittajat raportoivat 9 vuotta -old poika, joka esitetään brutto turvotus, vatsaonteloon sekä hengitysvaikeudet aiheuttama proteiini menettää suolisairaus. Alustavat kuvantaminen tutkimukset olivat ei-diagnostiset mutta maha- tähystys paljasti mittavan osallistumisen mahalaukun limakalvon kanssa ensisijaisen Burkittin lymfooma. Hänen myöhemmät kliiniset edistymisen ja taudin vasteen seurattiin suoraan tähystys ja hän pysyy kliinisessä remission 4 vuotta kuluttua alkuperäisen diagnoosin.
Johtopäätökset
Tämä on ensimmäinen tapaus raportin ensisijainen Burkittin lymfooma esittelyssä kuin proteiini menettää suolisairaus. Kliinistä ja edistymistä potilaan seurattiin peräkkäinen endoskooppinen biopsian, histologian ja molekyylitason analyysi fluoresenssi in situ -hybridisaatiolla.
Johdanto
Proteiini menettää enteropathy (PLE) on monia syitä, kuten ruoansulatuskanavan lymfooma [1-3] kuitenkaan ei ole raportoitu proteiini menettää suolisairaus aiheuttama ensisijainen mahan lymfooma lapsuudessa. Kirjoittajat raportoivat kliinisen esityksen, endoskooppinen piirteet ja tulokset lapsen PLE aiheuttama Burkittin lymfooma vatsassa.
Tapaus esitys
Aiemmin terve 9-vuotias poika, jossa normaaliin kasvuun ja kehitykseen esittelyyn progressiivinen kalpeus , perifeerinen turvotus ja hengitysvaikeudet. Tutkimus osoitti kalpeus, pistekorroosiota turvotus ja hengitysvaikeudet. Ei lymfadenopatia, keltaisuus, hepatosplenomegalia tai vatsan massat olivat läsnä, ja loppuosa lääkärintarkastus oli normaali.
Tutkimukset osoittivat hypoalbuminemia; albumiini 16 g /l, ja kokonaisproteiinin 27 g /l, jossa on normaali maksan ja munuaisten toiminta. Virtsa oli normaali ilman proteinuria tai hematuria. Hemoglobiini (Hb) oli 89 g /l, veren valkosolujen (KMN) 16,6 x 10 9 /l, mutta neutrofiilien ja lymfosyyttien ja veren elokuva oli normaali.
Keuhkoröntgen (CXR) osoitti vakauttaminen oikeassa alareunassa lohko ja vatsan ultraäänitutkimus oli normaali.
At maha- tähystys, useita nosti suuri (2-3 cm halkaisijaltaan) haavaumia kasvaimet isokaarretta mahalaukun rungon havaittiin (kuva 1), ja lukuisat pienemmät kasvainten havaittiin toisen ja kolmannen osan pohjukaissuolen mutta kolonoskopia oli normaali. Kuva 1 Mahalaukun tähystykseen. (A, B) Mahalaukun runko kasvaimet; useita suuria (2-3 cm halkaisijaltaan) nosti haavaumia kasvaimet, joihin liittyy suurempi kaarevuus mahalaukun runko ja lukuisia pienempiä kasvaimia toisen ja kolmannen osan pohjukaissuolen, sikäli kuin gastroscope voisi saavuttaa. (C) Mahalaukun runko kasvain 1 viikon kuluttua kemoterapian. (D) Mahalaukun runko kasvain 5 kuukauden kuluttua kemoterapian osoittavat täydellistä resoluutiota lymfomatoottisen massojen vain jäljellä pelottaa läsnä.
Tietokonetomografia (CT) rinnassa ja vatsa osoitti useita exophytic leesioita vatsassa, useat täyttö vikoja sisällä tyhjäsuolen ja 5 cm pitkä suolentuppeuma sykkyräsuolessa (kuvio 2). Pieni imusolmukkeet nähtiin ympäri superior suoliliepeen aluksia. Kahdenväliset Pleuraeffuusiot ja atelektaasi nähtiin rinnassa mutta ei ollut välikarsinan imusolmukkeiden. Kuvio 2 Tietokonetomografia skannaus vatsan diagnoosi. Exophytic massat useamman täyttö vikoja esiintyy mahalaukun limakalvon.
Mahalaukun koepaloja osoitti diffuusin imukudoksen infiltraatiota (kuvio 3A), immunohistokemia tunnistaneet B-solupopulaation ja virtaussytometria oli positiivinen B-solujen markkereita CD20, CD10 ja CD43 (kuvio 3B). Fluoresenssi in situ hybridisaatio (FISH) oli positiivinen C-MYC, t (08:14) translokaatiota Burkittin lymfooma. Luun Ydinaspiraatti, trephine koepala ja aivo-selkäydinnesteessä (CSF) olivat normaalit. Ei Helicobacter pylori
tartunta löydettiin. Kuvio 3 histologia ja immunohistokemia mahalaukun koepaloja. (A) hema- ja eosiini värjätään osa mahalaukun koepala osoittaa diffuusi pieni sininen pyöreä soluinfiltraatin. (B) Immunohistokemialliset CD20 osoittaa mahalaukun soluttautua olevan B-solulinjaan.
Histologian, immunofenotyypin ja FISH analyysi koepaloja, ja radiologisia löydöksiä olivat yhdenmukaisia ​​primaarisen ruoansulatuskanavan Burkittin lymfooma, vaihe III, ryhmä B
hoito oli mukaan UKCCSG konsensus ohjenuorana Burkittin lymfooma (2003). Induktiokemoterapia syklofosfamidilla, vinkristiinin ja prednisonin (COP) annettiin yhdessä emäksinen nesteytys ja allopurinoli, päivittäinen albumiini infuusiota, frusemidi ja omepratsoli.
Ei tuumorinhajoamisoireyhtymä tapahtunut, ja oli nopea nousu seerumialbumiinia ja proteiinia resoluutio kliinisten oireiden proteiini menettää suolisairaus.
Edelleen kemoterapiaryhmissä kaksi kurssia syklofosfamidi, vinkristiini, prednisoni, sytarabiini, doksorubisiini ja metotreksaatti (COPADAM) seuraa kaksi kurssia sytarabiinin ja metotreksaattia (CYM) ja kaksinkertainen intratekaalisen kemoterapian metotreksaatin ja hydrokortisonia.
Meidän potilaan kliininen kurssi ja taudin vasteen seurattiin peräkkäisillä endoskooppinen biopsian, histologian ja molekyylitason analyysi FISH. Nopea kliininen vaste näkyi nopea histologisia ja molekyylitason resoluutio taudin. Seuranta tähystys osoitti täydellinen häviäminen limakalvon kasvaimia vain jäljellä limakalvon puckering läsnä. Vatsan CT tölkit olivat normaalit, ja kun remissiossa ja joka on suorittanut kemoterapiaa, potilaan jatkuva tautivalvontaohjelmaa oli endoskooppisesti ja toista koepala FISH analyysiä. Ei molekyyli todisteita jäljellä tauti havaittiin, ja hän pysyy kliinisessä remissio täydellinen häviäminen proteiinin menettää enteropatian eikä hoitoon liittyviä jälkitauteja 4 vuoden kuluttua alkuperäisestä diagnoosista.
Keskustelu
lymfooma on tunnettu syy proteiini menettää suolisairaus aikuisilla. Useimmissa tapauksissa se on aiheuttanut joko hajanainen solmukohtien tunkeutuminen estää suoliston imukudokseen tai ensisijainen limakalvon lymfooma sijaitsee enemmän distaalisesti ohutsuolessa [1-3]. Kuitenkin ensisijainen mahalaukun lymfooma on harvinainen lapsipotilailla, ja suurin osa näistä tapauksista on liittynyt maha-suolikanavan oireita kuten kipua, dysfagia, verenvuoto tai mahalaukun pistorasiaan tukkeuma [4-10].
Useissa tapauksissa ensisijainen mahalaukun lymfooma on kuvattu lapsilla yhdessä samanaikaisen Helicobacter pylori
infektio. Blecker ym.
Kuvattu yhtään tapausta limakalvon liittyvän imukudoksen (MALT) lymfooma yleisesti todettu aikuisilla 14-vuotias tyttö, joilla on ollut helikobakteeri
liittyy krooninen gastriitti [11] . Hiljattain Mezlini ym.
Kuvattu kaksi muuta tapausta MALT lymfoomien lapsilla samanaikaisesti H. pylori
infektion [12]. Nämä lapset esittelyyn samanlaisia ​​kliinisiä piirteitä kuin aikuisilla.
Raportoimme endoskooppinen havainnot ensisijainen mahalaukun Burkittin lymfooman lapsuudessa esittää mahdollisimman proteiini menettää suolisairaus. Diagnoosi täällä tehtiin vaikeaksi puuttuminen krooninen tai akuutti maha-suolikanavan oireet ja alkuvaiheen kuvantamistutkimukset ei myöskään tarkoita todennäköinen etiologia. Se oli vain tähystys että muita yleisiä syitä, kuten ensisijainen suoliston lymphangiectasia, tulehdussairaudet ja infektio jätettiin pois. Täällä, maha-tähystys edellyttäen tarkka diagnoosi ja lavastus, ja oli hyödyllisin liikennemuotojen seurannassa hoitovasteen.
Burkittin ja B-solulymfooma lapsuudessa on erinomainen yleinen ennuste sijainnista riippumatta (paitsi ensisijainen keskushermoston (CNS) lymfooma), varsinkin kun käsitellään nykyajan kemoterapiaohjelmat [13].
Päätelmä
Ensisijainen Burkett lymfooma mahalaukun limakalvon on harvinaista lapsuudessa. Raportoimme lapsi esittää proteiinin kanssa menettää suolisairaus joiden myöhemmin taudinkulku seurattiin peräkkäinen endoskooppinen biopsia ja molekyylitason analyysi FISH. Kliininen tulos Burkittin lymfooma lapsuudessa on erinomainen, vaikka jossa esitellään epätavallinen sivustoja, joilla on harvinainen kliiniset oireet.
Suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan vanhemman julkaisemisesta Tällöin raportin ja siihen mahdollisesti liittyvät kuvat, kuten lapsi oli pieni. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Lyhenteet
CNS:
keskushermosto
COP:
syklofosfamidi, vinkristiini, prednisoni
COPADAM:
syklofosfamidi, vinkristiini, prednisoni, sytarabiini ja metotreksaattia
CSF :
selkäydinnesteestä
CT:
tietokonetomografia
CXR:
rintakehän röntgen


CYM:
sytarabiini ja metotreksaattia
FISH:
fluoresoiva in situ hybridisaatio
Hb :
hemoglobiini
MALT:
limakalvo-associated imukudokseen
KMN:
valkosolujen.

julistukset
kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Synchronous rei'itys on pohjukaissuolen ja mahahaavan: tapausselostus
• Bouverets oireyhtymä epätavallinen syy mahalaukun pistorasiaan tukkeuma: tapaus report