Klinikinę būklę ir endoskopinės funkcijos pirminės skrandžio Burkitt limfomos vaikystėje, pristatantys kaip baltymų prarasti enteropatijos: byla report

klinikinę būklę ir endoskopinius funkcijas pirminės skrandžio Burkitt limfomos vaikystėje, pristatydamas kaip baltymų prarasti enteropatijos: atvejo ataskaitą
Abstract
Įvadas
Burkito limfomos ir B ląstelių limfomos vaikystėje gali kilti daugelyje netipinių vietų, kurios retais atvejais gali apimti skrandžio gleivinę. Pirminės skrandžio Burkitt limfomos atveju aprašytas vaikas pristatyti kaip baltymų prarasti enteropatijos, įskaitant tiesioginį stebint ligos atsaką pagal nuosekliųjų endoskopinės biopsijos ir molekulinės analizės.
Atvejo pristatymas
Mes pranešti 9 metų -old berniukas, kuris pateikti su bendrojo edemos, ascitas ir kvėpavimo sutrikimas sukelia baltymų prarasti enteropatijos. Pradiniai vaizdo tyrimai buvo ne diagnostikos bet gastroduodeninė endoskopija atskleidė didžiulį dalyvavimą skrandžio gleivinės su pirminės Burkitt limfomos. Jo vėlesnis klinikinė eiga ir ligos atsakas buvo stebimi tiesiogiai endoskopija ir jis lieka klinikinė remisija 4 metai po pirminės diagnozės.
Išvadas
Tai pirmas atvejis pirminės Burkitt limfomos Pristatydamas kaip baltymų prarasti enteropatijos. Klinikinė eiga ir pažanga pacientui buvo stebima eilės endoskopinės biopsija, histologijos ir molekulinės analizės chromosomų dažymas.
Įvadas
baltymų prarasti enteropatijos (PLE) yra daug priežasčių, įskaitant virškinimo trakto limfoma [1-3] Tačiau, čia nėra baltymų-prarasti enteropatijos ataskaitos, kurias sukelia pirminis skrandžio limfoma vaikystėje. Čia mes pranešti klinikinę būklę, endoskopinius funkcijas ir rezultatus vaiką su PLE sukelia Burkitt limfoma, skrandžio.
Byla pristatymas
anksčiau sveiką 9-erių metų berniukas su normaliam augimui ir vystymuisi pateikti su progresuojančia blyškumas , periferinė edema ir kvėpavimo distreso. Tyrimas parodė, blyškumas, įdubimų edema, kvėpavimo distresas. Nėra limfadenopatija, gelta, hepatosplenomegalija ar pilvo mases dalyvavo ir fizinės egzaminą likusi buvo normalus
Tyrimai parodė hipoalbuminemija.; albuminas 16 g /l, ir bendro baltymo 27 g /l, su normalios kepenys ir inkstų funkcijos. Šlapimas buvo normalus be proteinurija arba hematurija. Hemoglobinas (Hb) buvo 89 g /l, baltųjų kraujo ląstelių skaičius (WCC) 16,6 × 10 9 /l, bet neutrofilai ir limfocitai ir kraujo filmas buvo normalus.
Krūtinės rentgenogramą (CXR) parodė konsolidavimą į dešinę apatinę skilties ir pilvo ultragarsinis tyrimas buvo normalus.
Tuo skrandžio endoskopija, išsėtinė iškėlė didelius (nuo 2 iki 3 cm skersmens) Pūžņojošs auglius didesnio išlinkio skrandžio kūno buvo matyti (1 pav), ir daug mažesni navikai buvo vertinamas atsižvelgiant į antrosios ir trečiosios dalies dvylikapirštės žarnos opa, bet kolonoskopija buvo normalus. 1 pav Skrandžio endoskopija. (A, B) Skrandžio kūno navikai; Kelios didelės (nuo 2 iki 3 cm skersmens) iškėlė Pūžņojošs navikų, kuriuose dalyvauja daugiau kreivumą skrandžio kūno ir daug mažesnių navikai antroje ir trečioje dalyje dvylikapirštės žarnos, kiek gastroscope gali pasiekti. (C) Skrandžio kūno naviko po 1 savaitės chemoterapijos. (D), skrandžio kūno naviko po 5 mėnesių chemoterapijos, įrodančių užpildo limfomos mases tik su likutine baidyti šios rezoliucijos.
Kompiuterinė tomografija (KT) iš krūtinės ir pilvo parodė kelis exophytic pakitimų skrandyje, keletą pildymo defektus per tuščioji žarna, ir 5 cm ilgio Žarnų nepraeinamumas į klubinės žarnos (2 paveikslas). Maži limfmazgiai buvo matyti aplink viršutinės pasaito laivams. Dvišaliai pleuros ertmėse ir atelektazė buvo pastebėtas į krūtinę, bet nebuvo tarpuplaučio limfadenopatija. 2 pav Kompiuterinė tomografija ties diagnozuoti pilvo. Exophytic mases su keliais pildymo defektų buvimą skrandžio gleivinę.
Skrandžio biopsijos parodė difuzinis limfoidinio Infiltrate (3A pav), imunohistocheminis nustatė B ląstelių populiaciją ir tėkmės citometrijos buvo teigiamas B-ląstelių žymenų CD20 CD10 ir CD43 (3B pav.) Chromosomų dažymas (FISH) buvo teigiamas, C-MYC, T (8:14) perkėlimas Burkitt limfomos. Kaulų čiulpų aspiracija, trephine biopsija ir smegenų skysčio (BSP) buvo normalus. Ne Helicobacter pylori
infekcija buvo aptikta. 3 pav histologija ir imunohistocheminis skrandžio biopsijos. (A), hematoksilinu ir eozinas tamsintas skyrių skrandžio biopsija rodo išsklaidytų nedidelę mėlyną apvalų mobilųjį įsiskverbti. (B), imunohistocheminis su CD20 rodo skrandžio įsiskverbti būti B-ląstelių linijos.
Histologijos imunoprofilį FISH analizę biopsijos ir radiologiniai duomenys atitiko pirminio virškinimo Burkitt limfoma, III etapas, grupė B
gydymas buvo pagal UKCCSG sutarimo gaire Burkitt limfoma (2003). Įvadinė chemoterapija su ciklofosfamidu vinkristino ir prednizono (COP) buvo vartojama kartu su šarmine hidratacijos ir alopurinolį, kasdien albumino infuzijos, frusemide ir omeprazolas.
Nėra naviko lizės sindromas įvyko, ir ten buvo sparčiai didėja serumo albumino ir baltymų su rezoliucijos klinikinių požymių baltymų prarasti enteropatijos.
Daugiau chemoterapija įtraukti du kursus ciklofosfamido, vinkristino, prednizono, citarabinui, doksorubicino ir metotreksato (COPADAM) po dvejų kursų citarabinui ir metotreksato (CYM) ir dvigubo intratekaliai chemoterapijos metotreksato ir hidrokortizono.
Mūsų paciento klinikinę ligos eigą ir ligos atsakas buvo stebimas eilės endoskopinės biopsija, histologijos ir molekulinės analizės žuvų. Sparčiai klinikinis atsakas buvo atsispindi ligos sparčiai histologinio ir molekulių raiška. Tolesni endoskopija parodė visišką gleivinės navikai, kurių tik likutinė gleivinės puckering šios rezoliucijos. Pilvo KT skardinės buvo normalus, o kai remisija ir baigęs chemoterapija, paciento nuolatinis ligų priežiūros buvo endoskopija ir pakartokite biopsiją žuvims analizė. neušfiksuota molekulinė įrodymų liekamojo ligos, ir jis lieka klinikinė remisija su pilna baltymų-prarasti enteropatijos rezoliucijos ir su gydymu susijusio pasekmių 4 metus nuo pirminės diagnozės.
Diskusijos
limfoma yra gerai žinomas priežastis baltymų prarasti enteropatijai suaugusiems. Tačiau, daugeliu atvejų, jis sukelia arba difuzinio mazgų infiltracijos apsunkinančių žarnyno limfagyslėms ar pirminės gleivinės limfomos įsikūrusi daugiau distaliai plonojoje žarnoje [1-3]. Tačiau pagrindinis skrandžio limfomos yra reta vaikų populiaciją, ir dauguma šių atvejų buvo susiję su virškinimo trakto simptomais, pavyzdžiui, skausmas, rijimo sutrikimas, kraujavimas ar skrandžio išleidimo obstrukcija [4-10].
Keletas atvejų pirminės skrandžio limfomos buvo aprašyta vaikams kartu su susijusiu Helicobacter pylori
infekcijos. Blecker et al.,
Aprašyti vieną atvejį gleivine susijęs limfoidinio audinio (salyklas) limfoma dažniausiai randamas suaugusiųjų 14-erių metų mergina su H. pylori istorijos
susijęs lėtinis gastritas [11] , Visai neseniai, Mezlini et al.,
Aprašyta dar du atvejus salyklo limfomų vaikams, sergantiems kartu H. pylori pervežimas infekcijos [12]. Šie vaikai pateiktos su panašiais klinikiniais požymiais į pasireiškiantį suaugusiems pacientams.
Mes pranešti endoskopinio išvadas pirminės skrandžio Burkitt limfomos vaikystėje pristato kaip baltymų prarasti enteropatijos. Diagnozė čia buvo sudėtinga dėl lėtinių ar ūmių žarnyno simptomai ir pradinių vaizdų tyrimų neatlikta taip pat nebuvo nurodyti tikėtiną etiologija. Tai buvo tik endoskopijos, kad kiti daugiau paplitusių priežasčių, pavyzdžiui, pirminės žarnyno lymphangiectasia, uždegiminių ligų ir infekcijos buvo atmesta. Čia gastroduodeninė endoskopija pateikė tikslią diagnozę ir sustojimo, ir buvo labiausiai naudingas vežimą į organizmo reakciją į gydymą stebėti.
Burkitt ir B-ląstelių limfomos vaikystėje turi puikią bendrą prognozę, nepriklausomai nuo vietovės (išskyrus pirminės centrinės nervų sistema (CNS) limfoma), ypač kai gydoma šiuolaikinės chemoterapijos protokolus [13].
Išvada
Pirminis Burkett limfoma skrandžio gleivinės yra nedažnas vaikystėje. Mes pranešti vaiką pristatydamas su baltymų prarasti enteropatijos kurio vėliau klinikinė eiga buvo stebima eilės endoskopinės biopsijos ir molekulinės analizės žuvų. Klinikinis rezultatas už Burkitt limfomos vaikystėje yra puikus, net tada, kai pristato neįprastų vietų su retomis klinikinių apraiškų.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento tėvų paskelbti šiuo atveju ataskaitoje bei juos lydinčių vaizdų, kaip vaikas buvo nepilnametis. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti, kurį redaktorius vyriausiasis žurnalo
Santrumpos
CNS.
Centrinės nervų sistemos
COP: Rīga, ciklofosfamido, vinkristino, prednizono
COPADAM: Rīga, ciklofosfamido, vinkristino, prednizono, citarabino ir metotreksato
BSP : Rīga, smegenų skysčio
KT: Rīga, kompiuterinė tomografija
CXR: Rīga, krūtinės rentgeno


CYM: Rīga, citarabino ir metotreksato
ŽUVYS: Rīga, chromosomų dažymas
Hb : Rīga, hemoglobino
SALYKLAS: Rīga, gleivinė limfoidinis audinys
WCC:.
baltųjų kraujo ląstelių skaičius

deklaracijos
konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.

• Sinchroninis perforacija iš dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opoms gydyti: byla ataskaita
• Bouverets sindromas neįprasta priežasties skrandžio išleidimo obstrukcija: atvejo ataskaitą