Klinička prezentacija i endoskopska obilježja primarne želučane Burkittov limfom u djetinjstvu, predstavljanje kao enteropatija gubitkom proteina: prikaz slučaja

Klinička slika i endoskopska obilježja primarne želučane Burkittov limfom u djetinjstvu, predstavljanje kao enteropatija gubitkom proteina: prikaz slučaja
apstraktne pregled Uvod
Burkittov limfom i B-staničnim limfomima u djetinjstvu mogu nastati u mnogim atipičnim mjestima, koji u rijetkim slučajevima može uključivati ​​želučane sluznice. Slučaj primarne želuca Burkittov limfom je opisano u dijete se prikazuju kao enteropatija gubitkom proteina, uključujući i izravnim praćenjem odgovora bolesti, uzastopnim endoskopske biopsije i molekularne analize. Pregled, prikaz slučaja pregled prijavljujemo 9 godina -old dječak koji je predstavljen s bruto edema, ascitesa i respiratornog distresa uzrokovane enteropatija gubitkom proteina. Početni imaging istraživanja su non-dijagnostički ali gastroduodenalnog endoskopija otkrio masivan uključenost želučane sluznice s primarnim Burkittov limfom. Njegov kasniji klinički napredak i bolesti odgovor praćene su direktno endoskopije i on ostaje u kliničkoj remisiji 4 godine nakon početne dijagnoze.
Zaključci pregled Ovo je prvi slučaj izvješće o primarnoj Burkittov limfom prikazuju kao enteropatija gubitkom proteina. Klinički tijek i napredak pacijenta su praćene sekvencijalnim endoskopske biopsije, histologiju i molekularnu analizu fluorescentne in situ hibridizacije.
Uvod pregled enteropatija gubitkom proteina (PLE) ima mnogo uzroka, uključujući gastrointestinalni limfomi [1-3] međutim, ne postoje izvješća o enteropatija gubitkom proteina uzrokovana primarnom želučanog limfoma u djetinjstvu. Ovdje smo izvješće kliničku prezentaciju, endoskopske značajke i ishod djeteta s PLE uzrokovane Burkittov limfom želuca. Prezentacija pregled slučaja
prethodno zdravog 9-godišnjeg dječaka s normalnom rastu i razvoju predstavljena s progresivnim bljedilo , periferni edem i respiratorni distres. Ispitivanje je pokazalo bljedilo, pitting edem i respiratorni distres. Nema limfadenopatija, žutica, hepatosplenomegalije ili trbušne mase bili prisutni, a ostatak od fizikalnog pregleda bio normalan pregled istraživanja pokazala hypoalbuminaemia. albumin 16 g /L, a ukupni proteini 27 g /L, s normalnim jetre i funkciju bubrega. Urin je bio uredan, bez proteinurije ili hematurija. Hemoglobin (Hb) bila je 89 g /L, broj bijelih krvnih stanica (WCC) 16,6 × 10 9 /L, ali neutrofili i limfociti i krv filma bili su normalni.
Rentgen (CXR) pokazala konsolidacije u desnom donjem režnju i abdominalnog ultrazvuka je normalno.
na gastroduodenalnog endoskopije, multiple podigao veliki (2 do 3 cm u promjeru) ulcerisana tumore veće zakrivljenosti želučane tijela viđeni (slika 1), a brojni manji tumori su vidjeli u drugom i trećem dijelu duodenuma, ali kolonoskopija bio normalan. Slika 1 želuca endoskopija. (A, B), želučanih tumora tijela; više velikih (2 do 3 cm u promjeru) podigao s čirevima tumora koji uključuju veću zakrivljenost želučanog tijelo s mnogo manjih tumora u drugom i trećem dijelu dvanaesnika, što se tiče gastroskop mogla dosegnuti. (C) Želučani tumora tijela nakon 1 tjedna kemoterapije. (D) Želučani tumor tijelo nakon 5 mjeseci kemoterapije pokazuju potpunu rezoluciju od limfomatozne mase sa samo ostatnog plaši sadašnjosti. Pregled, Kompjuterizirana tomografija (CT) prsnog koša i trbuha pokazala više exophytic lezije u želucu, nekoliko benzinskih nedostatke unutar jejunum, te 5 cm upijanje u ileumu (slika 2). Mali limfni čvorovi su vidjeli oko mezenterijskoj plovila. Bilateralni pleuralnog izljeva i atelektaza viđeni u prsa, ali nije bilo Medijastinalni limfadenopatija. Slika 2 Kompjuterizirana tomografija skeniranje trbuha pri dijagnozi. Exophytic mase s više punjenje defekata su prisutni u želučanoj sluznici.
Želučanom biopsije su pokazale difuzna limfoidna infiltracija (Slika 3A), imunohistokemija identificiran B-stanica populacije i protočne citometrije pozitivan za B-stanice markera CD20, CD10 i CD43 (slika 3B). Fluorescentne in situ hibridizacije (FISH) bio pozitivan u c-myc, t (8:14) premještanje Burkittov limfom. Aspirata koštane srži, biopsija trephine i cerebrospinalnoj tekućini (CSF) su normalne. Ne Helicobacter pylori pregled, infekcija je otkrivena. Slika 3 Histologija i imunohistokemijski želučanih biopsija. (A) hematoksilinom i eozinom obojeni dio želuca biopsija pokazuje difuznu mali plavi okrugli stanica infiltrat. (B) Imunohistokemijska s CD20 prikazuje želučane infiltrat se B-staničnu liniju.
Histologiju imunofenotip i FISH analiza biopsijama, a radiološki nalazi su bili u skladu sa primarne gastrointestinalne Burkittov limfom, Stupanj III, skupina B pregled, tretman je bio u skladu s UKCCSG konsenzusa smjernica za Burkittov limfom (2003.). Indukcijska kemoterapija s ciklofosfamid, vinkristin i prednizon (COP) dobio je zajedno s alkalnom hidrataciju i alopurinol, dnevne albumina infuzije, frusemid i omeprazola.
Ne sindrom tumorske lize došlo, a tu je bio brz rast serumski albumin i proteina s rezolucijom kliničkih znakova enteropatija gubitkom proteina.
Nadalje kemoterapija uključena dva načina ciklofosfamid, vinkristin, prednizon, citarabin, doksorubicin i metotreksata (COPADAM), nakon čega dva načina citarabina i metotreksata (CYM) i dvostrukom intrahekalno kemoterapije metotreksata i hidrokortizon.
Naš bolesnik je klinički tijek i bolesti odgovora su praćene sekvencijalnim endoskopske biopsije, histologiju i molekularne analize ribe. Brz klinički odgovor ogleda u brzom histološki i molekularne rješavanje bolesti. Praćenje endoskopija je pokazala potpunu rezoluciju mukozne tumora samo zaostala za sluznicu stežu prisutan. Trbušni CT limenke bile normalne, a jednom u remisiji i nakon što je završio kemoterapiju, pacijent je u tijeku nadzor bolest je za endoskopiju i ponoviti biopsiju za FISH analize. Ne molekularni dokazi ostatne bolesti otkriven je i on ostaje u kliničkoj remisiji s potpunom rezolucijom enteropatija gubitkom proteina i bez liječenja povezane posljedice od 4 godine od početne dijagnoze. Pregled Rasprava pregled limfoma je dobro poznat uzrok protein-enteropatija s gubitkom u odraslih. Međutim, u većini slučajeva, to je uzrokovan bilo difuzne čvora infiltracije ometa crijevne limfne žile ili primarnu sluznice limfoma koji se nalazi više distalno u tankom crijevu [1-3]. Međutim, primarni želuca limfom je rijetka u pedijatrijskoj populaciji, a većina tih slučajeva bili su povezani s gastrointestinalnim simptomima kao što su bol, disfagija, krvarenja ili želučane izlazna opstrukcija [4-10].
Nekoliko slučajeva primarnog želučanog limfoma imaju opisani su u djece u suradnji s istodobnim Helicobacter pylori pregled infekcije. Blecker i sur. Pregled opisao jedan slučaj povezanog sa sluznicom limfnog tkiva (MALT) limfoma češće naći u odraslih u 14-year-old girl s poviješću H. pylori
povezana kronični gastritis [11] , U novije vrijeme, Mezlini i dr. Pregled opisao još dva slučaja slada limfomi u djece s istodobnim H. pylori
infekcije [12]. Ta djeca su imala slične kliničke značajke onima u odraslih.
Prijavljujemo endoskopskog nalaza primarne želučane Burkittov limfom u djetinjstvu prikazuju kao enteropatija gubitkom proteina. Dijagnoza ovdje je otežano zbog nedostatka kronični ili akutni gastrointestinalni simptomi i početnih slika, koje su isto tako nije ukazuju na vjerojatnu etiologije. To je bio samo na endoskopije koji su bili isključeni drugi češćih uzroka kao što su primarne crijevne lymphangiectasia, upalne bolesti i infekcija. Evo, gastroduodenalnih endoskopija uvjetom točnu dijagnozu i postavljanje, a bio je najkorisniji modalitet u praćenju odgovora na liječenje.
Burkittov i B-stanični limfomi u djetinjstvu imaju odličnu ukupnu prognozu bez obzira na lokaciju (osim primarne središnji živčani sustav (CNS) limfom), pogotovo kada se tretiraju sa suvremenim kemoterapije protokola [13]. pregled Zaključak pregled Primarni Burkettov limfoma želučane sluznice je neuobičajeno u djetinjstvu. Prikazujemo dijete Predstavljamo s enteropatija gubitkom proteina čija je naknadna klinički tijek prati se pomoću sekvencijalnog endoskopske biopsije i molekularne analize ribe. Klinički ishod za Burkittov limfom u djetinjstvu je izvrsna, čak i kada je predstavljajući u neobičnim mjestima s rijetkim kliničkim manifestacijama.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta roditelja za objavljivanje ovog slučaja i popratne slike, kao što je je dijete manje. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa pregled Kratice pregled CNS. Pregled, središnji živčani sustav
COP: pregled, ciklofosfamid, vinkristin, prednizon
COPADAM: pregled, ciklofosfamid, vinkristin, prednizon, citarabin i metotreksata
CSF : pregled cerebrospinalnog likvora
CT: pregled, kompjutorizirana tomografija
CXR: pregled prsima X-ray pregled
pregled CYM: pregled citarabin i metotreksata
RIBE: pregled fish
Hb : pregled hemoglobin
MALT: pregled sluznice povezane limfnog tkiva
WCC:. pregled, broj bijelih stanica

Izjave pregled suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. pregled

• Sinkroni perforacija u jednjaku i čira na želucu: slučaj report
• Bouverets sindrom kao neobičan uzrok izlazna opstrukcija želuca: slučaj report