Klinični predstavitev in endoskopskih značilnosti primarnega želodca Burkittov limfom v otroštvu, ki predstavljajo kot, izgubi beljakovin enteropatije: prikaz primera

Klinična slika in endoskopskih značilnosti primarnega želodca Burkittov limfom v otroštvu, ki predstavljajo kot, izgubi beljakovin enteropatije: prikaz primera
Abstract
Uvod
Burkittov limfom in limfom B celic v otroštvu se lahko pojavijo v številnih neobičajnih lokacijah, ki v redkih primerih lahko vključujejo želodčne sluznice. Primer primarnega želodca Burkittov limfom je opisan v otroka predstavlja kot enteropatije-izgubili beljakovin, vključno z neposrednim spremljanjem odziva bolezni, ki ga zaporedno endoskopske biopsije in molekularno analizo.
Case predstavitev
poročamo 9-letno -old fant, ki je predstavil z bruto edem, ascites in dihalne stiske s enteropatije-izgubili beljakovin povzročajo. Začetne preiskave, slikanje bili non-diagnostični vendar gastroduodenalna endoskopija pokazala veliko udeležbo želodčne sluznice s primarnim Burkittov limfom. Njegova poznejša klinični napredek in bolezni odziv so z endoskopijo spremljati neposredno in je še vedno v klinični remisiji 4 leta po prvi diagnozi.
Sklepe
To je prvi primer poročilo primarne Burkittovega limfoma predstavlja kot enteropatije-izgubili beljakovin. Klinični potek in napredek bolnika so spremljala zaporedno endoskopsko biopsijo, histologijo in molekularno analizo s fluorescentno in situ hibridizacije.
Uvod
-Protein izgubili enteropatije (PLE) ima mnogo vzrokov, vključno prebavil limfoma [3/1] vendar pa ni nobenih poročil o-izgube beljakovin enteropatije, ki jo opravi primarni želodčne limfomov v otroštvu povzroča. Tukaj smo poročilo klinične predstavitev, endoskopski funkcije in izid otroka s PLE s Burkittov limfom želodca.
Case predstavitev
prej zdravem 9-letnega fanta z normalno rast in razvoj predstavila s progresivno bledica , periferni edemi in dihalne stiske. Pregled je pokazal, bledica, luknjičaste edem in dihalne stiske. Ni limfadenopatija, zlatenica, hepatosplenomegalija ali trebušne mase so bili prisotni, in preostali del fizičnega pregleda je bil normalen
Preiskave so pokazale, hipoalbuminemijo.; albumin 16 g /L, in skupne beljakovine 27 g /L, z normalno delovanje jeter in ledvic. Urin je bil normalen brez proteinurijo ali hematurijo. Hemoglobina (Hb) je bila 89 g /L, število belih krvnih celic (WCC) 16,6 x 10 9 /L, vendar nevtrofilcev in limfocitov in kri film bili normalni.
Rentgensko slikanje prsnega koša (CXR) je pokazala konsolidacijo v desnem spodnjem režnju in trebušne ultrazvok je bil normalen.
na želodca in endoskopijo, multipla postavljeno velikih (od 2 do 3 cm v premeru) gnojne tumorje večje ukrivljenosti želodca telesa so opazili (slika 1), in številne manjšimi tumorji so opazili v drugem in tretjem delu dvanajstnika, vendar kolonoskopija je normalno. Slika 1 želodca endoskopija. (A, B) želodcu tumorji telo; več velikih (2 do 3 cm v premeru) postavljeno gnojne tumorje vključujejo večje ukrivljenosti želodčne telesa in številne manjše tumorje v drugem in tretjem delu dvanajstnika, kolikor bi gastroskop doseči. (C) želodca telo tumorja po 1 tednu kemoterapije. (D) želodca telo tumor po 5 mesecih kemoterapije, ki kažejo popolno rešitev za limfomatoznega množic z edino preostalo odganjanje sedanjosti.
Računalniško tomografijo (CT) prsnega koša in trebuha je pokazala več exophytic lezije v želodcu, več bencinskih napak v jejunum, in 5 cm Invaginacija v ileumu (slika 2). Mala bezgavke so opazili okoli odlične mezenterićne plovil. Dvostranski plevralni izliv in atelectasis so opazili v prsih, vendar ni bilo mediastinalnega bezgavk. Slika 2 računalniški tomografiji trebuha ob diagnozi. Exophytic mase z več polnjenje napak so prisotne v želodčni sluznici.
Želodca biopsije pokazala razpršen limfnega infiltrat (slika 3A), imunohistokemija identificirati populacijo z B-celično in pretočna citometrija je bil pozitiven za B-celičnih označevalcev CD20, CD10 in na CD43 (slika 3B). Fluorescence in situ hibridizacije (FISH) je bil pozitiven za C-myc, t (8:14) prenosom Burkittov limfom. aspirat kostnega mozga, trephine biopsija in cerebrospinalne tekočine (CSF) so bile normalne. Odkrit ni bil noben Helicobacter pylori
okužbe. Slika 3 Histologija in imunohistokemija želodčnih biopsij. (A) hematoksilina in eozinom obarvanih del želodca biopsija prikazuje razpršeno majhen moder krog celic infiltrirajo. (B) Imunohistokemija s CD20 kaže želodca infiltrirati, da so B-celične linije.
Histologijo, immunophenotype in FISH analizo biopsije The ter radiološke ugotovitve so bile v skladu s primarnim prebavil Burkittov limfom, faza III, skupini B.
Zdravljenje je po soglasju smernice UKCCSG za Burkittov limfom (2003). Indukcijska kemoterapija in s ciklofosfamidom, vinkristina in prednizona (COP) je dobila skupaj z alkalno hidracijo in alopurinol, dnevne albumina infuzij, frusemide in omeprazol.
Prišlo št sindrom razpada tumorja, in tam je bil hiter porast serumskega albumina in beljakovin z resolucijo kliničnih znakov, izgubili beljakovin enteropatije.
Dodatne kemoterapija vključeni dve tečajev ciklofosfamid, vinkristin, prednizona, citarabin, doksorubicinom in metotreksatom (COPADAM), nato pa dva cikla citarabina in metotreksata (CYM) in dvojno intratekalni kemoterapijo metotreksata in hidrokortizon.
kliničnega poteka in bolezni našega bolnikovega odziva so spremljala zaporedno endoskopsko biopsijo, histologijo in molekularno analizo FISH. Hiter klinični odziv je odrazilo v hitrem histoloških in molekularni resolucije bolezni. Spremljanje endoskopija pokazala popolno ločljivost sluznice tumorjev z le preostali sluznice puckering prisotna. Trebušne CT pločevinke bili normalni in enkrat v remisiji, ki je zaključil s kemoterapijo, je bil bolnik nadzor poteka bolezen z endoskopijo in ponovite biopsijo za analizo FISH. Odkrit ni bil noben molekularni dokazi rezidualne bolezni, in je še vedno v klinični remisiji s popolno rešitev enteropatije-izgubili beljakovin in ne posledice zdravljenja, povezane 4 leta od prvotne diagnoze.
Razprava
limfomom je znan vzrok -protein izgubi enteropatija pri odraslih. Vendar pa je v večini primerov je posledica bodisi razpršeno vozlišča infiltracijo ovirali črevesno limfatičen ali primarno sluznice limfom, ki se nahajajo bolj distalno v tankem črevesu [1-3]. Vendar pa je glavni želodčni limfom je redka pri pediatrični populaciji, in večina od teh primerov je bila povezana z gastrointestinalnimi simptomi, kot so bolečine, disfagija, krvavitve ali izstopni obstrukcije želodca [4-10].
Več primerov primarnega želodca limfoma imajo bila opisana pri otrocih v povezavi s sočasnim Helicobacter pylori
okužbe. Blecker et al.
Opisan en primer, sluznice, povezanih limfnem tkivu (slad) limfomi pogosteje najdemo pri odraslih v 14-letno dekle z zgodovino H. pylori PODJETJA
povezana kronični gastritis [11] . V zadnjem času, Mezlini et al.
Opisana nadaljnja dva primera slada limfomov pri otrocih s sočasno H. pylori
okužbe [12]. Ti otroci predstavljeni s podobnimi kliničnimi znaki tistim pri odraslih.
Smo poroča endoskopski ugotovitve primarnega želodca Burkittov limfom v otroštvu predstavlja kot enteropatije-izgubili beljakovin. Tukaj Diagnoza je bila otežena zaradi odsotnosti simptomov kroničnih ali akutnih prebavnih in začetnih študij slikanja tudi niso pokazali, da verjetno etiologijo. To je bil samo na endoskopijo, ki so bili izključeni drugi bolj pogosti vzroki, kot so primarno črevesne lymphangiectasia, vnetne bolezni in okužbe. Tu gastroduodenalna endoskopija če pravilno diagnozo in uprizoritev, in je bil najbolj uporaben modalnost spremljanje odziva na zdravljenje.
Burkittov in B-celic limfoma v otroštvu imeli odlično splošno prognozo glede na lokacijo (razen za primarno centralnega živčnega sistem (CNS) limfom), še posebej, ko se zdravijo s sodobnimi kemoterapije protokolov [13].
Zaključek
Osnovna Burkett limfoma v želodčne sluznice je redka v otroštvu. Poročamo otroka predstavi z enteropatije-izgubili beljakovin, katere naknadno klinični potek spremljamo z zaporedno endoskopske biopsije in molekularno analizo FISH. Klinični izid za Burkittov limfom v otroštvu je odlična, tudi ob predstavitvi na nenavadnih mestih z redkimi klinične manifestacije.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz bolnikovega staršev za objavo tega poročila prakse in vseh spremljajočih slik, kot je otrok je bil manjši. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije
Kratice
CNS.
Centralnega živčnega sistema
COP:
ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon
COPADAM:
ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon, citarabina in metotreksata
CSF :
likvor
CT:
računalniška tomografija
CXR:
rentgensko slikanje prsnega koša


CYM:
citarabina in metotreksata
FISH:
fluorescentne in situ hibridizacije
Hb :
hemoglobin
MALT:
-sluznica povezana limfnem tkivu
WCC:.
belo krvno

Izjave
Konkurenčni interesi
avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.

• Sinhrono perforacija iz dvanajstnika in želodca: prikaz primera
• Bouverets sindrom kot nenavaden vzrok obstrukcije želodca izstopne: primer report