Клинические проявления и эндоскопические особенности первичной желудочной лимфомы Беркитта в детстве, представляя как энтеропатия с потерей белка: отчет о случае

Клинические проявления и эндоскопические особенности первичной желудочной лимфомы Беркитта в детстве, представляя как энтеропатия с потерей белка: отчет дела
Аннотация
Введение
лимфомы Беркитта и лимфомы клеток В в детском возрасте могут возникать во многих атипичных местах, которая в редких случаях может включать в слизистую оболочку желудка. Случай первичного желудочной лимфомы Беркитта описана в ребенка представляя как энтеропатия с потерей белка, в том числе прямого мониторинга реакции заболевания путем последовательного эндоскопической биопсии и молекулярного анализа.
Клинический случай Мы сообщаем
9-летний -Старый мальчик, который представлен с валовым отеков, асцита и дыхательной недостаточности, вызванной потерей белка энтеропатии. Первоначальные исследования изображений были непригодными для диагностики, но гастродуоденальное эндоскопии показало массовое вовлечение слизистой оболочки желудка с первичной лимфомой Беркитта. Его последующий клинический прогресс и болезнь ответ контролировались непосредственно эндоскопии, и он остается в клинической ремиссии через 4 года после установления диагноза.
Выводы
Это первый случай доклад первичной лимфомой Беркитта представляю в данный момент с потерей белка энтеропатии. Клинический курс и прогресс пациента контролировали путем последовательной эндоскопической биопсии, гистологии и молекулярного анализа с помощью флюоресцентной на месте гибридизации в.
Введение
энтеропатия с потерей белка (PLE) имеет много причин, включая желудочно-лимфомы [1-3] , однако, нет никаких сообщений о энтеропатия с потерей белка, вызванные первичной лимфомы желудка в детском возрасте. Здесь мы сообщаем клинические проявления, эндоскопические особенности и исход ребенка с ПЛЕ вызванной Беркитта лимфома желудка.
Клинический случай
ранее здорового 9-летнего мальчика с нормальным ростом и развитием представлено с прогрессивной бледность , периферические отеки и респираторный дистресс. Экспертиза показала, бледность, изъязвление отек и расстройство дыхания. Нет лимфаденопатия, желтуха, гепатоспленомегалия или брюшные массы не присутствовали, а остальная часть физического обследования было нормально
Исследования показали, гипоальбуминемии. альбумин 16 г /л, а содержание общего белка 27 г /л, с нормальной печени и почек. Моча была нормальная, без протеинурии или гематурии. Гемоглобин (Hb) составляет 89 г /л, количество белых кровяных телец (ВКК) 16.6 × 10 9 /л, но нейтрофилы и лимфоциты и мазок крови были в норме.
The рентгенографию грудной клетки (CXR) показали консолидацию в правой нижней доле и брюшной УЗИ было нормально.
при гастродуоденальной эндоскопии, множественный поднял большие (от 2 до 3 см в диаметре) Изъязвлённая опухоли большой кривизны тела желудка были замечены (рис 1), а также многочисленные меньшие опухоли были замечены во второй и третьей части двенадцатиперстной кишки, но колоноскопии была нормальной. Рисунок 1 Желудочный эндоскопии. (A, B) опухоли желудка тела; несколько больших (от 2 до 3 см в диаметре) поднял Изъязвлённая опухоли, поражающие большую кривизну тела желудка и многочисленные мелкие опухоли во второй и третьей части двенадцатиперстной кишки, насколько гастроскоп может достигнуть. (С) Желудочный опухоль тела после 1 недели химиотерапии. (D) Желудочный опухоли тела после 5 месяцев химиотерапии, демонстрирующих полное разрешение лимфоматозных масс только с остаточным пугая настоящее время.
Компьютерная томография (КТ) грудной клетки и брюшной полости показала несколько Экзофитный поражений в желудке, несколько дефектов наполнения в пределах тощей, и длиной 5 см инвагинации в подвздошной кишке (рисунок 2). Малые лимфатические узлы были замечены вокруг брыжеечной судов. Двусторонние плевральный выпот и ателектаз были замечены в грудной клетке, но не было никакого медиастинальных лимфоузлов. Рисунок 2 Компьютерная томография брюшной полости при диагностике. Экзофитный массы с множественными дефектами наполнения присутствуют в слизистой оболочке желудка.
Желудочные биопсии показали диффузный лимфоидный инфильтрат (Фиг.3А), иммуногистохимии идентифицировали популяцию В-клеток и проточной цитометрии был положительным для маркеров В-клеток CD20, CD10 и CD43 (фигура 3В). Флуоресценция на месте гибридизация (FISH) в был положительным для C-Myc, т (8:14) транслокации лимфомы Беркитта. Аспирата костного мозга, трепанобиопсия и цереброспинальной жидкости (CSF) были нормальными. был обнаружен хеликобактер пилори Нет
инфекции. Рисунок 3 гистологии и иммуногистохимии желудка биопсии. (А) гематоксилин-эозином окрашенную часть биопсии желудка показывает диффузный маленький синий круглый инфильтрат клеток. (B) Иммуногистохимия с CD20 показывая желудка инфильтрат, чтобы быть B-клеточной линии.
Гистологии, Иммунофенотип и FISH анализ биопсий и радиологические результаты были совместимы с первичным желудочно-кишечного тракта лимфомы Беркитта, стадия III группы В.
Лечение было в соответствии с консенсусом руководства UKCCSG для лимфомы Беркитта (2003). Индукционная химиотерапия с циклофосфамид, винкристин и преднизолон (КС) было дано вместе с щелочной гидратации и аллопуринола, ежедневные альбумин инфузий, фуросемида и омепразол.
Не произошло синдром лизиса опухоли, а также наблюдалось быстрое повышение сывороточного альбумина и белка с разрешением клинических признаков энтеропатия с потерей белка.
дальнейшей химиотерапии включали два курса циклофосфамид, винкристин, преднизолон, цитарабин, доксорубицин и метотрексат (COPADAM), а затем два курса цитарабина и метотрексата (CYM) и двойной интратекальное химиотерапии метотрексатом и гидрокортизон.
клинического течения и болезни ответ нашего пациента были проверены путем последовательной эндоскопической биопсии, гистологии и молекулярного анализа рыбы. Быстрый клинический ответ нашло свое отражение в быстром гистологического и молекулярного разрешения болезни. Последующая деятельность по итогам эндоскопии показали полное разрешение слизистых опухолей с только остаточную через слизистую оболочку шершавые присутствует. Брюшной банки КТ были в норме и после того, как в период ремиссии и завершив курс химиотерапии, продолжается наблюдение болезни пациента было эндоскопии и повторить биопсию для анализа FISH. Не обнаружено молекулярное доказательство остаточной болезни, и он остается в клинической ремиссии с полным исчезновением энтеропатия с потерей белка и не связанных с лечения осложнений 4-х лет от первоначального диагноза.
Обсуждение
Лимфома является хорошо известной причиной энтеропатия с потерей белка у взрослых. Тем не менее, в большинстве случаев, это вызвано либо диффузный узловой инфильтрацией мешая кишечные лимфатические сосуды или первичную лимфому слизистый, расположенный дистальнее в тонкой кишке [1-3]. Тем не менее, первичная лимфома желудка редко встречается в педиатрической популяции, и большинство из этих случаев были связаны с желудочно-кишечные симптомы, такие как боль, дисфагия, кровотечение или обструкции желудка на выходе [4-10].
Несколько случаев первичной лимфомы желудка имеют было описано у детей в сочетании с сопутствующей хеликобактерной
инфекции. Блекер и др.
Описан один случай со слизистой лимфоидной ткани (MALT) лимфома чаще встречаются у взрослых в 14-летней девушки с историей антихеликобактерной
ассоциированных хронический гастрит [11] , Совсем недавно, Mezlini и др.
Описал еще два случая солодовых лимфом у детей с сопутствующей H. Pylori
инфекции [12]. Эти дети, представленные с аналогичными клиническими признаками, наблюдаемым у взрослых.
Мы сообщаем эндоскопические результаты первичной желудочной лимфомы Беркитта в детстве представляя как энтеропатия с потерей белка. Диагноз здесь затруднялось отсутствием хронических или острых желудочно-кишечных симптомов и первоначальных исследований изображений также не указывают на вероятное этиологию. Лишь на эндоскопию, которые были исключены другие, более распространенные причины, такие как первичный кишечный лимфангиэктазия, воспалительные заболевания и инфекции. Здесь гастродуоденальное эндоскопии при условии точного диагноза и стадии заболевания, и был самым полезным модальность в мониторинге реакции на лечение.
Беркитта и В-клеточные лимфомы в детстве имеют отличный общий прогноз независимо от места нахождения (для основной центральной нервной кроме системы (ЦНС), лимфома), особенно при обработке современных протоколов химиотерапии [13].
Заключение
Первичная Burkett лимфома слизистой оболочки желудка редко в детском возрасте. Мы сообщаем ребенка, представляя с потерей белка энтеропатии, чей последующий клинический курс контролировали с помощью последовательной эндоскопической биопсии и молекулярного анализа методом FISH. Клинический исход для лимфомы Беркитта в детстве отлично, даже при представлении в необычных местах с редкими клиническими проявлениями.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от родителей пациента к публикации этого случая доклада и любых сопроводительных изображений, а ребенок был несовершеннолетним. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения редактором главный журнала
Сокращения
Со стороны ЦНС:.
Центральной нервной системы


КС:
циклофосфамид, винкристин, преднизолон


COPADAM:
циклофосфамид, винкристин, преднизолон, цитарабин и метотрексат


CSF :
спинномозговую жидкость


КТ: компьютерная томография



CXR:
рентгенография грудной клетки


CYM:
цитарабин и метотрексат


FISH:
флуоресцентная гибридизация на месте в системе
Ру Hb :
гемоглобина


MALT:
слизистая-ассоциированной лимфоидной ткани


WCC:.
количество лейкоцитов <бр>

Объявления
конкурирующие интересы
авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

• Синхронный перфорация двенадцатиперстной кишки и желудка: клинический случай
• Bouverets синдром как необычная причина желудочной непроходимости выпускному: случай report