Séminairen Presentatioun an Bild Charakteristike vun der Primärschoul gastric Burkitt lymphoma zu Kandheet, Fotoe als FAQ-Verléierer enteropathy: e Fall Rapport
wat VerfÜgung Erschléisse VerfÜgung Burkitt lymphoma a B Zell am Kandheet lieft an vill atypical Plazen, déi op rar Geleeënheeten féiere kann gastric mucosa och kann. E Fall vun Primärschoul gastric Burkitt lymphoma ass zu engem Kand als FAQ-Verléierer enteropathy Fotoe beschriwwen, inklusiv der direkter Kontroll vun der Krankheet Äntwert vun mi Bild Fro a molekulare Analyse. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Mir enger 9-Joer Rapport -old Jong, dee mat consomméiert edema virgestallt, ascites an Otmungsproblemer vun engem FAQ-Verléierer enteropathy ëmmer onroueg. Initialen Imaging Ënnersich goufen Net-diagnostic mä gastroduodenal endoscopy réischt massive Abannung vun der gastric mucosa mat enger Primärschoul Burkitt lymphoma. Seng Kierzunge Medeziner Fortschrëtt a Krankheet Äntwert goufen direkt vun endoscopy iwwerwaacht an hie bleift zu Medeziner Koma 4 Joer nom éischte Diagnos. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung Dëst ass den éischte Fall Rapport vun der Primärschoul Fotoe Burkitt lymphoma als FAQ-Verléierer enteropathy. D'Medeziner natierlech a Fortschrëtter vun de Patient vun mi Bild Fro iwwerwaacht goufen, Histologie a molekulare Analyse vun fluorescence zu situ hybridisation. VerfÜgung Erschléisse VerfÜgung Protein-Verléierer enteropathy (PLE) huet vill Ursaachen dorënner gastrointestinal lymphoma [1-3] ee, do sinn keng Rapporte vun FAQ-Verléierer vun enger Primärschoul gastric lymphoma zu Kandheet ëmmer enteropathy. Hei Rapport mir de Medeziner Presentatioun, Bild Fonctiounen an Resultat vun engem Kand mat PLE déitlech Burkitt lymphoma vun de Moo. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung A virdrun gesond 9-Joer-ale Bouf mat normal Wuesstem an Entwécklung mat ëmmer pallor presentéiert , Randerscheinung edema an Otmungsproblemer Awierkung. Ënnersichung zougedréckt pallor, Rosberg edema, an dorop Awierkung. Nee lymphadenopathy, jaundice, hepatosplenomegaly oder postwendend misse geréckelt goufen dobäi, an de Rescht vun der kierperlecher Ënnersichung war normal VerfÜgung Ermëttlunge hypoalbuminaemia gewisen. albumin 16 g /L, an total FAQ 27 g /L, mat normal Liewer an keen Auto Funktioun. Pipi war normal mat kee proteinuria oder haematuria. Haemoglobin (HB) war 89 g /L, wäiss Blutt Zell zielen (WCC) 16.6 × 10
9 /L, mee neutrophils an lymphocytes a Blutt Film sech normal. VerfÜgung D 'Këscht X-Ray (CXR) zougedréckt Konsolidéierung vun der rietser niddreg Grenz an eng postwendend misse Ultraschall Scanner war normal. VerfÜgung op gastroduodenal endoscopy, opgewuess méi grouss (2 bis 3 cm Duerchmiesser) erhéijen vun der grousser curvature vun der gastric Kierper ulcerated sech gesinn (Dorënner 1), a vill kleng erhéijen goufen am zweeten an drëtten Deel vun den Ausléiser mä colonoscopy war normal gesinn. Figur 1 endoscopy Gastric. (A, B) Gastric Kierper erhéijen; méi grouss (2 bis 3 cm Duerchmiesser) opgewuess ulcerated erhéijen der grousser curvature vun der gastric Kierper a vill kleng erhéijen an déi zweet an drëtt Deel vun den Ausléiser sensibiliséieren, esou wäit wéi d'gastroscope erreeche konnt. (C) Gastric Kierper entholl der 1. Woch vun Chimiotherapie goen. (D) Gastric Kierper entholl no 5 Méint vun Chimiotherapie Musiktherapie- komplett Resolutioun vun der lymphomatous Sonnemassen mat nëmmen Reschtoffall Verschidde presentéieren. VerfÜgung berechnen tomography (Kosovo) vun der Broscht an beleidegt zougedréckt Multiple exophytic lesions am Mo puer llt Mängel bannent der jejunum, an engem 5 cm laang intussusception an der ileum (Dorënner 2). Kleng lymph Wirbelen sech ronderëm de ausféieren mesenteric Offshore gesinn. Bilateral pleural effusions an atelectasis waren an der Këscht gesinn mee do war keen mediastinal lymphadenopathy. Figur 2 berechnen tomography Scanner vun der beleidegt um Diagnos. Exophytic Deeg mat méi llt Mängel an der gastric mucosa. Gastric biopsies VerfÜgung engem diffusen lymphoid infiltrate (Dorënner 3A) gewisen, immunohistochemistry identifizéiert engem B-Zell Bevëlkerung an Flux cytometry positiv war fir d'B-Zell lues CD20, CD10 an CD43 (Dorënner 3B). Fluorescence zu situ hybridisation (FISH) war positiv fir d'C-MYC, t (8:14) br vun Burkitt lymphoma. D'Schanken hiirgestallt aspirate, trephine Fro an cerebrospinal Flesseggassystem (CSF) waren normal. Nee Helicobacter pylori VerfÜgung Wonn ass fonnt. Figur 3 Histologie an immunohistochemistry vun gastric biopsies. (A) Haematoxylin an eosin Kierchefënster Rubrik vun gastric Fro diffusen kleng blo Ronn Zell infiltrate weist. (B) Immunohistochemistry mat CD20 weist gastric infiltrate vu B-Zell antike gin. VerfÜgung D'Histologie, immunophenotype an FISH Analyse vun der biopsies, an der radiological Conclusiounen sech konsequent mat enger Primärschoul gastrointestinal Burkitt lymphoma, Etapp III, Group B. VerfÜgung Prefabrizéierten war no der UKCCSG Konsens Linne Burkitt lymphoma (2003). Schulung Chimiotherapie mat cyclophosphamide, vincristine an prednisone (COP) war zesumme mat alkaline hydration an allopurinol, deeglech albumin infusions entscheet, frusemide an omeprazole. VerfÜgung Nee Syndrom entholl lysis geschitt, an et war eng rapid Spionage serum albumin an FAQ mat Resolutioun vu Krankheete Unzeeche vun FAQ-Verléierer enteropathy. VerfÜgung Weider Chimiotherapie dorënner zwou Coursen vun cyclophosphamide, vincristine, prednisone, cytarabine, doxorubicin an methotrexate (COPADAM) déi zwou Coursen vun cytarabine an methotrexate (CYM) an duebel intrathecal Chimiotherapie vun methotrexate duerno an hydrocortisone. Eis Patient d'Medeziner natierlech a Krankheet Äntwert VerfÜgung sech duerch mi Bild Fro, Histologie a molekulare Analyse vun FISH iwwerwaacht. Déi rapid Medeziner Äntwert war an der séierer histological a molekulare Resolutioun vun Krankheet reflektéiert. Follow-up endoscopy zougedréckt komplett Resolutioun vun der mucosal erhéijen mat nëmmen Reschtoffall mucosal puckering presentéieren. Postwendend misse CT Déidlechen sech normal an, eemol am Koma a Chimiotherapie fäerdeg mussen, d'Iwwerwaachung vum Patient Dräierkoalitioun Krankheet war vun endoscopy a widderhuelen Fro fir FISH Analyse. Nee molekulare Beweiser vum Reschtoffall Krankheet ass fonnt ginn, an hie bleift zu Medeziner Koma mat komplett Resolutioun vun der FAQ-Verléierer enteropathy a keng Behandlung Zesummenhang Element 4 Joer aus initial Diagnos. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Lymphoma ass eng gutt-bekannt Ursaach vun FAQ-Verléierer enteropathy an Erwuessener. Allerdéngs, am meeschte Fäll ass et déi entweder diffusen nodal einfach doduerch intestinal aaneren männlechen Awunner oder enger Primärschoul mucosal lymphoma wellkomm méi distally am klenge Daarm [1-3] verursaacht. Mä, ass primär gastric lymphoma seelen am Cabinet Awunnerzuel, an déi meescht vun dëse Fäll hunn mat gastrointestinal Symptomer wéi Péng, dysphagia Kriis oder gastric Outlet dogéint [4-10]. VerfÜgung puer Fäll vun der Primärschoul gastric lymphoma verbonne ginn hunn schonn an de Kanner am Veräin mat concomitant Helicobacter pylori VerfÜgung Krankheet beschriwwen. Blecker et al. VerfÜgung engem eenzege Fall vun mucosa-verbonne lymphoid Otemschwieregkeeten beschriwwen (Malz) lymphoma méi allgemeng an Erwuessener vun engem 14-Joer-ale Meedchen mat enger Geschicht vun H. pylori gastritis VerfÜgung verbonne chronescher fonnt [11] . kuerzem méi, Mezlini et al. VerfÜgung beschriwwen zwee weider Fäll vun Malz lieft an Kanner mat concomitant H. pylori VerfÜgung Wonn [12]. Dës virgestallt Kanner mat ähnlechen Medeziner Funktiounen déi an Erwuessener gesinn. VerfÜgung Mir Rapport d'Bild Conclusiounen vum primäre gastric Burkitt lymphoma zu Kandheet als FAQ-Verléierer enteropathy presentéieren. D'Diagnos hei war d'Feele vun enger chronescher oder Fouss gastrointestinal Symptomer a initial Imaging Studie gemaach schwiereg och net e wahrscheinlech aetiology uginn hutt. Et war nëmmen op endoscopy déi aner méi gemeinsam Sujet'en wéi Primärschoul intestinal lymphangiectasia, demagogesch Krankheeten an Wonn ausgeschloss waren. Hei gëtt gastroduodenal endoscopy eng korrekt Diagnos an haut, a war de meeschten nëtzlech dach emol eppes zu deenen d'Äntwert ze behandelen. VerfÜgung Burkitt a B-Zell lieft an Kandheet hunn eng excellent globale hätt onofhängeg vun der Standplaz (ausser fir Primärschoul Mëtt nervös System (CNS) lymphoma), virun allem wann zäitgenëssesch Chimiotherapie Ëmwelt- behandelt [13]. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung primär Burkett lymphoma vun der gastric mucosa ass Verschiddenheet vun Kandheet. Mir Rapport engem Kand mat engem FAQ-Verléierer enteropathy Kierzunge Medeziner natierlech hir Fotoe vun mi Bild Fro a molekulare Analyse vun FISH iwwerwaacht gouf. D'Medeziner Resultat fir Burkitt lymphoma zu Kandheet ass excellent, och wann an ongewéinlech Siten mat rare Krankheete Manifestatiounen presentéieren. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient d'Elterevertrieder fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an all accordéiert Biller kritt huet, wéi d'Kand huet e kléngen. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn VerfÜgung Croix VerfÜgung CNS:. VerfÜgung zentrale nervös System
COP: VerfÜgung cyclophosphamide, vincristine, prednisone
COPADAM: VerfÜgung cyclophosphamide, vincristine, prednisone, cytarabine an methotrexate
CSF : VerfÜgung cerebrospinal Flesseggassystem
CT: VerfÜgung berechnen tomography
CXR: VerfÜgung Këscht X-Ray VerfÜgung
CYM: VerfÜgung cytarabine an methotrexate
FISH: VerfÜgung unisse zu situ hybridisation
HB : VerfÜgung glycosilée
Malz: VerfÜgung mucosa-verbonne lymphoid Otemschwieregkeeten
WCC:. VerfÜgung wäiss Zell Grof
Deklaratioune VerfÜgung Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung